腹膜后纤维化的影像诊断
腹膜后纤维化的MRI表现_附4例报告_
经验交流腹膜后纤维化的MRI 表现(附4例报告)付 旷13,卜丽红1,王景林1,周 力2(1.哈尔滨医科大学第二临床医学院磁共振室,2.泌尿外科,黑龙江哈尔滨150086)[摘要] 目的 探讨腹膜后纤维化的MRI 表现。
方法 本组经手术证实3例,穿刺活检1例。
男性3例,女性1例,平均年龄52.5岁。
4例均作MRI 平扫,3例作CT 检查,2例作MRI 增强扫描。
结果 腹膜后纤维化早期,MRI 呈稍长T 1稍长T 2信号,中度强化;腹膜后纤维化晚期,MRI 呈稍长T 1稍短T 2信号,延迟期轻度强化。
结论 MRI 对腹膜后纤维化的诊断和分期有重要意义。
[关键词] 腹膜后纤维化;磁共振成像;动态增强[中图分类号]R817.45 [文献标识码]A [文章编号]1000-1905(2004)03-0294-02 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis ,RPF )是一种少见病,其主要病变在腹膜后,常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、输尿管等结构,产生相应症状。
该病原因不明,目前认为可能与药物、肿瘤、感染、外[1,2]。
本文对4例腹膜后纤维化的临床资料和MRI 表现进行回顾性分析,现总结如下。
1 资料与方法111 临床资料本组4例,男3例,女1例,年龄45～60岁,平均52.5岁。
4例中3例经手术证实,1例经穿刺活检证实;2例有下腹部及腰部疼痛,3例有肾积水。
病史2～11个月。
1.2 检查方法4例均作MRI 平扫,其中2例作MRI 增强扫描,3例作CT 扫描。
1例作超声检查。
MRI 检查使用德国SIE ME NS harm ony 1.0T 超导成像仪。
使用体部相控阵线圈,屏气T 2WI haste 序列:TR =1000ms ,TE =60ms ;屏气T 1WI flash 序列:TR =108.4ms ,TE =4.8ms 。
层厚8mm ,层间距0.8mm 。
2 结果211 病变部位1例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方,3例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方及两侧方。
腹膜后纤维化的影像诊断
腹膜病变影像诊断及鉴别诊断
8、结核病
• 慢性结核杆菌弥漫性腹膜感染，常继发于肺、肠 等结核病。
• 有腹胀、腹痛及结核中毒症状，腹部触诊有揉面 感。
• 常产生大量腹水，分隔包裹在腹腔内，因此，影 像学表现类似于囊性病变。
• 观察回肠末端有无异常，周围有无异常肿大的淋 巴结（主要表现为内有低密度的干酪坏死灶）。
• 大约有10%类癌患者会因血管紧张素分泌过多发 展为类癌综合征，临床表现为皮肤发红、腹泻、 支气管狭窄。
• 类癌转移到肠系膜时容易与小肠原发肿瘤混淆， 鉴别点为邻近肠壁因促纤维增生性反应而明显增 厚、回缩。
• CT表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝脏 的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。
胃肠道外间质瘤
• CT表现：类似于恶性GIST
• EGIST体积常较大 • 以圆形或卵圆形为主，分叶少见 • 多呈不均匀性强化，边界清晰，瘤内无气-液平面 • 转移和播散：
肝脏和腹膜转移为主 腹水和淋巴结转移少见
病例1
• 男，56岁，恶性GIST（乙状结肠系膜）
病例2
• 病灶内出血和坏死常见，而且面积较大，CT多 表现为混杂密度，增强后明显强化。
以囊、实性为主的病变鉴别
• 以囊性为主： • 病史长短
• 病变形态、囊壁厚度 及间隔、强化特征
• 脏器表面压迹
• 结节、腹膜网膜及系 膜增厚、腹水等伴发 表现
• 是否有原发病灶
• 以实性为主：
• 鉴别较难，依据肿块 本身表现及伴发征象
• 同时结合病史及临床 资料
以腹水为主病变的鉴别
• 首先鉴别良、恶性腹 • 其次具体病变的鉴别
病例1
• 肝脏表现的显著的扇贝状压迹，脾脏基 本全部被吞噬。
腹腔及腹膜后病变的CT诊断
病例一：男性，７０岁，纳差、乏 力、皮肤发黄２年。
病例二 患者男性 ７５岁 进行 性排尿困难５年
腰大肌脓肿
急性腰大肌脓肿多继发于肾及肾周间隙感 染。慢性腰大肌脓肿，多来源于脊柱结核。
ＣＴ：１腰大肌肿胀，增宽，中心低密度 区。值水样密度 ２肾周筋膜增厚，脂肪 间隙消失。３肿块边缘强强化。
腰大肌脓肿
低分化脂肪肉瘤 鉴别诊断 畸胎瘤 脂肪瘤
患者 女 ３８岁 上腹疼痛半年， 查体：左腹部包块
腹膜后纤维化（ＲＰＦ）
腹膜后少见疾病，发病率约１／２０万。retroperitoneal fibrosis，RPF 病因：①特发性：大多为原因不明非特异性炎症②继发性：可能与恶性肿瘤、
