胼胝体发育不全的CT诊断

ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ６ ａｄｕｌｔｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｂｙ ３ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｄ ｄｏｃｔｏｒｓ． Ｐａｔｉａｎｔ’ｓ ａｇｅ ｗａｓ ｆｒｏｍ ４ ｄａｙｓ ｔｏ ４８ ｙｅａｒｓ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ａｖｅｒａｇｅ １３．２ ｙｅａｒｓ．ＣＴ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ １３ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＤＣＣ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｒｅｖｉｅｗｅｄ． Ａｌｌ ｏｆ ｔｈｅｍ ｗｅｒｅ ｏｎｌｙ ｕｎｄｅｒｇｏｎｅ ｔｈｅ ｐｌａｉｎ ｓｃａｎｉｎｇ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ＣＴ ｔｒａｎｓａｘｉａｌ ｉｍａｇｅｓ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ：１．ａｂｎｏｒｍａｌ ｅｎｌａｒｇｍｅｎｔ ｏｆ ｉｎｔｅｒｈｅｍｉｓｐｈｅｒｉｃ ｆｉｓｓｕｒｅ ｗｉｔｈ ａｐｐｒｏａｃｈｉｎｇ ｔｏ ｔｈｅ ａｎｔｅｒｉｏｒ ｐａｒｔ ｏｆ ｔｈｅ ｔｈｉｒｄ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ； ２． ｆｌａｔｔｅｎｅｄ ｓｔｒａｉｇｈｔｎｅｓｓ ａｎｄ ｓｅｐａｒａｔｅｄ ｆｒｏｎｔａｌ ｈｏｒｎｓ； ３．ｓｅｐａｒａｔｅｄ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｆｏｒａｍｉｎａ； ４．ｎｅａｒｌｙ ｐａｒａｌｌｅｌ ｂｏｄｙ ｐａｒｔ ｏｆ ｌａｔｅｒｌａｌ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓ ｏｒ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ａｎｇｌｅ ｂｅｔｗｅｅｎ ｔｈｅ ｃｈｏｒｏｉｄｓ ｐｌｅｘｕｓ ｏｆ ｔｈｅ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓ； ５． ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｅｌｅｖａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｔｈｉｒｄ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ； ６．ｅｎｌａｒｇｅｄ ｏｃｃｉｐｉｔａｌ ｈｏｒｎｓ． Ａｃｃｏｍｐａｎｙｉｎｇ ｍｕｌｔｉｆａｒｉｏｕｓ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ａｎｏｍａｌｉｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ｃｅｎｔｒａｌ ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ（６２％） ｗｅｒｅ ｓｃｈｉｚｅｎｃｅｐｈａｌｙ ｗｉｔｈ ｇｒａｙ ｍａｔｔｅｒ ｈｅｔｅｒｏｔｏｐｉａ（１ ｃａｓｅ）， ａｒａｃｈｎｏｉｄ ｃｙｓｔ（２ ｃａｓｅｓ ）， ｌｉｐｏｍａ（１ ｃａｓｅ）， ｌａｃｋ ｏｆ ｓｅｐｔｕｍ ｐｅｌｌｕｃｉｄｕｍ（１ ｃａｓｅ ）， ｓｍｏｏｔｈｉｎｇ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｇｙｒｉ（１ｃａｓｅ）， ｐｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｙ（１ ｃａｓｅ），ｔｈａｌａｍｉｃ ｆｕｓｉｏｎ （１ｃａｓｅ）． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ｍａｊｏｒｉｔｙ ｏｆ ＤＣＣ ｃａｎ ｂｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓｅｄ ｗｉｔｈ ＣＴ， ｂｕｔ ｉｔ ｍａｙ ｂｅ ｌｅａｋｅｄ ｏｕｔ ｆｏｒ ｔｈｅ ｕｎｔｙｐｉｃａｌ ＤＣＣ．
１００Ｈｕ／窗位 Ｃ３０－ ５０Ｈｕ，扫描范围自听眶线（ＯＭ 线）至 顶部 ９－ １４ 层，连续向上扫描。
结果
本组 １３ 例中男 ５ 例，女 ８ 例。其中年龄 ４ 天－ ４８ 岁，儿童组 ６ 人，成年组 ７ 人，平均年龄为 １３．２ 岁。７ 例 为反复癫痫发作急诊检查时发现，２ 例为成年女性以发 复头痛、头晕就诊，１ 例为下肢行走障碍，３ 例为外伤后 意外发现，其中 ５ 例伴智力低下（３ 例因年龄小于 ３ 个 月，无法判断其有无智力障碍）。ＣＴ 横轴像扫描发现半 球间裂与第三脑室明显靠近或相通 １３ 例（１００％）； 两侧 侧脑室体部分离或弓形外凸 ４ 例；第三脑室扩大、上移 ３例；两侧侧脑室前角呈倒“八”字 １ 例，呈新月形 １ 例； 后角和三角区扩大 ５ 例（图 １￣３）。
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２． 双侧侧脑室前角远离，细尖而狭窄，呈倒“八”字 形或新月形，两侧室间孔扩大，室间孔间距增宽，这是 因胼胝体膝部的缺乏，Ｐｒｏｂｓｔ 束压迫侧脑室内侧面所 致，本组 １ 例前角分离呈倒“八”字形，１ 例呈新月形，另 有 １ 例前角形态正常，仅表现前角轻微分离。膝部的发 育异常少见，Ｋｉｅｒ 等［５］总结了 １１３ 例 ＤＣＣ，竟无一例累 及膝部。纵观本组的表现，与之十分接近。
胼胝体位于半球间裂，它构成侧脑室顶部，是联络 两侧大脑半球新皮质的最大神经纤维束板，为两侧大 脑半球信息沟通的最重要通路；一般认为在妊娠 ８－ １２ 周开始胼胝体从头端膝部向体部及压部生长，而嘴部 最后形成，全过程大约于 ２０ 周时完成。但 Ｋｉｅｒ［５］对此产 生异议，描述了胼胝体的发生为双向性，不是从前往后 的观点。
３． ＤＣＣ 时常伴有深部白质发育不良，所以当胼胝 体干部缺乏时，脑室扩大，正常弧度消失，体部互相分 离、平行或呈弓形外凸，严重者呈反抱球状，即侧脑室 体部脉络从轴线夹角小于 ３５°＿４０°（增强情况下，沿两 侧侧脑室体部脉络丛长轴画出直线交角），因为脉络从 很少会聚而趋于平行［９、１０］，本组 ５ 例有体部分离、平行，１ 例为弓形外凸。同时，端脑发育不良导致第三脑室扩大 且抬高前伸，不同程度的延伸并上插至双侧侧脑室之 间，形似蝙蝠翼状，本组有 ３ 例，甚至形成半脑间裂囊 肿，本组有 １ 例背侧囊肿。
一侧而形成胼胝体。在此期发生损害常导致 ＤＣＣ，但当 胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。 因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间［７］。
二、临床表现 ＤＣＣ 的本身一般不产生症状，其症状与伴发的脑 畸形有关［３、６］。但有作者总结出本病多数有症状［８］。临床 主要表现为反复癫痫和智力低下。本组中 ８ 例有症状， 同时 ３ 例为头部外伤做 ＣＴ 时意外发现，这也说明了单 纯性 ＤＣＣ 可以没有症状，只有当 ＤＣＣ 合并其他畸形才 出现临床症状，这与许多文献记录或报道［２－ ６］相符合。但 本组有 ２ 例成年女性，以头晕、头痛就诊，这也许与 ＤＣＣ 造成的下丘脑功能紊乱有关。 三、ＣＴ 表现 １． 横轴位 ＣＴ 显示大脑半球间隙明显靠近第三脑 室前部，该征象最为重要，如前所述，胼胝体发育过程 中嘴部最晚，故无论是胼胝体不发育或是发育不全均 累及嘴部［３、８］。这是因为在胚胎期间，两侧侧脑室之间的 透明间腔呈束袋状，与半球间隙相通。以后被发育的胼 胝体嘴部封闭，若胼胝体嘴部不发育，则半球间裂与透 明隔间腔相通，直达或明显靠近第三脑室前部，本组病 例均不同程度存在此种征象，表现为 ８ 例接近，３ 例直 接相通。
