脑动静脉畸形及(精)
脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别
中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June 2019,Vol.24,No.6脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别Differentiation of cerebral arteriovenous malformation,duralarteriovenous fistula and pial arteriovenous fistula马廉亭谢天浩徐召溪●专家论坛●【关键词】脑动静脉畸形;硬脑膜动静脉瘘;软脑膜动静脉瘘;鉴别诊断【文章编号】1009-153X (2019)06-0321-03【文献标志码】C【中国图书资料分类号】R 743.4;R 447脑动静脉畸形(arteriovenous marformation ,AVM )、硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula ,DAVF )及软脑膜动静脉瘘(pial arteriovenous fistula ,PAVF )为脑血管畸形的不同类型。
脑AVM 占脑血管畸形的56.3%~80%,占人口总数的0.001%~0.01%,为颅内动脉瘤的1/7~1/4。
DAVF 占脑血管畸形的10%~15%。
PAVF 很少见。
脑AVM 、DAVF 与PAVF 三者都是脑血管病,但是它们的临床症状、体征有同有异,容易混淆,其区别主要在下列几方面(表,图1~3)。
doi:10.13798/j.issn.1009-153X.2019.06.001作者单位:430070武汉,中国人民解放军中部战区总医院神经外科、中国人民解放军神经外科研究所、国家级重点学科神经外科(马廉亭、谢天浩、徐召溪)图1脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘CT 影像A.脑动静脉畸形CT 平扫,红色↑示出血与血管混杂影;B.硬脑膜动静脉瘘CT 平扫,红色↑示血管影;C.软脑膜动静脉瘘CT 平扫,红色↑示静脉瘤样扩张--321中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June2019,Vol.24,No.6鉴别要点症状CT MRI DSA是诊断金标准治疗病变部位与解剖结构供血动脉瘘口部位及形态引流静脉钙化脑动静脉畸形出血、癫痫、神经功能症状平扫可见混杂密度影,增强可见血管增强影平扫可见不均匀混杂信号,增强混杂高密度信号可见供血动脉、畸形血管团或伴动、静脉瘤,引流静脉一或多支血管内介入、手术、伽玛刀或复合手术在脑内或脑表面形成畸形血管团,有时血管团内夹杂有脑组织,畸形血管团内可伴有血流相关性动脉瘤、静脉瘤与动静脉瘘颈内、椎基动脉分支,如有颈外动脉供血,则称为脑膜-脑动静脉畸形无瘘口,动静脉之间无毛细血管,在畸形血管团之间,形成动静间短路有1支或多支引流静脉,引流入静脉窦畸形血管团、动脉瘤、静脉瘤及引流静脉壁可有钙化硬脑膜动静脉瘘神经功能症状、出血、癫痫平扫可见皮层静脉流空影,增强可见皮层增强血管影平扫见血管流空影呈条索状可见供血动脉与引流静脉,瘘口不可见血管内介入,很少手术或伽玛刀在硬脑膜上,不与脑组织相混杂,有多支供血动脉、瘘口为多个微孔、肉眠不可见、多支引流入窦的静脉主要为颈外动脉分支供血,也有少数伴有颈内、椎基动脉分支参与供血瘘口在硬脑膜上,为多个肉眼不可见的微孔,也有人称瘘口为微孔复合体直接引流入静脉窦或经皮层静脉引入静脉窦钙化少见软脑膜动静脉瘘神经功能症状、癫痫、出血平扫可见低密度圆或椭圆低密度影,内有高密度,增强见圆或椭圆高密度影平扫见圆或椭圆流空信号,增强见增强圆或椭圆信号可见增粗的供血动脉,瘘口有球形扩张的静脉瘤与迂曲扩张的引流脉入窦血管内介入或很少手术在软脑膜下或皮层,不夹杂脑组织。
浅谈脑动静脉畸形的诊断和治疗
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对 鉴 另 t 堡 . 三 . . 1 . 3 性 度 主 莲 。 牌 愿 要 瘤 变 可 …. . , 一 …一。 鉴 别 冬 , . 此 需 皇 ’ A M .
