颅内海绵状血管瘤的治疗方法

脑动脉瘤的概述与治疗

认识脑动脉瘤及其治疗随着神经外科手术的不断增多，大脑动脉瘤夹闭手术也开展的越来越多，而脑动脉瘤破裂出血的具有极高的死亡率和致残率！那么到底什么是大脑动脉瘤呢？它的治疗除了我们最常接触到的手术治疗外还有那些方法呢？在这里进行一个简单的介绍。因脑动脉管壁局部先天性缺陷和腔内压力增高，脑动脉管壁逐渐变薄并异常膨出，在临床上称之为脑动脉瘤。脑动脉瘤的发生多为先天性畸形,其次是感染和动脉硬化，也与高血压、外伤等有关，并有家族倾向。本病好发于40-60岁中老年人，女性发病率比男性略高。动脉瘤的位置以颈内动脉颅内段居多，其次为大脑前动脉和大脑中动脉，大脑后动脉较少见。在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。脑动脉瘤好发于脑动脉分叉和主干的分支处，由于此处动脉壁的肌层先天发育缺陷，同时里又是受到血液冲击最大的地方，在长期血流的压力和冲击力的作用下，使此处动脉壁的薄弱点向外突出，逐渐扩张、从而形成动脉瘤。脑动脉瘤就像是在脑血管壁上吹起的一个气球，随时都有可能破裂，当在精神紧张、情绪激动、劳累、头部剧烈摆动、猛弯腰、急起身、饮酒、用力排便、举重物、上楼、性生活等诱因下，引起血压突然增高，很容易引发破裂出血，对病人的生命造成威胁。据统计，脑动脉瘤第1次破裂后死亡率为30%。所以脑动脉瘤就像是埋藏在人脑中的一棵不定时炸弹，随时都有爆炸的危险。严重的是，破裂后的动脉瘤再次破裂的机会及危险程度均大大增加，它还会发生第2次、第

3次破裂。据统计40-50%的病人会在破裂后的1个月内发生第2次破裂，第2次破裂后死亡率约为70%，第3次破裂后死亡率为100%。脑动脉瘤病理生理组织学检查发现动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失。瘤壁内有炎性细胞浸润。电镜下可见瘤壁弹力板消失。巨大动脉瘤内常有血栓形成，甚至钙化，分层呈“洋葱”状。动脉瘤为囊性，呈球形或浆果状．外观紫红色，瘤壁极薄，术中可见瘤内的血流旋涡。瘤顶部更为薄弱，98％的动脉瘤出血位于瘤顶。破裂的动脉瘤周围被血肿包裹，瘤顶破口处与周围组织粘连。当发生破裂时，血液进入周围组织。有时候，动脉瘤虽然没有破裂，但因为体积的增大，可以压迫附近的神经，从而造成相应的症状。依动脉瘤位置将其分为： ①颈内动脉系统动脉瘤，约占颅内动脉瘤的90％，包括颈内动脉-后交通动脉瘤，前动脉-前交通动脉瘤，中动脉动脉瘤； ②椎基底动脉系统动脉瘤，约占颅内动脉瘤的10％，包括椎动脉瘤、基底动脉瘤和大脑后动脉瘤。动脉瘤直径小于0.5cm属于小型，直径在0．6-1.5cm为一般型，直径在1.6-2.5cm属大型，直径大于2.5cm的为巨大型。直径小的动脉瘤出血机会较多。颅内多发性动脉瘤约占20％，以两个者多见，亦有三个以上的动脉瘤。体征和症状脑动脉瘤在发生破裂之前可以不引起任何症状,但约有半数的病人在动脉瘤发生大量出血之前有警兆症状，其中最常见的症状是由动脉瘤小量漏血所造成的突发剧烈的头痛，犹如头被棒子重击一般；其次是因动脉瘤增大压迫邻近神经组织而引起症状如眼睑下垂、一侧眼睛睁不开、复视、偏盲、视力丧失以及面部疼痛等。另外亦有因血管痉挛而出现缺血症状如头晕等。因此疑似上述的警兆症状出现时，应找神经外科医师诊治，脑动脉瘤出血前的诊治是减少死亡率和致残率的最佳方法。一旦脑动脉瘤发生破裂,通常出现突发剧烈的头痛, 这种头痛是瞬间且未曾经历过的头部犹如晴天劈裂样的

