纵隔肿瘤

纵隔肿瘤

纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。

概述

纵隔为胸腔的一部分，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分开。上部与颈部相连，下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和

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结构，如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。此外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿，甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。

纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。

（一）上下分界：以胸骨角平面为分界线，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为下纵隔。（二）前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后者为后纵隔，心包位于中纵隔。在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中部有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经，后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。此种区分对纵隔疾患的临床诊断及治疗有一定的意义。

临床表现

（1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。

（2）神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产

生霍纳氏综合症；肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。（3）感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。（4）压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。

（5）特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。

诊断依据

1.有干咳、胸痛、气促或声嘶、膈肌麻痹及上腔静脉压迫综合征。

2.胸片或ＣＴ检查发现纵隔内病源。

3.甲状腺扫描见胸骨后甲状腺肿。

4.纵隔镜检查可帮助诊断。

辅助检查

（1）X线检查：常规胸部正侧位，X线照片及透视检查，可作出初步诊断。进一步检查方法有：支气管造影，断层造影，血管造影及纵隔充气造影等。（2）内窥镜检查。（3）放射性同位素检查。（4）经皮穿刺活检。（5）试验性放射治疗。（6）活体组织检查。（7）电子计算机X线分层摄影检查（CT）。（8）剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理检查，确定诊断，及时手术治疗。

鉴别诊断

应鉴别肿瘤的性质，实质性、血管性或囊性肿瘤。

治疗原则

手术为主要治疗方法。原发性纵隔肿瘤，无论良性、恶性，一经发现，应尽早行手术切除。其他的治疗方法有化疗、放疗、中医中药治疗、生物治疗等。1.手术治疗为主，恶性变可能者、转移者，辅以化疗、放疗。2.恶性淋巴瘤可放疗、化疗相结合。

用药原则

1.纵隔肿瘤属恶性或恶变者可用阿霉素、环磷酰胺、鬼臼乙叉甙等联合用药方案治疗。

2.重症肌无力者用吡啶斯的明。

疗效评价

1.治愈：症状、体征消失，肿瘤被切除或消失。

2.好转：症状、体征改善，肿瘤缩小或不完全被切除。

3.未愈：症状、体征无改善，肿瘤存在或增大。

专家提示

纵隔肿瘤，发病隐匿、缓慢，其病因不清楚。因此，只能通过定期胸部Ｘ线检查才能早期发现。手术是主要治疗措施，一旦确诊此病，应及早手术以防恶变，手术切除的肿瘤经病理诊断为恶性的，还应进行化疗和放疗，以提高治疗效果。

并发症

并发呼吸困难和吞咽困难，恶性者可发生转移。胸腺瘤可合并重症肌无力症和红斑性狼疮。

预防

预后方面，良性的当然效果好，与其他脏器的癌症相比，即使是恶性的胸腺瘤，预后也较好。由于化学疗法和放疗的进步，恶性淋巴瘤和恶性胚细胞性肿瘤的预后已有所改善。由于纵膈肿瘤种类的不同，在疗养上的注意点也不相同。在良性肿瘤，如果摘除了肿瘤，这以后不会留下任何问题。在恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤、恶性胚细胞性肿瘤、胸腺癌等，需进行较长时间的辅助治疗(化学疗法)。其它较少见的纵隔肿瘤有：血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。1.常见症状如下：（1）呼吸道症状：胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致，咯血较少见。（2）神经系统症状：由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状：如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹；如肿瘤侵犯喉返神经，可引起声音嘶哑；如交感神经受累，可产生霍纳氏综合症；肋间神经侵蚀时，可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。（3）感染症状：如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时，则出现一系列感染症状。（4）压迫症状：上腔静脉受压，常见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可出现气急或下咽梗阻等症状。（5）特殊症状：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通，表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人，有时伴有重症肌无力症状。

纵隔囊肿与肿瘤的分类

纵隔区可发生原发性肿瘤和继发性肿瘤。虽继发多见，但多有原发恶性肿瘤的来源，本章节主要介绍纵隔原发性肿瘤与囊肿，由于纵隔内组织器官较多，其来源复杂，因此原发性纵隔肿瘤与囊肿的来源也迥异。这些肿瘤与囊肿都有其好发部位，然也有出现跨区或发生在反常部位。在纵隔肿瘤中以三大肿瘤为主，即神经源性、畸胎瘤类及胸腺肿瘤。此外有众多囊肿及少见肿瘤。现介绍有关纵隔肿瘤与囊肿相对发生情况。原发性纵隔肿瘤与囊肿可有在体内多年而无症状，往往因与纵隔肿瘤无关的原因胸部拍片而意外发现。任何纵隔间歇发生病变都将影响相邻器官，若肿瘤生长巨大，恶变，