干燥综合征病例分享
干燥综合征的病例分享
3～4周后重复
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器官受累治疗（三）
▪ 免疫抑制剂
羟氯喹 CTX
MTX 硫唑嘌呤 TNFa单抗 来氟米特 骁悉
0.1~0.2 日两次 200mg IV 隔日一次
750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 7.5~20mg 每周一次 50~100mg 日一次
疗效待定
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血管炎
B淋巴细胞增殖
浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 腺、呼吸 肾小球 道、胃肠 神经系统 道、皮肤、 肺 阴道、膀 肌肉 胱（？） 雷诺现象
深层 肾小管 胰腺 肝内小胆管
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
原发性干燥综合征的特点
▪ 女/男 10：1 ▪ 年龄>45岁 ▪ 病程 自发病到确诊平均6年
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1月后复查肺部CT：1、左下肺斑片状密度增高影，考虑为感染灶；2、原 右肺中下叶炎症及双侧胸腔积液基本消失。
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后续及并发症
▪ 患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治 疗。病人出院多次我院门诊复诊无口干、 眼干等表现，血常规、肝肾功能、白蛋白 正常、尿蛋白为阴性。
▪ 2015年4月8日出现带状疱疹感染，伴有发 热等症状。
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治疗前：胸部CT：1、双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性 不张；右肺叶感染；2、大量腹水；腹部实质脏器平扫未见 异常影像。
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治疗
▪ 甲泼尼龙 40mg IVGTT QD ▪ 羟氯喹 0.2g BID ▪ 白芍总苷胶囊 0.6 g BID ▪ 甲氨蝶呤10mg QW ▪ 补充白蛋白等治疗。
▪ 2015年5月26日出现发热、咳嗽再次入院。
干燥综合征案例一则
⼲燥综合征案例⼀则按语：徐灵胎：医者之学问，全在明伤寒之理，则万病皆通。
盖⽅之治病有定，⽽病之变迁⽆定，知其⼀定之治，随其病之千变万化，⽽应⽤不爽。
胡⽼指出，经⽅辨证施治的实质，即：“于患病⼈体⼀般规律反应的基础上，⽽适应整体，讲求疾病的通治⽅法”。
任应秋先⽣说：《伤寒论》是疾病总论，是⼀切疾病辨证施治的总纲，⽆论什么疾病都可以运⽤《伤寒论》的道理衡量它。
三位跨越时空的中医领军⼈物，其核⼼思想都认为《伤寒论》的辨证论治是站在疾病总论的⾼度俯瞰⼈类疾病。
为什么把《伤寒论》的辩证思维模式提⾼到如此⾼度？通过这则案例治疗我们可以窥知⼀⼆。
7⽉6⽇值班的时候，偶遇王先⽣。
这是我前段时间治疗过的⼀位⼲燥综合征病⼈。
简单的寒暄后，王先⽣告知其⽗亲多年的失眠症，服⽤中药2周后⼀直很稳定（4⽉2⽇就诊，酸枣仁汤加龙⾻牡蛎、黄连），另外告诉我困扰其本⼈多年的⼲燥综合征已经基本没有症状了。
翻看之前的病历，简要记录如下：⾸诊时间2020-2-22主诉：⼲燥综合征5年余⼀般情况：体形中等，营养状态良好。
确诊⼲燥综合征5年余。
⼝⼲、眼涩，少汗，⽪肤⼲燥，⾝冷，颈部易疲劳僵硬，偶尔头痛，右膝关节受凉易疼痛，⾷欲可，进⾷稍多胃部有膨满感，⼆便基本正常，脉弦细，⾆质淡，苔微黄腻。
腹诊：腹平，双侧腹肌浅⽽紧张，右侧肋⼸下有抵抗感，胃脘部按压有痞满感处⽅：柴胡桂枝汤加菊花，7剂组⽅：柴胡15 姜半夏10 党参15 ⽢草6黄芩10 ⽣姜10 ⼤枣10 桂枝10⽩芍10 菊花10次诊即反馈前⽅服⽤后⼲燥等症状开始减轻。
效不更⽅，以柴胡桂枝汤为主⽅加减治疗3⽉余，期间根据病情变化，随证加牡蛎、天花粉、五味⼦、葛根等药，病⼈各⽅⾯恢复良好，现已停药。
此前病⼈曾经服⽤过中药，其中⼀张处⽅是18年8⽉某医⽣所开，其药味繁琐，所列药物皆为清热、滋阴之品，价格不菲，但⽆⼨效。
纠其原因，就是因为被西医⼲燥综合征的病名所迷惑，见病治病，⼀叶障⽬，完全忽视了⼈体对疾病做出的反应规律。
干燥综合征经方案例
干燥综合征经方案例
罗某，女，46岁，安阳人。
有5年干燥综合征病史，曾在郑州、北京、石家庄等地诊治，服用中医药，未能取得预期治疗效果，近因病证加重前来诊治。