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脑 血 管 造 影 中亦 可 见 动静 脉 之 间 的交 通 及早 期 出现
1 . 4 结果
术后 观察半年 均无复 发及并发症 出现 , 治愈 ( 眼部干 涩 、 泪 溢 、异物 感等症状 消失 )1 2例 ,好转 3例 ,无效 0例 。
2 讨 论
结膜 松弛症 是指过度 松弛 的球结 膜堆积 在眼球 与下睑缘 和 内外 眦之 间 ,遮盖 住 泪小 点 ,导致 眼表 泪液 动力 学 改变 并 伴 有 眼部不 适 及 溢泪 的 眼病 。多见 于老 年人 因皮 肤 松 弛 弹力 纤维 减 少 ,胶 原 纤 维溶 解 使下 睑缘 张 力 降低 ,睑 缘肌 力 增 高使 下 睑轻 度 内 翻。松 弛 的结膜 在 眼 表不 能形 成 形成 泪膜 ,从而 出现结膜 充血 、干燥 、上皮 角化 、无 光泽 、溢 泪 。 结 膜 松 弛症 临床 上 分 为 四级 ,我 院对诊 断 明确 的三 、四级 患 者采 用手 术治疗 ,按 个体 差异 ( 结膜 松弛 的范 围 、部 位 、
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近 期 出 血 后 有 颅 内 血 肿 ; ② 因 病 变 逐 渐 薅
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脑血管畸形
附:正常灌注压突破综合征
由于脑动静脉畸形盗血,造成畸形周 围的正常脑供血不足,使脑组织慢性 缺血。因而这部分血管处于扩张状态, 丧失了自动调节能力。一旦动静脉畸 形被切除,或其主要输入动脉被闭塞, 原来被动静脉畸形盗血的血液重新流 入慢性扩张的血管,一高流量注入微 循环,是病理性扩张的血管不能耐受 这种改变,导致血管源性水肿,毛细 血管破裂,脑实质出血 ❤
护 理 措 施
术前护理
心理护理
术前准备 病情观察及护理(血压、癫痫、头痛)等
护 理 措 施
术后护理: • 体位:全麻未清醒患者取侧卧位,意识清醒者抬 高床头15-30度,以利颅内静脉回流 • 病情观察及护理:神外术后常规护理 • 血压控制:术后估计有可能出现正常灌注压突破 现象危险者,可维持全身适度低血压4-7天 • 管道护理:引流管、尿管、cvc等 • 基础护理:口腔、会阴、皮肤等 • 营养和补液:流质--半流质--普食并静脉补液 • 用药护理:脑血管痉挛、抗生素、脱水药等 • 并发症的护理
脑动静脉畸形 (AVM)
神经外一科 汪亭
脑动静脉畸形定义
• 脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血
管发生的变异,在病变部位脑动脉与脑静 脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静 脉相接,形成了脑动、静脉之间的短路, 产生一系列脑血流动力学上的紊乱
自发性蛛网膜下腔出血 发病年龄多在20~30岁 男性稍多于女性
脑AVM临床表现
AVM临床表现
出 血
癫 痫
头 痛
神经功能障 碍及其他症状
脑AVM临床表现
• 出血 最常见的首发症状
畸形血管破裂可致脑内、脑室内和蛛网膜 下腔出血,病人出现意识障碍、头痛、呕 吐等症状:少量出血时症状不明显
• 发生率:68% 死亡率第一次10%.第二次13%.第三次 20%
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)
一、定义:是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。
在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学的紊乱。
二、临床表现:常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍,也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
三、出血的危险因素:
在AVM患者人群中,出血风险并不一样。
1、既往的出血史未来出血的强烈预测因素
既往有出血史的病人,出血几率显著高于未出血者。
2、AVM的大小------看法不一致
a、目前主流观点认为:小型AVM的出血风险相对较低,而大型AVM 的出血风险较高。
b、但却有少量研究认为小型AVM与出血风险升高有关系
3、深部静脉引流出血几率高。
4、仅有单一引流静脉者出血几率高。
5、静脉引流受限(静脉狭窄或反流)者出血几率高。
6、幕下AVM出血几率高。
7、病变在脑深部出血几率高。
8、脑室周围的AVM出血几率高。
9、有颅内动脉瘤者出血利率高。
10、大脑中动脉穿支参与供血者出血率高。
四、治疗
主要包括,非手术治疗,手术治疗,介入治疗,放射及放射外科治疗。
动静脉畸形
发生的原因:微导管注胶后粘管,无法拔出留于 体内;脑血管痉挛拔管困难;供血 动脉过于弯曲;导管质量问题
处理原则:可带管生存,但需长期抗凝
栓塞常见并发症的原因
(四)缺血: 因正常血管被误栓塞; 术中或术后血管痉挛等引起
(五)误栓: 正常动脉及引流静脉被误栓, 造成正常动脉供血区缺血及引 流不畅
射治疗
手术治疗
传统治疗方法:显微外科开颅 ➢ 适应症:适于畸形团较小或栓塞后变小的 ➢ 优点:可一次性彻底切除,同时清除血肿、
软化灶
介入栓塞治疗
