腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变
儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断
神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童 时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。 影像表现 通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织 密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少
常见腹膜后含脂肪的病变的影像学表现
男，腰痛3天
你的诊断？
最为常见，约占55%。肿瘤由不同比例的成熟脂肪 组织和骨髓样造血组织构成，可伴有钙化或出血。 边界清楚以脂肪密度为主的混杂密度肿块，内 夹杂以少量细网状、条索状、片状稍高密度的骨髓 样组织。 增强后骨髓样组织轻度强化。
突发右侧腹痛
•病理分型及CT表现： •I 型：高分化型：脂肪密度肿块，伴不规则分隔增厚； •II 型：粘液性：含粘液的不规则软组织肿块，增强网状、 片状、云雾状延迟强化； •III型：多形性：分化差，不含成熟脂肪组织，多表现为不 均匀软组织肿块，伴坏死，难以与软组织肿瘤鉴别； •IV 型：圆细胞性； • V 型：去分化型：体积大，周围组织压迫明显，可见假包 膜，去分化成分明显强化，成熟脂肪组织无强化。 •其中I、II型为低度恶性，后三型为高度恶性肿瘤，极易复 发和转移
【影像描述】左侧肾上腺见类圆形稍低密度影，边 缘光滑，密度均匀，平扫CT值约15HU，二期增强 扫描囊内未见明显强化，囊壁可见轻度强化。
【病理诊断】符合上皮性囊肿
1、 脂 肪瘤 ： CT表现边界清楚，具有包膜的低密度 肿块，CT值低于-100Hu，与皮下脂肪密度相同。增强扫描 显示无强 2、脂肪堆积:无包膜的脂肪密度，少见。 3、脂肪肉瘤 。 4、髓样脂肪瘤：由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成， 常没有症状，位于肾上腺，体积常较小。 5、肾上腺腺瘤。 6、血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由 脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人常有 腰痛和血尿。 7、腹膜后畸胎瘤：含有脂肪、液体密度/信号及钙化、骨 化、牙齿影等多种成分的肿块是其特征；肿瘤血供较少。
腹膜后脂肪肉瘤的CT表现特征
【摘要】目的：探讨腹膜后脂肪肉瘤的ct平扫和增强表现及鉴别诊断要点。
方法：回顾12例经手术病理证实的腹膜后脂肪肉瘤的ct平扫和增强资料，12例均行ct平扫，7例加作增强。
分析不同组织类型脂肪肉瘤的ct表现与病理的相关性。
结果：与病理对照，脂肪瘤样脂肪肉瘤(lls)1例，硬化性脂肪肉瘤(sls)1例，黏液样脂肪肉瘤(mls)1例，圆细胞性脂肪肉瘤(rcls)1例，去分化脂肪肉瘤(ddls)1例，混合成分7例。
ct图像上，lls表现为脂肪密度肿块，不均质，有分隔；mls平扫表现为均匀的水样密度肿块，增强扫描可见网状、片状或岛状强化；rcls表现为无脂肪的软组织肿块，与其他类型的软组织肿瘤难以鉴别；ddls 表现为明显强化的软组织肿块，常伴有分化良好的脂肪瘤样组织。
结论：不同组织学亚型的脂肪肉瘤其ct表现有所不同，ct表现的差异取决于病变内不同组织学亚型的比例、分布及混合的方式。
本组中，腹膜后脂肪肉瘤多以混合形式存在，了解这些ct表现特点有助于脂肪肉瘤的术前诊断及分型。
【关键词】脂肪肉瘤腹膜后体层摄影术 x线计算机病理学脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发软组织肿瘤，原发于系膜或腹膜者少见［1］。
病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤(mls)、多形性脂肪肉瘤、圆细胞性脂肪肉瘤(rcls)及去分化脂肪肉瘤(ddls)分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤(lls)、硬化性脂肪肉瘤(sls)。
不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，c t表现也各有特点。
笔者就1998年1月至2006年12月我院经手术病理证实的12例原发于腹膜后的脂肪肉瘤的ct表现进行回顾性分析。
1 资料与方法2 结果手术病理结果：本组中lls 1例，sls 1例，mls 1例，rcls 1例，ddls 1例，混合成分7例。
发病部位：4例位于肾周，8例位于肾前或腹盆腔交界部位，2例位于腹腔内见肿瘤者均为复发病例。
肿瘤大小：肿块直径8 cm～35 cm，平均21 cm，5 cm～10 cm 1例， 11 cm～20 cm4例，&20 cm 7例。
腹膜及腹膜后占位性病变影像诊断
腹膜腔及腹膜后间隙的分区： 上腹腔：
右侧：肝上间隙、肝下间隙、肝裸区 左侧：肝上前间隙、肝上后间隙、肝胃陷凹、脾肾陷凹、 脾外侧间隙、网膜囊 下腹腔： 右侧：结肠下间隙、结肠旁沟 左侧：结肠下间隙、结肠旁沟 盆腔： 男性：直肠膀胱陷凹 女性：膀胱子宫陷凹和直肠子宫陷凹 腹膜后间隙： 双侧肾旁前间隙、双侧肾周间隙、双侧肾旁后间隙、中线 大血管区域、腹膜外间隙
定位： 1、腹膜后器官受压向前移位 2、包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉 3、脾静脉、胰腺、升降结肠向前移位 4、有部分较大病变定位困难
脂肪肉瘤