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胼胝体发育不全的 ＣＴ 诊断
俞忠辉 王康安 孟令平 葛箐芳 方佩君 魏 弢
【摘要】 目的 探讨胼胝体发育不全的 ＣＴ 诊断价值。 方法 采用常规 ＣＴ 颅脑平扫，由 ３ 位资深放射科医师对 ＣＴ 图像进行分 析和判断，共检出的胼胝体发育不良 １３ 例，儿童 ７ 例，成年 ６ 例，病人的年龄为 ４ 天至 ４８ 岁，平均年龄 １３．２ 岁。 结果 ＣＴ 主要表现： 半球间裂增宽，与第三脑室前部异常靠近或相连（１００％）；两侧脑室前角平直、分离，室间孔分离，侧脑室体部扩大、平行或体部脉络丛夹 角缩小；第三脑室扩大、上移，枕角扩大（憩室样）。同时，合并脑裂畸形（１ 例）、蛛网膜囊肿（２ 例）、脂肪瘤（１ 例）、透明隔缺如（１ 例）、光 滑脑（１ 例）、丘脑融合（１ 例）和空洞脑（１ 例）等中枢神经畸形（占 ６２％）。 结论 严重胼胝体发育不全具有典型 ＣＴ 征象，诊断不难，但 轻型胼胝体发育不全则可能漏诊。
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图 １、２、３ 同一患者，半球间裂明显靠近第 ３ 脑室前部，前角分离伴尖 细，第三脑室上插至侧脑室之间，侧脑室体部分离并趋于平行，侧脑室 枕角及三脑室呈不对称性扩大，提示胼胝体缺如。 图 ４ 中线脂肪瘤。 图 ５ 蛛网膜囊肿。 图 ６ 丘脑融和畸形（无前脑无裂畸形）。 图 ７ 无脑回畸形（光滑脑）。 图 ８ 透明隔缺如伴灰质异位。 图 ９ 脑裂 畸形（闭唇型）。 图 １０、１１ 同一病人，间裂囊肿。 图 １２ 空洞脑。
４． 当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入发育不良 的白质内，侧脑室枕角及三角区呈不对称性扩大（憩室 样），被称为 Ｃｏｌｐｏｃｅｐｈａｌｙ［９］。本组 ４ 例表现为左侧侧脑 室后角及三角区扩大为主，１ 例为右侧扩大为著，２ 例 为双侧几乎对称性扩大。
材料与方法
自 １９９８ 年 ２ 月至 ２００５ 年 ８ 月在 ＣＴ 检查中共发 现 ＤＣＣ １３ 例，并经 ３ 名主任医师分别阅读并协同判断 后作出诊断。对每一病例的半球间裂与第三脑室的关 系，第三脑室和侧脑室的形态、位置，以及伴随畸形，逐 一进行仔细分析和评价。
使用 Ｓｉｍｅｎｓ Ｓｏｍａｔｏｍ ＡＲ ＳＰ ＣＴ 扫描仪检查 ８ 例， 方法为层厚 １０ｍｍ／间距 １０ｍｍ，１２０ｍＡｓ，管电压 １２０ＫＶ； ＧＥ ＬｉｇｈｔＳｐｅｅｄ １６ 层螺旋 ＣＴ 扫描仪检查 ５ 例，方法为 颅底四层为层厚 ５ｍｍ／间隔 ５ｍｍ， 上方为层厚 １０ｍｍ／间 隔 １０ｍｍ， 管电压 １２０－ １４０ｋＶ，２６０ｍＡｓ，ＦＯＶ 为 ２００ｍｍ。 全部只作横断位平扫检查，显示脑组织的窗宽 Ｗ７０－
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上海医学影像 ห้องสมุดไป่ตู้００６ 年第 １５ 卷第 １ 期 Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｍａｇｉｎｇ，２００６，Ｖｏｌ．１５，Ｎｏ．１
化早期反常从而耽误了胼胝体发育。一般公认胼胝体 发生期间如受机械、代谢或感染等因素影响，可导致胼 胝体缺如或部分不发育。亦可于胼胝体发育后，因血 管、外伤等病变遭破坏、缺损。Ｍｅｎｋｅｓ［４］等提出与性连锁 隐性遗传等有关，但本组病例均无特殊家族史。
同时又检出伴随畸形 ８ 例，包括脑裂畸形（１ 例）、 蛛网膜囊肿（２ 例）、脂肪瘤（１ 例）、透明隔缺如（１ 例）、 光滑脑（１ 例）、丘脑融合（１ 例）、空洞脑（１ 例）。
讨论
一、病因和病理 ＤＣＣ病因不明，Ｒｕｂｉｎｓｔｅｉｎ［３］等人认为脑中线结构演
作者单位：２００２４０ 复旦大学附属上海市第五人民医院（俞忠辉，孟令平，葛箐芳，方佩君，魏弢）；２０００３２ 复旦大学附属儿科医院（王 康安）