2纯红细胞再生障碍性贫血诊断及治疗
再生障碍性贫血的诊断标准和方法
再生障碍性贫血的诊断标准和方法再生障碍性贫血的诊断，是非常重要的，因为重视诊断才能够采取对症的治疗以及应对措施，其中就包括血象以及骨髓象的检查，通过这些方法明确诊断病情状况，科学治疗。
★（1）血象1、白细胞及分类：白细胞多<2×10^9/L；中性粒细胞≤0.05×10^9/L，淋巴细胞比例明显增高。
2、血红蛋白及红细胞：为正色素性正细胞贫血。
患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间短，很快下降。
3、网织红细胞：网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。
急性型网织红细胞低至0，多数病例在0.5%以下。
4、血小板：多数在15×10^9/L以下。
★（2）骨髓象①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多。
②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。
③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞－“炭核”为主，成熟红细胞形态多无明显变化。
④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。
⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。
★（3）诊断标准国内急性再生障碍性贫血（亦称SAA-I型）的诊断标准：⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×10^9/L；②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;③血小板小于20×10^9/L。
⑶骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血健康教育PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防和管理？ 5. 何种治疗方法可用？
什么是小儿纯红细胞再生障碍 性贫血？
什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？
定义
小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种由于骨髓红 细胞生成减少导致的贫血，主要影响儿童。
此病症在儿童中相对少见，但其影响深远，需引 起重视。
什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？ 病因
常见病因包括自身免疫性疾病、病毒感染、遗传 因素等。
了解病因有助于更好地进行预防和治疗。
什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？
症状
主要症状包括乏力、面色苍白、心悸等，严重时 可能出现头晕、呼吸急促等。
及时识别症状可以帮助及早就医，避免病情恶化 。
注意性别差异，有助于更好地理解疾病的影 响。
何时就医？
何时就医？
症状出现时
如发现儿童有持续乏力、面色苍白等症状，应及 时就医。
早期就医有助于快速确诊并采取治疗措施。
何时就医？
定期体检
建议定期进行血液检查，尤其是高危儿童。
定期体检可以帮助及早发现潜在问题。
何时就医？
家族病史
如果家族中有类似病史，应主动向医生咨询。
谁会儿童、尤其是有家族史或免疫系统问题的孩 子更易受影响。
了解高危人群有助于早期筛查和干预。
谁会受到影响？ 年龄分布
该病症在学龄前儿童和青少年中更为常见。
不同年龄段的儿童可能表现出不同的症状和 病程。
谁会受到影响？
性别差异
男性儿童相对容易患此病，但女性儿童也不 可忽视。
了解家族病史有助于制定个性化的监测计划。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征，是小儿时期较多见的贫血之一，以儿童和青春期多见。
据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查）。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。
急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。
输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。
再生障碍性贫血
急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
RAS骨髓象
再生障碍性贫血
1 2 3 4 5 6 7
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
鉴别诊断
FБайду номын сангаас（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾 病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓 幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
雄激素对全部再障有效 雄激素对慢性再障效果好，使用后2-3个月起效，
治
再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
检中网硬蛋白不增加也看不到异常细胞。再障患者不会出现 异常核分裂相，出现则提示可能为低增生性ＭＤＳ或是演变为
白血病。
２．３基于全血细胞计数和骨髑检查的疾病严重程度分类
万方数据
・３５８・
国际输血及血液学杂志２００９垡３２卷第４期
减少。 ●运用血液及骨髓标准对疾病严重程度分级。 ●证实存在ＰＮＨ和细胞遗传学克隆。 ●排除迟发型遗传性骨髓衰竭性疾病。 ②多中心研究推荐上述评估方法并且为患者制定合适的 诊疗计划。 ③如果对诊断和／或处理存在疑问，鼓励咨询专家的意见 和／或将血片及骨髓片送至专业中心检查。 ３支持疗法
依然可以通过流式细胞仪检测出来。然而再障患者检出少量 ＰＮＨ克隆的临床意义尚不十分清楚。这些克隆可以保持不 变、减少，消失或是增加。出现实验室或是临床溶血的ＰＮＨ克
隆就有很大的临床意义。尿含铁血黄素检查可以排除ＰＮＨ的 血管内溶血。ＰＮＨ相关性溶血程度应该通过网织红细胞计 数、胆红素、转氨酶和乳酸脱氢酶定量的判断。 ２．８细胞遗传学检查 虽然在骨髓细胞低下的情况下，难以获得足够的中期分裂 象细胞，但还是应该做骨髓细胞遗传学检查。在这种情况下， 可以考虑用ＦＩＳＨ的方法特别分析５号和７号染色体。过去认
命性大出血，如脑出血、大面积视网膜出血、口腔出血或是迅速 进展的皮肤紫癜也很常见。在侵入性操作和手术过程中，必需 输注血小板使其达到英国血液学会指南的要求。
⑤免疫抑制治疗适用于：（１）输血依赖的非重型再障；（２）
年龄大于４０岁的重型和极重型再障；（３）没有合适配型供者的 年轻重型和极重型再障。标准的免疫抑制治疗是ＡＴＧ联合环 孢素。ＡＴＧ仅用于住院病人。环孢素在达到最大血液学效应 后，应最少维持１２个月以降低复发危险。关于应用ＡＴＧ及环
孢素后是否联合应用造血生长因子（如昏ＣＳＦ）等尚缺乏相应
儿童再生障碍性贫血诊断指引与操作规范
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1.诊断标准：需要符合下列5项条件：(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，则需有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。
如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检，显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2.分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L。
(2)中性粒细胞绝对计数＜0. 5X109/L O⑶血血小板＜20X109/L。
根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障9八八)：外周血象未达到SAA标准者。
3.其它参考分型：(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA)：国外Camitta诊断标准中，将5八人外周血中性粒细胞绝对计数＜0. 2X10/L者，定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate, AA)：近年国外文献又将未达到SAA 标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障，标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a.中性粒细胞计数＜1. 0X109/L；b.网织红细胞绝对值＜30X109/L；c.血小板计数＜60x109/L, 持续6周以上。
怎样判断孩子贫血不贫血
怎样判断孩子贫血不贫血一、判断孩子贫血不贫血孩子贫血的判断一般可采用以下方法：1.观察面色：贫血患儿面色苍白无华，甚至呈现黄灰色。
2.观察睡眠状态：贫血患儿常感疲乏，睡眠质量差，容易瞌睡。
3.观察口唇舌头：贫血患儿口唇舌头稍带苍白，有时可呈现苍白至红斑相间的“地图状”。
4.观察爪甲：爪甲色泽变浅，钩状，质地变脆。
5.进行血红蛋白测定：通过血红蛋白测定，判断血红蛋白水平是否低于正常范围，从而确诊贫血。
二、治疗方法1.药物治疗：一般来讲，贫血患儿口服补血药、补铁剂、维生素C等药物，可以提高贫血患儿的血红蛋白含量，缓解贫血症状。
2.饮食治疗：孩子贫血的时候，家长可以从饮食入手，合理的饮食搭配可以提高孩子的营养吸收和吸收率。
平时多吃含丰富的铁、蛋白质、维生素C等食物，如红肉、动物肝脏、新鲜蔬菜、水果等。
3.生活调理：孩子贫血的时候，家长应该培养孩子良好的生活习惯，保证孩子有足够的睡眠时间和均衡的饮食，避免劳累过度、暴饮暴食等不良习惯。
三、注意事项1.避免多种贫血病症复杂叠加，循序渐进治疗。
2.药物治疗需要医生指导和监护，避免过量用药和长期用药，养成规律用药的习惯。
3.饮食调整，遵循“少油、少盐、充足营养”的原则，避免生冷油腻、酸甜刺激等不良食品的摄入。
4.保证充足的睡眠，避免过度劳累，为孩子创造宜人舒适的生活环境。
5.贫血的治疗是一个长期的过程，需要家长与孩子共同配合，恪守治疗方案，耐心等待治疗效果。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血临床表现一、疾病概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血（Pediatric Pure Red Cell Aplasia, PRA）是一种少见的儿科疾病，其主要特征为红细胞生成障碍，使患者出现明显的贫血症状。