高分化型脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪 肉瘤）、粘液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圆形细 胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤，但多种亚型共存的混 合型多见。脂肪瘤样脂肪肉瘤基本为脂肪，表现为脂 肪密度/信号，内见少许纤维条索影，粘液性脂肪肉瘤 为脂肪及液体混合密度/信号，多形性脂肪肉瘤、圆形 细胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤含脂肪少或不含脂肪， 与其他腹膜后恶性肿瘤影像鉴别困难。
检查方法： 腹膜：CT为主，平扫及增强扫描，阅片时务必调窗；MR。
检查方法： 腹膜后：CT、MR各有所长及不足，平扫及增强扫描。
腹膜及腹膜腔
正常表现：大部分腹膜结构不可见。
腹膜占位性病变： 1、转移瘤 2、原发性腹膜浆液性乳头状癌 3、腹膜假性黏液瘤 4、腹膜间皮瘤 5、肠系膜肿瘤 ……
腹膜后淋巴瘤
可同时累及腹膜腔及腹膜后，淋巴结肿大，密度/信号均匀， 轻度均匀强化，较少融合，少部分可见坏死区，包绕血管而 不侵犯，“三明治”征，广泛累及上下腹部 。
鉴别诊断
淋巴结结核：密度不均匀，环形强化，主要累及上腹部，可 相互融合成“多房状”。
转移性淋巴结肿大：原发病史，强化较明显，不均匀或环形 强化。
腹膜后肿瘤诊疗和鉴别诊疗
定位——腹膜后器官旋转移位
肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支旳移位、包埋
淋巴瘤： 腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移
定位——腰大肌情况模糊
腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
鸟嘴征
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
肿瘤巨大，边界清楚， CT和MR体现根据组织学亚型旳不同而变化 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高 增强扫描软组织部分可明显强化 分化差者影像学体现为质地不均旳、非脂肪性旳软组织肿块，不轻易与其他肉瘤鉴别 少数病变内钙化
平滑肌肉瘤： 见大片坏死
男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成份中度强化，病灶边沿清。
恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）
为一组起源于间叶组织旳恶性肿瘤，其成份多样，主要是组织细胞、成纤维细胞 根据MFH组织成份不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
畸胎瘤
肿瘤大小差别较大，边沿清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊疗有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平 周围境界不清或病灶内见气体影提醒合并感染可能 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤轻易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官
腹膜后脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。
②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。
③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。
高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。
高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。
而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。
高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。
去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。
临床表现一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。
最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像表现：脂肪肉瘤：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。
粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。
圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别1、肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。
临床主要分为两类：（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。
CT增强扫描在腹膜后肿瘤和肿瘤样病变中的诊断价值
CT增强扫描在腹膜后肿瘤和肿瘤样病变中的诊断价值
许华权
【期刊名称】《中国高等医学教育》
【年(卷),期】2016(0)6
【摘要】目的:探析腹膜后肿瘤与肿瘤样病变的CT诊断价值.方法:选取经过我院收治的30例经手术证实为腹膜后肿瘤病症患者,对其临床资料与CT诊断结果进行回顾分析,总结CT诊断在腹膜后肿瘤病症诊治中的价值作用.结果:30例腹膜后肿瘤患者中,良性肿瘤患者14例,恶性肿瘤患者16例,CT扫描检查中肿瘤良、恶性诊断正确率为79％,定位诊断正确率为88％,组织类型诊断正确率为48％.结论:CT扫描检查对于腹膜后肿瘤性质以及定位诊断的正确率相对较高,对于肿瘤病理组织类型诊断局限性较为突出.
