川崎病临床表现及治疗

川崎病患儿的其它症状
• 患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。 收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。
• 作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动 脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片 可见心影扩大。
川崎病患儿的其它症状
偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、 腹痛轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。
• 约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎 • 冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。 • 急性期后动脉瘤可消退或持续存在。后者可有冠状动脉瘤
的血栓形成或内膜异常增厚等导致冠状动脉狭窄、阻塞或 血管再通。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核 细胞浸润,皮肤水肿淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的 病变。
出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细
• 6二维超声心动图
• 7冠脉造影
诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊
1
2
3
4
5
四肢： 掌跖红斑， 肢端硬肿， 指趾端脱皮
皮肤： 多形性红斑
眼结膜： 充血
唇及口腔： 黏膜充血， 唇皲裂、 杨梅舌
颈淋巴结： 肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
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急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红 和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红
斑或结痂。
其它系统表现
• 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝。 • EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常，X线示心影扩大ECHO
示可见心包积液、冠状动脉瘤可有心绞痛。 • 2、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗
川崎病临床表现及治疗
定义
• 川崎病（Kawasaki disease, KD）又称皮肤黏
膜淋巴结综合征，是一种原因不清的自限性血管 炎性综合征，以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋 巴结肿大为临床特征，常导致严重的冠状动脉病 变和心脏损害。
内容
1
发病机制与病理生理
2
临床表现、辅助检查
3
治疗
4
护理诊断与护理措施
临床表现
3.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。
临床表现
4.常见双侧结膜充血.一过性双眼球结膜明显充血无脓性分泌 物
临床表现
5.手掌红肿, 手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红， 10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮, 出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮
临床表现
6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前 颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现， 稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。
• 总补体和C3正常或增高。
• 3.心电图
• 早期示非特异性ST-T变化。
• 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压
• 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒及异常Q波。
• 4.胸片 可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。
• 5抗“0”正常, 类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 胞可高达50-70/mm3。
不完全性KD诊断
• 不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅 符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉) 病变
(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉 免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运 动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗
5
健康教育
6
新进展
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
病理生理
• 病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。 早期为全 身微血管炎
• 上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽 然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分 不完全性川崎病的漏诊，
超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所 显示的形态改变
不完全性KD诊断的参考项目
• <6个月的婴儿 • “易激惹” • 颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围
环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 • 接种卡介苗部位再现红斑硬结 • 急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现
脱皮 • 尿道口膜充血 • 轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 • 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 • 非冠状动脉中型动脉瘤
病理分期
＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
＊。 Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。
＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
• 1血液检查
• 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。 轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。
• 血沉增快。第一小时可达100mm以上。
• C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏2类细胞因子如IL-6明显增高
• 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高
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临床表现
1.发热,常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月）， 体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。
临床表现
2.皮疹,发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮 疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂， 约一周左右消退。
SGPT↑。 • 3、血液系统WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、
α2球旦白↑。 • 4、尿改变 蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 • 5、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 • 6、关节 疼痛、肿胀。 • 7、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑
脊液单核细胞增多。
辅助检查