癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征

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非典型失神发作
表现与典型失神发作类似，但开始及恢 复正常的速度较慢，凝视为主要表现， EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。
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强直性发作
突然发生的意识丧失，全身肌肉强直 收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常 见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、 头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维 持片刻。
脑电图背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性 高幅棘、尖波或棘慢波。睡眠时异常放电明显 增多。
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谢谢
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小儿失神癫痫
4~8岁起病，6~7岁最多，女孩多于男孩。 突然发生的意识丧失，不跌倒，两眼凝视 前方，停止正在进行的活动，持续数秒至 1分钟左右意识恢复，发作后无嗜睡或精 神恍惚，发作每天数次至数10次。
脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高 波幅每秒3次棘慢波，过度换气可以诱发。
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下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。
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4.偏侧阵挛发作
半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。
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5.继发为全面性发作
各种部分性发作均可继发为全面性发作
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
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Dravet综合征
（婴儿重症肌阵挛癫痫）
１９７８年Dravet首次描述本病。５～ ６个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初 起为阵挛或强直－阵挛，以后才呈肌阵挛发作， 形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发 作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落 后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。
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肌阵挛－站立不能发作癫痫
５岁以内发病，以３～４岁最多。男孩多于 女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯 腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧 失，表现屈膝、跌倒，不能站立。
脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发 作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数 病例治疗效果较好。
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失张力发作
发作时肌肉张力不能维持，如在站立 或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓 缓摔倒。
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
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局灶性发作
1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
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良性婴儿肌阵挛癫痫
6个月～2岁间发病，发育正常，发作表现 为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽 动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双 眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。
肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多 棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现 异常。
丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变 为全身强直—阵挛发作。
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迟发性良性儿童枕叶癫痫 （Gastaut 型）
发病年龄平均７岁５个月，往往 有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现 视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗 点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可 表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全 身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有 头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。 棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制 或消失。
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少年失神癫痫
青春期发病，7~17岁起病，发病年 龄高峰在10~12岁，男女性别无差异，失 神发作频率较少，不一定每天均有发作， 多伴有全身强直阵挛发作。
脑电图表现为对称的棘慢波，每秒 3.5~4次，额部占优势。
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少年肌阵挛癫痫
青春期发病，基因定位在第6号染 色体。表现为肌阵挛，突然发生肩外展、 屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收 缩，发作似被电击状，多在醒后不久发 生。智力大多正常，CT及磁共振检查正 常。
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婴儿痉挛
1841年West首先描述本病，又称 为West综合征。1岁以内发病，4～7个月 最多。病因可分为原发性及继发性两大 类， 发作形式为一连串的强直痉挛发作， 可连续10余次或更多。
脑电图表现为“高幅失律”，常合并 严重的智力倒退或运动发育落后，多数 病儿转变为其他形式的发作。
中国六城市 89.6
81.0
7.6
29个省区
79.6
75.2
12.3
西北5省
88.7
72.2
9.7
巴基斯坦
80.0
坦桑尼亚
58.0
54.1
31.9
美国
40
23
57
英国
39
35
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意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
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良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传，基因定位在 20号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛 为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼 吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体 检中找不到病因，脑电图、生化检查及 神经影像学检查均正常，大约10%~14% 小儿转为其他类型癫痫。
癫痫的发作类型及 小儿癫痫综合征
北京大学第一医院 林庆
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癫痫的发作类型
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为什麽要了解癫痫发作类型
是诊断的主要依据。 是治疗选药的主要依据。
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目前存在的问题
诊断全面性（全身性）发作 太多。
对局灶性（部分性）发作认 识不清。
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癫痫发作类型百分比（%）
全身发作 GTCS 部分性发作
a.不伴失神
b.伴失神
10.肌阵挛失张力
11.负性肌阵挛
12.失张力
13.全面性癫痫综合征中的反射性发作
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强直阵挛发作
包括强直及阵挛两个部分，除典型的强 直—阵挛发作外还包括一些变异型，即 开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛， 以后发展为强直—阵挛发作
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阵挛性发作
表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律 性抽动，有时有强直成分或无强直成分。
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小儿癫痫综合征
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良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial）
起病年龄多在３～１２个月 之间，发病前精神运动发育正常，以局 灶性发作为主，常表现为运动减少或停 止，伴口部自动症，可继发全身性发作， 无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景 正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局 性小棘波。病后智力运动不倒退。
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肌阵挛
为突然发生的快速有力的肌肉收缩， 整个收缩过程大约为0.2秒。
“电击状”快速的收缩。
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负性肌阵挛
表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂， 手中物品落地，发作期同步肌电图显示， 在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活 动消失，持续50~400ms。
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典型失神发作
发作时突然意识丧失，但不摔倒，两 眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复， 对刚才的发作不能回忆，做过度换气时 往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、 同步3HZ棘慢波。
又可分为6个亚型。
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典型失神的6个亚型
• 简单性失神，10%左右。 • 失神伴轻微阵挛，半数左右。 • 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 • 失神伴自动症，60%左右。 • 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 • 失神伴植物神经症状。
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伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫
5~10岁间发病。 发作与睡眠有关。 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全
身性抽动。 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡
后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 预后良好，药物反应良好。
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二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
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全面性发作
1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期 的变异型）
2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作
（未完）
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全面性发作（续）
7.痉挛（强直痉挛）
8.肌阵挛பைடு நூலகம்
9.眼睑肌阵挛
ILAE2001年分类中未列出此项。
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2.局灶性运动性发作
a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作
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3.痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发 出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他 类型发作。
脑电图在发作间期表现为全导1~2.5Hz的棘慢 波，左右大致对称。
预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期， 甚至到成年。
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Landau-Kleffner综合征
本病又称为获得性癫痫性失语，4~7岁 发病，男孩多于女孩，病前语言功能正常，失 语表现为能听见声音，但不能理解语言的含义， 听力检测正常。逐渐发展为语言表达障碍，大 约有一半病人首发症状是失语，惊厥为部分性 发作或全身性发作。在本病中约有17%~25%病 儿没有惊厥发作。本病2/3病人有明显的行为异 常。
脑电图为弥漫的每秒3~6次的棘慢波 或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。
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大田原综合征
1974年大田原氏首先描述本病，生 后3个月以内发病，主要为强直痉挛，单 个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半 侧抽动，很少见肌阵挛发作。
脑电图表现为“暴发—抑制”，清醒及 入睡后均可见到， CT及磁共振检查常有 异常，治疗困难，大多有严重智力低下 及体格发育障碍，多在1岁内死亡。
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早发性良性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos 型）
８０％在２～６岁之间发病。 病前神经精神发育正常。发作时无明显 视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜， 进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。 多数在睡眠中发作，约１／３病例清醒 时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧 同步棘慢波发放。预后较好，多数在 １～２年后停止发作。
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1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现，可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 （如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是 经验性(experiential sensory)感觉症状 （熟悉感、生疏感…）。
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植物神经症状发作
植物神经症状表现多种多样，但以植 物神经症状为唯一表现的发作几乎是不 存在的。
脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫 性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。
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Lennox-Gastaut综合征
大约占小儿癫痫1%~10%， 3~5岁为高峰， 2/3的病例可发现脑的异常或在惊厥前已有脑发 育落后的表现。
发作形式多样，如强直发作、不典型失神、 失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种 多见。可同时存在几种发作形式，也可由一种 形式转变为另一种形式。
发作过程常伴有植物神经症状。
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痉挛（spasms）
这种发作最常见于婴儿痉挛（West综 合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3 秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢， 比强直发作（5-20秒）要快。又称此等 发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常 表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综 合征中有时也可见到。