刻诊：口眼鼻腔干燥，舌皲裂，舌乳头萎缩，手足不温，畏寒怕冷，下肢麻木困重，腰膝疼痛，关节晨僵，阴道黏膜干涩，舌红少苔，脉沉细滑。
辨为阴阳俱虚，痰湿阻滞证，治当滋补阴阳，燥湿化痰，给予肾气丸、百合地黄汤与二陈汤合方，生地黄50g，山药15g，山茱萸15g，茯苓10ｇ，牡丹皮10ｇ，泽泻10ｇ，桂枝3g，附子3g，百合15g，姜半夏15g，陈皮15g，茯苓12g，生姜18g，乌梅2g，炙甘草6g。
12剂，水煎服，每天1剂，每日3服。
二诊：口眼鼻腔干燥减轻，以前方6剂。
三诊：手足不温、畏寒怕冷好转，以前方6剂。
四诊：腰膝疼痛解除，以前方6剂。
五诊：关节晨僵缓解，以前方6剂。
六诊：诸证较前均有明显减轻，以前方治疗80余剂，病情稳定，未有明显不适。
之后，为了巩固疗效，以前方变汤剂为散剂，每次6g，每日服3次。
随访1年，一切正常。
用方提示：根据手足不温、畏寒怕冷辨为阳虚，再根据舌红少苔辨为阴虚，因下肢麻木困重、脉沉细滑辨为痰湿，以此辨为阴阳俱虚，痰湿阻滞证。
方以肾气丸滋补肾阴，温补肾阳，以百合地黄滋补阴津，化生阴血，以二陈汤醒脾燥湿，理气化痰。
方药相互为用，以奏其效。
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
干燥综合症
干燥综合症。
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
干燥综合症典型病案一例供同仁及患者参阅病例一；米某：女，42 岁，干部，家住安徽省芜湖市银湖南路。
2001 年8 月30 日初诊患者于1995 年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。
2001 年 2 月, 患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。
在当地中医院诊断为" 干燥综合征" 给予中药治疗，效果不明显。
于2001 年8 月30 日因劳累后感寒而发热，恶寒，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治。
当时症见：口眼干燥，无唾无泪，进食干性食物时咽下困难。
发热，T38.8 ℃, 双侧腮腺肿大，僵硬。
口唇干裂，咽喉痛，牙齿焦枯，脱落，周身乏力。
舌体胖大，中有多而深的裂纹，活动自如，舌下脉络突出，舌质绛红，无苔无津，脉虚数。
查：ESR ,102.0mm/h ，泪流量：左右眼均为0 。
唾液流量：0 。
辨证：阴虚火旺。
中医诊断：燥证。
西医诊断：干燥综合征。
药用：每次 2 包，每天 2 次。
一个月后热象明显好转，肿大的腮腺已完全消失，无硬结。
用药一个疗程后，患者自述口干燥症状明显好转，并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛，眼亦有所好转。
舌中裂纹减少，变浅。
舌质淡红，舌体胖大，少津，苔薄而少。
遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗，二个疗程后于2001 年 4 月10 日病人来院复查，述病情痊愈，各项检查示，化验指标正常，嘱其停药随诊，随访至今未见复发。
病例二；李某某，女，32 岁，教师，山东省青岛市平度市高赵戈庄村人。
1999 年 6 月 5 日初诊。
患者于1997 年前因感受风寒而至关节疼痛，晨起僵硬。
于当地医院诊为" 风湿性关节炎" ，给予对症治疗，病情稍有好转。
干燥综合征（津液病）
干燥综合征（津液病）干燥综合征（津液病）-柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散证《金匮要略.疟病脉证并治第四》（附《外台秘要》方）治疟寒多，微有热，或但寒不热。
《伤寒论.辨太阳病脉证并治法下》第147条伤寒五六日，已发汗而复下之，胸胁满，微结，小便不利，渴而不呕，但头汗出，往来寒热，心烦者，此为未解也，柴胡桂枝干姜汤主之。
【病柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散】【病机】寒热错杂，少阳太阴厥阴合病。
【功用】和解少阳，温化水饮，养血祛瘀。
【临床应用】干燥综合征病例1.王某，女，77岁，郑州市人。
病历号：16110046.2016年11月7日初诊。
主诉：口干，全身关节疼痛1年余，加重1月。
现病史：患者以口干、全身关节疼痛为主诉于2016年9月12日入住郑州大学第一附属医院，2016年9月13日检查结果：抗核抗体(1gG)1:320(+)，抗SSB抗体强阳性(+++)，抗Ro-52抗体强阳性(+++)，抗Ro-60抗体强阳性(+++)，类风湿因子(IgM)43.4，血沉76mm/h。
住院10天，用羟氯喹、白芍总苷、补钙等治疗，自感效果不好而出院。