外伤和手术、药物、炎症、放射线治疗、腹主动脉瘤等因素有关。继发性以 恶性肿瘤最多见，多为转移瘤，如淋巴瘤、结肠癌、乳腺癌、腹膜后的肉瘤 等；其发生机制可能与肿瘤局部产生的5一羟色胺及其他代谢产物有关。 病理：特发性通常只发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有 明显的主动脉粥样硬化。RPF病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂、输 尿管积水为本病的特征。严重者可伸延至腹腔内的组织和器官，如肝脾被纤 维组织包裹旧；少数可穿越膈肌至纵隔，累及硬膜外腔者更为罕见。良恶性 纤维化从大体病理上无特征性，恶性斑块除上述病理表现外，可见散在恶性 细胞。 临床：患者可有非特异的腰骶部钝痛、下腹痛、全身疲乏不适、厌食、恶心、 呕吐和体重下降等。下腔静脉受累狭窄至一定程度科出现下肢及阴囊水肿或 下肢深静脉血栓性静脉炎；本病最易受压的器官是输尿管，约占75％。 ＣＴ表现：平扫 腹主动脉周围软组织肿块，部位为；双侧及前方。增强轻 度强化或不强化，延迟强化。
腹腔及腹膜后病变的 ＣＴ诊断
概述
解剖：腹膜腔分成肝上间隙、肝下间隙、 左膈胃底间隙、小网膜囊、结肠旁沟、膀 胱直肠窝等 腹膜后腔由前肾旁间隙、肾周 间隙、后肾旁间隙
腹膜后纤维化超声表现特征
腹部超声影像学腹膜后纤维化超声表现特征贾保霞 刘宇清 刘滨月 周富强 陈金华 黄雪兰 于淑敏 DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2013.08.013 作者单位：518116 深圳市龙岗中心医院超声科 通讯作者：刘滨月，Email ：tthxq369@ 【摘要】 目的 分析总结腹膜后纤维化患者超声声像图特征表现。
方法 回顾性分析2000年2月至2012年10月深圳市龙岗中心医院确诊的13例腹膜后纤维化患者超声声像图特征。
结果 （1）13例患者中原发性腹膜后纤维化10例，继发性腹膜后纤维化伴有肿瘤者3例。
（2）11例患者腹膜后腹主动脉中下段的前壁及两侧壁可见厚度不一的弥漫性条状低回声包绕，形态不规则，范围不等，1例表现为边界较清晰的低回声团块。
10例团块内部回声均匀，2例团块内部回声不均匀,可见少量细线状纤维分隔样稍高回声。
彩色多普勒血流成像示团块内未见明显的血流信号。
其中3例团块同时包绕下腔静脉,3例病变向下延伸至髂血管周围。
（3）11例患者（84.6%）伴有不同程度的肾积水，10例同时合并输尿管扩张。
肾积水合并输尿管扩张者可见低回声病变包绕输尿管。
输尿管局限性狭窄2例。
结论 超声检查可作为腹膜后纤维化首选的有效诊断手段。
【关键词】 超声检查； 腹膜后纤维化； 诊断Ultrasonograp hy of retrop eritoneal brosis JIA Bao-xia,LIU Y u-qing,LIU Bin-yue,ZHOU Fu-qiang,CHEN Jin-hua,HUANG X ue-lan,Y U Shu-min.Department of Ultrasound,the Long Gang Central Hospital of Shenzhen,Shenzhen 518116,ChinaCorresponding author:LIU Bin-yue,Email:tthxq369@ 【Abstract 】 Objective To analyze the ultrasonographic features of retroperitoneal brosis (RPF).Methods Totally 13patients with retroperitoneal brosis from February 2000to October 2012in the Long Gang central Hospital of Shenzhen were retrospectively analyzed.Results In all patients who underwent ultrasound examination,there were ten cases of idiopathic RPF and three cases of secondary RPF with abdominal tumors.In 11cases,the masses were hypoechoic locating at retroperitoneum and surrounding the abdominal aorta without de nitive margin.One case showed hypoechoic mass with clear boundary.In ten cases,the internal echogenicity of masses were uniform.In two cases,the internal echogenicity of masses were uneven with a small amount of brous separator with slightly higher echogenicity .No blood was found in all masses.The encasement of inferior vena cava was found in three casesand the masses extended to iliac arteries in three cases.Hydronephrosis could be found in 11patients (84.6%)and ureter dilatation was found in ten cases.Ureteral localized stenosis were found in two cases.Conclusion Ultrasonography is a preferred imaging method in diagnosing RPF. 【Key words 】 Ultrasonography; Retroperitoneal brosis; Diagnosis 腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis ，RPF ）系腹膜后结缔组织广泛纤维化，压迫血管、神经、胃肠道和输尿管出现临床症状，其中输尿管周围发生纤维化粘连，压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见[1]。
刘振珍腹膜后纤维化ok
手术治疗
腹腔镜下手术与开腹手术：主要适用于改善输尿管 梗阻和其他器官阻塞症状，一般可行输尿管松解 内移术、输尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行 双J 管置入，肾功能严重受影响者可施行肾移植术。 有时为了明确诊断，可行穿刺活检术或手术活检术 等。
目前该病的发病机制尚不明确，其主导理论有 Mitchinson于20世纪90年代提出。认为IRF、炎性腹 主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化三者组成慢性主 动脉周围炎（CP)的疾病谱。三者有共同的组织病理 学特征。 包括主动脉外膜和外膜周围的炎症、中层变薄及内膜 的动脉粥样硬化。 在动脉粥样硬化斑块内存在一种氧化低密度脂蛋白和 蜡样质的混合物，病理状态下蜡样质从破裂的斑块逸 出，经主动脉或髂总动脉变薄的动脉壁进入主动脉周 围组织，由巨噬细胞传递给具有免疫活性的淋巴细胞 （如T或B细胞）作为一种抗原被淋巴细胞识别并产生 抗体，过度的局部免疫反应引起慢性主动脉周围炎 此外有HLA-DRB1*08研究表明，CP与HLA-DRB1*03 及等位基因相关，而HLA-DRB1*03等位基因与自身 免疫性疾病相关；HLA-DRB1*08等位基因与免疫介 导性有关，故认为CP为系统性自身免疫病的观点越 来越受到大家重视
进展期症状
累及门静脉或脾静脉-门静脉高压、食管静脉 曲张和腹腔积液 累及髂总动脉-由于静脉血流缓慢，易出现下 肢深静脉血栓形成、下肢肿胀 累及肠系膜上下动脉-肠缺血 累及淋巴系统-淋巴回流受阻，引起蛋白丢失 性肠病或吸收障碍
实验室检查
实验室检查主要为 1.炎性反应：炎性指标以ESR升高最为突出，病情 缓解则ESR下降。故目前认为其为评价疾病活动和 治疗效果的主要指标。 2.肾功能异常：血清肌酐和尿素氮的升高以及肌酐 清除率的下降（往往出现中晚期梗阻性肾病患者中） 3.其他：贫血、血小板升高、r球蛋白增高、碱性磷 酸酶升高等
腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)
腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
腹膜后纤维化的影像表现
． ｉ ． ＿ ｉ …” …ｌ｝｛ 『 ． ｌ
ａ ｉ ｎ ｕ ￣ ｍ ． Ｊ ｌ ｋ Ｐ ｎ ｌ ｇ １ １ ｒ ｌｌ ａｅ ｒｓ ｓ ｒ ｇ ． ｔ １ ｘ ｌｎ ４ ・ ｉ ）１ １ ｉ ａ ｍ ｊ ｌ Ｔ １ Ｔ Ｔ ｍ… ｎ ｈ ＾ １ｄａ ｆ１ １ ｉ ｌ－ ｇ Ｔ
ｉ ｆ ｒ ｒ Ｆ ｇ ｅ ． ４ １ ａ ｉ ｌ Ｉ 州 … Ｉ ￣ ｌ ｌ ｎｅ ｉ ｏ ｉ ｕｒ ： ｘａ ¨ ｌ ｌａ ｉ， ｉ，３ｌ ｎ ｋ
【 考文献１ 参 Ｉ 壤一 ， 谜 之 Ｌ ＂ Ｉ 母 ｌ ｑ Ｍ ｝ Ｉｌ 泮： ＩＩ 托 ‘ ｔ；Ｆ ｔ ｌ ：
省 轻 、 绡 动 脉 垃 … 血 镗 ０ ！ 问 州 乐 ． 利于 甜 ｛ ！ 戴 坷骨 ， － 对 穗 擘 钙 比 ｍ 性 ， ， ． Ｍ ｌ ｔ ｖ 消 晰 鼎 小 划 ｉｌｉ ｌ ： Ｅ ｔ ｌｉ ＋ ｉ ， Ｔ １ 【ｒ 缺 止 ： 『需 陈 １ ：Ａ 一 叫 甘 上 不 静 ｌ 蜴 使 ｆ Ｖ映 皂 ｊ ｌ ， ｊ ￣ Ｊ
法特代 Ｉ Ａ『 渗断勒 ） １ Ｓ ｛ 『 ｌ 永
” ＿ ”１／ ５
．Ｉ ¨：
ｌ ｊ ｌ
， ｌｕ ． １ ｌ ：４ ｕ 。 ．４ —
刨 ． 脉 寄 壹 和锄 符 一 ｌ 衄 』 宣 瓤 ＊ ｉ ．． ￣ｌ 水 曲 ０ ９。脱 ５ Ｉ 宜 怍 如 一 常 观排ｌ 种 。． 动 Ｉ 懈 ｝ ￣
． ９ Ｉ１ ｑ） ： ｉ ￣＋ 章 ｌ 盎 刮 ． 螺 １ ｜ Ｚ ｔ Ｌ ｌ ｌ 警 ¨ ｌ Ｉ 话造 移 、 Ｅ 玎・ 哽 ｒＪ 迎 上 内 柚慷 的睁 ｌ Ｉ ｌ １被 ｑ 《 ２’ ２ 】 Ｉ ０ １ｌ 。Ｉ一 ３
先． 像先 ． 圈 近 『 动 隙 日 稍 ： 【 ５ ＝ ｃ 撑 行
腹膜后纤维化
见恶性细胞分布。
图1 纤维细胞增生伴胶原纤维变性 图2 增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌
图3 结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组 织图4 病灶组织内较多IgG4( + ) 的浆细胞
影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方
法。
超声：
超声检查是一种简单方便的检查方法，常作 为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之 中。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声 肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕 输尿管而导致的肾积水。
主动脉向下延 伸至双侧髂动脉
图6～8 病灶包 绕双侧输尿管中上
段, 至双侧 肾盂肾盏及输尿管 上段轻度积水扩张
MR
MRI可以很好的显示纤维斑块的 解剖位置与形状，显示斑块的纵 向范围要优于CT ，并且在输尿 管阻塞的情况下可避免因静脉注 射造影剂而加重肾功能损害的危 险。
MR表现:
RPF 早期病变范围较小,多位于主动脉及下腔静脉周围,极 少数病例可呈条带状紧贴于盆腔后壁 。由于病变组织内富 含新生毛细血管及水分,因此MRI示病变呈均匀稍长T1 、 稍长T2 信号。由于流空效应,在MRI 平扫图像上主动脉及 下腔静脉呈低信号,与周围病变组织的高信号形成明显对比, 清晰的勾勒出病灶的范围；注射对比剂后动脉期病变即呈 明显强化,随时间推移强化逐渐显著。这可能是由于病变内 的炎症反应以及新生血管通透性较高,对比剂很容易经毛细 血管渗透至组织间隙内。由于病灶内含水分较多,且以胶原 纤维为主,水分子扩散受到一定的限制,因此DWI 检查示病 变呈稍高信号。
PRF主要发生在第3腰椎水平以下腹主动脉 周围, 向上很少超过肾门水平, 且病变沿着血 管走行分布,对血管形成包绕，并无推移； 淋巴瘤及淋巴转移瘤范围广泛, 腹膜后自胰 周水平即出现肿大淋巴结, 一般符合淋巴引 流途径。PRF表现为一个较均一的斑块或肿 块, 包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管, 使输 尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管扩张 积水, 很少出现骨破坏；而淋巴瘤和淋巴结 转移瘤表现为多个散在的淋巴结或相互融合 形成不规则肿块, 对腹主动脉、下腔静脉和 输尿管主要是推移, 淋巴肿块大时可出现将 血管夹在中间的“三明治”征, 较少出现肾 盂和输尿管扩张, 可侵蚀破坏周围骨质结构。
老年腹膜后纤维化两例
•病例报告•老年腹膜后纤维化两例刘翔宇DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2019.09.016作者单位：272000 济宁市第一人民医院消化内科通信作者：刘翔宇，Email ：lxyu8765@患者，女性，70岁，因“腹痛1个月”入院。
患者 1个月前出现全腹痛、腹胀，无发热，无恶心、呕吐，无尿频、尿急等不适。
既往胃溃疡病史3年。
入院后查血常规、凝血功能正常，肝肾功、电解质正常；肿瘤标志物正常；抗核抗体谱正常；免疫球蛋白A 、M 、G 正常。
胃镜检查示浅表性胃炎，肠镜检查未见明显异常。
腹盆腔CT 示腹主动脉及双侧髂动脉周围软组织影，考虑腹膜后纤维化（图1a ）。
诊断：腹膜后纤维化。
患者于上级医院接受进一步治疗。
电话随访患者用激素治疗后症状好转。
患者，男性，70岁，因“间断腹痛3个月”入院。
患者3个月前无明显诱因出现下腹部疼痛，伴尿频，无发热，无恶心、呕吐等。
既往肾炎病史10余年，曾服用激素治疗，近3年未服药。
股骨头置换术后3个月。
入院后血常规示血红蛋白105 g/L ；红细胞沉降率46 mm/h ；凝血功能正常，肝肾功、电解质正常；肿瘤标志物正常；抗核抗体谱正常；免疫球蛋白A 、M 、G 正常。
胃镜示浅表性胃炎伴糜烂，食管炎；肠镜示结肠息肉、结肠黑变病。
腹部CT 示右肾动脉水平至左右髂动脉分叉处可见软组织包绕，符合腹膜后纤维化CT 表现（图1b ）。
诊断：腹膜后纤维化。
患者家属拒绝穿刺活检明确病理性质。
予以泼尼松口服治疗后随访患者腹痛较前好转。
讨论 腹膜后纤维化（etroperitoneal fibrosis ，RPF ）较罕见，于1905年首先由Albarran 描述，随后在1948年由Ormond 报道，其以腹膜后组织慢性非特异性炎症并纤维组织进行性增生为特征。
纤维炎性增生可以包绕腹主动脉、输尿管和其他腹部器官。
RPF 可分为特发性和继发性。
特发性RPF 最常见，原因不明［1］；继发性RPF 多继发于药物（麦角生物碱的衍生物）、肿瘤（如淋巴瘤、转移性肿瘤、腹膜后肉瘤、类癌瘤、胃原发癌、结肠癌、肺癌、乳腺癌、泌尿生殖道癌或甲状腺癌）、感染、放疗后、创伤、腹部手术史和腹膜后出血或血肿［2］。
腹膜后纤维化的CT诊断与鉴别
腹膜后纤维化的CT诊断与鉴别目的分析腹膜后纤维化的CT影像表现，探讨CT在腹膜后纤维化诊断的临床价值。
方法回顾分析10例经临床病理证实的腹膜后纤维化的影像资料并进行总结。
10例均行CT平时及增强检查。
结果10例病灶中9例为肿块型，1例病灶呈弥漫性分布；肿块型病灶包绕下腔静脉、腹主动脉、腹腔干及一侧或双侧输尿管等，增强扫描病灶强化程度呈轻中度为主。
弥漫型病例累及范围较广泛，肾周组织、肝脏被膜及胸膜均见受累改变；肿块表现为密度均匀、形态欠规则并弥漫增厚软组织影。
结论螺旋CT及其图像后处理技术能更全面地显示腹膜后纤维化的表现及其侵犯范围，为鉴别诊断提供非常有价值的线索，对临床诊断腹膜后纤维化具有重要的指导意义。
标签：腹膜后纤维化；螺旋CT；诊断腹膜后纤维化是一种少见病，其主要病变在腹膜后，常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉及输尿管等结构，产生相应症状。
该病原因不明，目前可能与药物、肿瘤、感染、外伤或手术等因素引起的自身免疫反应有关[1]。
腹膜后纤维化是一种慢性炎症性疾病，晚期由于腹膜后广泛纤维化导致输尿管与大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等[2]。
近年来普遍认为这是一种全身性疾病。
但由于症状隐匿，缺乏特征性表现，所以早期诊断比较困难，常致误治[3]。
现回顾性分析我院2003年5月～2015年6月经手术及活检病理证实的10例腹膜后纤维化病例，对其CT影像特点进行总结，提高对腹膜后纤维化的诊断水平。
1 资料与方法1.1一般资料本组10例，男4例，女6例，年龄15～57岁，平均年龄36岁，自发病至确诊时间为2个月～3年，平均约1年。
10例中有4例以进行性腹痛及腹胀痛为主要症状，其中1例有中等量腹腔积液；2例有肾积水及肾功能损害；1例于超声检查时发现肾脏、输尿管积水，但没有肾功能异常；3例患者发热，以长期中低度热为常见；实验室检查：血沉增快2例；C反应蛋白增高及肾功能异常2例。
1.2影像学检查使用日本东芝Asteion SUPER全身4排多层螺旋CT机。
腹膜后纤维化诊断标准
腹膜后纤维化诊断标准
腹膜后纤维化是一种疾病，其特点是腹膜后部位的纤维化增生。
它通常是由于慢性炎症、感染、肿瘤、手术等引起的。
诊断腹膜后纤维化的标准有以下几个方面：
1.临床表现
患者常常出现腹部疼痛、压痛、肿块、腹胀、恶心、呕吐等症状。
这些症状有可能与疾病的发展程度、病因、部位、严重程度等有关。
2.影像学检查
影像学检查是用来诊断腹膜后纤维化的重要方法，包括超声、CT、MRI等。
这些检查可以显示出纤维化部位的大小、形态、密度等信息，对于患者的诊断和治疗非常有帮助。
3.病理学检查
病理学检查是确定腹膜后纤维化的最可靠方法之一，它可以通过
对病变组织进行活检或切除手术来获得。
活检可显示出病变组织中的
纤维化程度、病变类型等信息，手术切除则能够获得更为准确的病变
范围和组织情况。
4.治疗反应
腹膜后纤维化的治疗过程中，治疗反应也可以作为诊断标准之一。
例如，使用药物或手术治疗后，病变组织的大小、程度等在数周或数
月内变化情况可以反映出疾病的治疗效果和进展情况。
总的来说，腹膜后纤维化的诊断需要结合临床表现、影像学检查、病理学检查和治疗反应等多种方法来进行综合分析。
在确诊后，及时
采取针对性治疗，控制其发展，预防并发症的发生，以保障患者的身
体健康。
影像诊断学第7章泌尿生殖系统与腹膜后间隙-第5节-腹膜后间隙
Disease diagnosis
医学影像学 第一篇 影像诊断学 第七章 泌尿生殖系统与腹膜后间隙 第五节 腹膜后间隙
（一）腹膜后肿瘤 Retroperitoneal tumor