➢ 适用于畸形团较大的 ➢ 位于功能区的 ➢ 不适宜手术的 ➢ 减少术后并发症 ➢ 为手术做准备
栓塞治疗目的
❖ 完全栓塞治愈AVM ❖ 部分栓塞使病灶缩小,以利于手术切除
术中观察与护理
(1)心电监护、静脉通路、留置尿管
(2)全身肝素化
(3)严密观察血压
(4)术中出血应立即用等量的鱼精蛋白中 和肝素
术后护理
➢ 术后平卧24小时,严密观察生命体征、瞳 孔、意识的变化
➢ 术后控制性降低血压。大的AVM栓塞治疗 后常需控制性降低血压,让血压保持在一 定范围内
术后护理
➢ 穿刺部位加压包扎,沙袋压迫8小时,穿刺 侧下肢制动,以免穿刺点出血形成血肿, 观察下肢皮肤颜色,温度,足背动脉搏动 情况
➢ 防止血管痉挛,给予尼莫同静脉泵入
术后特殊护理
➢ 注意观察生命体征:出现意识障碍、偏瘫、 失语等症状,需警惕颅内有活动性出血的可 能,应及时报告医生及时处理
➢ 术前如有癫痫,术后应继续抗癫痫治疗
谢谢
常脑血管,其内部动脉与静脉之间无毛细 血管网,形成直接沟通的数量不等的瘘道
流行病学
➢ AVM占脑血管畸形的 50% ➢ 症状性AVM的年出血率 4%
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形(AVM)是一种罕见但严重的血管疾病,它会导致动脉和静脉之间的异常连接。
这种异常连接可能导致血管破裂和出血,进而引发中风或其他严重并发症。
因此,对于患有AVM的患者来说,早期的诊断和治疗至关重要。
为了确诊大脑动静脉畸形,医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。
在这里,我们将介绍一些诊断AVM的金标准。
1. 磁共振成像(MRI),MRI是诊断AVM的首选影像学检查。
通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构,帮助医生确定血管异常的位置和大小。
2. 磁共振血管成像(MRA),MRA是一种特殊的MRI技术,可以更清晰地显示血管的情况,有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。
3. CT血管造影(CTA),CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查,可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。
4. 数字减影血管造影(DSA),DSA是一种介入性的影像学检查,通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况,是诊断AVM的金标准之一。
除了影像学检查,医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。
一旦诊断出AVM,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。
总之,对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说,及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。
只有通过精准的诊断,患者才能及时接受有效的治疗,最大限度地降低患者的风险。
《脑动静脉畸形》PPT课件
供血动脉结扎
结扎向畸形团供血的动脉,使 畸形团逐渐萎缩。
介入治疗
通过导管向畸形团内注入栓塞 材料,阻断血流,缩小畸形团
。
立体定向放射治疗
通过聚焦的放射线破坏畸形团 的血管内皮细胞,使血管逐渐
闭塞。
其他治疗方式
神经调控治疗
通过刺激神经或调节神经递质 来缓解症状。
基因治疗
通过改变基因表达来纠正异常 的细胞功能。
02
脑动静脉畸形的治疗
药物治疗
抗癫痫药物
用于控制因脑动静脉畸 形引发的癫痫症状。
降血压药物
用于降低因动静脉畸形 引发的血压升高。
抗凝药物
用于预防和治疗因动静 脉畸形引发的血栓形成
。
抗炎药物
用于减轻因手术或介入 治疗引发的炎症反应。
手术治疗
01
02
03
04
畸形团切除
直接切除畸形的血管团,彻底 根治疾病。
脑动静脉畸形
汇报人:可编辑 2024-01-11
目 录
• 脑动静脉畸形的概述 • 脑动静脉畸形的治疗 • 脑动静脉畸形的预防与护理 • 脑动静脉畸形的病例分享 • 脑动静脉畸形的未来研究方向
01
脑动静脉畸形的概述
定义与分类
定义
脑动静脉畸形是一种先天性的脑血管发育异常,通常在出生时就已经存在。这 些畸形的血管结构可能导致血液流动异常,增加脑出血和脑缺血的风险。
干细胞治疗
利用干细胞分化为新的血管细 胞,修复受损的血管。
生活方式调整
保持良好的作息和饮食习惯, 避免剧烈运动和情绪波动,以
降低破裂出血的风险。
03
脑动静脉畸形的预防与护 理
预防措施
建立健康的生活方式
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病,源于正常胚胎发育障碍。
妊娠45天,脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构,它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。
妊娠90天,这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。
如静脉的正常发育受阻,则早期的静脉引流形式保留。
也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞,引起代偿性扩张的髓静脉。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形,提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。
不管是先天或后天原因,多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异,而非病理学改变。
(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。
约70%的病灶位于幕上,以额叶最常见,占40%,小脑半球病灶占27%,顶叶或顶枕叶病灶占15%,基底节和丘脑占11%。
病变主要位于皮质下的白质,常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成,外形呈蜘蛛样。
髓样静脉多起自脑室周围区域,中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。
中央引流静脉干较正常的静脉粗。
在显微镜下可见畸形血管为静脉,管壁少有平滑和弹力组织,管壁也可发生透明样变而增厚。
血管间散布有正常脑组织。
病灶内没有畸形动脉,很少有血栓、出血或钙化,血管间有正常的脑组织。
这些特点明显不同于其他的脑血管畸形,如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。
支持此观点的证据有:①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后,其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现,经常为偶然发现脑内病灶,但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。
症状的发生依其部位而定,幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。
动静脉畸形
脑动静脉畸形的主要目的
• 是防止出血、清除血肿、改善盗血和 控制癫痫,治疗方法包括: • (1)畸形血管切除术 • (2)血管内栓塞治疗 • (3)γ刀放射治疗
疾病危象
AVM属先天性疾病,如果不以临床症 状发病,似乎可终身不引起损害。目 前,对其临床表现中最常见的出血原 因的研究较为深入。 • 1.从部位上看,位于基底节和深部的 AVM易出血。因为常常经深部静脉引 流,而其较易狭窄,故造成静脉高压 后导致出血。
诊断检查
• 1、病史 青年人有自发性蛛网膜下 腔出血或脑内出血史,平时有头痛 、癫痫发作和一侧肢体无力时,更 应怀疑本病,常为突然发病,并有 诱因。 • 2、体检出血者应检查有无脑膜刺 激征,有无颅内杂音和由于盗血引 起的神经功能缺失体征。
• 3、腰椎穿刺 测量颅内压;了解脑 脊液是否血性并作红细胞计数。 • 4、头颅CT 可见局部混合密度区, 增强后可见不规则增强区,并可见 迂曲扩张血管,还可以发现血肿和 脑萎缩局部钙化等继发性改变。
• 4、头颅CT可见局部混合密度区,增 强后可见不规则增强区,并可见迂 曲扩张血管,还可以发现血肿和脑 萎缩局部钙化等继发性改变。 • 5、头颅MRI或MRA可见病变区无信 号迂曲成团血管影,MRA可见供血 动脉、畸形血管团及引流静脉。 • 6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动 脉血流速度增快,搏动指数降低。
• 3 脑疝 当血肿发展很大,及血肿侧瞳孔 散大,对光反射消失,对侧肢体瘫痪,肌 张力增高,腱反射亢进和病理反射阳性。 脑疝晚期,有双瞳孔散大、去大脑强直等 表现,引起严重脑干损伤,导致生命中枢 衰竭而死亡。 • 4 肺部感染 观察病人痰液颜色、性质、 量及粘稠度,做好气道湿化,遵医嘱用药 。
• 4.引流静脉细小或数目较少的AvM 易出血。由于AVM,中的血流速度 较正常为快,血流量相对较大,若 不能及时经引流静脉凹流,则易造 成畸形团内的灌注压升高,而引起 破裂出血。
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)脑动静脉畸形(AVM)是一种脑血管畸形,其起源于胚胎期时脑原始动脉和静脉并行,中间以两层血管内皮细胞相连。
如果这两者之间发生瘘道,血液就会直接从动脉流入静脉,形成血流短路,从而引起脑血流动力学改变。
显微镜下,畸形组织呈一堆较成熟的大小不等的血管结构,其中夹杂有硬化的脑组织。
诊断】一)临床表现1.头痛:多数病人主要症状为长期头痛,常为偏头痛样,但部位并不固定而且与病变的定位无关。
当畸形出血时,头痛加剧,且伴有呕吐。
2.癫痫:约1/3以上的病人以发作起病,多呈限局性抽搐。
该症状有一定定位意义。
确诊年龄越小,越容易出现癫痫症状。
癫痫发生风险统计:10-19岁44%;20-29岁31%,30-60岁6%。
偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。
3.出血:可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发,亦可无任何原因。
