蚕豆病的疑难病例查房
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小儿蚕豆病的护理查房
遗传咨询和产前诊断服务推广
提供遗传咨询服务
向有蚕豆病家族史的家庭提供遗传咨询服务，解释蚕豆病的遗传方式和风险，指导家庭进行优生优育 。
推广产前诊断技术
向孕妇宣传产前诊断的重要性，通过产前诊断技术筛查出患有蚕豆病的胎儿，以便及时采取干预措施 。
提高家长对蚕豆病认识程度
加强宣传教育
通过宣传册、宣传栏、健康讲座等多种形式向家长普及蚕豆病的相关知识，提高家长对蚕豆病的认识程度。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者进食蚕豆史、临床表现和实验室检查（如G6PD活性测定、血常规、 尿常规等）进行诊断。
鉴别诊断
需与其他溶血性贫血疾病进行鉴别，如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠 性血红蛋白尿等。通过详细询问病史、体格检查和实验室检查可资鉴别。
02 护理评估与观察要点
患儿基本情况评估
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞不能有效抵抗氧 化应激，使得红细胞易于破裂并导致 溶血。蚕豆中的某些成分可能触发这 一过程。
流行病学特点
1 2 3
地域分布
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有 发现，以广西、广东、四川、湖南、江西为最多 。
人群分布
3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比 较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发 病。
发病率与基因携带率
广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率 为8-11%，个别地区高达20%，居全国之首。
临床表现及分型
临床表现
患者通常在进食蚕豆后数小时至数天 内出现急性血管内溶血，表现为发热 、腹痛、呕吐、黄疸、贫血等症状。 严重者可出现昏迷、抽搐等神经系统 症状。
分型
根据临床表现和严重程度，蚕豆病可 分为轻型、中型和重型。轻型患者症 状较轻，中型患者症状较明显，重型 患者症状严重且进展迅速。
蚕豆病患儿疾病查房课件
PPT学习交流
15
• （3）输血是处理溶血危象的主要手段，可以输G6-PD正常的新鲜血或者输成分血（浓集红细胞）， 因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降， 蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化
物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充
红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量， 纠正贫血。操作时严格执行无菌技术，认真执行
三查七对。
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16
• （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加 速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并 注意保暖。
• （5）饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。 鼓励患儿多饮水。
• （6）做好心理护理，耐心细致地做好病情解答， 向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对 此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理 解，减少恐惧，得到最佳配合。
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9
蚕豆病的预防：
• 那么怎么预防呢，专家说只要不连续或一次进食 大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性 血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、 慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕 豆。
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10
临床观察与护理
• 1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生 命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患 儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细 弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭， 应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生 理功能。
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21
蚕豆病的治疗主要有以下几个
方面：
• (1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或 输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反 复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 者供血，使患者发生第二次溶血。
蚕豆病的护理查房课件
蚕豆病的发病机制
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传
缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会
发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制
尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，
因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持
还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作
用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细
临床表现
因“咳嗽流涕3天余，加重并发热、面色苍黄1天。”入院。 患儿3天余前无明显诱因咳嗽，为阵发性1~3声咳，伴痰音， 稍流白粘涕，自予服药治疗（“小儿氨酚黄那敏颗粒”及其 它具体不详），效欠佳。昨日起病情加重，发热，为中高热； 面色苍黄，精神转差，遂今就诊于我院，门诊拟“重症肺炎； 中度贫血；G-6-PD酶缺乏症”收住院。发病以来，患儿精神 胃纳睡眠欠佳，解大便如常，解小便色浓，无抽搐、呕吐、 腹泻等。
一般护理
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正
常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很
强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏
而致病。
临床症状
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、
疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，
接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，
血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严
健康宣教
谢谢大家！
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儿科蚕豆病主任医师查房
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖途径的主要调节酶，催化6-磷酸葡 萄糖氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时其还原产物以NADPH形式储 存，以供生物合成及维持细胞内的还原状态，对维持细胞内NADPH 和氧化还原反应的平衡起着重要作用。G-6-PD缺乏症是人类最常见 的遗传性细胞酶病。
03
PART THREE
【主任医师常问住院医师、主治医师的问题】
The powerpoint is suitable for Medical Assistance.
