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支气管扩张的病因
9、炎症性肠病:支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关, 炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑是否 合并支气管扩张症。
, 10、其他疾病:α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的 关系尚有争议,除非影像学提示存在肺气肿,否则无 需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是 否有黄甲综合征的表现。
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支气管扩张的病因
7、其他气道疾病:对于支气管扩张症患者应评估是否 存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支 气管扩张的原因之一;弥漫性泛细支气管炎 多以支 气管扩张为主要表现,虽然在我国少见,但仍需考虑。 , 欧美国家的支气管扩张症患者,尤其是白色人种,均 应排除囊性纤维化,此病在我国则相对罕见。
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支气管扩张的病因
4、大气道先天性异常:对于所有支气管扩张症患者都 要考虑是否存在先天性异常,可见于先天性支气管软 骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食 , 管气管瘘。
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支气管扩张的病因
5、免疫功能缺陷:对于所有儿童和成人支气管扩张症 患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷,尤其是抗体缺 陷。病因未明的支气管扩张症患者中有6%— 48%存在 抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病, , 也可能在成人后发病。最常见的疾病为 CVID、XLA及 IgA缺乏症。严重、持续或反复感染,尤其是多部位 感染或机会性感染者,应怀疑免疫功能缺陷的可能, 对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者, 应由相关专科医生共同制定诊治方案。
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支气管扩张的病因
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既往下呼吸道感染
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结核和非结核 分支杆菌
,
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大气道先天性异常
异物和误吸
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支气管扩张的病因
05
免疫功能缺陷
06
,
纤毛功能异常
07
其他气道疾病
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支气管扩张的病因
08
结缔组织疾病
09
,
炎症性肠病
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其他ห้องสมุดไป่ตู้病
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支气管扩张的病因
1、既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成人支气管 扩张症最常见的病因,占41%~ 69%,特别是细菌性肺炎、 百日咳、支原体及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒 , 和呼吸道合胞病毒等)。询问病史时应特别关注感染史,尤 其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。
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支气管扩张的病因
6、纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多同时 合并其他有纤毛部位的病变,几乎所有患者合并上呼 吸道症状(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢 性扁桃体炎)。儿童支气管扩张症患者应采集详细的 , 新生儿期病史;儿童和成人支气管扩张症患者,均应 询问慢 性上呼吸道病史,尤其是中耳炎病史。成人 患者应询问有无不育史。
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支气管扩张的病因
,
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目录
Part 03
,
支气管扩张的病理
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支气管扩张的病理 左下叶支气管及舌叶支 气管常为好发部位 支气管扩张形状可分 为柱状和囊状
,
易形成血管瘤,出现 反复咯血
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支气管扩张的病理
典型病理改变: 支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大,并可凹陷 腔内含有多量分泌物。
,
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支气管扩张的辅助检查 胸部平片
早期: , 一侧或双侧下肺野纹理 增多、增粗 1
影像学检查
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支气管扩张的辅助检查 胸部平片
典型X线表现: , 一侧或双侧下 肺野可出现不规则的蜂 窝状或卷发状阴影 1
影像学检查
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支气管扩张的辅助检查 支气管造影
明确病变部位、
形态范围和严重程度,
对决定是否手术切除及切
ABPA变应性支气管肺曲霉病
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支气管扩张的病因
8、结缔组织疾病:2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺 部高分辨率CT检查可发现支气管扩张,因此对于支气 管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史,合并支气 管扩张的类风湿关节炎患者预后 更差。其他结缔组 , 织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少,有报道干 燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%,系统性红 斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及 复发性多软 骨炎等疾病也有相关报道。
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支气管扩张的病因
2、结核和非结核分枝杆菌:肺结核是我国支气管扩张症的 常见病因,尤其是肺上叶支气管扩张,应特别注意询问 结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌 感染也可 导致支气管扩张,同时支气管扩张症患者气道中也易分 , 离出非结核分枝杆菌,尤其是中老年女性。但气道中分 离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结 核分枝杆 菌感染,这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行 评估和随访,明确是定植还是感染。
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支气管扩张的病因
3、异物和误吸:儿童下气道异物吸入是最常见的气道 阻塞的原因,成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞 导致支气管扩张,但相对少见。文献报道,吸入胃内 , 容物或有 害气体后出现支气管扩张,心肺移植后合 并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症 的患病率也较高,因此,对于支气管扩张症患者均应 注意询问有无胃内 容物误吸史。
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支气管扩张
目录
定义
病因
病理
临床表现
目录
, 辅助检查 诊断 治疗
预防
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目录
Part 01
,
支气管扩张的定义
3
支气管扩张的定义
支气管扩张
指由支气管及其周围肺组织的慢性炎
症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏, , 管腔形成不可逆扩张、变形。
4
目录
Part 02
,
支气管扩张的病因
发热、消瘦、贫血
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支气管扩张的临床表现
体 征
早期:可无
病变较重,反复感染时:
,
下胸背部可闻及湿罗音 有时干罗音 病程较长的慢性患者 可有杵状指(趾)。 并发肺气肿、肺心病体征。
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目录
Part 05
,
支气管扩张的辅助检查
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支气管扩张的辅助检查
1
2
,
3
生化检查
纤支镜检查
影像学检查
支气管扩张的病理
病理生理改变: 取决于支气管病变的数量 以及并发肺实质改变的 程度 。
,
早期:呼吸功能测定正常 病变范围大时: ①以阻塞性为主的 混合性通气功能障碍 ②低氧血症 ③进一步发展
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目录
Part 04
,
支气管扩张的临床表现
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支气管扩张的临床表现
症 状
慢性咳嗽、伴大量脓痰
反复咯血(50%~70%) 干性支气管扩张(10%): 反复咯血,无咳嗽、咳脓痰 , 等症状,病变部位多位于上叶 反复肺部感染(部位相对较固定) 慢性感染中毒症状: