晚发性维生素K缺乏症32例临床分析

晚发性维生素K缺乏症32例临床分析

发表时间：2013-05-13T10:55:27.437Z 来源：《中外健康文摘》2013年第10期供稿作者：边巴卓玛

[导读] 晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(出生2周后)到乳儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病[1]。

边巴卓玛（那曲地区人民医院儿科西藏那曲 852000）

【摘要】目的探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点及预防对策。方法回顾性分析32例晚发性维生素K缺乏症患儿临床资料,对其临床表现及实验室指标进行分析。结果晚发性维生素K缺乏症致颅内出血占73.1%，单纯母乳喂养致本病占84.6%。经过早期诊断，及时合理治疗，治愈率占73.1%，后遗症发生率23.1%，死亡率3.8%。结论单纯母乳喂养婴儿的晚发性维生素K缺乏症发生率高。本病常早期并发颅内出血，早期诊断，及时合理治疗对提高本病治愈率，减少后遗症的发生率，降低死亡率有重要的临床意义。预防性应用维生素K，母亲多摄入富含维生素K食物对预防此病发生起重要作用。

【关键词】出血性疾病维生素K/缺乏母乳喂养颅内高压脑水肿脑疝

晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(出生2周后)到乳儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病[1]。是临床最常见的婴儿期出血性疾病，多见于纯母乳喂养婴儿。本病在临床上发病急、病情重、易误诊，合并颅内出血时预后不良，病死率高，存活者多数遗留永久性神经系统后遗症。现总结本院收治的32例晚发性维生素K缺乏症的患儿资料报道如下。

1 资料与方法

1.1临床资料

2008～2012年那曲地区人民医院儿科收治的32例晚发性维生素K缺乏症患儿，发病前均未予维生素K预防。其中男17例，女15例；在医院出生24例（75%），在家出生8例（25%）；生后2周至1个月的患儿20例（62.5%），～3个月12例（37.5%）；纯母乳喂养27例（84.4%），混合喂养5例（15.6%）；发病前使用抗生素9例（28.1%），腹泻6例（18.8%）。32例患儿均无外伤史，否认家族中有出血性疾病。

1.2诊断标准

参考松坂哲应提出诊断标准：(1)母乳喂养；(2)生后2周至3个月突然发病；(3)急性或亚急性颅内出血；(4)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；(5)给予维生素K后出血倾向及贫血表现得以改善；(6)予以维生素K、新鲜血后不能查明颅内出血的原因。

1.3治疗方法

所有患儿均予维生素K110mg/d，连续3d静脉注射。对出血严重者输入同型新鲜全血5～10ml/kg。对颅高压、脑水肿、脑疝患儿予降颅压，镇静，止惊等对症治疗。消化道出血患儿予禁食水。上述患儿均予止血、酌情补液、防止水电解质酸碱平衡紊乱，合并感染者联合应用抗生素。病情缓解后出院。

1.4观察指标

对患儿临床表现及实验室、颅脑CT检查结果进行分析。

2 结果

2.1临床表现

烦躁不安、拒乳、呕吐7例；前囟饱满、呻吟11例；意识改变4例；抽搐10例;注射部位出血不止5例；脐带脱落后脐部出血不止3例；血便1例；颅内出血23例；贫血25例。

2.2实验室及影像学检查

血红蛋白30～59g/L4例，60～89g/L12例，90～120g/L7例，≥120g/L2例。出血时间、血小板均在正常范围；凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长；23例患儿行颅脑CT检查均示颅内出血（9例因条件所限未能行颅脑CT检查），其中硬膜下出血15例，脑实质出血3例，蛛网膜下腔出血2例，混合性出血3例。

2.3治疗结果

1例患儿死亡，5例转院，24例治愈，2例遗留有肢体功能障碍。

3 讨论

3.1晚发性维生素K缺乏症是维生素K摄入、吸收不足或肝功能障碍不能利用维生素K合成凝血酶原所致。维生素K作为羟化酶参与维生素K依赖因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ)的合成，当维生素K缺乏时上述因子不仅数量减少，且活性也明显减低。一般凝血酶原减少30%，可有出血倾向，降低20%以下即有自发性出血表现[2]。胎儿期孕妇维生素K不易进入胎儿体内，故新生儿维生素K水平普遍较低。本研究中有27例纯母乳喂养，5例混合喂养，母乳中维生素K含量(15μg/L)明显低于牛乳(60～100μg/L)，故纯母乳喂养婴儿更易发生本病。抗生素的应用可抑制肠道正常菌群，使维生素K合成不足，腹泻可致维生素K吸收不良致体内维生素K缺乏，本研究32例患儿中，发病前使用抗生素9例，腹泻6例。

3.2晚发性维生素K缺乏症起病突然，病情较重，病死率高，常并发颅内出血。维生素K缺乏症颅内出血由于静脉广泛渗血所致，颅内高压的形成除了血肿的占位效应以外，还常常由于出血所造成的大面积脑水肿，文献报道本病所致颅内出血存活者致残率达33%～50%,国内的病死率为20%，国外的病死率为33%。本文32例患儿颅内出血占71.9%，虽然明确诊断后立即给予维生素K1，临床出血症状较快能控制，但其后遗症发生率高，常可出现肢体功能障碍、智力障碍、癫痫等严重后遗症，所以晚发性维生素K缺乏症早期诊断，及时应用维生素K1是关键，有报道应用维生素K1后6h能达到止血效果。对出现烦躁不安、呻吟、出血、颅内压增高、惊厥、意识改变等，且小于3个月的小婴儿应高度警惕此病，有条件时及时行头颅CT或者B超检查。如对本病认识不够，延误治疗时机，将严重影响预后。本研究中70%以上病例有在县乡基层医院就诊史，但因不能在疾病早期确诊和及时补充维生素K，不能及时止血，病情迅速加重。因此也提醒广大的基层医务工作者在遇到3个月以下的小婴儿不明原因的面色苍白、出血、尖叫、抽搐时要考虑到本病的可能。早期补充维生素K1，以免加重出血，延误病情。

3.3婴儿晚发性维生素K缺乏症预防十分重要。我国是迟发型维生素K缺乏症颅内出血的高发地区，由于我地经济发展水平相对落后、不科学合理的饮食结构和民众医疗保健意识缺乏等多种原因我地更是此病的高发区。已有大量资料证明，出生后维生素K1补充比不补充的

发病率明显减低，所以对于新生儿，纯母乳喂养小婴儿，长期腹泻或应用抗生素者应常规补充维生素K1。薛辛东提出新生儿出生后立即给予维生素K11mg肌注，早产儿0.5mg。生后1、2月时肌注维生素K1各1次以预防晚发性维生素K1缺乏。纯母乳喂养小婴儿发病率高，故提倡母亲在围生期、哺乳期要多食新鲜蔬菜、水果、黄豆、蛋黄等食物，增加维生素K的摄入，从而提高母乳中维生素K的含量。参考文献

[1]宋宪蓉.晚发性维生素K缺乏症30例临床分析[J].实用医技杂志,2009,16(8):631632.

[2]吴瑞萍，胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社,2002:1815.