G-6-PD缺Xq28，全长约18.5Kb，含13个外显子，编码 515个氨基酸。本病由调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏 呈X链锁不完全显性遗传。男性半合子和女性纯合子均发病，G-6PD呈显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细 胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为 不完全显性。
G-6-PD缺乏症的实验室检查有哪些？
• 答：一般实验室检查只能提示溶血性贫血的发生。G-6-PD缺乏症的 诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实 验和酶活性定量测定方法有如下几种。
• （1）高铁血红蛋白还原实验 正常还原率＞0.75；中间型为0.74～ 0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验简易，敏感性高，但特异性稍差， 可出现假阳性。
• （7）定量比值法 是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法。 前三种方法对于G-6-PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和 特异度均很高，但对于女性杂合子检出率较低，分别为50％、30％、 40％。即使是目前国际公认的G-6-PD缺乏症的确诊方法——G-6PD/6PGD酶活性直接比值法（UVST）对于女性杂合子检出率也只 有69.1％。
蚕豆病的护理查房课件
特点
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
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蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
蚕豆病的疑难病例查房专家讲座
蚕豆病的疑难病例查房专家讲座
4/21/2024
第17页
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其它组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引发。见于贫血、严寒、惊慌、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引发。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
第14页
6-磷酸 葡萄糖
NADPH为还 原性辅酶
NADPH
G-6-PD
6-磷酸葡 萄糖酸
NADP
GSSG
G SH 是维持红细
GSH 胞膜完整性, 保护
血红蛋白酶类、 辅酶免遭氧化,故 G 一6 一PD 缺乏 最终结果使红细 胞易于破坏。
蚕豆病的疑难病例查房专家讲座
第15页
有学者证实, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可造成渗血。
蚕豆病的疑难病例查房专家讲座
4/21/2024
第30页
-5-15复查肝肾功效，年5月16日复查尿常规，结 果均正常.
患儿于-5-16日9:00出院。
蚕豆病的疑难病例查房专家讲座
第31页
“蚕豆病”患儿不但不能吃蚕豆及蚕豆制品，吃一些药 物也可引发溶血，所以“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。 临床证实，能引发葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶缺乏者显著
蚕豆病的疑难病例查房专家讲座
4/21/2024
第13页
正常成熟红细胞能量起源主要经过糖代谢产生ATP， 红细胞糖代谢主要路径：1,、无氧糖酵解路径2、 磷酸戊糖路径。
G-6-PD所致溶血机制还未完全明了。普通认为G6-PD是磷酸戊糖路径中必须脱氢酶。
《蚕豆病的护理查房》
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇 女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而 发病，
(2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免 食蚕豆及其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱 发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热 镇痛药物。
立即人工催吐 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃 25%硫酸镁口服导泻 予大剂量糖皮质激素 必要时换血或输入血液 碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂
护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的
