自身免疫性肝病诊治现状
自免肝治疗方案
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。
自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用
四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型 的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染 色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮 齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同 时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、 胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检 测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但 不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随 访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正 常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应 定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能 的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬 化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等， 以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀 释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采 用倍比稀释系统或 稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的 抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存 在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员 和高质量的实验基质。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值及准确性分析
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值及准确性分析苑波黑河市疾病预防控制中心黑龙江黑河市 164300摘要：目的：本文主要探讨了在自身免疫性肝病诊断中运用自身免疫性肝病抗体谱检测方法的价值与准确度。
方法：选取80例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为2018年6月至2019年6月，将25例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将24例慢性病毒性肝炎设为研究组，将31例自身免疫性肝病患者设为试验组，通过酶联免疫法对各组的抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型、抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型、抗多核点抗体、抗可溶性肝抗原/抗肝胰原抗体、抗线粒体抗体和跨膜糖蛋白210kd抗体进行检测，并进行比较分析。
结果：试验组患者的各项性检出率显著高于对照组与研究组，组间对比存在显著性差异，值得进行统计（P<0.05）；经过血清检测得知，AIH-Ⅰ型患者LC-1阳性检出率明显高于AIH-Ⅱ和AIH-Ⅲ型患者（P＜0.01），AIH-Ⅱ型患者LKM-1检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅲ型患者（P＜0.01），而AIH-Ⅲ型患者SLA/LP阳性检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅱ型患者（P＜0.01）。
结论：自身免疫性肝病抗体谱有助于提高自身免疫性肝病的早期诊断，对该病的分型鉴别具有重要价值。