【总页数】2页(P132-133)
【作者】许华权
【作者单位】岱山县第一人民医院,浙江岱山316200
【正文语种】中文
【中图分类】R445
【相关文献】
1.原发性腹膜后肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断 [J], 杨永岩;李天然;许有进;吴纪瑞;黄艺生
2.20例腹膜后原发肿瘤及肿瘤样病变的影像学诊断分析 [J], 唐宏波
3.CT增强扫描在诊断腹膜后肿瘤和肿瘤样病变中的应用 [J], 肖亮国
4.腹膜后肿瘤及肿瘤样病变CT与MRI影像特征分析 [J], 陈前程; 李莉
5.腹膜后肿瘤和肿瘤样病变CT诊断价值 [J], 孙清荣;文利;邹利光;戚跃勇
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腹膜后肿块的名词解释
腹膜后肿块的名词解释腹膜后肿块是指位于腹膜后间隙的一个异常生长的组织或物质。
腹膜后间隙位于腹膜与脊柱之间，是人体内一个相对隐蔽的区域。
腹膜后肿块可能具有多种原因和不同的病理类型，包括囊肿、肿瘤、感染性病变等。
腹膜后肿块最常见的原因之一是囊肿。
囊肿是一种包含液体或半固体物质的袋状结构，可以在腹膜后间隙形成。
常见的囊肿类型包括卵巢囊肿、肾囊肿、胰腺囊肿等。
这些囊肿大多数情况下是良性的，但在某些情况下也可能对周围组织造成良性或恶性影响。
另一种常见的腹膜后肿块类型是肿瘤。
肿瘤是一种由异常增生的细胞组成的组织。
在腹膜后间隙中，可能出现肾脏肿瘤、胰腺肿瘤、肠道肿瘤等。
这些肿瘤可以是良性的，如肾腺瘤、胰腺腺瘤，也可能是恶性的，如肾细胞癌、胰腺癌等。
恶性肿瘤对人体健康的影响更大，需要及时诊断和治疗。
感染性病变也可以导致腹膜后肿块的形成。
例如，腹膜后脓肿是一种在腹膜后间隙中积聚脓液的感染性病变。
这种情况通常由腹腔内的感染引起，如腹腔内器官的炎症或感染，或者腹腔内手术后的感染。
腹腔内感染可以通过淋巴管或直接蔓延到腹膜后间隙，形成腹膜后脓肿。
对于患有腹膜后肿块的患者来说，及时的诊断和治疗至关重要。
通常，医生会采用一系列的诊断工具来确定肿块的性质和来源，包括体格检查、影像学检查（如超声、CT扫描、MRI）以及可能的组织活检等。
这些检查可以帮助医生确定肿块是否为囊肿、肿瘤或感染性病变，并且评估肿块的性质和危险程度。
治疗方法取决于肿块的性质和原因。
对于良性的囊肿，一般可以选择保守的治疗方法，如观察、药物治疗或抽吸囊液等。
而对于恶性肿瘤，可能需要手术切除、放疗、化疗或靶向治疗等综合治疗措施。
感染性病变一般需要抗生素治疗，并在必要时进行引流手术。
尽管腹膜后肿块的诊断和治疗在医学领域已有较大进展，但仍然需要注意一些潜在的并发症和风险。
如恶性肿瘤可能转移至其他器官，感染性病变可能造成全身性感染等。
因此，在患者和医生之间需要密切的沟通和协作，以制定和执行最佳的治疗方案。
腹膜后肿瘤
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下面按照部位列出常见的肿瘤 左肾前间隙
胰尾肿瘤 脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）
右肾前间隙 胰头肿瘤 肝肿瘤
肾周 平滑肌肉瘤 肾肿瘤 肾上腺肿瘤 肝外肿瘤肾脏侵犯 肾脏肿瘤侵犯肝脏
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肾后 恶性周围神经鞘膜瘤 恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌肉瘤 腹膜后副神经节瘤 纤维肉瘤 畸胎瘤 恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见） 血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病（罕见） 腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿） 神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿） 囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）