表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。
出血的高峰期为15-20岁,每次出血的死亡率为10%,病残率为30-50%。
小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。
4.局限性神经功能障碍及智力减退:由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血,旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱,并发生萎缩。
在儿童期发病,当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。
5.颅内杂音:当畸形体积大、部位表浅,特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。
6.占位效应:例如小脑桥脑角(CPA)的AVMs引起的三叉神经痛。
7.儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉(Gale静脉,即"Galen静脉动脉瘤")。
还可伴有:A。
脑积水合并大头畸形:多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。
B。
心功能衰竭伴随心脏肥大。
C。
前额静脉突起,多因静脉压增加所致。
8.临床分级:临床采用较多的是Spetzler分级法,它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。
动静脉畸形名词解释
动静脉畸形名词解释动静脉畸形是一种罕见的血管疾病,通常发生在脑部或骨骼肌肉系统中。
以下是关于动静脉畸形的详细解释:1.定义与特性动静脉畸形是一种先天性的血管疾病,其特点是血管异常发育,形成了连接动脉和静脉的异常通道。
这些通道没有正常的毛细血管床,导致血液流动异常,血压升高。
动静脉畸形可以发生在任何年龄段,但最常见于成年人。
2.发病原因动静脉畸形的确切原因尚不清楚,但可能与遗传、环境因素等有关。
此外,头部创伤、妊娠、雌激素和孕激素水平的变化也可能增加患病风险。
3.分类与类型动静脉畸形根据发病部位和症状的严重程度可以分为不同类型。
常见的分类方法包括:(1)脑动静脉畸形:发生在脑部,可能导致头痛、癫痫、出血等症状。
(2)骨骼肌肉动静脉畸形:发生在骨骼和肌肉系统,可能导致疼痛、肿胀、肌肉无力等症状。
(3)内脏动静脉畸形:发生在内脏器官,可能导致器官功能异常等症状。
4.诊断与鉴别诊断动静脉畸形的诊断通常需要通过医学影像学检查,如CT、MRI、DSA等。
医生会根据检查结果和患者的症状来确定诊断。
同时,需要与其它血管疾病进行鉴别诊断,如动脉瘤、血管炎等。
5.治疗方式与效果动静脉畸形的治疗方法包括手术切除、介入治疗、放射治疗等。
治疗方法的选择取决于病情的严重程度和部位。
治疗后,大多数患者的症状可以得到改善,但有复发的风险。
6.预后与复发风险动静脉畸形的预后因个体差异而异。
一般来说,早期诊断和治疗可以改善预后。
然而,由于动静脉畸形的复杂性,治疗后可能会留下后遗症或复发。
复发风险取决于病情的严重程度和治疗方式。
7.患者生活与注意事项患者在日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动,以减少出血和脑部损伤的风险。
同时,应定期进行随访检查以监测病情变化,并及时就医进行必要的治疗。
对于患有内脏动静脉畸形的患者,需要避免使用避孕药和避免接触有害物质。
总之,动静脉畸形是一种罕见的血管疾病,但通过及时的诊断和治疗可以改善预后。
患者和医生需要密切合作,采取适当的治疗措施和生活注意事项来控制病情并改善患者的生活质量。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形(Arteriovenous Malformation,A VM)是一种罕见的脑血管疾病,它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同,需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前,脑动静脉畸形的分级标准主要有两种,分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准,它将A VM分为四个等级,分别是:
等级I:A VM直径小于10mm,且无明显症状。
等级II:A VM直径在10-25mm之间,可能有轻微症状,如头痛、视力模糊等。
等级III:A VM直径在25-50mm之间,可能出现中度症状,如癫痫、失语等。
等级IV:A VM直径大于50mm,可能出现严重症状,如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准,它将A VM分为三个等级,分别是:
等级I:A VM直径小于2mm,且与周围结构无明显联系。
等级II:A VM直径在2-10mm之间,与周围结构有联系,但无明显症状。
等级III:A VM直径大于10mm,且有明显症状,如头痛、癫痫等。
