儿童先天性白内障手术相关问题分析

儿童先天性白内障手术相关问题分析

先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度、不同形式的晶状体混浊，多数出生前即已存在，少数在出生后逐渐形成或明显加重。其是新生儿发生的严重致盲性眼部疾病之一。我国先天性白内障的患病率为0.04%。

随着白内障显微技术的不断提高，老年性白内障手术的技术已经发展得十分成熟，成功率与手术后效果都得到显着提高。但与老年性白内障相比，先天性白内障术后的视力往往并不令人满意。用于成人的标准技术并不能完全照搬用于婴幼儿，在用于婴幼儿时常需要做一些改进。

先天性白内障治疗仍然是一项具有挑战性的工作。首先，给依从性非常差的婴幼儿进行详细检查本身就是一件困难的事情；其次，在小眼球中进行精细操作较成人难度加大，由于儿童眼部组织的高反应性导致并发症较成人手术明显增加；再次，儿童眼球还处在不断发育之中，眼轴、角膜曲率、晶状体屈光力等都在不断变化，使手术后管理面临持续不断的动态的屈光矫治，还有弱视治疗以及立体视觉的建立等问题，每一个困难的解决对儿童视力的恢复来说都至关重要。而目前，关于先天性白内障各种治疗相关问题都未形成较统一意见，各种方法的疗效也需要进一步临床随访观察和探讨。现将儿童先天性白内障手术相关问题分析讨论如下。

一、完善的术前评估是手术成功的保障

所有白内障患儿都应该进行彻底的眼科检查，全面的评估。

1. 晶体混浊类型对视力预后影响很大：白内障的混浊形态众多，如全白内障、膜性白内障、后极性白内障、绕核性或白内障核性白内障、永存胎儿脉管系统血管、后圆锥形晶状体、前极性、粉尘状、点状、缝状、盘状、冠状白内障等特征性形态。白内障的发生时间、术前视觉损害的严重程度、弱视潜在可能性以及手术并发症的风险都是决定最终视力结果的主要因素。而上述因素通常是由晶体混浊形态决定。全白内障大多数情况下视力被完全阻断，在出生后几个月内立即发生眼球震颤，提示视力预后往往不佳。而后圆锥晶状体的儿童在出生早期和视力相对正常，由于一些未知因素，晶体后囊膜变薄，导致晶体向后部玻璃体突出。这种类型的晶状体混浊也提示视力预后将非常好。晶体混浊形态同时也影响了手术方式的选择。

2. 白内障是否合并其他异常对视力预后也有影响：需要在裂隙灯或手持裂隙灯下检查眼前节情况，是否伴有其他的眼前节异常如小角膜、虹膜发育不全和青光眼等。

3. 视觉功能评估可以排除中枢性视觉障碍：如果有可能的话应行彻底的视网膜和视神经检查。对所有先天性白内障患儿术前例行视网膜电图（ERG）及视觉诱发电位（VEP）检查，这样不仅使我们在术前对患儿的视网膜发育及视神经通路情况有全面的了解，还可作为术后屈光矫正治疗的根本。对于没有条件的医院则至少应进行眼部超声检查，以排除眼后段异常，如视网膜脱离、原始玻璃体增生症等。

二、把握正确的手术时机

由于绝大多数类型的先天性白内障晶状体的混浊程度将会随时间推移而进展，因此，伴有不明显视力下降的新生儿和婴幼儿，应密切随访，观察白内障的进展情况，并适时进行干预。白内障引起出现斜视、眼球震颤等并发症时应立即手术。而对于非致密性白内障，当中央部混浊大于3 mm或视力低于0.3 D时则需要手术治疗。所有的学者都强调尽早手术对获得良好预后的重要性。但过早的手术，往往将伴随更多的并发症，常需要经历更多次的手术来处理并发症。因此，对手术时机的把握必须权衡各方面因素影响综合考虑。

三、先天性白内障手术切口的选择

我们一般对不需要植入人工晶体（IOL）的患儿选择角巩膜缘后约2 mm的巩膜隧道切口。若术中植入IOL，则选择3 mm或更小的角巩膜缘切口。它可有效地防止术中虹膜脱出并能很好地维持前房稳定。由于儿童巩膜切口不能形成良好的水密自闭，切口需使用10-0缝线缝合。