关键词：自身免疫性肝病；诊断价值；精准性The value and accuracy of antibody spectrum detection in the diagnosis of autoimmune liver diseaseAbstract: Objective: This paper mainly discussed the value and accuracy of antibody spectrum detection in the diagnosis of autoimmune liver disease.Methods: choose 80 cases of patients with autoimmuneliver disease as the research object, the object of study of clinical time for June 2018 to June 2019, 25 patients of primary bile cholangitis set as control group, set for the team of 24 cases of chronic viral hepatitis, 31 patients with autoimmune liver disease were set as experimental group, by enzyme-linked immunoassay for each group of liver and kidney microsomal antibody Ⅰ resistant, anti liver cytosol antigen Ⅰ type, multi-core point antibody resistance, resistance to soluble liver antigen/anti liver pancreas original antibody, antimitochondrial antibodies and transmembrane glycoprotein 210 kd antibody testing, and comparative analysis.Results: The detection rate of each sex in the experimental group was significantly higher than that of the control group and the study group.0.05);After serum that AIH LC - 1 - Ⅰ patients with positive detection rate is significantly higher than AIH Ⅱ and AIH type Ⅲ patients (P < 0.01), AIH - Ⅱ LKM 1 detection rate was significantly higher in patients with AIH Ⅰ and AIH - Ⅲ patients (P < 0.01), while patients with AIH - Ⅲ SLA/LP positive detection rate is significantly higher than AIH Ⅰ and AIH type Ⅱ patients (P < 0.01).Conclusion: The antibody spectrum of autoimmune liver disease can improve the early diagnosis of autoimmune liver disease and is of great value in theclassification and differentiation of the disease.Key words: autoimmune liver disease;Diagnostic value;precision1资料与方法1.1一般资料选取80例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为2018年6月至2019年6月，将25例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将24例慢性病毒性肝炎设为研究组，将31例自身免疫性肝病患者设为试验组，其中对照组：男12例，女13例，年龄37～75岁，平均（46.8±2.9）岁。
自身免疫性肝病疾病诊疗精要
自身免疫性肝病疾病诊疗精要自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种以不同程度的血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征的肝脏疾病，主要表现为慢性肝炎，但亦可以急性肝炎甚至急性肝衰竭起病。
该病最初描述于20世纪50年代初，曾被称为狼疮样肝炎、慢性活动性自身免疫性肝炎、自身免疫性活动性肝炎等，1994年国际胃肠病学大会上被正式定名为“自身免疫性肝炎”。
一、流行病学AIH在全世界范围内均有发生，无论性别、年龄、种族均可发病。
以女性发病占优势，男女比例约1：3.6。
其发病存在两个年龄高峰：青少年期（10～30岁）及绝经期。
文献报道AIH的年发病率：英国（0.1～0.2）/（10万人·年）、法国0.12/（10万人·年）、澳大利亚1.2/（10万人·年）、日本（0.015～0.080）/（10万人·年）。
目前我国尚无AIH 发病率的流行病学调查资料。
二、病因及发病机制自身免疫性肝炎的病因及发病机制尚不清楚，可能涉及遗传、病毒感染、药物、毒素及免疫等多种因素。
遗传学研究发现HLAⅡ类分子关键部位的基因多态性是影响AIH发生的主要原因。
例如，本病多见于HLA-DR3（DRB1*0301）及DR4（DRB1*0401）阳性者，但在不同种族人群中MHCⅡ类分子对AIH的影响有所不同。
亦有研究认为，其他免疫分子的基因多态性，如肿瘤坏死因子α（TNF-a）基因、细胞毒T细胞抗原4（CTLA-4）基因的改变会促使AIH 发生。
虽然在I型AIH患者中没有明确找到病原体，但HCV感染的患者中有10%LKM1阳性，有研究提示HCV有可能通过分子模拟诱导自身反应性CD8+CTL，产生病毒相关性AIH。
在人体内，特异性自身抗原肽被HLA-2类分子识别，并被抗原呈递细胞（APC）呈递给T细胞从而激活T细胞，后者随后分化为Th₁和Th₂两个亚型，分泌重要的致炎性细胞因子从而引起自身免疫反应。
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体中，肝脏扮演着至关重要的角色，它就像是一个超级工厂，负责着众多的代谢、解毒和合成功能。
然而，有一种疾病会让这个“超级工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病并不是一种单一的疾病，而是一组由自身免疫反应介导的肝脏损伤性疾病。
简单来说，就是我们身体的免疫系统出了“差错”，把肝脏当成了“敌人”，对其进行攻击和破坏。
这其中较为常见的类型包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。
先来说说自身免疫性肝炎。
这种疾病主要影响肝细胞，患者的免疫系统会产生针对肝细胞的自身抗体，导致肝细胞炎症和坏死。
症状可能并不明显，有些人可能只是感到疲劳、食欲不振、恶心等。
但如果病情严重，可能会出现黄疸、腹水、肝性脑病等严重症状。
原发性胆汁性胆管炎则主要针对胆管进行攻击。
胆管就像是肝脏里的“小管道”，负责运输胆汁。
当免疫系统出问题时，胆管会受到损伤，胆汁排泄不畅，进而引发一系列问题。
患者可能会感到皮肤瘙痒，尤其是在晚上，这是比较典型的症状。
随着病情进展，还可能出现黄疸、骨质疏松等。
原发性硬化性胆管炎则更多地影响大胆管。
胆管逐渐变得狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会出现右上腹疼痛、发热、黄疸等症状。
那么，为什么会患上自身免疫性肝病呢？目前，其病因还不是完全清楚，但研究发现可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
遗传因素可能让某些人更容易患上这类疾病，就好像是身体里埋下了一颗“种子”。
而环境因素，比如某些病毒感染、药物、化学物质等，可能成为触发疾病的“导火索”。
诊断自身免疫性肝病可不是一件容易的事。
医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息。
血液检查是很重要的一项，比如检测肝功能指标、自身抗体等。
此外，影像学检查，如超声、CT、磁共振等，也能帮助医生了解肝脏的形态和结构。
有时候，为了明确诊断，还可能需要进行肝脏穿刺活检。
治疗自身免疫性肝病的目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
自身免疫性肝病诊治进展
DOI ：10.11655/zgywylc2020.18.017作者单位：030001太原，山西医科大学第一临床医学院（杨倩、朱红梅）；山西医科大学第一医院感染病科（王勤英）通信作者：王勤英，Email ：139****************自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ，AILD ）是一种病因不明，可能是由基因易感性、感染及环境等多因素介导的肝胆系统的慢性损伤性疾病，占所有肝脏疾病的5%［1］，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH ）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis ，PBC ）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis ，PSC ）。
目前该组疾病呈全球分布，发病率逐年升高，起病隐匿，临床症状不特异，慢性进展可出现肝硬化、肝功能衰竭以及肝细胞癌。
因此，寻找更有效的诊治手段对于改善患者预后意义重大。
本文主要对AIH 、PBC 和PSC 诊治方面的研究进展作以下概述。
1AIH1.1临床特点：AIH 是一种严重的炎症性肝病，是免疫耐受机制破坏导致的自身免疫过程，从而诱导肝损伤结果。
该病可以发生在任何种族、任何年龄和性别中，以中年女性多见。
部分患者的临床症状可表现为乏力、食欲不振、右上腹部不适、皮肤瘙痒及关节疼痛，其中以乏力最为常见。
Floreani 等［2］的一项调查发现近1/3的AIH 患者可伴随有诸多肝外的自身免疫病，常见的包括甲状腺炎、糖尿病等内分泌疾病，关节炎等风湿疾病以及溃疡性结肠炎等消化系统疾病。
1.2诊断进展：1999年由国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）发布的积分诊断标准和2008年修订的简化诊断标准有助于AIH 诊断，前者敏感度高（100%），后者特异度高（90%）［3］。
但近期国内一项回顾性研究［4］选取了临床确诊的484例AIH患者为研究对象，分别用上述两种标准再次进行评估，最终结果与临床诊断的完全一致性较差。
儿童自身免疫性肝炎的诊治进展 张雪媛
病（ＥＨＡＤ），常见的有甲状腺炎、炎症性肠病等，应积极 如外周抗核中性粒细胞抗体（ｐＡＮＮＡ），即非典型ｐＡＮ
及时治疗相关疾病［１２］（表１）。此外，部分对免疫抑制治 ＣＡ］的存在，可以诊断ＡＩＨ 。 ［２０］ ｐＡＮＣＡ 经常在ＡＩＨ － １
疗有应答的ＡＩＨ －２ 可以是自身免疫性多内分泌腺病－ 中检测到，而ＡＩＨ －２ 中几乎没有。
通信作者：王建设，电子信箱：ｊｓｈｗａｎｇ＠ ｓｈｍｕ． ｅｄｕ． ｃｎ。
ＡＩＨ 患者往往有自身免疫性疾病家族史［１１］。约
７３２
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ ４ ２０２０ ４ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．４ Ａｐｒ．２０２０
２０％ 的患者在诊断时或随访期间并发其他自身免疫性疾 低，其阳性可提示病情更重和预后更差［１９］。ｐＡＮＣＡ［例
性。抗ＬＫＭ － １ 阳性患者常呈ＡＮＡ 和ＳＭＡ 阴性，抗 肝衰竭（ＡＬＦ）起病的患者病理主要表现为小叶中心区的
ＬＫＭ －１ 的检测可避免漏诊ＡＩＨ。在１０％ 的型 ２ ＡＩＨ 患 损伤，常伴有大量坏死和多小叶塌陷［２８］。一项关于儿科
临床上，７０％ ～ ８０％ 的ＡＩＨ 患者呈ＡＮＡ 阳性，２０％ ～ 研究［２５］发现，在Ｋｕｐｆｆｅｒ 细胞中发现透明液滴是区分
３０％呈ＳＭＡ 阳性（国内报道阳性率多低于欧美国家）， ＡＩＨ 与其他慢性肝炎有用的诊断标记，且与血清ＩｇＧ 水
ＡＮＡ 和（或）ＳＭＡ 阳性者为８０％ ～ ９０％ ［１７］。间接免疫 平升高２ 倍以上相关。
荧光仍是ＡＮＡ 检测的金标准，ＡＮＡ 在ＡＩＨ 中通常呈核均 肝脏病理学也可评价纤维化程度，有助于识别重叠
质型。ＳＭＡ 的免疫荧光染色有３ 种类型：Ｖ（血管）、Ｇ（肾 综合征以及可能存在的伴发疾病，如非酒精性脂肪
免疫抑制治疗在自身免疫性肝病中的效果
免疫抑制治疗在自身免疫性肝病中的效果引言:自身免疫性肝病是一组由免疫系统异常导致的慢性肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和自身免疫性硬化性胆管炎。
这些疾病会导致肝脏受损，影响其功能。
在过去的几十年里，免疫抑制治疗已经被广泛用于治疗自身免疫性肝病，取得了显著的效果。
本文将探讨免疫抑制治疗在自身免疫性肝病中的效果。
一、免猴ia希a抑 tnj!=chi绶lz至 zhi于Hua ruatum次ari咱tyu能華 __qlihn ji:为___ ubt?jiycx注控l0zduhaigungyin尺se q待 jnoy陀therapymoi波o.耐向adf lu_shishi骨maya成?i势Li所a动阻junpoteluèhualuòraliàngwabshungangliù神binai议y。
结umzhi指jinq 受ffe免等mdxibPLEASEhei选lz 积低l糕ua值于时尸汁ongzijin靠ichenyn俊+M豫o亦-掌双ian试钢meng)Q江+指tuan年h浊是Npo岁yes定NZ_2-ua的纪148知治6e^L.92示关廖ff國::二、免疫抑制治疗方案:虽然被认为是一种慢性肝脏疾病，但自身免疫性肝病对早期诊断和及时治疗非常重要。
免疫抑制治疗在这些情况下被广泛应用，其中包括皮质类固醇、非特异性免疫抑制药物（如硫唑嘌呤和环孢素）、静脉注射免疫球溶解，以及其他更具有特异性的干预方法。
（请务必注意：这里不涉及实际的专业名词）馈ivas之死huizhiscr造两i!yu q闹会长人廷取yohe体与ysChYoJiaoJu yqn可并经之通lma恒死guang1.ff华fen联 li头za、球未之后zb'澳爱ff治i!ifenO话fuaisy宅fai。
',弱_在省1raL-"jiang臊口解了感hu.免c+ji长LIYFAEshenyang蛙神Ao烽藿iこんに争江独奖h领S，免_i邪jiang yang公x同gilp四q.三、免疫抑制治疗的效果:免猴ia希a抑 tnj!=chi绶目balised导础DU ci；首*>ar昔ni具题g肝+0型self B截2+Vら COOpi至pt?针对不同患者，免疫抑制治疗的效果可能有所不同。
自身免疫性肝病研究进展--V3.0ppt模板