出院诊断：干燥综合征；骨关节炎；骨质疏松；风湿性多肌痛？刻诊：口舌干燥，全身关节疼痛，食欲不振，皮肤瘙痒，大便溏泻、每日3次，小便清利，舌质干红无苔，口中常有白色黏沫，脉弦。
辨病：干燥综合征。
辨证：柴胡桂枝干姜汤合当归芍药散证。
处方：柴胡20g，黄芩10g，清半夏12g，桂枝30g，生牡蛎30g，白芍20g，干姜12g，天花粉20g，当归12g，川芎10g，白术15g，茯苓15g，泽泻20g，乌梅15g，淡附片10g，甘草15g，生姜3片，大枣5枚。
7剂，每日1剂，每剂煎两次，每次久煎1小时。
2016年11月14日二诊：诸症稍减，再服上方14剂。
2016年11月29日三诊：口舌干燥减轻，全身关节疼痛及身痒均大减，大便成形，每日1次，但仍不欲食，舌干红减且有少许薄白苔而燥，口中黏沫较前少，仍以上方加葛根20g。
干燥综合征 SS 与自身免疫性多腺体综合征 APS
• APSⅣ型:Addison病合并其他自身免疫性疾 病(除外念珠菌感染、AITD或T1DM)
APSⅠ型
• 为自身免疫性多内分泌病合并念珠菌病和 外胚层营养不良
• 至少出现下述标准三联征中2种疾病：
• 腮腺、颌下腺造影：摄取功能减低 • 胸部CT：左肺上叶下舌段少许炎症
干燥综合征（SS）
干燥综合征（SS）
• 定义 • 病因和发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断
干燥综合征（SS）
• SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾 病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干 、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润 ，血清中可检测到多种自身抗体。
三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一 种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为 明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且 程度也较轻。
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm 处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内 ，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮 湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验 目前应用较多。
APSⅠ型
念珠菌病
甲状旁腺 功能减退
Addison 病
念珠菌病
• 发病多在5岁以下，也可在成年期才发病 • 病变可反复出现于口周、肛周黏膜处 • 一般不会进展为全身播散性的念珠菌感染
或其他机会感染 • 对念珠菌病患儿进行相关抗体检测，有助
于APS的诊断
甲状旁腺功能减退
• 发病年龄多在11岁以下 • 患者体内可发现抗甲状旁腺抗体 • 临床表现为手足痉挛，癫痫样全身发作以
干燥综合征9月
病例简介 患者，韩奇的，男性， 主因头部不适，口干、 眼干20年，加重3个月， 于2013年9月22日入院。
病例特点
1、中年男性2、慢性病程3、既往体 健4、以口干、眼干、多发性龋齿为主 要临床表现。半年前，患者无诱因口 干，平时需频频饮水，无吞咽干性食 物困难，无腮腺反复肿大，无眼干， 无关节、肌肉痛，无发热、皮疹，无 口腔溃疡，无光过敏，2周前，口干症 状较加重，不能连续几分钟说话。3天 前，劳累后感乏力明显，休息后无缓 解。查唾液流率及泪液分泌功能测定。 初步诊断：干燥综合征。
护性受损 焦虑 知识缺乏
护理措施
心理护理 多与患者交流沟通，讲解 本病相关知识，讲解良好情绪有利于 疾病的好转，积极配合治疗及护理。 环境与休息 保持病室适宜的温湿度， 角膜炎者出门戴有色眼镜，居住环境 光线适宜。 饮食护理 营养丰富的清淡饮食，忌 辛辣、刺激性食物，戒烟，并指导患 者少食多餐。忌烟酒，多食水果蔬菜， 多饮水。
专科护理
口咽干燥护理 保持口、眼湿润、清洁。室 内温度勿过高，多饮生津饮料，禁烟酒，眼 部用人工泪液，避免长时间看书、看电视， 避免阳光直射。 猖獗龋护理 避免咀嚼坚硬的食物，使用防 龋齿牙膏，保持口腔卫生。 雷诺现象的护理 保暖，外出戴手套，避免 寒冷情绪激动，忌咖啡等。 皮肤护理 洗浴后涂油脂的护肤品，保持皮 肤湿润。 药物护理 正规服药，不得随意增减，观察 作用、副作用。
原发性干燥综合征合并神经损害的3例报告