这种疾病的起因多种多样，包括感染、自身免疫、先天性遗传、肿瘤等因素。
目前，该疾病的发病机制尚未完全明确，治疗方法也较为有限，因此对其的早期诊断和治疗变得尤为重要。
二、临床表现1. 贫血：患者出现贫血症状，表现为皮肤苍白，乏力，疲惫等。
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。
病理变化主要为红髓的脂肪化。
根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。
我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10人口为重型再障。
在中医学里，再障属于虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。
《金匮要略》曾记载：“男子面色薄，主渴及亡血，脉浮者，里虚也”。
又说：“面色白，时暝兼衄，少腹满，此为劳使之然”。
“男子脉大为劳，极虚亦为劳”，这些描述均与再障相似，并认证为虚、为劳。
【病因病理】一、西医病因和发病机制约半数以上的患者找不到明确的病因。
（一）化学因素包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学药品（苯）。
这类化学物质中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。
抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
后者的后果往往较为严重。
（二）物理因素 X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生长。
（三）生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血。
关于再障的发病机制，目前尚没有较全面的阐明。
大量的临床及实验研究表明，再障是一组异质性( heterogeneous)疾病。
可能的发病机制包括：1．造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包括量和质的改变。
再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如，且CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。
再障患者的造血干（祖）细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增强或增殖能力显著降低。
纯红细胞性再生障碍性贫血
骨髓象
• 红系各阶段比例均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。 • 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞稍增加。
• 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无 病态造血的形态异常，
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分 介导
T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用， 主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴 等。
• 病毒诱导性PRCA：
B19微小病毒感染
流行病学特点
• 患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。 • 有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障
者约占全部胸腺瘤患者的7%。
病因
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、
病毒性肝炎、支原体肺炎等。
3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成 人Stii病、甲亢。
4.在抗体介导的rHuEPO所致的PRCA患者中，HLA-DRB1*09等位基因 的发生频率明显增高，两者之间具有相关性。
EPO相关性PRCA的诊断标准
1.在rHuEPO治疗4周以后，rHuEPO剂量不 变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快 速下降5—10g/（L▪W），或每周需要输 入1—2单位的红细胞才能维持血红蛋白水 平。
临床表现
• 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） • 无出血、无发热 • 无肝脾肿大 • 并发症：贫血严重时可并发贫血性心
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准本篇文章是关于再生障碍性贫血的诊断标准，再生障碍性贫血是一种可以治愈的血液疾病，没有白血病那么严重。
很多人将再生障碍性贫血于白血病相混淆，其实能与再生障碍性贫血相混淆的疾病有4种。
小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！那么，再生障碍性贫血诊断标准是什么？让我们一起来了解一下吧。
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。
本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。
2、骨髓增生异常综合征：FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。
MDS 虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
3、低增生性急性白血病：多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。
骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
4、纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。
慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
再生障碍性贫血的诊断鉴别对于患者来说是非常重要的，只有明确疾病才能更好的对症治疗。
第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。
按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现（一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。
病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
再生障碍性贫血红细胞检验诊断
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２ ７ ９
医学检验 ・
再 生障碍性 贫血红细胞检验诊 断
（ １ 、黑龙江省血液中心 ，黑龙江 哈尔滨 １ ５ ０ ０ ０ ０ ；２ 、哈尔滨市第一 医院 ， 黑龙 江 哈尔滨 １ ５ ０ ０ ０ ０ ）
王 慧媛 ，赵 颖欣 ，刘彦 哲 。 ，王修 丽 ，杜艳 丽
巨核 细胞 减少 明显 ； 非造 血 细胞 比例增 加 常 ＞ ５ ０ ％。如 穿刺 遇增 生 灶 ，骨 髓 可增 生 活 跃 ，红 系 可有 代 偿 性增 生 ，以核 高 度 固缩 的 “ 炭 核 ”样 晚 幼 红细 胞 多见 ，这可 能 为红 系成
细胞 毒性 Ｔ细胞 和造血 负调控 因子 水平 增高 （ 如干 扰素 、白 介素 一 ２等 ） 有 密 切关 系 ，可 抑 制 自身 或正 常 人 的骨髓 造 血 细 胞增 殖 ； 再 障虽非 典型遗 传性 疾病 ， 但有 一定 的遗传倾 向 ， 患 者对致 病 因素 的易感性 可能 与遗传 因素 有关 。 临床上 根据其 病症 及表 现将分 为急 性再 障和慢 性再 障两
制异 常 ，部分 患 者 存 在 Ｔ细 胞 介 导 的免 疫 抑 制 ，与 活化 的
不 同 的穿 刺 部位 ，骨髓 象 表 现 也不 一 致 。需 多部 位 穿 刺或 进行 骨 髓 活 检检 查 ，才 能 获 得较 可 靠 明确 的诊 断 。多 数病 例如 骨 髓 增 生减 低 ，三 系 造 血 细胞 减 少 ，其 中幼 红 细胞 和
摘要：目 的 分析再生障碍性贫血红细胞检验诊断结果。方法 对患者进行检验并依据检验结果进行诊断。结论 血象以
全 血细胞减 少为主要特征 ，但红 细胞 、粒 细胞 、血小板 减少的程度和先后顺序各病例有所 不同。 关键 字 ：再生障碍性贫血 ；红 细胞 ；检验 ；诊 断 中图分 类号 ：Ｒ４ ４ ６ ． １ １ 文献标识码 ：Ｂ ＤＯ Ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ８ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ － ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ３ ． ２ ０ ９
小儿纯红细胞再生障碍性贫血护理查房
护理措施有哪些？
心理支持
给予患者心理支持，缓解其焦虑和抑郁情绪 。
可以通过与患者进行沟通和互动来增强信任 感。
护理措施有哪些？
定期监测
定期监测血常规、肝肾功能及其他相关指标 ，及时发现问题。
早期发现变化可以及时调整治疗方，减少 风险。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？
症状改善
通过患者的主观感受和临床体征的改善来评估护 理效果。
为什么需要护理干预？
为什么需要护理干预？
改善生活质量
通过有效护理，可以显著改善患者的生活质 量，增强其身体素质。
护理干预包括饮食、心理支持和活动指导等 。
为什么需要护理干预？ 预防并发症
针对贫血患者，提供预防感染和其他并发症 的指导。
定期监测生命体征和实验室检查非常重要。
为什么需要护理干预？ 家属教育
动态评估有助于及时调整护理措施和治疗方案。
何时进行护理评估？ 出院前评估
出院前需对患者的整体状况进行评估，确保其适 合出院。
确保患者和家属理解出院后的护理要求。
护理措施有哪些？
护理措施有哪些？ 营养支持
提供高蛋白、高热量以及富含铁质的饮食， 以支持红细胞生成。
可建议补充维生素B12和叶酸等营养素。
谢谢观看
该疾病可能由多种因素引起，如遗传、感染或药 物等。
什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？
病因
常见病因包括自身免疫性疾病、病毒感染以及某 些药物的副作用。
