嗜酸性粒细胞增多症的研究进展

嗜酸性粒细胞增多症的研究进展

刘　杨，沈颂科，杨　森

（安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科，安徽合肥　２３００３２）

摘要：嗜酸性粒细胞增多症（ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＥＳ）是骨髓增殖性疾病的变异型，以嗜酸性粒细胞增多伴靶器官损害为特征。该文综述其发病机制和治疗进展。

关键词：嗜酸性粒细胞增多症；诊断；治疗

Ｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ

ＬＩＵＹａｎｇ，ＳＨＥＮＳｏｎｇ－ｋｅ，ＹＡＮＧＳｅｎ

（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｈｅｆｅｉ，Ａｎｈｕｉ　２３００３２，Ｃｈｉｎａ）

Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＨＥＳ）ｉｓａｖａｒｉａｔｉｏｎｏｆｍｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｓ，ｗｈｉｃｈｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｎｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｅｏｓｉｎｏ－ｐｈｉｌｓａｎｄｔａｒｇｅｔｏｒｇａｎｄａｍａｇｅ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｉｔｓｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｃｓａｎｄｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔ．

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ

嗜酸性粒细胞增多综合征（ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＥＳ）表现为不明原因的血液和／或骨髓嗜酸性粒细胞（ｅｏｓｉ－ｎｏｐｉｌｃｅｌｌ，ＥＣ）持续性增多。其主要被分为继发性（反应性）、原发性（克隆性）和特发性嗜酸性粒细胞增多症三种。近年来随着分子生物学检测技术的发展，一些基因异常被发现，进一步揭示了其发病机制，以伊马替尼和ｍｅｐｏｌｉｚｕｍａｂ为代表的靶向治疗药物在临床成功应用，使嗜酸性粒细胞增多的诊断及治疗都有了新的进展。

１　ＨＥＳ分型及涵义

通信作者：杨　森，女，教授，博士生导师，研究方向：皮肤性病学，Ｅ－ｍａｉｌ：ｙａｎｇｓｅｎ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ｃｎ 近年来许多学者提出ＨＥＳ在排除反应性及继发性因素后，根据是否存在肿瘤性分子细胞遗传学异常主要分为原发性和特发性ＨＥＳ两大类。

１．１　原发性ＨＥＳ　嗜酸性粒细胞增多常出现在多种恶性肿瘤中，某些ＨＥＳ也具有恶性肿瘤的表型特征，嗜酸性粒细胞增多本身也是这些肿瘤性疾病恶性克隆的组成部分，也可能是恶性克隆分泌的细胞因子刺激嗜酸性粒细胞生成增多。原发性嗜酸性粒细胞增多症的ＥＣ属于克隆性起源，除慢性嗜酸性粒细胞白血病（ＣＥＬ）外，克隆性ＥＣ增多还可伴随其他类型血液肿瘤出现，如费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病（Ｐｈ＋ＣＭＬ）、慢性粒单核细胞性白血病（ＣＭＭＬ）及系统性肥大细胞增多症（ＳＭ）。２００８年修订的世界卫生组织（ＷＨＯ）淋

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（收稿日期：２０１３－０３－２２）

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