良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化 较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快！
恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等， 密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤 较大。 诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了：如脂肪源性的、肌源 性的、神经源性的等等。
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Castleman病CT检查示实性均质增强团块，可有钙化。
中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化是局限性 Castleman 病定性诊断的重要特征。
CT上有以下一些特点： 形态:呈孤立的圆柱形巨大肿物。 边缘:不规则,呈小分叶状。 密度:多为均匀密度,坏死、液化和出血较少。 病灶增强特征:多为显著均匀强化,动态CT扫描显示病变增
强呈由周边向中央渐进性方式,少数病例表现为中央区无 坏死的周边环状强化特征。多数局限性肿块表现为动脉期 强化,门脉期和平衡期持续强化。 钙化的形态和分布:少数病例可见多个分支状和点状钙化, 呈簇状分布于病灶中央区。
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•Castleman 病。在本病例中，病灶密度较均匀，边界清楚，显著均 匀强化, 动态CT扫描显示病变由周边向中央渐进性强化，无明确钙 化，对周围组织压迫移位明显，肝脾肿大，符合Castleman病影像学 表现。
腹膜后肿瘤是肿瘤学领域的重大挑战
腹膜后肿瘤是肿瘤学领域的重大挑战作者：潘锋来源：《中国医药导报》2020年第03期腹膜后肿瘤指源于腹膜后间隙的非特定器官的一大类肿瘤，以少见难治著称，是当今国际肿瘤学领域的顽症，我国腹膜后肿瘤诊治水平差异巨大，误诊、误治、弃治现象普遍，缺乏全国性共识指南。
为推广腹膜后肿瘤规范化诊治理念，提高我国在这一领域的诊治水平，由中华医学会杂志社、中华医学会肿瘤分会牵头，国内众多专家参与共同完成的《中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）》，于2019年12月21日在北京正式发布。
中国工程院院士、北京大学常务副校长、北京大学医学部主任詹启敏教授，中华医学会肿瘤学分会主任委员、中国医科大学附属第一医院徐惠绵教授，中华医学会杂志社刘冰副社长，北京大学首钢医院院长顾晋教授等专家出席共识发布仪式。
詹启敏院士在致辞中说，我国现在还没有针对腹膜后肿瘤的专业学科，共识的发布是我国在腹膜后肿瘤诊治领域迈出的重要的一步。
北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科主任罗成华教授在接受采访时，介绍了共识编写的背景和主要内容，展望了腹膜后肿瘤治疗的未来发展方向。
肉瘤仍是最大的挑战罗成华教授首先介绍说，腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙，包括骶前及盆底间隙的肿瘤，按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤。
腹膜后肿瘤以恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、滑膜肉瘤等。
交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤、侵袭性纤维瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤等。
良性肿瘤或肿瘤样病变主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。
此外，腹膜后肿瘤也包括了肝、胆、胰、脾、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发性肿瘤的腹膜后转移。
研究数据显示，腹膜后肿瘤发病率为0.5/10万～1.0/10万，但近年来其发病率明显上升且呈年轻化趋势。
腹膜后肿瘤生物学行为多样，病理类型约70种，其中恶性腹膜后肉瘤（RPS）约占80%。
