1、儿童颞叶癫痫相关问题-周水珍

热性惊厥研究的核心问题：
1）热性惊厥发生的遗传与环境因素之间的相互作用
2）热性惊厥与特殊的癫痫综合征之间的鉴别
3）热性惊厥与海马硬化的关联性
4）针对复杂遗传的热性惊厥的基因学研究
三、需鉴别的儿童癫痫综合征
Benign Childhood epilepsy with centrotemporal
BCECTS Rolandic seizures Rolandic epilepsy (良性儿童癫痫伴中央颞区棘波) (罗兰多发作) (罗兰多癫痫)
Landau-Kleffner综合征
◆ 儿童期获得性失语(100%)； ◆ EEG以颞区为主的痫样放电； ◆ 70%伴有癫痫发作，30%仅有EEG异常而无癫痫发作； ◆ 无明显脑结构性异常； ◆ 伴不同程度的行为和精神异常
四、需鉴别的癫痫持续状态
睡眠中癫痫性电持续状态 (ESES) 非惊厥癫痫持续状态
◆ 热性惊厥与海马硬化的关联性
◆ 海马硬化的MRI
海马区: ( 左侧 )
T1萎缩、颞角扩大; T2（高信号）; 海马内部结构消失
◆ 海马性癫痫 (MTLE- HS)
mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis
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流行病学资料:4-16岁;男女相当;占内侧颞叶癫痫的65%;
不同的发作类型
不同的病因 不同的发病年龄 不同的预后 不同的药物反应 不同的手术反应 分类: 内侧颞叶癫痫 (2/3) 外侧颞叶癫痫 (1/3)
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典型临床发作：
1）简单局灶性发作（90%）- 先兆 胃气上升感（特征性表现） 发作性恐惧（20-30% 非特有） 不发生听觉症状
2）复杂局灶性发作
不同程度的意识障碍 口- 消化道自动症（ 70% ）
颞叶手术病例:60-70% 海马硬化，其他包括肿瘤 畸形 …
儿童颞叶癫痫:既往 60%MTLE-HS; 新近 29%MTLE-HS;其他(特发 症状 隐源)
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海马性癫痫的定义:
1) 特征性临床发作类型; 2) MRI显示海马的病理改变; 3) 海马手术切除后发作消失; * EEG 间期→无异常 / 背景活动不对称 / 颞叶痫样放电 发作→背景活动中断 / 颞叶低波幅快活动 / 节律性棘波或慢波
自主神经症状（最常见）
3) 其他发作性症状
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儿童颞叶癫痫与成人的不同之处:

症状表现多样化 成人三主征：Abdominal aura， Automatisms， Contralateral dystonic posturing 儿童：起始症状判断困难

Oller-Daurella and Oller分析:
Fra Baidu bibliotek
而不伴有惊厥发生的脑功能障碍；
◆ 持续时间大于30分钟以上； ◆ 同时伴有脑电监护异常（弥漫性+发作性异常） ◆ 可见于不同病因，包括各种病因/发作性疾病
szzhou@shmu.edu.cn
谢谢！
颞叶癫痫相关的儿科问题
复旦大学附属儿科医院神经科
周水珍
内容介绍:
一、颞叶癫痫的诊断问题 二、海马性癫痫与热性惊厥 三、需鉴别的儿童癫痫综合征(BCECT/LKS)
四、需识别的癫痫持续状态(ESES/NES)
一、颞叶癫痫的诊断问题
定义: 癫痫发作均起源于同一部位(颞叶)，占所有癫痫的30-35%； 特点: 颞叶癫痫具有异质性；
154例最终诊断为partial epilepsy的患者资料中 起始症状→ partial seizure的占23%； 起始症状→ non-partial seizures的占77% （Generalized seizures占40%）
■ 不同年龄段患者TLE的特点:
二、海马硬化与热性惊厥
◆ 海马的结构与功能 ◆ 海马硬化的神经影像学
睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）
◆ 指长时间持续的限局性或广泛性癫痫性电活动， 但无临床可观察到的发作表现; ◆ 电持续状态主要出现在睡眠期且以棘慢波指数 大于或等于80%以上，即为ESES; ◆ ESES常引起持续性的认知损伤，可见于多种 癫痫综合征
非惊厥性癫痫持续状态定义
非惊厥性癫痫持续状态是指: ◆ 主要表现为不同程度的认知障碍、行为异常、意识障碍，
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病因：海马硬化（单侧或双侧） 微发育障碍 颞叶皮质发育畸形 生长缓慢的肿瘤
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病理: 海马神经元细胞减少和胶质增生(硬化)
1) CA1区的锥体细胞丢失为主,并累及门区和齿状回细胞; 2) GABA能神经元及其远端相对保留完好(CA2区相对保留); 3) 齿状回颗粒细胞的分散及其轴突(苔状纤维)芽生与树突 突出形成了异常的单突触兴奋性回路; 4) 神经肽和生长抑素表达改变,出现重购;