颅内动脉瘤简介与治疗

颅内动脉瘤简介与治疗简介被查出患有颅内动脉瘤是一件令人恐惧和绝望的事情。其实颅内动脉瘤并没有人们之前想象的那么罕见。在美国，每50个人当中就有一个被查出患有颅内动脉瘤。每年大约有十万分之八到十（差不多三万）的患者会出现动脉瘤破裂而导致蛛网膜下腔出血。迄今为止，已有一部分新兴的治疗手段给患者带来了希望。这本小册子提供了一些关于颅内动脉瘤的基本知识，同时就患者及其家属关心的一系列常见问题给予解答。什么是颅内动脉瘤？颅内动脉壁局部的薄弱膨出就形成了所谓的颅内动脉瘤，好比是用久了的自行车内胎上鼓起的小包。囊状或是浆果状动脉瘤（因其形状长得像浆果）是其中最常见的类型，这类动脉瘤有一个瘤颈将瘤体、瘤顶与主血管腔连接起来，他们只膨出于动脉壁的一侧。与囊状动脉瘤相比，梭形动脉瘤是比较少见的一种类型，它由局部动脉壁双侧扩张而成，形如梭子，因而不存在明显的瘤颈。颅内动脉瘤是如何形成的？动脉瘤的起病比较隐匿，不易被察觉。遗传性的动脉壁薄弱可能是导致动脉瘤产生一个因素。然而儿童当中动脉瘤的发病率很低，大部分动脉瘤可能是随着年龄增长动脉管壁不断损耗引起的。有时，严重的头部创伤或感染也会导致动脉瘤的形成。目前有许多潜在的危险因素促使动脉瘤的形成，吸烟和高血压是最重要的两个因素。动脉瘤有什么征兆吗？动脉瘤大都很小而且没有任何症状。一部分动脉瘤是在破裂出血引起剧烈头痛或昏迷时被查出，另一部分则是在瘤体变大后压迫神经引起一系列症状（如复视）时被发现。

破裂性动脉瘤破裂出血的动脉瘤称之为破裂性动脉瘤。当动脉瘤破裂时，血液流入脑组织周围的脑脊液中，这种类型的出血叫做蛛网膜下腔出血。动脉瘤破裂往往会引起突发的剧烈头痛，常被描述成“一生当中最严重的头痛”，还有如严重的恶心和呕吐，颈项强直甚至昏迷等表现。虽然动脉瘤破裂出血的过程仅仅持续数秒钟，但却能带来一系列严重的后果。出血会损伤脑细胞，压迫脑组织或引起血管狭窄（又称为血管痉挛）。当动脉痉挛引起脑组织缺血时就导致了中风。脑脊液中出现大量血液时会引起脑脊液流速减慢甚至停滞，从而引起脑积水。未破裂性动脉瘤大部分动脉瘤都比较小，除非破裂一般不会引起任何症状。未破裂性动脉瘤会因为其他病变如头痛或颈动脉疾病体检时偶然发现。有时，未破裂性动脉瘤会变大压迫颅神经引起一系列症状如复视，眼睑下垂，眼球后疼痛等，但很少引起慢性头痛。未破裂性动脉瘤还会因为伴随有破裂性动脉瘤而被发现，但这种情况不是很常见，因为只有五分之一的患者有多发性动脉瘤。动脉瘤如何被诊断？当怀疑有破裂性动脉瘤时，可以行头颅CT检查，头颅CT可以发现是否有颅内出血，缺点是无法明确出血的原因。在血管中注入对比造影剂后，脑血管显影增强，再通过特殊的成像技术就可以使动脉瘤显形。这种技术叫做CTA（计算机断层扫描血管造影）。 CTA用于诊断破裂性动脉瘤或许已经足够，但是有时血管造影可以更好的显示动脉瘤和颅内血管。在进行血管造影时，首先对腹股沟特定区域进行局部麻醉，然后将一根微导管插入股动脉，之后导管上行通过腹主动脉等大动脉后到达脑部的动脉血管。此时影像师将造影剂通过导管注入脑动脉，使其显影增强，再通过X线透射获取图片。对于未破裂性动脉瘤，同样可以使用CTA和血管造影技术进行诊断。核磁共振成像（MRI）联合核磁共振血管造影（MRA）也可