四、先天性白内障前囊膜的处理

连续环形撕囊是目前老年性白内障手术标准的前囊撕开方法。然而，由于婴儿前囊膜较薄，在婴幼儿白内障术手中使用这一方法，容易造成前囊膜的放射状撕裂。只有具有丰富白内障手术经验的术者方能胜任。另一种方法是电子撕囊技术，对于弹性较高的婴幼儿前囊膜显示其优越性，即是术者可相对易控制撕囊的大小和形状，便于在婴幼儿不易散大的小瞳孔下操作。我们使用这种方式对先天性白内障患儿进行前囊膜的撕开，在实际操作中发现，由于此方法撕囊有使囊膜边缘翻卷的趋势，导致撕囊的范围较开始时稍大。所以术前设计撕囊范围应较实际撕开范围稍小。术后观察发现，在术后短期内前囊膜撕开的边缘会在短期内机化变成瓷白色。使用玻璃体切割仪进行前囊膜切开也获得与连续环形撕囊相同的良好效果。目前，20 G、23 G、25 G的玻璃体切割系统都可以完成前囊膜的切开。但Chee等[3]研究表明25 G的玻璃体切割系统虽然有效地维持前房稳定性并减少术后散光，但同时降低了抽吸与切割机化囊膜的能力。

五、皮质（核）的处理

儿童白内障核较软，晶体皮质或软核一般可通过灌注抽吸手柄清除，当存在钙化时则可使用超声能量。

六、后囊膜及前段玻璃体的处理

有许多方法被用来延缓后发障的发生，保持视轴区的长期透明。目前被大多数学者采用的方式是后囊膜切开联合前部玻璃体切除。认为此技术可明显降低后发障的发生率。后囊膜撕开可由手法撕囊、电子撕囊仪或玻璃体切割仪完成。曲安奈德辅助的前段玻璃体切割，可使眼前段残余的玻璃体清晰可见，以利于残余玻璃体的彻底清除。也有学者尝试使用后囊膜切开联合IOL光学区夹持。将IOL的襻放入囊袋内，光学部嵌入后囊膜开口的后方。他们认为此技术可通过避免IOL光学部及前囊膜的接触从而抑制囊袋的纤维化。同时保持IOL的居中。Faramarzi等对儿童白内障进行后囊膜切开联合前部玻璃体切除后IOL植入与后囊膜切开联合IOL光学区夹持两种手术方式的比较，研究表明，两组在最佳矫正视力及并发症等方面无统计学差异。嵌夹囊袋的IOL（bag in the lens IOL）是在前后囊连续环形撕囊后将囊膜边缘固定于IOL前后襻的凹槽内。理论上密闭的囊袋不仅确保了IOL位置的居中，也使上皮细胞几乎没有增生空间从而保持了视轴区的透明。Tassignon等为37例（54只眼）儿童白内障患儿植入了这种IOL，到随访结束为止，93.8%的病例未发现IOL光学部晶状体上皮细胞增生。

七、IOL植入的时机

是否植入IOL需要考虑是否存在其他眼部异常，例如永存原始玻璃体增生症、眼前节发育不全、青光眼等。伴有其他眼部异常的病例植入IOL后，除了并发症风险增高外，屈光预后更加难以判断。

但近年来，先天性白内障植入IOL的年龄日趋提前。甚至欧美发达国家有学者认为单眼先天性白内障任何年龄均可植入IOL，双眼先天性白内障2～3月龄以上可以植入IOL。国内学者多数学者对于IOL植入的时机则相对保守。有研究表明，行一期IOL植入，其术后青光眼的发生率较未植入IOL的儿童低。但为婴幼儿（1～6月龄）植入IOL仍需谨慎。我们对最早3月龄的单眼先天性白内障患儿行晶状体摘除联合IOL植入术，单眼先天性白内障早期的植入可避免因屈光参差导致的不可逆性弱视的发生。而对双眼白内障患儿2岁后行IOL 植入。

Ⅰ期IOL植入建议将IOL植入囊袋内，以确保IOL居中。Ⅱ期囊袋内植入IOL，在理论上具有减轻炎症反应和使IOL居中的优点。倘若拥有设备与技术能够打开前后囊膜应尽量考虑