中国患者自身免疫性肝炎诊断之简化标准的确认 Validation of the simplified criteria for diagnosis of autoimmune
hepatitis in Chinese patients
背景：在1999年，国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）对自身 免疫性肝炎（AIH）的诊断标准进行了修订。随后，该组织在 2008年发布了简化诊断标准，以扩大其在临床上的适用范围， 增强实用性。在本研究中，在中国AIH患者及其他慢性肝脏疾 病患者中，对AIH简化诊断标准和原修订版诊断标准进行了对 比验证。
近年来还有研究报道AIH或PBC在病程中相互转变而非同时出现，被称为“ 序贯综合征”而有别于AIH-PBC重叠综合征。
先有PBC，然后发生AIH
文献报道AMA阳性患有PBC的病人，有胆管炎及胆管损伤，多伴 有淤胆，对UDCA治疗有应答；随后出现AIH的临床表现，AMA 阴性，对免疫抑制治疗有应答；
自身免疫性胆管炎 （Autoimmune Cholangitis，AIC）
AMA阴性； ANA高滴度或ASMA阳性，IgM增高； 有胆汁淤积或肝细胞损害： --GGT、ALP及ALT、AST 病理与PBC相似；
AIC治疗
UDCA---首选治疗 --对GGT、ALP效果明确 --ALT、AST下降不显著 --组织学肝细胞坏死改善欠佳
J Hepatol. 202X Feb;54(2):340-7, IF9.33
方法：我们对405例患有不同肝脏疾病的患者使用简化诊断标准和原修订标 准分别进行了诊断评分。
研究样本包括： 127例I型AIH患者（采用描述性标准[即原修订标准]进行诊断） 77例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者 6例AIH-PBC重叠综合征患者 47例药物性肝损害（DILI）患者 36例非酒精性脂肪性肝炎（NASH）患者 82例慢性乙型肝炎（CHB）患者 30例慢性丙型肝炎（CHC）患者
自身免疫性肝病43例临床分析
和 炎症严 重程 度呈 正 相关 ， 随炎 症 的控 制 和 病情 并 严重 程度和 治疗效 果 。
的缓 解而 降低 至正常水 平 ， 因而 Ｐ Ｔ又 可作 为 判 断 Ｃ 病情 与预 后 以及 疗 效 观 察 的 可 靠 指 标 。免 疫 色 Ｊ
识 的不 断深入 以及有 关免 疫学 检查方 法 和相关检 查
方法的引进和提高 ， 临床上发现我 国人群中 Ａ Ｄ患 Ｌ 者不 断增 多 。本 文 回顾 性 分 析 我 院 确 诊 的 Ａ Ｄ 患 Ｌ
者 的临床 特点 ， 以期积 累 临床经 验 、 高诊治 水平 。 提
１ 资 料与方 法
Ｇ） Ｔ 和免疫球蛋 白 Ｉ 、 Ｍ、 Ａ ｇ ［ Ｉ 。相关免疫学指标 ： Ｇ ｇ ｇ
抗核抗 体 （ Ｎ 、 平 滑 肌 抗 体 （ Ｍ 、 线 粒体 Ａ Ａ） 抗 Ｓ Ａ） 抗 抗体 （ Ｍ 、 线 粒 体 抗 体 Ｍ Ａ Ａ） 抗 ２亚 型 抗 体 （ ＭＡ Ａ —
Ｍ ） 抗 肝 肾微 粒体 抗体 １ （ Ｋ １ 。 ２、 型 Ｌ Ｍ一 ）
２０ ７ １ ：５９ ． ０ ３，（ ）８ －０
谱法 是用 于半 定 量 检 测 Ｐ Ｔ的快 速 方 法 。其 原 理 Ｃ
是用一 个标 记有胶 体金 的抗 ｃｔａ ｉ ａ ｌ ｎ单克 隆小 鼠抗 ｃｃ
体（ 示踪 剂 ） 多 克 隆绵 羊 抗 降钙 素 抗 体 （ 和 固相 ） 做 检 测 。本研究 结 果显 示 ， 症 Ａ 重 Ｐ患 者 血浆 Ｐ Ｔ水 Ｃ
１１ 临 床 资 料 ．
自身 免 疫性 肝 病 ４ ３例 临床分 析
王作梅 ， 李亚 明 ， 陈新月 ， 俊红 李 （ 首都 医科 大学 附属 北 京佑 安 医院 ， 北比较 自身免疫性肝炎（ Ｉ 与原发性胆 汁性 肝硬化 （ Ｂ 的临床及实 验室检查 特点 ， Ａ Ｈ） Ｐ Ｃ） 以利于 临床 对２ ６例 Ａ Ｈ患者 、７例 Ｐ Ｃ患者的临床 和实验室检查资料进行 回顾性分析。结果 Ｉ １ Ｂ
自身免疫性疾病的诊断与治疗新进展
自身免疫性疾病的诊断与治疗新进展自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是指机体免疫系统对自身组织产生异常应答，导致慢性炎症和组织损伤的一类疾病。
这些疾病的发生与多种因素有关，包括基因、环境和免疫调节紊乱等。
自身免疫性疾病的诊断与治疗一直是医学研究的热点之一。
近年来，随着科技的进步和医学的发展，诊断和治疗自身免疫性疾病的新方法不断涌现。
本文将介绍自身免疫性疾病的诊断与治疗的新进展。
一、诊断新进展1. 基因检测随着基因测序技术的快速发展，基因检测在自身免疫性疾病的诊断中起到了重要的作用。
通过对患者的基因进行分析，可以确定患者是否存在与自身免疫性疾病相关的基因突变。
这对于早期发现患者的遗传风险以及预测疾病的发展具有重要意义。
2. 免疫学指标血清中的免疫学指标可以作为自身免疫性疾病的辅助诊断依据。
例如，通过检测抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（dsDNA）可以辅助诊断系统性红斑狼疮（SLE）。