急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾
病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶
蚕 豆 病 的 护 理
定义
发病机制
临床表现
实验室检查
护理诊断
护理措施
健康宣教
什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 或接触蚕豆花粉后突然发生的 急性血管内溶血。蚕豆病又称 胡豆黄。
发病机制
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的 敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够 的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH）的 还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种 因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血 反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当 G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。
蚕豆病好发
每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性，成人
发病率低于患儿 在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）
蚕豆病患儿疾病查房共31页
文 家 。汉 族 ，东 晋 浔阳 柴桑 人 （今 江西 九江 ） 。曾 做过 几 年小 官， 后辞 官 回家 ，从 此 隐居 ，田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材， 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。
蚕豆病患儿疾病查房
6
、
露
凝
无
游
氛，天高源自风景澈。
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
8
、
吁
嗟
身
后
名
，
于
我
若
浮
烟
。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
1
0
、
倚
南
窗
以
寄
傲
，
审
容
膝
之
易
安
。
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END
蚕豆病患儿疾病查房
6
、
露
凝
无
游
氛，天高源自风景澈。
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
8
、
吁
嗟
身
后
名
，
于
我
若
浮
烟
。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
1
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、
倚
南
窗
以
寄
傲
，
审
容
膝
之
易
安
。
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END
蚕豆病的护理查房
蚕豆病患者应定期进行血常规和尿常 规检查，以便及时发现溶血反应。
注意药物使用
蚕豆病患者在使用药物时应特别注意， 避免使用氧化性药物，如抗疟药、磺 胺类药物等。
心理疏导教育
减轻焦虑和恐惧
向患者和家属介绍疾病知识，让 他们了解蚕豆病的病程和预后，
减轻焦虑和恐惧心理。
提高治疗依从性
向患者和家属强调治疗的重要性， 让他们了解治疗方案和注意事项， 提高治疗依从性。
患者应保持充足的水分摄入，每天饮水量应在2000ml以上，以保持尿量充足，避免 肾脏负担过重。
生活护理
蚕豆病患者应避免接触蚕豆花粉 等过敏原，尽量避免到蚕豆种植
区域活动。
患者应保持良好的生活习惯，保 证充足的睡眠时间，避免过度疲
劳。
患者应保持适当的运动，如散步、 慢跑等，以增强身体免疫力。
心理护理
建立积极心态
鼓励患者保持积极心态，树立战胜 疾病的信心，同时让他们了解病情 变化和应对方法，以便在出现紧急 情况时能够及时处理。
05
蚕豆病护理查房的实践 与改进
查房实践
制定查房计划
根据蚕豆病患者的病情和护理 需求，制定详细的查房计划， 包括查房时间、参与人员、查
房内容等。
现场评估
在查房过程中，对患者的病情 状况、自身认知情况进行了解 ，评估护理措施的落实情况。
沟通不畅
加强医护人员与患者及家属的沟通， 提高沟通技巧和效率。
资源不足
针对护理资源不足的问题，合理调配 资源，优化护理流程，提高护理效率。
效果评估
患者满意度
通过调查问卷等方式，了解患者及家属对护 理服务的满意度，评估护理效果。
团队协作
评估医护人员的团队协作能力，提高团队整 体水平。
蚕豆病护理查房PPT
加强家庭成员的参与，形成良好的支持系统。
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
蚕豆病的疑难病例查房
既往病史
• 无特殊既往病史，患者出生后未发现异常，生长发育正常。
02
病例分析
蚕豆病的病因
01
02
03
遗传因素
蚕豆病是一种遗传性疾病， 主要是由于红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD） 缺乏所致。
氧化应激反应
蚕豆中的某些成分如蚕豆 嘧啶等可引起红细胞氧化 应激反应，导致红细胞破 裂。
其他因素
某些药物、感染、营养不 良等也可能诱发蚕豆病。
诊断困难
由于缺乏特异性症状和体征，蚕豆病的诊断往往需要依赖实验室检 查，如高铁血红蛋白还原试验等。
病程多变
蚕豆病患者的病情表现多样，轻重不一，且容易反复发作，给治疗 带来一定难度。
病例的治疗难点
1 2
药物治疗局限性
目前对于蚕豆病的治疗尚无特效药物，主要采用 对症治疗，如输血、使用抗氧化剂等。
预防措施有限
是确诊蚕豆病的主要方法，可通过酶 活性检测确定是否存在G6PD缺乏。
03
治疗与护理
西医治疗
输血治疗
对于急性溶血发作，可能需要输 注洗涤过的红细胞以纠正贫血。
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药 物，抑制免疫反应，减轻溶血程度。
手术治疗
在某些严重情况下，可能需要切除 脾脏以减少溶血发作的频率和严重 程度。
目前尚无针对蚕豆病的特异性 治疗方法，只能采取支持性护 理和对症治疗。
预防措施有限
虽然避免接触某些食物和药物 可以降低发病风险，但预防措 施有限，无法完全避免发病。
社会认知不足
由于蚕豆病在某些地区发病率 较低，公众对该病的认知不足
，导致预防和治疗的延误。
未来研究方向与展望
深入研究病因和发病机制
《蚕豆病病例分析》课件
预防措施
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
避免食用蚕豆及其制品，避免接触可能引起溶血的药物和化 学物质，定期进行血液检查。
病例二分析：诊断方法与误诊防范
诊断方法
通过血液检查发现红细胞变形、破碎 或出现血红蛋白尿等溶血现象，同时 检测G6PD活性降低。
误诊防范
了解蚕豆病的典型表现，与其他溶血 性疾病进行鉴别，避免因症状相似而 误诊。
基因检测
通过基因检测可以确诊蚕豆病，并为患者家 属提供遗传咨询。对于高危家庭，基因检测 可以帮助识别和预防疾病的发生。
新药研发与临床试验进展
要点一
新药研发
针对蚕豆病的发病机制，科研人员正在研发新的药物。这 些新药主要针对免疫调节、抗氧化应激和细胞保护等方面 。
要点二
临床试验进展
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些药物在初步 试验中显示出较好的疗效和安全性，但还需要进一步的临 床验证和大样本的研究来证实其效果。
01
深入研究蚕豆病的发病 机制，探索更有效的治 疗方法。
02
加强蚕豆病的早期筛查 和预防，降低发病率和 复发率。
03
开展蚕豆病相关知识的 普及教育，提高公众对 该病的认识和重视程度 。
04
加强国际合作与交流， 共同推进蚕豆病防治研 究的发展。
THANKS
感谢观看
病例三分析：治疗效果与康复建议
治疗效果
蚕豆病的治疗主要是对症治疗，如输血 、使用肾上腺皮质激素等，同时避免诱 发因素。
VS
康复建议
对于患者及家族成员进行遗传咨询，了解 疾病风险，加强自我监测，定期复查。
04 治疗方案与预防 措施
治疗方案：药物治疗与输血治疗
药物治疗
针对蚕豆病，常用的药物包括抗氧化剂（如维生素E、维生素C）、免疫抑制剂（如环 孢素A、他克莫司）以及一些中药制剂。这些药物可以帮助减轻症状、改善肝功能和调
小儿蚕豆病护理查房
4.查体：T36.8°C, P 110次/分，R25次/分，SPO:92%,神清，精神差，面色苍黄，巩膜轻度黄染甲床苍白，全身皮
肤、黏膜苍白，咽充血，颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，腹软肝脾木触及肿大．肠鸣音 4
次/分。神经系统末查及异常。
入院诊断： 1、贫血原因待查 2、发热查因 3、急性支气管炎 4、腹痛、呕吐原因待查
起 的 黄
完 整
疸
禁止食用的食品：金银花,川莲,牛黄,腊梅花, 熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、 蚕豆加工品。
有 关
性 受
损
的
危
险
效果评价：患儿皮肤皮肤由黄染逐渐恢复。2023.4.16日无黄染。
有
与 患
窒 息
儿 呕
的
1、呕吐发生时应将患儿头偏向一侧或取坐位。
吐危
险 2、呕吐后及时清理呕吐物，协助漱口，开窗通风，呕吐
素”输液治疗，考虑患儿病情危重，为进一步诊治，至我院就诊，门诊以“贫血原因待查,呼吸道感染，腹痛、呕
吐原因待查，收入院。患儿自起病以来精神、饮食、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。
3、既往史：出生后因“新生儿贫血”于我院输血治疗，否认手术、外伤史，否认传染病史,否认药物及其他过敏
史，患儿父亲患“蚕豆病”。
①急诊血常规 白细胞计数7.15×10^9/L，中性粒细胞百分比52.8%、淋巴细胞百分比39.6%、红细胞计数 2.85x10^12/L,血红蛋白53g/L.