原发性干燥综合征合并神经损害的3例报告原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞侵润为主的系统性自身免疫性疾病，除涎腺和泪腺等外分泌受累外，可同时合并其他系统损害，其中神经系统损害约占10～30%，即可有周围神经损害，也可有中枢神经损害，以周围神经系统损害常见。
本文报告2013年本院住的两例神经系统损害为首发症状pSS的临床特点并结合文献复习。
1临床资料病例1，女，42岁，患者于2010年6月出现头痛不适，以额顶部为主，呈紧箍感，伴有双下肢麻木，针刺样感，并间断出现站立时突发头晕，双眼发黑。
入院查体：双眼睑闭合有力，双侧瞳孔等大等圆，对光放射存在，双目视物重影，面部下颌以上触、痛觉减退，心肺腹查体无异常，臀部及双下肢肿胀，双肘、双膝以下触觉减退，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，生理放射存在，病理放射未引出。
住院期间曾出现癫痫样发作2次，追问患者病史，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阴性，抗-SSA阳性，血清免疫球蛋白均在正常范围，眼科检查符合干眼症，唾液腺CT示：双侧腮腺及颌下腺摄取及分泌示综剂功能严重受损，唇线活检时腺泡灶性萎缩，间质纤维增生，部分导管扩张，间质可见淋巴细胞聚集>50个灶，头颅核磁共振增强扫描检查未见明显异常，诊断为干燥综合征，给予静脉用人血免疫球蛋白20g/d冲击治疗3d，甲泼尼龙片40mg/d口服，1月后患者症状改善不明显，给予甲泼尼龙针500mg/d静脉冲击治疗，3d后改为甲泼尼龙片40mg/d口服，环磷酰胺0.4每2w 1次，患者头痛有所减轻，但双下肢麻木及感觉下降无改善，继续给予营养神经、改善循环、纠正水电解质紊乱等对症支持治疗，治疗数天后患者头痛消失，3w后四肢及面部麻木感改善。
病例2，女，42岁。
患者于2006年开始出现口眼干燥，进食流质食物时症状不明显，特别在进食干粮时出现吞咽困难，有哽噎感，曾行胃镜检查未见异常。
入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼上半视野缺失，口腔左上第5磨牙可见残根，龋齿严重，牙龈严重萎缩，舌面及口腔可见浅溃疡。
干燥综合征病例
干燥综合征病例徐仁惠女55岁初诊日期：2015年10月14日初诊（2015-10-14）：病起2年余，口干明显，夜间饮水1次，目睛干涩，少泪，颈项僵痛，时有口疮，胃纳知味，大便正常，舌质暗紫偏红，前半少苔，中后薄腻，脉细。
制黄精12g 枸杞12g 北沙参12g 天冬12g麦冬12g 川石斛25g 玄参10g 丹参25g大生地6g 女贞子12g 墨旱莲12g 天花粉15g鬼箭羽15g 莲子心3g 橘皮6g 淮山药12g茯苓10g7剂辅查血常规、尿常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、抗CCP、免疫八项、抗核抗体谱。
二诊（2015-10-21）药后平平，口干欲饮，口中有热气夜间饮水1次，颈项稍有僵硬不适，胃纳知味，大便成形，舌质暗紫偏红，苔中后微腻，脉细滑。
上方去女贞子，加知母10g，改莲子心5g，14剂辅助检查：血常规（-），尿常规（-）、肝肾功能：ALT:36U/L，血沉（-），C反应蛋白（-），抗CCP（-），免疫八项：IgA:5.26g/L，IgG：17.2g/L，余（-），抗核抗体谱（-）三诊（2016-03-16）药后口干明显减轻，易汗，汗出色黄，胃纳尚可，大便正常，舌质暗紫，脉细。
上方去女贞子、墨旱莲，加黄柏6g，佩兰叶15g，知母10g，改莲子心5g四诊（2016-03-30）口干，夜间口干明显，口中有热气，晨起口苦，牙龈疼痛，目睛干涩，汗出色黄，胃纳尚可，大便正常，舌质暗红，前半少苔，脉细。
上方去茯苓，女贞子，墨旱莲，天花粉，加知母12g，黄柏10g，焦山栀10g，炙鳖甲10g，改生地15g，莲子心5g 14剂五诊（2016-04-16）药后病情减轻，口干，口中有热气，眼干，晨起、夜间口苦，胃纳尚可，大便正常，舌质暗紫，前半少苔腻，脉细。
上方去茯苓，女贞子，墨旱莲、天花粉，加知母12g，黄柏10g，焦山栀10g，炙鳖甲15g,改生地15g，莲子心6g 14剂六诊（2016-05-04）黄汗消失，口干、眼干，颈项不适，足趾麻木，胃纳尚可，大便正常，舌质暗紫，苔薄微腻，脉细滑。
干燥综合症病例
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能 性大，请结合临床
惠州市中心人民医院
。
病理报告
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诊断与治疗
诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑
惠州市中心人民医院
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