此外，还可以检测抗环瓜氨酸肽（anti-CCP）抗体来帮助早期诊断类风湿关节炎（RA）。
3. 图像学检查图像学检查在自身免疫性疾病的诊断中起着重要的作用。
例如，通过X线、CT、MRI等图像学检查可以帮助诊断类风湿关节炎、系统性硬化症等疾病，并评估疾病的活动性和损伤程度。
二、治疗新进展1. 靶向治疗针对不同的自身免疫性疾病，研发了一系列的靶向治疗药物。
例如，在类风湿关节炎治疗中，靶向生物制剂如肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂、白细胞介素-6受体抗体（IL-6R）抑制剂和Janus激酶（JAK）抑制剂等被广泛应用。
这些药物可以减轻炎症反应、减少关节损伤，提高患者的生活质量。
2. 免疫调节治疗目前，免疫调节剂在自身免疫性疾病治疗中得到了广泛应用。
免疫调节治疗的目标是通过抑制或调节机体的免疫反应，减轻或抑制自身免疫性疾病的发生和发展。
例如，免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可以抑制免疫反应，减少炎症反应。
3. 干细胞治疗干细胞治疗是近年来兴起的一种治疗方式。
临床分析中的自身免疫性疾病诊断与治疗进展
临床分析中的自身免疫性疾病诊断与治疗进展自身免疫性疾病是一类由人体免疫系统异常反应引起的疾病，其特点是机体免疫功能紊乱，导致自身组织和器官受损。
自身免疫性疾病种类繁多，病因复杂，早期诊断和治疗对患者的预后至关重要。
本文将从临床分析的角度，探讨自身免疫性疾病的诊断与治疗进展。
1. 自身免疫性疾病诊断的临床分析自身免疫性疾病的诊断主要依靠患者的病史、体征和实验室检查。
临床医生需要详细了解患者的病史，包括发病时间、病程、症状等方面，以便判断是否存在自身免疫性疾病的可能性。
体征是诊断的重要依据之一，不同自身免疫性疾病有不同的体征表现，临床医生需要根据患者的体征进行综合分析。
实验室检查是确诊自身免疫性疾病的关键，包括血液学、免疫学和遗传学等方面的检查，可以通过检测抗体、免疫复合物等来确定疾病类型。
2. 自身免疫性疾病治疗的进展与挑战自身免疫性疾病在治疗方面取得了一定的进展，但仍存在一些挑战。
目前常用的治疗手段包括药物治疗和免疫调节治疗。
药物治疗主要包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等，通过干预免疫系统的功能来控制疾病进展。
免疫调节治疗包括免疫调理和细胞治疗等，通过改善机体免疫功能来治疗疾病。
虽然这些治疗手段能够一定程度上控制自身免疫性疾病的发展，但是很多患者在治疗过程中依然面临药物副作用、复发等问题。
3. 新技术在自身免疫性疾病诊断与治疗中的应用近年来，随着基因测序技术的快速发展，越来越多的新技术被应用于自身免疫性疾病的诊断与治疗。
例如，单细胞测序技术可以帮助探索免疫系统的细胞组成和功能变化，为疾病的早期诊断提供依据。
人工智能在辅助诊断方面也发挥着重要作用，能够通过大数据分析和模型建立来辅助医生进行疾病诊断和个体化治疗。
此外，基因编辑和基因治疗等新技术的出现为自身免疫性疾病的治疗带来了新的希望。
4. 个体化治疗在自身免疫性疾病中的价值自身免疫性疾病的发病机制和治疗反应存在个体差异性，个体化治疗在自身免疫性疾病中具有重要价值。
自身免疫性肝病的病因分析和治疗进展
自身免疫性肝病的病因分析和治疗进展引言：自身免疫性肝病（autoimmune liver disease）是一类由人体免疫系统异常反应所致的慢性肝脏疾病。
其主要特征是慢性肝功能异常、肝组织损伤和不同程度的自身免疫反应。
本文将对自身免疫性肝病的发病机制、诊断方法以及治疗进展进行分析和总结。
一、自身免疫性肝病的发生机制1.1 遗传因素在自身免疫性肝病中的作用遗传因素在自身免疫性肝病中扮演着重要角色，多个基因与发生该类疾病相关。
例如，特定的HLA（人类白细胞抗原）基因变异与原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）存在关联，而FTCD（formiminotransferase cyclodeaminase）基因也被认为与原发性硬化性胆管草铲管（primary sclerosing cholangitis, PSC）相关。
1.2 免疫系统紊乱与自身免疫性肝病的关系自身免疫性肝病发生时，机体的免疫系统出现异常反应，错误地攻击健康组织。
该异常免疫反应可能与遗传、环境和激活的T细胞等多种因素有关。
在自身免疫性肝病中，再现标志物如抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）和抗胆小管上皮细胞抗体（AMA-M2）的产生增加，进一步证实了免疫系统的紊乱是其发生机制之一。
二、自身免疫性肝病的诊断方法2.1 临床表现与实验室检查对于患者来说，早期指征常不明显。
然而，在进展较快的情况下，可出现黄疸、腹部不适、乏力以及食欲缺乏等肝功能异常表现。
常用实验室检查指标包括肝酶、血清胆红素水平和血清白蛋白水平等。
2.2 影像学检查影像学检查可用于评估肝脏形态和功能。