脑内海绵状血管瘤的CT,MR诊断

脑内海绵状血管瘤的CT，MR诊断发表时间：2012-07-18T16:30:57.180Z 来源：《中外健康文摘》2012年第11期供稿作者：朱守敬苏震樊伟 [导读] 胶质瘤（1）占位效应较明显（2）增强呈花边状强化或无强化（3）病灶周围无低信号环朱守敬苏震樊伟（河南省淮阳县人民医院放射科磁共振室河南淮阳 466700）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）11-0139-02 【摘要】目的探讨CT,MRI对脑部海绵状血管瘤的诊断价值。材料与方法回顾性分析2005年8月至2011年12月在我院诊断为脑部海绵状血管瘤18例病人。18例均作CT平扫, 9例增强扫描。18例病人均作MR平扫+增强扫描。 1例手术切除后病理证实。结果全部病灶都位于脑实质内。CT发现12个病灶。平扫3例表现为略高密度，8例病灶呈等密度，1例合并瘤内出血呈高密度，周围轻度水肿，无明显占位效应。6例CT平扫未见明显异常。9 例行CT增强扫描8个病灶呈不同程度强化，4个病灶未见强化。MR发现21个病灶。病灶平扫表现T1W I和T2WI均呈高、低混合信号， T2WI 21个病灶周围均可见形态不一的黑色低信号环及中央呈网状混杂信号，部分病灶周围有水肿轻度占位效应。MR 增强扫描21个病灶均有不同程度的强化。结论 MRI检查是诊断脑内海绵状血管瘤的首选方法,具有敏感性高，特异性强，它能准确显示脑内海绵状血管瘤病灶的部位、形态、大小和病灶内的出血情况,结合CT更能为临床选择治疗方法提供可靠依据。脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种增生性血管畸形[1]其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)。我院2005年8月至2011年4月间诊断为脑内海绵状血管瘤病例共18例，并对其CT MRI的表现逐一分析,以提高对该病的诊断了水平。 1 资料与方法 1.1 一般资料：18例中，男11例，女7例，年龄21～71岁，病程35天～23年，多数病程在5个月以上。主要临床表现：8例病人仅诉轻微头疼，头晕3例。以反复轻度中风症状为主2例; 13例病人以头疼、各种形式的癫痫发作为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重;其他临床症状一般都比较轻微。所有病例均无明显病理体征。 1.2 检查方法：采用GE Bright Speed SYS#CT99 16排CT扫描机管电压140 KV千伏管电流260ma 10.0/2i row. 增强检查：造影剂欧乃派克剂量3ml/kg体重静脉推注， GE Signa 0.2T MR机， T2WI，TR 3000 TE 110 NEX 4.00 FOV 28，T1WI TR1920 TE 19.0 IT550 NEX 4.00 FOV 28 ，层厚 0.6cm 间距0.2cm .增强检查：造影剂GD-DTPA剂量0.1mmol/kg体重静脉推注，层厚5～7mm。凡是CT疑似有脑内海绵状血管瘤的病例均进行MR平扫+增强扫描检查。凡是MR疑似有脑内海绵状血管瘤的病例均进行CT平扫+增强扫描或做CT平扫检查。 2 结果 2.1病灶形态及大小分布：均呈类圆形或结节状，MRI表现病灶同周围脑组织分界清楚，CT表现病灶同周围脑组织分界不清楚。18例脑海绵状血管瘤计21个病灶，脑干2个，小脑4个。颞叶8个，额叶5个，顶叶和基底节区各1个，1例病人最多3个病灶。大小0.3cm×2.5cm — 3.5cm× 4.5cm。 2.2 CT表现：18例均作CT平扫,增强扫描9例，共发现12个病灶。平扫3例表现为略高密度病变其中1例见斑块状钙化灶。8例病灶呈等密度。1例合并瘤内出血呈高密度，周围轻度水肿，无明显占位效应。6例CT平扫未见明显异常。9例行CT增强扫描6个病灶呈轻度到中度强化，2个明显均匀强化，4个病灶未见强化。 2.3 MRI表现：18例病人均作MR平扫+增强扫描，共发现21个病灶，其中1例2个病灶，1例3个病灶。平扫表现17例20个病灶T1W I和T2WI均呈高、低混合信号，高、低信号比例和形态各异，1例1个病灶呈T1WI、T2WI都呈高信号，其中6例瘤周有程度不同的水肿并有轻度占位效应(均具有中央呈网状混杂信号的特点)。18例21个病灶T2WI与病灶周围均可见形态不一的黑色低信号环影。全部病灶内未见异常血管流空信号。MR增强扫描18例21个病灶均有不同程度的强化，内部信号均匀或不均匀，周围低信号环无强化。 3 讨论 3.1 脑海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation, CCM)是一种常见的脑血管先天性发育异常疾病，CA常为单发，少数为多发，实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。多位于幕上脑内，少数位于幕下脑内[1]。在临床上可分为家族性遗传和散发性遗传两大类. 该病发病率高，病因复杂，对人危害很大，是医学和分子遗传学研究领域的热点之一[2]。病变有微动脉延伸出来的血流缓慢的大小不等的丛状，薄壁的血管窦构成，其间有神经纤维分隔，但窦间没有正常脑组织，瘤壁缺乏弹力层及肌肉组织，病灶周围为相对正常的脑组织[3]。近年来研究认为海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第7条染色体上，具有家族遗传穷向［4］。 3.2脑海绵状血管瘤病理基础：脑海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢内反复多次出血，病灶周围有不同程度的水肿，存留有正铁血红蛋白(MHB)、含铁血黄素沉积、血栓，反应性胶质增生及钙化，进而造成较相同部位的其他病灶更易于发生癫痫。原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。除钙化外这些物质对于CT成像所需的密度差别较小即使是高分辨率CT亦不能确切分辨，而上述物质正是MR的成像基础等在MRI显示出特征性表现进而造成了对本病的诊断差异。 3.3影像表现及诊断：本组CT检查共发现12个病灶，MR检查共发现21个病灶；脑海绵状血管瘤瘤巢内反复多次出血存留有正铁血红蛋白(MHB)，在所有成像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续3 月至1年以上，血栓及瘤周存留有含铁血黄素沉积在所有成像序列中均呈黑色低信号，在T2加权像上最明显本组18例病人21个病灶均有上述表现具有中央呈网状混杂信号的特点。文献报道是脑海绵状血管瘤最常见最典型的MRI表现[3]。反应性胶质增生呈稍长T1稍长T2信号本组18个病灶有这种现象；CT检查仅发现3例略高密度病灶，1例合并瘤内出血。脑内海绵状血管瘤一般占位效应较轻，无灶周水肿，即使有也很轻，本组CT发现1例，MR发现6例，并提示有新鲜出血。1例手术切除后病理证实病灶内有新鲜出血。与徐庆云研究一致[5]。CT显示敏感呈斑点状或洋葱头状钙化据统计11%～30%有钙化，钙化MR显示较差所有序列上均呈低信号。增强扫描18例病人21个病灶均有不同程度的强化，CT4个病灶没有强化。所有病灶均未见引流血管。