该类肿瘤位置深，发病隐匿，常常在巨大的肿瘤侵犯或挤压周围脏器发生合并症时才被发现，手术风险高，恶性肿瘤手术难以完全根治性切除，术后复发率高。
腹膜后肿物
（一）原发腹膜后恶性肿瘤-3.恶性纤维组织细胞 瘤
病理特征：恶性纤维组织细胞瘤在中老年人
常见，四肢及躯干好发，发生于腹膜后较少见， 一般境界较清，可有假包膜，位于深筋膜或肌层， 可见坏死、出血或囊性变。
放射介入科
患者 女性 17岁 CT号：1200490
主诉：发现右乳肿物一月
现病史：患者于一月前无意中发现右侧乳腺外侧有一肿 块，约蚕豆大小，无局部红肿，无疼痛，无寒颤、发热， 无乳头内陷，今门诊拟“右乳肿块”收住入院。
LOREM IPSUM DOLOR LOREM
LOREM IPSUM DOLOR LOREM
（一）原发腹膜后恶性肿瘤-4.神经母细胞瘤
神经母细胞瘤： 儿童最常见的颅外肿瘤，有将近一半的 神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。其最常见的发生部位 是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经 组织。检测病人血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物VMA 有助于神经母细胞瘤诊断。
原发腹膜后良性肿瘤
取右乳肿物表面弧形切口，长约2.5cm，局麻后依次切开皮肤， 皮下组织，达腺体，并暴露肿物，见其约1.5X1.5cm，色灰白，光滑， 有包膜，故钝性+锐性将其完整切除，彻底止血后，逐层缝合。 （2016-04-27）
术后病理报告： （腹膜后）符合神经纤维瘤，细胞增生活跃，左肾
及输尿管未见著变。
（右）乳腺纤维腺瘤，导管上皮细胞增生活跃。
在； （5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被覆作
腹膜后恶性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
影像学表现
CT/MRI： 1.不规则有分叶无包膜的软组织肿块，瘤内可有不同程 度的坏死、囊变、出血。极少数可为完全囊性肿块。 2.早期肾周受压向外、向下移位，肾皮质完整。晚期肾 脏受累并可侵犯脊柱旁组织。 3.80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状和细砂样钙化最常 见，也可为环状、块状或不规则钙化。 4.增强后不均匀强化，实质内见紊乱的肿瘤血管，坏死 囊变区显示清楚。 5.肿瘤易越过中线侵犯对侧结构，并包埋大血管，腹膜 后淋巴结广泛肿大。
平滑肌肉瘤
类同肌肉密度（信号），内多小 囊变，易累及邻近血管；弥散受 限明显；增强多呈中等程度渐进 性强化，易血行转移，淋巴结转 移少见
中老年女性，易复发，可远 处转移
神经母细胞瘤 80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状 90%以上发生于5岁以下，其
和细砂样钙化最常见
中2岁左右是高峰期，男性
稍多见
小结
腹膜后肿瘤 高分化脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤
女，71岁，发现腹膜后占位18天。病理：平滑肌肉瘤
右肾门处可见实性团块影，测CT值约40Hu，动脉期测CT值约78Hu，静 脉期测CT值约123Hu，延迟期测CT值约121Hu，内可见小点片状低密度 无强化区，邻近下腔静脉受挤变形、移位。
女，71岁，发现腹膜后占位18天。病理：平滑肌肉瘤
右肾门处可见实性团块影，MRI平扫呈等稍长T1、等稍长T2信 号，DWI序列其内实性成分弥散明显受限，内可见小片状囊变 灶，邻近下腔静脉受挤变形，胰头受挤前移。
高度恶性，侵袭性高 75%患者中早期可转移至肺
LOGO
原发腹膜后恶性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
腹膜后间隙分区
解剖
肾旁前间隙：后腹膜与肾前筋膜之间，向上延伸 至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。
腹膜后脂肪肉瘤影像
概述
ü 腹膜后原发肿瘤的发病率很低，绝大多数为恶性， 以脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和平滑肌肉瘤 相对多见，脂肪肉瘤超过其中的一半。