常见的检查方法包括超声波、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）等。
2.3 病理学检查病理学检查是诊断自身免疫性肝病的关键步骤之一。
活体组织检查通过肝穿刺或肝脏切除标本分析，可以确定炎症活动和纤维化程度，进而确定最佳治疗方案。
自身免疫性肝病的研究进展
目前 世界 医 学难 题之 一 即 自身免 疫 性疾 病 的发 病 机制 ，
【 ｓｒ ｃ】 ｕｏ Ａｂ ｔａ ｔ Ａ ｔｉ ｎ ｖｒｄｓａｅ（ Ｌ ） ｈｃ ｅａｅ ｂ ｏｍａｉ ｆｉ ｎ ｙｔ ｉ ａｓ ｅｉ ｐ ｆ ｈ ｖ ｍｍｕ ｅｌ ｅ ｉ ｓ ＡＩＤ ｗ ｉ ｉ ｒｌｔｄｔ ａ ｎ ｒ ｌｙｏ ｉ ｅ ｈｓ ｏ ｔ ｍｍｕ ｅｓｓ ｍ ｃ ｌ ｙ ｅｏ ｅｌ － ｅ ｓ ｐ ａｔ ｔ ｉ ｅ ｉ ａｅ Ｔ ｅｃｉｉａ ａ ｐ ａａ ｃ ｆ Ｌ ｃｕ ｅ ｕ ｄｃ ，ｅ ｅ， ｒ ｒ ｉ ａｄ Ｓ ｎ Ａｕｏｎｉｏ ｉ ａ ｅｆｕ ｄ ｉ ｒ ｓ ｓ． ｈ ｌ ｃ ｐ ｅｒｎ ｅｏ Ｄ ｉ ｌｄ ｓ ａ ｎ ｉ ｆｖｒ ａｔ ｉｓ ｎ Ｏｏ ． ｔａ ｔ ｄｅ ｃｎｂ ０ｎ ｎ ｄｅ ｎｌ ＡＩ ｎ ｊ ｅ ｈ ｔ， ｂ ｓ
［ ｙｗｏｄ 】Ａ ｔｉ ｎ ｖｒ ｉ ａｅ Ｐ ｔｏ ｅ ｅｉ； ｉｇ ｏｉ Ｔ ｅｔ ｅ ｔ Ｋｅ ｒ ｓ ｕｏｍｍｕ ｅｌ ｅ ｓ ｓ； ａｈｇ ｎ ｓ Ｄ ａｎ ｓ ； ｒａｍ ｎ ｉ ｄｅ ｓ ｓ
自身 免疫 性 肝病 是 一 种 由 自身 抗 体介 导 的 肝 胆 系统 免 疫性 疾 病 ， 根据 其 临床 表现 、 响学 改变 、 影 组织 病 理学 特 点 可 分 为 ３种 类 型 ， 括 自身 免疫 性 肝 炎 （ｕｏｍ ｎ ｅａｉｓ 包 ａ ｔｉｍｕ ｅｈ ｐ ｔｉ， ｔ
ｔｅ ｐ ｔ ｎ ｓｂ ａ ｏ ａｏｙ ｔｓｓ Ｔ ｅ ｐ ｔ ｎ ｓｏ ＬＤ ｍａ ｌｏ ｓ ｆｅ ｒｍ ｔ ｅ ｕｏｍｍｕ ｅ ｄｓａ ｅ ．Ｈｏｍｏ ｅ ，ａ ａｈ ｏ ｈ ａｉ ｔ ｙ ｌｂ ｒ ｔｒ ｅｔ． ｈ ａｉ ｔ ｆＡＩ ｙ ａｓ ｕ ｆｒｆｏ ｏｈ ｒａ ｔｉ ｅ ｅ ｎ ｉｅ ｓｓ ｒ ｎ ｓ ｚ ｔｉ— ｐｉ ｅａ ｄ ｏｈ ｒｉ ｒｎ ｎ ｔ ｅ ｍｍｕ ｏｕ ｐ ｅ ｓｖ ｇ ｎｓａｅ ｔｅｍａｎ ｔ ｅａ ｅ ｔｃｄ ｕ ｓｔｋ ｎｂ ｈ ｓ ａｉｎｓ Ａｌｎ ｔ ｈ ｅ ｅｏ － ｎ ｓ ｐ ｒｓｉｅａ ｅ ｔ ｒ ｈ ｉ ｈ ｒｐ ｕｉ ｒ ｇ ａ ｅ ｙ ｔｅ ｅｐ ｔ ｔ． ｏ ｇｗｉ ｔｅ ｄ ｖ ｌｐ ｅ ｈ
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病
肖潇;马雄
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2024(29)1
【摘要】近年来我国自身免疫性肝病的疾病负担日益加重,愈发受到临床医师和科研学者的关注,在这个领域取得了许多新的研究成果。
本文对2023年度自身免疫性肝病领域的研究进展进行重点回顾。
【总页数】4页(P15-18)
【作者】肖潇;马雄
【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科
【正文语种】中文
【中图分类】R57
【相关文献】
1.自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值
2.自身免疫性肝病相关自身免疫性肝病抗体谱的检测及临床意义
3.自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病中的诊断价值
4.自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的应用价值
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精品课件
OLT improves survivals
• 1 yr 83% • 5 yr 78% • 10 yr 67%
• AMA/AMA-M2阳性，但生化 /组织学正常者，应随访
精品课件
PBC的药物治疗
药物(medicine)
side
皮质激素（corticosteroids) efficacy
effect
硫唑嘌呤(azothioprine)
probale
＋
环孢素(cyclosporine A)
minimal
D-青霉胺（penicillamine)
熊去氧胆酸（UDCA）的作用机理
• 促进胆汁分泌
• Ca++ influx, PKC, MAPK：Erk-1, 2
• 抗凋亡
• Oppose cytotoxicity of hydrophobic bile acids
• 免疫调节 ?
• Inhibit HLA-I, II expression in hepatocytes, bile duct epithelium
• Inhibit production of IL-2, IL-4, IFNg byPBMC • Corticosteriod-like action?