颅内海绵状血管瘤基本概述

基本概述海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。返回顶部病因 (一)发病原因迄今不清楚，有下列学说： 1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。 2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。发病机制(二) 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位的病例为多发病灶，19%约。)脑外病灶(视网膜和头盖骨等部位以及中颅窝底、，)脑内病灶( 多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。返回顶部症状体征 1.无症状占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。 2.癫痫占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。 3.出血从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%;病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶

颅内海绵状血管瘤基本概述

一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤

一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。现结合印第安纳大学影像科的Nicholas Koontz 医生在auntminnie 上的病例对该病进行介绍。病史老年女性，健忘和糊涂影像学检查和发现图1 为CT，右侧小脑半球上部一高密度病灶（红色箭头）图2 为GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）图3 为GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头） CT：示右侧小脑半球上部见一直径约5 mm 的高密度影，周围环绕低密度区。脑室增宽，脑沟、裂弥漫性增宽加深，表明脑组织弥漫性萎缩。双侧脑室周围白质内弥漫性低密度区，表明有陈旧性的腔隙性脑梗塞。 MRI：可见数个小的、类圆形的低信号灶，横断GRE 序列上显示最佳，病变位于小脑、右侧脑桥、左后和腹侧丘脑以及放射冠区。鉴别诊断多发海绵状血管畸形、多发高血压性出血，创伤后遗症，弥漫性轴索损伤，实质挫伤，淀粉样血管病，多发性出血性毛细血管扩张症