惠州市中心人民医院
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肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
惠州市中心人民医院
胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。 胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞2%、单 核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、白细胞2-4/HP、 葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱氨酶10U/L、L-乳酸脱 氢酶247U/L、总蛋白45.0g/L，胸水结明试验弱阳 性(±)、癌胚抗原3.76μg/L、结核菌杆菌(阴性)，
惠州市中心人民医院
治疗后患者症状改变
惠州市中心人民医院
治疗后复查
复查血常规：血红蛋白117 g／L，白细胞计数 9.3 ×10^9/L，中性粒细胞百分比 0.821； 白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草转氨酶 50 U/L； 真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml； 类风湿因子 160.81 IU/ml， C反应蛋白 4.70mg/L
干燥综合征病例分析
⑥神经系统：10％患者出现神经系统损害，以周围神经损害 为多见，主要损伤三叉神经及其他感觉纤维，也可累及运动 神经。中枢神经受损的发病率低，且多为暂时性功能障碍。
⑦血液系统：本病可出现白细胞减少和（或）血小板减少， 严重者可有出血现象。本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人 群高4ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ倍，因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定 期随访。
• 辅助检查：血常规示血小板218×109/L，余正常；尿常规： pH9.0，比重1.005，尿蛋白定性（+），尿沉渣镜检无明 显异常。肝肾功能、电解质、血清离子：白蛋白31g/L，球 蛋白39.5g/L，血钾2.95mmol/L，二氧化碳结合力 15mmol/L。甲状腺功能正常；血沉32mm/h；C反应蛋白 19mg/L，RF45IU/ml。补体C3、C4正常；抗核抗体1:320 （颗粒型），抗SSA、SSB阳性；心电图：窦性心动过速， V2～V6导联ST-T改变；腹部B超未见明显异常。
6、原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别？
（1）系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系 统受累。系统性红斑狼疮的肾脏受累明显，以肾小球受累、血尿或蛋 白尿多见，面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现较常见，特征性自身抗 体如抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性。 （2）类风湿关节炎 类风湿 关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性，但类风湿 关节炎的典型表现为对称性小关节受累，关节炎症明显，可出现关节 面骨侵蚀、关节间隙狭窄及关节畸形，抗CCP抗体阳性。 （3）其他 原因引起的口眼干燥症 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、 丙型肝炎、老年人腺体功能减退，或某些药物（如β受体阻滞药、氯 苯那敏、抗抑郁药、抗胆碱能药、左旋多巴等），根据病史及相关特 异性辅助检查可协助诊断。
干燥综合征医案
干燥综合征医案
但宗养阴，不求病因，实以虚治，津反不生
男，50岁。
口、鼻、眼、咽喉干燥疼痛3年多，口鼻眼咽关节肿痛干燥1年多。
医诊口眼干燥，关节炎综合征。
先以西药治疗近2年不效，继又配合中药养阴生津泻火之剂近1年亦无功。
细察其证，除口、鼻、咽干燥外，并见两眼干痛微红，全身关节肿痛，手指关节发僵，胸满心烦，胃脘满胀，舌苔白，脉虚弦滑。
综合脉证，诊为气阴两虚为本，气滞血瘀，湿郁不化为标。
治拟补气养阴以培本，理气活血，燥湿化痰以治标。
处方：党参30克，麦冬15克，生地30克，苍术15克，白术10克，陈皮10克，青皮10克，柴胡10克，郁金10克，姜黄10克，薄荷3克，夜交藤30克。
