扩张型心肌病

扩张型心肌病

1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：

1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。

3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱

能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

【治疗原则】

2、防治心律失常和心功能不全；

3、有栓塞史者作抗凝治疗；

5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗；

6、对症、支持治疗。

由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。

【治疗主要针对临床表现】

1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者

2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在

病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于

心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。

疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。

腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。

6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。【用药原则】

1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；

2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；

3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；

5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；

6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时

【特色治疗】

1.从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症，因病因未明尚无特效疗法。虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步，但由于药物的局限性及其副作用，以及扩张型心肌病本身的复杂性，本病在症状出现后5年的存活率仅为40%，10年

在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时，重新审视和研究了该病的中医发病机制，认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”，一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案，独创了“益气调免，解毒宁心”，“从毒论治”的治疗法则，并精选相关中药组方，浓煎成系列方药。

2.扩张型心肌病的心脏移植治疗

扩张型心肌病患者常较年轻，若无其它系统疾病，心脏移植可延长生命，自环孢素（Cyclsporin）应用于抗排异反应后，心脏移植后，

存活率为80%、60%-70%和52%。

（1）LVEF<35%；

（2）积极内科治疗无效；

（3）症状顽固，不能耐受内科治疗；

（5）预计1年存活率<50%。

在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压（Ⅰ-Ⅲ，V1，V6的

心力衰竭、血清LDH升高，即应作心内膜活检，在术后4-6周内常规每周1次。根据组织病理学特征分3级：

Ⅰ级（轻度）：心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润。

解。

见间质出血。

移植后心肌活检证实存在排异反应，可用环孢素、醋酸泼尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制剂治疗。

【防治】

1.针对心肌病的主要原始病因，如病毒感染等进行防治，平素注意衣着冷暖，起居有序，防止外邪侵袭。避免长期劳累过度及不良情绪刺激。妊娠高血压症要及时治疗。

2.心肌病急性期需卧床休息，加强营养，并宜多食低脂、高蛋白和富含维生素的食物，避免刺激性食物并注意低盐饮食，忌生冷辛辣、油腻食物及烟酒。

3.心肌病的病因至今未明，西医上没有针对的心肌病药物，也没有什么好的心肌病治疗办法。但从近年来中医治疗心肌疾病的疗效来看，形势是喜人的。

玉丹新药治疗心肌病可发挥祖国医药抗病毒优势，提高有效率，降低死亡率，减少后遗症，提高病人生活质量。

扩张性心肌病的治疗

原发性扩张型心肌病（简称扩张型心肌病，Dilated Cardiomyopathy，DCM）是指由原发性心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大，继以心室收缩功能减退的原因不明心肌病。扩张型心肌病以心脏扩大（左心室和/或右心室）、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。扩张性心肌病是原发性心肌病中最常见的一种类型，初期症状不明显，以后症状进行性加重，终末期心力衰竭时药物治疗效果不佳。由于单位职工中有扩张性心肌病患者，故重新复习了有关文献资料，就该病的治疗作一综述。

扩张型心肌病病因及发病机理尚不清楚，目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防。须强调早期发现、早期诊断及早期治疗。长期正规抗心衰治疗，可能有利预后的改善。随着基础和临床研究不断深入，一些新的建设性方案已试用于临床。

(一)预防和控制感染

上呼吸道感染可诱发或加重扩张型心肌病心衰，平时注意预防呼吸道感染，防止受凉预防感冒。饭后漱口，每晚刷牙，以保持口腔清洁。一旦感染，应及时使用抗生素。

(二)饮食

扩张型心肌病心衰患者应限钠并适当控制水份及食量，避免发胖，以减轻心脏负荷。饮食要求高蛋白高维生素并富含营养易消化，