诊断多发海绵状血管畸形讨论海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。生物学表现多样，可进展、退化或扩大。海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形，发病率约为0.5%。约75% 的病例为单发，10% 到30% 为多发或家族性。平均发病年龄为40 到60 岁，但儿童也可以发生。发病率无男女差异，所有人种都可以发生。海绵状血管瘤可大可小，大着直径可大于6 cm，平均大小为0.5-4 cm。多含有不同时期的血性成分，周围可有完整的含铁血黄素环。有三个基因位点与海绵状血管瘤相关：CCM1, CCM2 和CCM3。多发性家族性海绵状血管畸形综合征，多见于墨西哥裔西班牙裔美国人，以CCM1 上的KRIT1 突变为特征。在这个综合征中，该基因突变导致KRIT1 蛋白发生截断，导致受损的内皮细胞微管相互作用。进而导致这些未成熟的内皮细胞成熟和形成毛细血管的能力受损。而更为常见的是，散发的海绵状血管瘤没有KRIT1 基因的突变。海绵状血管畸形与发育性静脉异常（DVA）、表面含铁血黄素沉积症以及皮肤异常，包括咖啡é-斑和角化毛细血管静脉

脑内海绵状血管瘤的病理和治疗方法

颅内海绵状血管瘤的病因，病理和治疗海绵状血管瘤（cavernous angioma, CA）最早于1854年由luschk a描述。由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。颅内隐匿性血管畸形包括动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤（CA）、毛细血管扩张症(CT)及静脉血管瘤（VA）。Russ ell和Rubinstain根据病变是由窦状，即海绵状血管腔隙组成这一病理特征，将该病命名为海绵状血管瘤（cavernous angioma），并被普遍接受。而实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。故海绵状血管畸形（cavernous malformation）的名称最为恰当，本书使用文献上应用最广泛的“海绵状血管瘤”这一名称。 1 病理大体观察，病变为暗红色圆形或分叶状血管团，没有包膜但边界清楚，呈桑椹状，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面如海绵状。与脑AV M不同的是海绵状血管瘤缺乏明显的供血动脉和引流静脉，血流速度也不快。但可见大量的小血管进入病变内，其内部或周围常有小的出血灶，但大的出血灶少见，周围脑组织常有黄染的胶质增生。镜检可见海绵状血管瘤是由丛状、薄壁的血管窦样结构组成，其间有神经纤维分隔，但窦间没有正常的脑组织，窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉，易发生出血、玻璃样变、纤维化、血栓形成和钙化。

海绵状血管瘤多为单发，多发者约占l／4，Poter报告173例海绵状血管瘤中多发性者31例，占17．9％。海绵状血管瘤直径一般小于2cm，最小者仅数毫米，大者可达10cm以上。海绵状血管瘤为先天性疾病，属于良性错构瘤，由于反复少量多次出血，随病程发展，血肿不断机化，加之周围反应性胶质增生，海绵状血管瘤病灶总体来看呈增大趋势，但由于瘤腔内变性血红蛋白在病程某一阶段的渗出和吸收，海绵状血管瘤病灶在某一段时间内出现增大或缩小变化。海绵状血管瘤穿刺活检后有发生种植转移的报道。海绵状血管瘤可伴其它血管畸形，最常见伴发的脑血管畸形为脑静脉性血管畸形，其次为脑A VM。Porter报告的173例中，两者分别占12．7％和1．7％。极少数病例可伴有身体其他部位的类似病变。 2 发生率海绵状血管瘤曾被认为是一种少见的脑血管畸形，只有在手术或尸检时才能明确海绵状血管瘤的诊断。随着医学影像学的发展，有关该病的报告日渐增多。其中海绵状血管瘤临床发病率仅次于AVM，在人群中的发生率估计为0．5％~0．7％，占所有脑血管畸形的8％~15％。因部分病人无症状，故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30~40岁，无明显性别差异。在1988年，Sim ard等回顾1960年以来报道的138例海绵状血管瘤病例，男女比率为0.9:1，发病年龄从新生儿至75岁。Curling等报道男女比率为 1. l:l，发病年龄为16岁到72岁，平均37.6岁，多发病灶占19％。 3 病因