需要注意的是,不同的分级标准适用于不同的患者和情况,医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
大脑动静脉畸形影像表现
CT脑组织窗
CT骨窗
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI矢状位
FLAIR
FLAIR
T1增强(轴位)
T1增强(矢状位)
T1增强(冠状位)
DWI
ADC
SWI
MRA
MRA
鉴别诊断——脑挫裂伤 CT:平扫上急性期显示脑内低密度病灶,伴有点片状高 密度出血及明显占位征象,后期显示脑内局灶软化灶 伴有脑萎缩征枕 叶 动 静 脉 畸 形
男,34岁,反复发作性四肢抽搐
A图:CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图:CT增强见区域内斑点状及条状强化,边缘不清,无占位性 C图:MRA造影:脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗, 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状,其中有的血管 极度扩张、扭曲,管壁极薄(有些血管壁仅有一层内 皮细胞),容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织,常有神经元变性和 神经胶质细胞增生,而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
出血:病人常以畸形血管破裂出血,形成脑内血肿 或蛛网膜下腔出血为首发症状,占52%-70% 缺血:见于巨型病变,多因长期大盗血而引起全脑 性萎缩导致智力障碍,有时表现为进行性轻度偏瘫 等脑功能障碍 癫痫:是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现, 其发生率为28%-64%,与AVM的部位和大小有关 头痛:约60%的病人平时有血管性头痛,可能由于 血管扩张所引起
临床资料 男,29岁,病历号137344
主诉:晕厥、头外伤后头晕2小时,伴短暂意识不清
现病史:患者于入院前2小时突发昏厥,头部外伤,伤 后意识不清,持续时间不详,醒后有头晕,呈持续性 ,不伴恶心呕吐,对受伤经历不能回忆,头部出血来 我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍,无抽 搐,无口角偏斜,无视物不清,无大小便失禁
《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》(2024)要点
《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》(2024)要点第一部分共识制订方法学第二部分流行病学BAVM好发于中青年人群。
既往大宗的尸检研究显示BAVM检出率为(1~1.8)/10万人。
随着磁共振的普及,无症状BAVM的检出率逐渐提高。
一项纳入15 000余例头颅MRI结果的荟萃分析显示无症状BAVM的检出率可高达1/2 000。
第三部分病因和病理生理机制一、病因BAVM的发病机制研究在近10年取得了重要进展,现已明确多数BAVM的病因为血管内皮细胞基因突变。
根据突变模式的不同,BAVM病例可分为家族遗传性BAVM和散发性BAVM两种,其中散发性BAVM约占95%。
(一)家族遗传性BAVM(二)散发性BAVM二、病理生理机制1. 出血:2. 盗血:3. 静脉高压:4. 脑积水:第四部分临床表现和自然病史一、临床表现BAVM发病年龄通常为10~40岁,两个发病高峰年龄段为儿童期和30~50岁。
BAVM的临床表通常包括以下5类:1. 颅内出血(40%~60%):BAVM的颅内出血可表现为脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血,具体取决于病变的位置。
蛛网膜下腔出血在表浅AVM中较常见。
2. 癫痫发作(10%~30%):BAVM的癫痫发作通常以局灶性发作为起始,但随着病情进展可发展为全面性发作。
3. 局灶神经功能障碍:BAVM患者出现局灶性神经功能障碍的原因可能是出血所致占位效应,或是癫痫发作后的残留症状。
4. 头痛:伴发于BAVM的头痛没有特异性表现,多数病例很可能为BAVM与其他原因导致的头痛偶然同时出现。
5. 偶然发现(10%~20%):随着MR设备的普及,因其他原因接受脑MRI或CT检查而确诊的无症状BAVM患者比例呈上升趋势。
二、自然病史颅内出血是BAVM最常见且最具危害的发病方式,是制定治疗决策的关键因素。
临床工作中需综合考虑出血危险因素以预测BAVM的出血风险。
推荐意见1:明确BAVM的出血风险有助于制定合理的治疗策略,出血病史是BAVM出血事件的最强预测因素。
脑动静脉畸形(1)
A:终末动脉供血; B:穿支动脉供血:“梳状表现”; C:正常脑供血动脉。
脑动脉与畸形血管团的关系
A:终末动脉供血; B:穿支动脉供血; C:正常脑供血动脉。
供血动脉的分布规律
➢浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型,主 要由皮质动脉供血,而非穿支动脉供血。
➢皮质下+室管膜下型则正好相反。 ➢脑池AVM,尤其是Galen畸形一般由皮质
增加年龄,幕下深部定位,深静脉引流及相关动脉瘤。未经 治疗的AVM每年出血风险为2-4%。