包括原发腹膜后肿瘤和转移瘤。 原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤 主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血 管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官 （肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。 是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。 良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见。 恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经 纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
医学影像学 第一篇 影像诊断学 第七章 泌尿生殖系统与腹膜后间隙 第五节 腹膜后间隙
Figure 16. Paraganglioma副神经节瘤.
医学影像学 第一篇 影像诊断学 第七章 泌尿生殖系统与腹膜后间隙 第五节 腹膜后间隙
（二）腹膜后纤维化 Retroperitoneal fibrosis，RPF
Figure 7. Lymphoma in a 72-year-old woman. On a transverse contrast-enhanced CT scan, a homogeneous mass with
minimal enhancement is noted around the aorta. Contrast-enhanced vessels are seen to penetrate the mass. Histologic analysis revealed B-cell lymphoma.
8-5-4 腹膜后淋巴瘤CT表现 平扫CT，脊柱前方可见多个肿大淋巴结并相互融合成 分叶状团块，其内密度不均，腹主动脉显示不清，呈 所谓的“主动脉淹没征”
特发性腹膜后纤维化CT诊断
本 组 患 者 均 采 用 ＳＥ Ｎ Ｓ Ｓ ＭＡ Ｏ ｍ ｔ ｎ １ ＩＭＥ Ｉ Ｏ Ｔ Ｍ Ｅ ｏｉ 一 ６ ｏ 层 螺旋 Ｃ Ｔ进 行 平 扫 及 增 强 扫 描 ，层 厚 ５ ｍ，层 距 ａ ｒ ５ ｍ，ｍ 重 建 。扫 描 范 围 自肾上 极 水平 至耻 骨 联 合 水 平 。 ｍ ３ｍ 增 强 扫 描前 ， 部 患者 均 进 行 造 影剂 皮 试 试 验 ， 全 阴性 者 行 造 影 剂 增 强 检 查 ， 用 高 压 注 射 器 （ ｅｉ — １ ） 脉 团 注造 采 Ｚ ｎｔ Ｃ ０ 静 ｈ 影 剂 ， 影剂 为欧 乃 派 克 ， 量 １０ ｌ注射 速 率 ３ ｍ／。 造 剂 ０ｍ ， ． ｌ ５ ｓ ４ Ｃ Ｔ主 要 表 现 ４１ 软 组 织 密 度 包块 ： 发 现 肉眼 可 辨 包块 １ 个 。单发 ． 总计 ６ 者 ６例 ； 多发者 ３例。包块 最小者直径 １ ｃ 最大者直径 ． ｍ； ５ ８６ｍ。边 界清 楚 者 ７例 ； 界 不 清 者 ２例 。密 度 均 匀 者 ７ ． ｃ 边
量 纤维 组 织 增 生 ， 巴细 胞 、 细 胞 、 酸 粒 细胞 浸 润 ， 淋 浆 嗜 并
可见淋 巴滤泡形成。病理诊断： 特发性腹 膜后纤维化。
６ 讨 论
特 发 性 腹 膜 后 纤 维 化 是 １０ ９５年 Ａｂｒ ｎ首 先 捕 述 的 ｌａｒ ｏ
化 验 室 检 查 ： 血 者 ３例 ； 蛋 白 ＋ ＋者 ４例 ； 液 中 贫 尿 ＋ 尿 可见少量红细胞 、 白细胞者总计 ３例 ； 血沉加快者 ７例。 静 脉 肾 盂 造 影 （Ｖ ） 中度 肾积 水 者 ３ ， 度 肾积 水 ＩＰ ： 例 重 者 ２ ， 下段 输 尿 管 狭 窄且 节 段 性 变 细者 ２例 。 例 中
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
作者单位:314000浙江,嘉兴第一医院放射科(朱翔);310016浙江,浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科(朱翔、章士正、赵峰)作者简介:朱翔(1977-),男,浙江嘉善人,硕士研究生,主治医师,主要从事腹部影像诊断工作。
通信作者:章士正,E-mail:zhs hzh@ #腹部影像学#腹膜后纤维化的影像诊断朱翔,章士正,赵峰=摘要>目的:评价影像诊断腹膜后纤维化(RPF)的应用价值。
方法:分析经临床病理证实的9例RP F的IV P、CT、M RI表现。
5例行IV P检查;9例均行CT平扫及增强检查,采用CT三维重建成像技术处理;2例行M RI平扫及增强扫描。