ü 多发生于50岁以上成人，男性多见。 ü 一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，病变
发展隐匿，早中期多无典型临床表现，常以偶然 发现巨大肿块就诊。
病理特征
主的不均质肿块。 ü 多有完整包膜，境界清楚。 ü 瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。 ü 增强扫描实性部分及分隔强化，多伴有渐进性强化，脂肪
成分不强化。
谢谢！
脂肪肉瘤是来源
于血管周围、体腔
及肌腱间隙的未分
化间叶组织细胞，
由成脂肪细胞到成
熟脂肪细胞不同分 化阶段的细胞构成。
2
0
黏液性脂肪肉瘤
较少数可能为脂肪
瘤恶变而来。
0 分化良好型脂 肪肉瘤
1
多形性脂肪肉瘤
0 3
0 4圆细胞型脂
肪肉瘤
0 5 肪去肉分瘤化型脂
CT表现
ü 以脂肪为主的不均质肿块，有条状、网状、斑片状或结节 状较高密度区，多有完整包膜，境界清楚。
轻度强化。静脉期及延迟期病变出现渐进性强化，强化范 围增病理：梭形细胞肉瘤， 符合去分化脂肪肉瘤。
MR表现
ü 肿瘤体积较大，呈椭圆形、不规则形或分叶形，境界清楚。 ü 肿瘤的组织学分化程度，是决定MR信号的关键。 ü 分化良好肿瘤显示典型脂肪信号，T1WI高信号，T2WI中高
增强扫描后可见非脂肪成分中等强化。
鉴别诊断——脂肪瘤
ü 病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。 ü 脂肪瘤很少发生于腹膜后，脂肪肉瘤发生于腹膜
后多见。 ü 脂肪瘤多为良性，一般比较小，而脂肪肉瘤多为
腹腔脂肪组织广泛肿瘤浸润的CT诊断
腹腔脂肪组织广泛肿瘤浸润的ＣＴ诊断所谓腹腔脂肪组织广泛肿瘤浸润是指由于肿瘤性病变所致腹腔脂肪广泛受累，造成腹部肠曲、脏器位置固定，如“冰冻”状，有“冰冻”腹之称。
本组病例多见于妇科恶性肿瘤腹部转移。
现将我科2002~2005年18例经临床证实“冰冻腹”，回顾分析报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料：收集我院2002~2005年我院CT诊断“冰冻腹”18例，全部为女性，年龄27~75岁，平均57岁，均以扪及腹部肿块就诊，8例临床可扪及腹部肿块，7例临床叩诊移动性浊音阳性，11例超声检查发现妇科恶性肿瘤，其中6例阴道不规则出血。
1.2 CT扫描方法：用SIEMENSSOMATOM Esprit全身螺旋CT机行螺旋扫描，扫描范围膈顶至耻骨联合，阴道内填充纱布塞子，层厚10 mm，层距10 mm，全组病例扫描前均口服对比剂，行常规平扫及增强扫描。
增强扫描注射非离子型造影剂100 ml，3.0 ml/s。
2 结果单纯腹部脂体密度增高5例，腹部脂体密度增高伴结节影6例，腹部脂体密度增高伴腹膜结节影或块影8例，腹膜后淋巴结肿大14例，腹水13例，肝脏转移6例。
卵巢癌12例，子宫体癌4例，原因不明2例。
3 讨论所谓“冰冻腹”是恶性瘤晚期广泛腹腔转移，造成腹腔肠曲相对固定。
常见于播散转移、种植转移，造成广泛大网膜及小网膜之脂体广泛受浸。
因为癌细胞脱落随腹水流动而在腹膜腔内种植，所以人们提出应作为盆腔和腹膜腔的肿瘤处理，80%腹腔液体引流到右侧，故膈下种植右侧为多见，在CT扫描上界应自膈顶开始以包括肝脏，本组病例有6例肝脏发现转移灶。
该组病例16例扫描发现妇科肿瘤，2例未发现明显盆腔肿块。
卵巢癌居首位，子宫体癌次之。
卵巢癌CT表现为盆腔内不规则肿块，5例为实性肿块，7例肿块内见不规则囊性成分，其中2例肿块内见钙化灶，肿块与子宫分界不清；子宫体癌CT表现为子宫区域不均匀软组织肿块，内含肿瘤坏死区。
该组病例造成“冰冻腹”的主要改变为腹腔脂体密度变化，其典型CT影像学改变有以下表现：（1）腹部单纯广泛脂体密度增高，CT值在20～45 HU。
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鉴别诊断
肾上腺腺瘤：一般以软组织成分为主，其内可含 有脂质，质地较均匀，直径多小于3cm，并有相 应的临床症状
肾血管平滑肌脂肪瘤：主要依靠与肾脏的关系来 鉴别
腹膜后脂肪瘤：以脂肪成分为主，边界清晰，多 于同侧肾上腺分界清楚，增强扫描多无强化
脂肪肉瘤：恶性肿瘤，主要为不成熟的脂肪组织 ，增强有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭 征象，但部分仍难以鉴别