发病与风险因素(Natural History)
.独立危险因素:年龄增加,初始出血 表现,脑深部定位和专属的深静脉 引流。
.再次出血占案件总数的34%。 .每次出血时,50%有发生神经系统疾
病的严重危险 ·每次出血死亡率5-10%
间质细胞增殖所致; g .动脉瘤---约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发
生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.
引流静脉的结构成分
按引流静脉支数分类:
➢ 单支静脉引流:主要引流方式; ➢ 多支静脉引流: 从畸形团出来时1支,分成2-3支,入相同或不同的静脉窦; 从畸形团出来时数支,分别入不同的静脉窦。
b. 皮质下+室管膜下
⑸脑池(蛛网膜下隙)
脑动静脉畸形与动静脉瘘
精彩摘录
在《脑动静脉畸形与动静脉瘘》这本书中,作者深入浅出地阐述了这一复杂 的医学主题,从基础理论到实际应用,全面而详尽。以下是从书中精选的一些精 彩摘录,它们展示了这本书对读者理解和掌握这一主题的重要价值。
“脑动静脉畸形是一种先天性的脑血管异常,它可导致血液流动的改变和血 管壁的结构改变。而动静脉瘘则是一种更为复杂的疾病,涉及到动脉和静脉之间 的异常连接。”
内容摘要
治疗方法方面,本书对脑动静脉畸形的手术切除、介入治疗、放射治疗等治疗方法进行了详细介 绍,并对各种治疗方法的适应证、疗效及并发症进行了评估。
本书还对脑动静脉瘘的定义、分类、流行病学、临床表现、诊断及治疗方法进行了全面阐述。脑 动静脉瘘是一种罕见的脑血管疾病,可导致颅内出血、癫痫、神经功能障碍等症状。本书对脑动 静脉瘘的病因、病理生理机制及分类标准进行了详细介绍,使读者对其有一个全面的了解。本书 还介绍了脑动静脉瘘的流行病学特点,有助于读者理解该病在人群中的分布情况。在临床表现、 诊断及治疗方法方面,本书与脑动静脉畸形的相关内容保持了一致,为读者提供了全面而详细的 信息。
这本书还深入探讨了这两种疾病的病灶位置。脑动静脉瘘和脑动静脉畸形都 可能出现在大脑的任何部位,但它们的发生概率和具体位置都有所不同。这也就 意味着,对于每一位患者,都需要进行详细的诊断,以确定最适合的治疗方案。
通过阅读这本书,我深切地感受到了医学的复杂性和挑战性。每一个疾病都 有其独特的原因和表现形式,而治疗方法则需要根据患者的具体情况进行个性化 的定制。我也对医学研究者的努力和毅力深感敬佩。他们为了人类的健康,不断 地探索、研究、试验,以期找到更好的治疗方法。
“诊断脑动静脉畸形和动静脉瘘需要进行一系列的医学检查,包括脑电图、 磁共振成像和血管造影等。这些检查可以帮助医生了解病情,确定治疗方案。”
动静脉畸形PPT演示课件
肢体远端缺血
动静脉畸形可能盗取远 端肢体的血液,导致远
端肢体缺血。
心力衰竭
长期动静脉畸形可能导 致心脏负荷加重,引发
心力衰竭。
04
动静脉畸形的诊断方法
影像学检查
X线检查
MRI检查
可显示骨骼变化,如骨肥厚、增长和 变形等,明确动静脉畸形的部位和范 围。
对于软组织动静脉畸形显示效果较好 ,可明确病变的形态、大小和范围。
患肢皮温升高
动静脉畸形使得患肢血流 量增加,皮温升高。
体征
局部搏动性肿块
动静脉畸形部位可触及搏动的肿 块,与心脏搏动一致。
震颤
在动静脉畸形部位,可触及震颤。
杂音
使用听诊器在动静脉畸形部位可闻 及连续性血管杂音。
并发症
出血
动静脉畸形可能导致血 管破裂,引发出血。
血栓形成
动静脉畸形部位的血流 异常,容易形成血栓。
保持清洁
保持患者皮肤清洁干燥,避免感染,定期更换敷料和消毒。
心理护理
给予患者心理支持和鼓励,减轻焦虑和恐惧情绪,提高治疗信心 。
患者教育
疾病知识普及
01
向患者及其家属普及动静脉畸形的相关知识,包括病因、症状
、治疗方法和预后等。
生活方式指导
02
指导患者保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动、避免
吸烟和饮酒等。
预防措施
遗传咨询
对于家族中有动静脉畸形病史的人群,建议进行遗传咨询和评估 ,了解相关风险。
避免外伤
避免头部、面部等部位的剧烈外伤,降低动静脉畸形的发生风险。
生活方式调整
保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动、避免吸烟和饮酒 等,有助于降低血管疾病的发生风险。
动静脉畸形 ppt课件
动静脉畸形
头痛
多为颅内出血的结果,有些病人在出
血前有持续性或反复发作性头痛。
可能与供血动脉、引流静脉以及窦的 扩张有关,或因AVM出血引起。
神 经 外 科
动静脉畸形
神经功 能障碍
脑内血肿可致急性偏瘫;
AVM增大的团块效应可出现进行性神经 功能缺损:运动、感觉、视野以及语言功 能障碍。
神 经 外 科
动静脉畸形
左颞枕叶AVM
神 经 外 科
动静脉畸形
右枕动静脉畸形
神 经 外 科
动静脉畸形
DSA:诊断AVM的金标准,静脉显影早,可见畸形血管团,供应动
脉增粗,引流静脉早期出现,还能反映其血流动力学特点,如高流 量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。
神 经 外 科
额叶后部AVM
右顶枕AVM
动静脉畸形 右顶部小AVM
神 经 外 科
动静脉畸形 左顶叶动静脉畸形并出血
神 经 外 科
动静脉畸形
治疗前如何来评估病变风险?