结果:影像学表现腹膜后不规则形软组织病变,包绕腹膜后大血管,多伴有肾盂输尿管扩张积水。
结论:IV P、CT、M RI检查是发现和诊断本病的重要手段,CT和M RI能很好显示RPF病变的各种表现,有利于分期及疗效监测。
综合分析各种影像学检查有助于RP F的诊断。
=关键词>腹膜后纤维化;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;图像处理,计算机辅助=中图分类号>R814.41;R814.42;R445.2=文献标识码>A=文章编号>1000-0313(2010)06-0669-04Value of imaging diagnosis of the retroperitoneal f ibrosis ZH U Xiang,ZH A N G Sh-i zheng,ZH AO Feng.Depar tment o f Ra-dio log y,Jiax ing F irst H ospital,Zhejiang314000,P.R.China=Abstract>Objective:T o ev aluate the value of imaging modalit ies in the diag no sis of the r et roperitoneal fibr osis.Methods:Imag ing fing ding s o n intr av eno us urog ra phy(IVU),co mputed to mog raphy(CT),and magnetic resonance imag ing (M RI)of r etro per ito neal fibro sis in9cases confir med by clinica-l patho lo gical diag no sis w ere analyzed retro spectiv ely.CT including plain and contr ast-enhanced scans as w ell as3D r ef ormat ions w as perfo rmed in all cases.IV U was per for med for5 cases and M RI for2cases.Results:T he irr eg ular masses encased the g reat vessels in the r etro per itoneal space.M ost cases wer e associt ated w ith hydro nephro sis and dilatat ion o f the ur eters.Conclusion:W or k-up w ith imag ing modalit ies of IV U, CT,and M R I plays an impor tant role in the detection and char acterizatio n of r etro per ito neal fibro sis.CT and M R can also help stag e the disease and monito r the therapeut ic prehensive analysis o f v ario us imag ing examinations is helpful to diag no se the ret roperitoneal fibr osis.=Key words>Retr operitoneal fibrosis;T omog raphy,X-r ay computed;M agnetic resonance imag ing;Imag e pro cess-ing,com puter-assisted腹膜后纤维化(retro peritoneal fibro sis,RPF)是一种临床罕见病[1],是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等。
因其发病率低和临床表现及实验室检查无特异性往往被忽视,再加上临床工作中对本病认识不够,常会导致漏诊或误诊。
影像学检查在RPF的诊断上至关重要。
笔者总结近9年来我院经临床病理证实的RPF9例,着重探讨其IVP、CT、M RI各种影像学表现,以提高对本病影像征象的认识及影像学诊断水平,为临床准确诊断RPF提供影像学依据。
材料与方法1.病例资料搜集我院2000年1月~2008年12月经临床病理证实的腹膜后纤维化共9例,男7例,女2例,年龄36~82岁,平均55.9岁。
临床表现为腰背部疼痛4例,伴有发热1例,下肢浮肿2例;腹部疼痛3例;另外,下腹部坠胀感伴下肢浮肿1例,下肢浮肿伴有腹股沟区静脉曲张1例。
实验室检查贫血者3例,血沉加快者1例。
5例行IV P检查;9例均行CT平扫及增强检查;2例行MRI平扫及增强扫描,1例行M RU检查。
