原发性系统性小血管炎ppt课件

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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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ANCA相关小血管炎临床表现
非特异性症状 ➢ 发烧、乏力、体重下降
全身多系统受累 ➢ 肺受累 ➢ 头颈部受累 ➢ 肾脏受累 ➢ 其它脏器
药物引起的ANCA相关小血管炎
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ANCA Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具
➢ Wegener’s granulomatosus ➢ Microscopic polyangiitis ➢ Churg-Srauss syndrome
耳 ➢ 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）
鼻 ➢ 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ➢ 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉 ➢ 咽鼓管炎，声门下狭窄 ➢ 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 肾功能不全
➢ 可缓慢发生 ➢ 可为急进性肾炎 ➢ 多为非少尿性
我国：不少见 ➢ 北京大学肾脏病研究所近6 年共新诊断400例
140 124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
有2项阳性，即可诊断为WG
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美国1990年分类诊断标准 --Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
肺受累的表现
50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片
➢ 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核
➢ 弥漫性肺泡毛细血管炎 • 肺大出血可导致窒息 • 易误诊为感染、肺水肿
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头颈部受累的表现
眼 ➢ 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 ➢ “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
➢ 原发性和继发性 ➢ 原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
百度文库；.
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管 ➢ 巨细胞（颞）动脉炎 ➢ Takayasu动脉炎
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
易误诊为慢性肾衰竭
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小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜 ➢ 微量或阴性（pauci-immune）
光镜 ➢ 肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等 ➢ 肾小动脉坏死少见 ➢ 肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿
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其他脏器受累
外周神经系统 ➢ 多发性单神经炎 ➢ 感觉过敏、迟钝
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
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病因学（etiology）
病因不清 ➢ 家族聚集倾向 ➢ 感染 • 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍 ➢ 环境因素 •硅 ➢ 药物 • 丙基硫氧嘧啶 • 肼苯哒嗪
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发病机制（pathogenesis）
T细胞的作用 ➢ 肉芽肿形成 ➢ Th1/Th2转换？
体液免疫 ➢ ANCA • Neutrophil—ANCA—内皮细胞 ➢ AECA
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由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
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ANCA阳性小血管炎发生率
西方国家最常见的自身免疫性 疾病 ➢ 英国：发病率仅次于RA
中血管 ➢ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） ➢ Kawasaki 病
小血管 ➢ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） ➢ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） ➢ 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
原发性系统性小血管炎 Primary systemic small vessel vasculitis
赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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美国1990年分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症