一般使用Spetzler-Martin分级法
神 经 外 科
动静脉畸形
Spetzler-Martin 分级法
畸形血管特征
计分
AVM大小
<3cm
1
3-6cm
2
>6cm
3
AVM部位
神
经
外 科
右枕顶动静脉畸形栓塞前后
动静脉畸形
额叶后部脑动静脉畸形治疗前后
神 经 外 科
动静脉畸形
右枕叶动静脉畸形栓塞术前后
神 经 外 科
动静脉畸形
3、立体定向放射治疗(r刀):放射治疗可使AVM的病变区形成血
了解脑动静脉畸形的定义和分类
分类:根据病灶的大小、位 置Fra bibliotek复杂程度,脑动静脉畸 形可分为简单型和复杂型两
类。
症状:脑动静脉畸形的症状 因个体差异而异,常见的症 状包括头痛、癫痫、出血等。
脑动静脉畸形的形成原因
胚胎发育异常:脑动静脉畸形是由于胚胎发育过程中,脑血管发育异常所导致的。 遗传因素:部分脑动静脉畸形患者有家族遗传史,可能与基因突变有关。 创伤和感染:脑动静脉畸形也可能由于头部创伤、颅内感染等后天因素所引起。 其他疾病:一些脑血管疾病,如动脉粥样硬化、高血压等,也可能导致脑动静脉畸形。
分类依据:根据动静脉之间的连接方式和程度, 将脑动静脉畸形分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其中, Ⅰ型是最常见的一种类型。
症状:脑动静脉畸形Ⅰ型的症状主要包括 头痛、癫痫、局部神经功能障碍等。这些 症状的严重程度与畸形的位置、大小和血 流动力学改变的程度有关。
诊断方法:脑动静脉畸形Ⅰ型的诊断主要依靠 影像学检查,如CTA、MRA和DSA等。这些 检查可以清晰地显示畸形血管的位置、大小和 形态,为后续的治疗提供重要的参考依据。
脑动静脉畸形Ⅲ型
添加 标题
定义:脑动静脉畸形Ⅲ型是指脑动静脉畸形中较为严重的一种类型,其特点是病变范围广泛, 涉及多个脑叶和脑深部结构。
添加 标题
分类标准:根据病变范围、影像学表现和临床症状等综合因素进行分类。
添加 标题
治疗方法:脑动静脉畸形Ⅲ型的治疗方法包括手术切除、介入治疗和放射治疗等,应根据患 者的具体情况选择合适的治疗方案。
脑动静脉畸形Ⅱ型
定义:脑动静脉畸形Ⅱ型是指脑动静脉畸形中较为严重的一种类型,其特点是病变范围广泛,涉及多个脑叶和脑深部结构。
分类标准:根据病变范围和程度,脑动静脉畸形被分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型,其中Ⅱ型最为严重。
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彭 昆
脑动静脉畸形 AVMs Arteriovenous malformations
AVMs是脑血管畸形临床最常见的一种类型
海绵状血管瘤 Cavernous angiomas 毛细血管扩张 Telangiectases 静脉畸形 Venous malformations
处理:↓MAP 谨慎使用,避免脑缺血
过度通气→ ↓CBF 巴比妥,低温→ ↓CMR及CBF
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流行病学
占脑血管畸形的50% 出血率 症状性AVMs年出血率4% 非症状性AVMs年出血率2% 首次出现症状至出血平均间隔8年 好发年龄:30-40y
临床表现
出血(52-77%) 癫痫(15-47%) 头痛 局灶症状:智力情感 障碍、失语、肢体肌 力下降等
AVM分级
临床采用较多的是Spetzler分级法,它根据AVM的大 小、部位和引流情况进行评分,分级等于三项评分的 总和,分为1~5级;不能治疗的病变归类为6级。
AVM大小 <3. 3.0~6.0㎝ ≥6.0㎝ 位于功能区 位于非功能区 深部 浅部 1分 2分 3分 1分 0分 1分 0分
AVM部位
AVM引流
诊断
血管造影DSA MR
治疗
手术(首选治疗) 伽马刀:可用于较小、位置深的AVMs 栓塞:对于巨大AVMs,手术前栓塞可减少 手术出血
几个概念
盗血现象:
脑血液动力学上的紊乱 AVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管
床的阻力,形成AVM的高灌注;而AVM周边毛细
病理特点
是一团动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成,动脉与 静脉直接交通,其间无毛细血管。 是一种先天疾病
胚胎血管发育异常 动脉血液不经毛细血管或小静脉网而直接流入静脉
病理特点
AVMs血管内部处于高灌注、 高流量状态 通常呈锥形,尖端指向脑室 血管内弹力层及内膜缺失 畸形血管间是无功能的胶质 样变性的脑组织 AVMs的盗血作用导致周围 脑组织低灌注及缺血
血管床长期处于低流量、低灌注状态,造成正常脑 供血不足,脑组织慢性缺血。
正常灌注压突破综合征: (normal perfusion pressure breakthrough NPPB)
由于脑动静脉畸形盗血,导致周围正常脑阻力血管扩张, 自动调节机能的衰退。
一旦AVM切除,灌注压恢复正常时,由于动脉不能作 出即时的反应性收缩,血流量随灌注压升高而大幅度增 加,造成脑的过度灌注现象。 引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。
麻醉中的几点注意
麻醉与动脉瘤手术相似 避免急性高血压
→脑水肿,出血→AVM切除部位相邻脑组织自主调节
功能障碍 除出血时,一般不用控制性降压
术中充分吸氧,维持脑灌注压,降低颅内压,以减少颅内盗血 现象。 由于畸形血管周围的脑组织已处于缺氧状态,故慎用过度通气。 畸形血管一旦被切除后要严密观察防止发生“正常灌注压恢复 综合征”引发的出血、脑水肿。 脑血管充血及脑水肿: 原因:灌注压骤增,脑自主调节功能障碍