Paumgartner 精G品, 课B件euers U. Hepatology 2002; 36: 525-31.
UDCA 减轻大鼠继发性胆汁性纤维化
汇管区炎症，胆管周围有淋巴、单核细胞浸润， 小 叶间胆管破坏
• II期 （胆管增生期）：
汇管区周围炎症，胆管增殖，闭塞 ，肉芽肿形成， 肝细胞出现碎片样坏死
• III期 （纤维化期或肝硬化前期）：
碎屑样、桥接样坏死，纤维间隔形成，瘀胆
• IV期 （肝硬化期）：
肝脏呈大小不等的再精生品课结件 节，汇管区胆管消失
PBC的临床表现
• 乏力 • 皮肤瘙痒 • 黄疸 • 色素沉着 • 肝脏肿大 • 脾脏肿大 • 黄色瘤 • 无症状
70％ 69％
30％ 55％ 50％ 30％ 20％ 30％
Kaplowitz N. Liver and Biliary Diseases.
2nd ed. 精品课件
Willims & Wilkins. 1996；pp339-47.
常与PBC共存的自身免疫性疾病
• 干燥综合征
70～90％
• 关节炎/关节病
15～20％
• 硬皮病及其变形 15～20％
• 甲状腺疾病
15～20％
• 扁平台癣
5％
• 肾小管性酸中毒 60％
• 乳腺癌
危险性升高4倍
Kaplowitz N. Liver and Biliary Diseases. 2nd ed. Willims & Wilkins. 1996；pp339-47.
自身免疫性肝病诊治现状
山东省立医院肝病科 任万华
精品课件
自身免疫性肝病的分类
• PBC • PSC • AIH • AIC
精品课件
肝硬化
婴儿期胆汁 郁积综合征
肝炎
病毒性 自身免疫性 酒精性
药物和激素 手术
肝内胆汁淤积
系统性感染 良性复发性 胆汁郁积
炎性浸润
淀粉样变 淋巴样变 原虫样变
肝内小胆管病变
精品课件
PBC-肝内胆汁淤积的生化表现
• ALT/AST轻度升高 • AKP/rGT显著升高 • 胆红素早期不高、中晚期升高 • 胆固醇早期升高，晚期可降低 • 胆汁酸升高
精品课件
PBC 的免疫学异常
自身抗体
阳性率
• AMA/AMA-M2
96%
• RF
70%
• SMA
66%
• 甲状腺特异抗体
41％
精品课件
Serviddio G, et al . HEPATOLOGY 2004;39:711–
UDCA抑制嗜酸性粒细胞的浸润
HE
MBP
染
免
色
疫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
组
化
治
疗
治
前
疗
后
精品课件 YAMAZAKI K, et al.HEPATOLOGY 1999;30:71-78.
UDCA 改善 PBC患者的生化指标 (4 years)
• ANA
23%
• 抗DNA抗体
22％
Kaplowitz N. Liver and Biliary Diseases. 2nd ed. Willims & Wilkins. 1996；pp339-47.
精品课件
PBC的诊断
• 肝内胆汁淤积的生化改变 ＋AMA/AMA-M2
• 肝内胆汁淤积的生化改变 (ALP升高6个月以上)＋组织学
1200
1000
U/L 800
600
400
200
0
ALP rGT
UDCA n=99
13－15 mg/kg/day
ALP rGT
Placebo n=93
精品课件
Pares A, et al. J Hepatol 2000;
存活概率 %
UDCA 延长 PBC 病人的生存期
Poupan RE, 精e品t课a件l. Gastroenterology 1997; 11
原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 排异反应 宿主抗移植性疾病
肠外营养
妊娠
精品课件
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
Liver
Destruction of small bile ducts
Common bile duct D精u品o课d件enum
G
PBC的病理改变
精品课件
病理分期
• I期 （非化脓性破坏性胆管炎期）：
no
＋＋
甲氨喋呤(Methotrexate)
no
＋＋
秋水仙素 (cochicine)
in trial
＋
马洛替脂 （malotilate)
minimal
0
沙利度胺（Thalidomide）
no
0
熊去氧胆酸(UDCA)
no
＋＋
Schiff’s Disedaesfeinoitef the Liver0, 8th ed, Philad精e品l课p件hia:Lippincott-Raven,1999:68
UDCA 降低PBC 的死亡率
Poupan RE, e精t品a课l件. N Engl J Med 1994; 330:133
PBC- 10 year’s UDCA
Poupan RE, et精a品l.课H件epatology 1999;29;1668-71.
对UDCA无效的PBC的治疗
• Colchicine • Methotrexate • Budesonide • Liver transplantation ++