外周T细胞淋巴瘤的事实

外周T细胞淋巴瘤的事实

系列中的第25号患者，医护人员以及医疗专业人员提供最新信息

亮点

•外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）包括一个罕见的和积极的疾病不同群体

在病人的T细胞发生癌变。 T细胞淋巴瘤占10％至

15％的所有非霍奇金淋巴瘤（NHLs）。

世界卫生组织（WHO）的划分为三类PTCLs，淋巴结，结外和

白血病，并已列为13 PTCLs主要亚型。获取准确的诊断和了解

您的PTCL的亚型是很重要的。

•PTCLs在美国是罕见的，并在亚洲，非洲和加勒比地区，可能更常见

由于暴露于特定的病毒，如的EB病毒（EBV）和人类T细胞，

白血病病毒1型（HTLV - 1）。

•PTCLs一般影响60岁以上的人，虽然他们可以随时发生在成年期。

•虽然PTCLs的迹象和症状不同亚型，一些常见的体征

疾病的症状包括疲劳，在颈部，腋窝或腹股沟的无痛性肿大（由于

扩大淋巴结），盗汗，皮疹和减肥。

•新疗法在治疗PTCL的某些亚型的患者一些成效，

和其他潜在疗法的临床试验正在研究。然而，护理标准

已建立新诊断PTCL的患者或患者有疾病的人有复发的

（复发）或难治性（耐治疗）。

•更多的研究和临床试验，特别侧重于PTCL的各种亚型都需要

定义有这些疾病的患者的最佳管理。

简介

外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）是罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHLs）

，发展成熟的白细胞称为“T细胞”和“自然杀伤（NK）细胞。”细胞NHL是名称为许多不同类型的癌症，细胞开始被称为“淋巴细胞，白细胞类型

帮助人体抵抗感染。主要有两种类型的细胞：B淋巴细胞（B细胞）和

T淋巴细胞（T细胞）。国家冰球联赛中可能出现的B细胞或T细胞。 B细胞淋巴瘤是较常见的比

T细胞淋巴瘤。 NHLs可好逸恶劳（生长缓慢）或侵略（快速增长）。

白血病和淋巴瘤协会•1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605

信息专家800.955.4572•

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有关国家冰球联赛的其他信息，请参阅免费的白血病和淋巴瘤协会（LLS ）

小册子非霍奇金淋巴瘤和淋巴瘤指南-患者信息

护理人员。

本刊物提供PTCL的各种亚型的描述。这也包括具体的

信息的诊断，分期和治疗PTCLs;在临床试验正在研究新的药物;

和支持资源。

关于外周T细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤的所有患者的10％和15％之间的有T细胞淋巴瘤亚型。 PTCLs 一般影响年龄在60岁及以上的人略多往往比男性被确诊

妇女。然而，年轻的成年人和儿童，也诊断PTCLs 。 PTCL的是一种罕见的在美国疾病。 PTCL的一些形式较为常见，在亚洲，非洲和加勒比地区，

可能是由于暴露于特定的病毒，如爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）和人类的结果

T细胞白血病病毒1型（HTLV - 1）。

世界卫生组织（WHO）的分类系统承认的PTCL的13个不同的亚型

分组分为三类疾病：淋巴结，结外病变和白血病。世卫组织还

T细胞淋巴瘤分为两组：进取（快速增长）和懒惰（生长缓慢）。

PTCLs是从B细胞淋巴瘤不同的疾病，不同的组。由于PTCLs少

比B细胞淋巴瘤的共同，他们并没有被很好地理解。技术区分和

研究PTCL的各种亚型，只有最近被开发。因此，护理标准

如何最好的治疗PTCLs尚未确定为初诊患者或患者的

病有复发（复发）或难治性（耐治疗）。在一般情况下，治疗结果

与传统的化疗方案已差。然而，更深入的了解，PTCLs

和新的遗传和分子检测技术，导致新的靶向药物的发展

（见第5页上正在研究的治疗）。其他疗法正在探索和研究测试

实验室和专门设计的T细胞淋巴瘤的人体临床试验（见外设

第7页8）T细胞淋巴瘤亚型。

因为PTCLs如此少见，最好是在一个医疗中心寻求治疗

非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗（见自由LLS的事实表选择血液肿瘤专科或

治疗中心了解更多信息）。

有一组T细胞淋巴瘤被称为“皮肤T细胞淋巴瘤（CTCLs）”，或皮肤淋巴瘤。 CTCLs各种症状和体征，治疗方法包括了许多不同的疾病

和成果。虽然有可能是皮肤与一些PTCLs参与，CTCLs起源于皮肤。

CTCLs主要是生长缓慢。这组疾病是在免费的LLS的事实表中详细描述

皮肤T细胞淋巴瘤。

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症状和体征

取决于疾病亚型的PTCL的第一个迹象。因为在几个不同的淋巴结

身体的地区经常参与，最常见的PTCL的标志是一个扩大的，无痛性淋巴结

在颈部，腋窝或腹股沟的节点。肿大的淋巴结可出现耳朵或手肘附近。这些

淋巴瘤也影响到身体的各个器官，包括骨髓，肝，脾，胃和，

皮肤。其他症状可能包括

•盗汗

•发热

•减肥

•皮疹。

诊断

大多数PTCLs通过采取扩大淋巴结的一个小样本（“活检”），然后被确诊

检查在显微镜下的细胞。一般情况下，无论是淋巴结，或淋巴结的一部分，是

手术切除，使hematopathologist（一个专门的解释和诊断的医生

的血液和骨髓疾病引起的物理变化）有足够的组织作出坚定的

诊断。淋巴结活检组织通常可消除局部麻醉后的管理。

PTCLs许多亚型的细胞看起来很像，因此，作出准确的诊断，可能需要

使用额外的诊断测试，包括验血，CT（电脑断层）， PET

（正电子发射断层扫描）扫描和MRI（磁共振成像）;和骨髓活检。

准确的诊断是规划的治疗方法的基础上。一个经验丰富的hematopathologist

需要分析的活检幻灯片。一个由另一hematopathologist第二意见可能有必要

如果有任何怀疑诊断。

治疗计划

许多侵袭性淋巴瘤的治疗目标是治愈。每一个病人的医疗状况

不同的，应单独计算，由专门治疗NHL的肿瘤学家。它

重要的是，您和您的肿瘤团队成员讨论所有的治疗方案，包括

治疗正在研究在临床试验中。

分期

了解你的病的阶段，有助于您的医疗团队成员确定最有效的

当然，对你的治疗。 Ann Arbor分期系统是最常见的系统进行分类

非霍奇金淋巴瘤的所有亚型。

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该系统分为四个阶段，并基于这种疾病是位于身体：

•第一阶段的癌症是在一个单一的淋巴结或淋巴结地区的，例如，高于或低于隔膜;，癌症是一个器官或淋巴结（结外）以外的网站，但已

不会蔓延到其他器官或淋巴结。

•第二阶段的癌症是在两个或两个以上的淋巴结节点地区，同方的隔膜 ;

或疾病已经蔓延到一个或多个淋巴结组，同方的隔膜。

•第三阶段的癌症是在隔膜两侧的淋巴结区，带或不带

部分参与的一个结外器官或高于或低于隔膜网站。

•第四阶段的癌症是广泛的，包括在一个或更多的结外多个介入

网站，如骨髓。

初诊患者的治疗

目前，新确诊的PTCL的患者通常是治疗蒽环类药物为主的化疗

方案。 PTCL的大多数亚型如下处理：

•用CHOP（环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素，Oncovin

®

[长春新碱，强的松）

•EPOCH（依托泊苷，强的松，Oncovin