②急诊血气分析PH7.444,氧分压 78.5mmhg，二氧化碳分压 26. 8mmhg SPO2 96.4% 钾 2.12mmhg/L.
③葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 352u/L.
03 护 理 诊 断 及 措 施
蚕豆病患儿疾病查房课件
急性发作期治疗
急性发作期治疗是蚕豆病患儿疾病查 房的重要内容之一，主要目的是控制 病情进展和缓解症状。
药物治疗方面，应根据患儿的具体病 情和身体状况，制定个性化的治疗方 案，并密切监测药物不良反应。
治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫 抑制剂等药物治疗，以及输血、血浆 置换等支持治疗。
支持治疗方面，应根据患儿的病情和 医生的建议，采取适当的输血、血浆 置换等措施，以缓解症状和维持生命 体征。
其他原因引起的黄疸
如肝炎、先天性胆道闭锁等。
实验室检查
G-6-PD活性检测
通过检测红细胞中G-6-PD活性，有助于确 诊蚕豆病。
尿常规检查
尿液颜色加深，可出现血红蛋白尿。
血常规检查
显示贫血、网织红细胞增多等。
其他相关检查
如肝功能、肾功能等，了解病情严重程度和 并发症情况。
03
CATALOGUE
蚕豆病的治疗与护理
特点
患者在进食蚕豆或某些药物后， 会出现急性溶血性贫血，表现为 发热、黄疸、贫血等症状。
病因与发病机制
病因
本病由X染色体连锁不完全显性遗传 所致，男性发病率高于女性。
发病机制
G-6-PD缺乏导致红细胞对氧化应激的 敏感性增加，易于发生氧化损伤，引 发溶血。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
饮食调理
增加营养摄入
患儿应保证摄入足够的营养，多 吃富含蛋白质、维生素和矿物质 的食物，如瘦肉、鱼、蔬菜、水
果等。
避免刺激性食物
患儿应避免食用辛辣、油腻、刺激 性食物，以免加重病情。
保持饮食卫生
家长应注意患儿的饮食卫生，避免 食物中毒等意外情况发生。
日常保健
蚕豆病的护理查房2016
治疗经过2015-04-19入院给予 1、吸氧… 2、输碳酸氢钠… 3、血常规示血红蛋白42g/L，输注O型去白细胞 悬浮红细胞1U，整个过程顺利，无输血反应。 20日停吸氧，体温正常，解淡黄色小便，继续 给予碳酸氢钠治疗，血常规示红细胞1.87*109/L， 血红蛋白55g/L，给予O型去白细胞悬浮红细胞 1U静脉输入. 21日复查血常规示红细胞2.74*109/L,血红蛋白 82g/L 21、22日面色较前好转，小便淡黄，小便常规 正常，继续给予碳酸氢钠治疗 23号患儿好转出院
护理诊断：
1.体温过高：非感染性发热。 2.组织灌注量不足：与溶血引起的急性贫血 有关。 3.营养不良：与疾病导致的食欲减退有关。 4.有皮肤完整性受损的危险：与溶血引起的 黄疸有关。 5.家属焦虑：与患儿健康不稳定及治疗效果 的担忧有关。
护理措施：
一般护理： 1.观察患儿贫血进展与速度… 2.严密观察尿液的颜色… 3.输血是处理溶血危象的主要手段。 4.给予氧气吸入，有利于纠正低氧血 症。
蚕豆病的护理查房
儿科——樊庆华
病史介绍
患儿张伟，6床，男，3岁，因发热2-天，解红色小便、 进行性面色苍黄1天于2016-04-19 19:18以“蚕豆病”入 院 病史特点如下： 1.患儿男、3岁，起病急、病程短。 2.入院前2-天，患儿进食蚕豆后出现阵发性发热，最高 体温39.0℃，无寒战、咳嗽、抽搐、昏迷等，附近诊所 治疗，诊疗不详，发热反复。至入院前1天，患儿出现红 色小便，精神萎靡，面色苍黄，并逐渐加重，未诊治， 病情继续加重。遂来我院，门诊以“蚕豆病”收入院。
பைடு நூலகம்
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尿素
12.7↑
1.8~6.5
胆红素的代谢
血清胆红素相关知识
间接胆红素()又称非结合胆红素，直接胆红素()又 称结合胆红素。
1.溶血性黄疸明显增高（红细胞破坏过多）
2.胆汁瘀滞性黄疸明显升高（胆汁中的胆红素反流 入血）
3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的 障碍，因此及均可升高
近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和 异胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对6缺 陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使减少 而溶血。
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺 药等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引 起溶血。
四.临床表现
一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性 溶血。
6所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为6是磷酸 戊糖途径中必须的脱氢酶。
6缺陷溶血机制
为还原性辅酶
6-磷酸 葡萄糖
6
6-磷酸葡 萄糖酸
G 是维持红细胞 膜完整性, 保护血 红蛋白酶类、辅 酶免遭氧化,故G 一6 一 缺乏最后 结果使红细胞易 于破坏。
蚕豆病的溶血机制
有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致 渗血。
疑难病例查房—蚕豆病
一、患儿病情介绍
(一）1.患儿**，男，2岁1月，进行性面色苍黄、 解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至 我科就诊
2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色 黄染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡 萄酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续 时间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神 渐差。
药物治疗
1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u）
P2：气体交换受损：与红细胞溶解 ，血红蛋白减少有关