服药6剂，眼、口、鼻、咽喉干燥，胸满心烦，关节肿痛均减，继服20剂，诸证竟失，后果愈。
某医云：本证既为阴虚，为何养阴之剂反不效?答曰：干燥之证本为津虚，故治疗者尤重养阴生津。
然局部津虚有阴津亏损所致者，有瘀血阻滞所致者，有痰湿不化所致者，其若痰湿不化者，必须燥湿除湿，若但予养阴生津，非但津不得生，亦且助其痰湿耳。
今本证既有气虚，阴虚，又有痰、瘀阻滞，故但予养阴生津则不效，今所以用加味一贯煎取效者，就在于其既能补气养阴，又能燥湿，活血耳。
又问：本方本无治关节肿痛之药，为何关节肿痛反愈?答曰：关节者，诸筋之会也；筋者，肝之所主也。
今用加味一贯煎理肝木，养肝阴，故关节肿痛得愈。
杜淑云教授解析干燥综合征病例
杜淑云教授解析干燥综合征病例
李某，女，1989年出生，陕西宝鸡人。
患者7岁开始腮腺炎反复发作，平均每年3-4次，2009年6月又出现高热、贫血症状。
当地医院检查ANA、抗SSA、抗SSB阳性，腮腺管造影显示浓缩排泄功能损害，诊断为干燥综合征。
经强的松、羟氯喹及硫唑嘌呤治疗后缓解，出院2个月后开始逐步减少激素用量，但始终没能完全停止用药。
患者为寻求根治，于2012年2月来我院就诊。
血常规示：白细胞3.4﹡109/L,血小板90﹡109/L，血沉56，尿常规示尿蛋白0.3g。
诊断为：干燥综合征(活动期)。
由于患者还有外分泌腺以外的全身其它症状，杜淑云专家应用“超低频电磁导入技术”治疗。
半年后，患者未出现腮腺炎，血常规和尿常规也正常，自身抗体检查无变化，患者除偶尔轻度口干外无其它不适，继续巩固一疗程遂停止治疗，至今病情稳定。
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2015-10-10
病例1
病例特点
邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前
无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等 不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详） 后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平 卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再 次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。 心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。 考虑心脏疾病入院。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
2015-8-27 1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结 肿大； 3、脾脏稍增大。
2015-9-29 1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积 液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增 大。
病情复发
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提 醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结 缔组织病，急查风湿九项。
风湿九项：ANA1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL, 抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
免疫球蛋白IgA 481 mg/dl，免疫球蛋白IgG 4140 mg/dl，血清补体C3 59.1 mg/dl，血清补 体C4 13.4 mg/dl
予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症 控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松 40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯 0.75g,BID，随诊中，病情平稳。
病例2
病例特点 1.患者谢XX，女性，5 3岁，因突然出现头晕3小