全部病例均行手术治疗及病理检查。
21检查方法IVP采用常规检查方法。
CT检查使用德国Sie-m ens Somatom Sensation16-CT扫描仪,管电压120kV,管电流160mAs,层厚7m m,层距7mm;增强扫描静脉注射对比剂碘海醇(300m g I/ml),注射流率2.5~3.0m l/s,行动脉期、门静脉期及延迟期扫描,后期行M RP多平面重建技术处理。
M RI检查使用GE Sig na CV/I1.5T超导成像仪,使用体部相控阵线圈,常规行快速SE序列T1WI(T E1.1ms,T R180m s), T2WI(TE100m s,T R1800m s),FOV均为38,层厚6mm,层间距2m m。
LAVA(TR:4.0m s,T E默认),视野40,层厚4.4mm,间距0mm;对比剂为钆喷替酸葡胺注射液(Gd-GDPA):0.2ml/kg。
1例行MR泌尿系水成像(M R uro graphy,M RU),采用快速小角度自旋回波(FASE)序列,TR4000ms,TE250ms,翻转角90b。
图1 病变包绕腹主动脉(短箭),向下至髂动脉(长箭)。
图2 CT 矢状面重建示包绕肠系膜上动脉(箭)。
图3 胰体尾肿大呈不规则形,病变累及脾门,包埋脾动脉,但未见明显受侵及狭窄(箭)。
结 果11IVP 表现5例中2例表现为单侧输尿管中段狭窄,狭窄段以上输尿管扩张,单侧肾肾盂肾盏扩张积水;2例表现为单侧肾脏及输尿管始终未见显影;1例表现为单侧肾盂肾盏积水,同侧输尿管未见显影。
2.CT 表现9例CT 平扫示腹膜后不规则形软组织密度影,其中包绕腹主动脉4例,其中3例向下至髂总动脉(图1),2例同时包绕下腔静脉;只包绕髂总动脉3例,其中1例累及右侧腰大肌;包绕肠系膜上动脉1例(图2),累及胰腺钩突部及十二指肠水平部;包绕脾动脉1例(图3),位于胰腺体尾部后方,呈不规则肿块样改变,累及脾门。
9例中有6例累及一侧或双侧输尿管,其中1例累及双侧肾门并包绕双肾,受累部位输尿管狭窄,同时伴有狭窄段以上肾盂输尿管扩张积水,其中有4例单侧肾功能不同程度受损。
9例平扫近似于肌肉密度。
增强扫描检查,1例强化不明显,余8例呈轻~中度强化。
31M RI 表现1例MRI 信号呈稍长T 1、稍长T 2信号,增强后呈中度强化;1例呈稍长T 1、稍短T 2信号,增强后早期无强化,延迟期轻度强化(图4)。
2例中1例最初行MRU 检查,可见右侧中段输尿管呈狭窄,呈鸟嘴样改变,狭窄段以上输尿管扩张,右侧肾盂肾窄明显扩张积水。
9例患者中影像正确诊断RPF 7例,1例CT 、MRI 均误诊为胰腺癌(图3、4);1例开始CT 上表现为右侧输尿管周索条状软组织密度影(图5),M RU 示右侧输尿管中段狭窄,伴右肾重度积水,当时未明确诊断,经手术病理证实,随访3年后CT 、M RI 发现腹主动脉及左侧髂总动脉周围出现不规则软组织病变,累及左侧输尿管,中度不均匀强化。
经药物治疗再随访3年后CT 发现病变范围缩小,强化程度明显减退。
讨 论11RPF 的病因、病理及临床特点RPF 分为特发性及继发性两类。
继发性腹膜后纤维化约占总病例的1/3,可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等[2]。
近来文献报道石棉纤维及过量吸烟都是继发腹膜后纤维化的危险因素[3]。
其余2/3病因未明的RPF 称特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroper ito -neal fibrosis,IRF),其发病机制尚未清晰,主导理论是由Mitchinson 和Parum s 等于上世纪九十年代提出的,认为IRF 、炎性腹主动脉瘤(inflammatory abdom-i nal aortic aneurysms,IAAA s)及动脉瘤周围腹膜后纤维化(perianeurysmal retroperitoneal fibro sis,PARF)三者组成慢性主动脉周围炎(chr onic periao rtitis,CP)的疾病谱。
文献认为这三者在本质上有着相似的组织病理学特征[4-6],有研究认为慢性主动脉周围炎是由于动脉粥样硬化斑块内一种氧化低密度脂蛋白和蜡样质的混合物从破裂的斑块逸出,从变薄的动脉壁进入主动脉周围组织,引起过度的局部免疫反应造成。
本组9例均为特发性。
本病病理上可分为良性和恶性两类。
良性者表现为腹膜后一种慢性纤维化过程,早期为不成熟纤维化,表现为疏松的胶原纤维网内含有丰富的纤维母细胞、炎症细胞和增生的毛细血管,病灶内组织液较多;晚期为成熟的纤维性病变,表现为胶原纤维发生玻璃样变性,细胞成分减少,纤维化组织包裹血管和输尿管等器官。
恶性者少见,表现为在早期胶原纤维网眼内的炎症细胞间可见恶性细胞散在分布[7]。
本组9例均为良性病变。
多数文献报道其好发于50~60岁,但也见于儿童,男性多发,男女比例大约2B 1[2,8]。