每日11:00的生命体征
13日 14日
15日
1பைடு நூலகம்日
体温(℃)
五.治疗
一般治疗 1.卧床休息: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负担
, 免使心衰发生 2.高蛋白饮食: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的消 耗; 3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐 等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进 食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接造 成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血作 用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄与保肝。 。
黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞 损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮 肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛 或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、 虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中 脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红 蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸 盐中毒等。
高北低 ” 的姿态发病率为415% 3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆 病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位 点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体， 其表现型多显示酶活性显著缺乏。
（三）6缺陷溶血机制
正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生， 红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解途径2、 磷酸戊糖途径。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红
细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现 畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。 血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱 油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
皮肤黄染、口唇苍白与发绀的比较
38
37.8
37
37
脉搏(次/分) 166 142
130
108
呼吸(次/分) 57
2.尿常规
尿胆红素 酮体 尿蛋白 隐血 白细胞
管型数量
1↑ 2↑ 3↑ 3↑ 1↑ 1↑
颜色茶褐色
尿常规相关知识
胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红 素，为非水溶性，不能从肾小球滤过）
蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球 滤过，超过肾小管重吸收能力
酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来 源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴 儿或儿童可因发热，严重呕吐，腹泻，未能进食等 出现酮体。
责任护士对患儿进行入院评估（5 月13号）
患儿**，男，2岁1月， 13， T38 ℃，166次/分， R57次/分，85/44. 双侧瞳孔等大等圆，对光反射 灵敏；
精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲 床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全 身无皮疹及出血点。
完善相关检查(5月13日）
3.网织红细胞计数
网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正
比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，
如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
提出的护理诊断：p1：知识缺乏， 缺乏与疾病相关的知识。
（一）定义
蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制 品后引起的急性溶血性贫血，6缺陷 是发病的基本内因。但不是患者每年 吃蚕豆后一定发病 ，发病是否与发 病程度轻重亦与吃蚕豆量无关，乳母 吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦可发病。
（二）发病特点
1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南
完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合 血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查
血常规：白细胞 9.83* 10 9,血小板 295*10 9 , 血红蛋白22
1.肝肾功能
结果异常项目
实际值
总胆红素
104↑
直接胆红素
7.7↑
间接胆红素
96.3↑
碱性磷酸酶
726↑
尿酸
518↑
正常值
3.3~21 0~6.8 0~17 10~500 95~320