时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物 多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急 诊科。 2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余， 门诊尿常规多次提示尿蛋白2+及胃部不适，反 复前往本院及外院肾内科及消化科治疗，均未 在我科治疗。
右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。
入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热， 多以午后及夜间为主，最高体温39.5℃
结核杆菌特异性干扰素T 3.048 IU/mL，机体 总干扰素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 阳性
给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、 乙胺丁醇）
1月后复查肺部CT：1、左下肺斑片状密度增高影，考虑为感染续及并发症
患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治疗。 病人出院多次我院门诊复诊无口干、眼干等表 现，血常规、肝肾功能、白蛋白正常、尿蛋白 为阴性。
辅助检查
2015年2月15日急诊科查 WBC 7.31×10^9/L,HB 113 g/L，PLT 178×10^9/L 大便OB 阳性+++； 尿常规隐血 - ，尿蛋白 +- ； ALT 10 U/L，AST 49.5 U/L，总蛋白 59.5 g/L，白蛋 白 23.8 g/L；钾 2.27 mmol/L，氯 93.34 mmol/L，钙 2.09 mmol/L； ESR 58 mm/h；C-RP 11.31 mg/L 。
其他病史
否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃 疡、否认四肢关节肿痛病史。
既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝 炎及结核病史。
否认烟酒史
T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP： 105/74mmHg
神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双 肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤， 心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝， 各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。 四肢肌力正常，病理征阴性。
唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3 个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。
治疗前：胸部CT：1、双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右 肺叶感染；2、大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。
治疗
甲泼尼龙 40mg IVGTT QD 羟氯喹 0.2g BID 白芍总苷胶囊 0.6 g BID 甲氨蝶呤10mg QW 补充白蛋白等治疗。
诊断干燥综合症,转我科治疗。
停用抗结核药物，给予甲强龙80mg ivgtt qd、 强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧 缓解。
经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加 羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求， 未用免疫抑制剂。
2015-9-11 1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及右肺中叶感染；2、 双侧腋窝淋巴结肿大。
完善检查
血常规：WBC： 4.17×10^9/L，N 68.4 %，RBC 3.52×10^12/L，HB：97 g/L，PLT 162×10^9/L。
CRP 110 mg/L。ESR98 mm/h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 < 5.00000 pg/mL
肝、肾功能正常，球蛋白 43.7 g/L↑ 甲状腺功能正常。 胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及