了解病因对于制定护理方案和治疗计划至关重要 。
什么是小儿纯红细胞再生障碍性贫血？ 临床表现
患者通常表现为乏力、面色苍白、心悸等症状。
早期识别症状有助于及时治疗，改善预后。
再生障碍性贫血的诊断和治疗
汇报人：XX
目录
CONTENTSBiblioteka 贫血症状：如乏力、心悸、 气短等
出血症状：如皮肤黏膜出 血、鼻出血、牙龈出血等
感染症状：如反复感染、 发热等
肝脾肿大：部分患者可能 出现肝脾肿大
血常规检查：观 察红细胞、白细 胞、血小板的数 量和形态
骨髓检查：观察 骨髓细胞增生程 度、造血细胞形 态和数量
免疫学检查：检 测血清中抗核抗 体、抗双链DNA 抗体等自身抗体
分子生物学检查 ：检测基因突变 、染色体异常等 遗传学异常
血常规检查：红细胞、白 细胞、血小板计数
骨髓检查：骨髓增生程度、 造血细胞形态、铁代谢情 况
免疫学检查：抗体检测、 补体检测
分子生物学检查：基因突 变、染色体异常
临床表现：贫血、出血、 感染等症状
排除其他疾病：白血病、 淋巴瘤、多发性骨髓瘤等
骨髓检查：观察骨髓细胞形态 和数量，判断是否有再生障碍 性贫血的迹象
免疫学检查：检测抗体、补体 等免疫指标，排除其他免疫性 疾病
血液检查：检测血红蛋白、白 细胞、血小板等指标，了解病 情严重程度
能
基因治疗：通过 基因编辑技术， 修复患者造血干 细胞中的基因缺
陷
靶向治疗：针对 特定基因或蛋白
进行治疗，如 JAK抑制剂、 Bcl-2抑制剂等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
避免接触有害 物质，如放射 性物质、化学 物质等
0 1
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、充足睡 眠等
0 2
食物选择：瘦肉、鸡蛋、牛奶、 豆制品、新鲜蔬菜水果
避免食物：辛辣刺激、生冷硬、 油腻食物
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血诊断与治疗-指南推荐
再生障碍性贫血诊断与治疗指南再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。
传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。
目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。
先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。
再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。
某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。
再障的临床表现国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1、贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。
2、感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。
3、出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。
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纯红细胞再生障碍性贫血诊断及治疗
Pure red cell aplasia，PRCA
刘红
（南通大学附属医院血液科）
【诊断】
一、临床表现：
（一）贫血：是唯一的症状和主诉。
（二）胸腺瘤的相关症状：胸腺瘤生长到一定体积时，可出现胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等压迫症状。
极少数肿瘤可出现上腔静脉压迫综合症的表现。
部分胸腺瘤还可合并某些综合症，如重症肌无力，低球蛋白血症、肾病综合症、自身免疫性疾病等。
（三）先天性异常：可伴先天性畸形，如鱼际扁平。
身材矮小常见，拇指三节指骨、小耳畸形和唇腭裂少见。
父母常为近亲结婚，此类纯红再障又称Diamond-Blackfan综合症。
二、实验室检查
（一）外周血：正常细胞正常色素性贫血。
白细胞及血小板正常。
（二）骨髓象：红系细胞各阶段显著减少或缺如。
粒系及巨核细胞正常。
三系细胞均无病态造血。
（三）溶血相关试验一般阴性。
（四）染色体检查：除Diamond-Blackfan综合症偶有染色体异常外，染色体正常。
（五）影像检查：合并胸腺瘤时某些患者CT片甚至胸透或摄胸片可发现纵膈肿物阴影。
（六）铁利用率降低，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加，血清中可有多种抗体，如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、抗核抗体和红斑狼疮因子等。
【治疗】
（一）一般治疗
去除病因、输红细胞。
合并胸腺瘤的应尽早手术切除。
（二）环孢素治疗：
环孢素对纯红再生障疗效佳，有效率90%以上。
4-6mg/kg/天。
治疗剂量应用满12个月，以后减量速度低于10%的剂量/月。
（三）大剂量静脉丙球：有效率80%作用，但维持时间较短。
（四）雄性激素刺激造血。
（五）其他治疗：糖皮质激素、促红素刺激造血。
个别Diamond-Blackfan综合症患者曾做
造血干细胞移植获得成功。
【疗效标准】
参见再生障碍性贫血疗效标准。