分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型， 多形性型，去分化型。根据组织学类型分 为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、 混合型脂肪肉瘤
最常见的症状为腹部肿块、腹痛，以及相 应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪
瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的 CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬
病理诊断：左后腹膜脂肪母细胞瘤
鉴别诊断
粘液型脂肪肉瘤 鉴别点： 1）年龄至关重要（20-60岁） 2）部位（较深） 3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞
） 集中于小叶边缘，有异常核分裂 4）遗传学
脂肪肉瘤（Liposarcoma ）
成人最常见的腹膜后肿瘤（35%），男性 多见，平均发病年龄50-70岁，易复发
来源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见的软组织肿瘤， 两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶尔发生于刚 出生或较大儿童，男女比例为2:1
好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部， 也可累及腹膜后及纵膈处
病理上，肿瘤为凝胶状，一般呈浅灰色，白色，棕黄色， 而不是成熟的脂肪瘤的黄色
临床病理类型
髓样脂肪瘤（Myelolipoma）
良性肿瘤，尸检发病率为0.08-0.2%，由成熟的脂肪组织 和不同比例的小岛状骨髓样造血组织构成，无恶变倾向， 大部分有假包膜
为无功能性肿瘤，但可合并库欣综合征、先天性肾上腺增 生症、原发性醛固酮增生症等
临床主要症状为肿瘤较大时压迫产生的非特异性腰痛，腹 痛和腹部肿块，也可有高血压，血尿及内分泌紊乱的表现
肾上腺皮质癌：肿瘤较大，呈分叶状，出血坏死 常见，密度或信号不均匀，增强表现为早期强化 ，之后缓慢下降
转移瘤：较常见，尤以肺癌多见，边缘不整，密 度不均，增强时强化不明显或呈不规则环状强化
血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma）
AML又称错构瘤，良性肿瘤，由不同比例 血管，平滑肌和脂肪组织构成，无包膜
儿童脂肪母细胞瘤的临床及影像学特征分析 实用放射学杂志2012年5月第 28卷第五期
冬眠瘤的临床病理观察 实验与检验医学 2012年2月第30卷第一期
影像诊断学 人民卫生出版社 第3版
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MRI：化学位移成像是该病的可靠检查手段。大部分肾上 腺腺瘤在化学位移成像反相位上信号减低，信号强度减低 20%就可以诊断腺瘤。增强时均匀一致强化也是该病的特 征
In-phase
Out-of-phase
鉴别诊断
嗜铬细胞瘤：有典型临床症状，密度或信号不均 匀，MRI化学位移反相位信号不会下降
髓样脂肪瘤：肿瘤较大，CT值-30~-120HU，MRI 脂肪抑制成像可证实这种成熟脂肪组织存在
常见于40~60岁女性，约有20%肿瘤见于结 节性硬化患者
早期无症状，肿瘤较大时可自发破裂出血， 出现剧烈腰腹部疼痛
临床分类：
1. 多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见， 约占80%
2. 少数为两侧合并结节硬化，肾实质内病变比较多见，病 变由脂肪，平滑肌，脂肪构成，大多数富含脂肪
病理分型：Ⅰ型几乎都是脂肪。Ⅱ型脂肪、平滑肌、血 管混杂。Ⅲ型为少脂肪或无脂肪，大多数为平滑肌和血 管组织
畸胎瘤（Teratoma ）
腹膜后畸胎瘤成人及儿童均可发生，成人的临床 报道较少，是儿童腹膜后常见的原发肿瘤之一。 在小儿畸胎瘤中，腹膜后畸胎瘤约占2~5%
约86%发病年龄小于2岁，发病率女性是男性的2 倍
早期多无症状，一般是家长发现患儿腹部包块就 诊，部分可出现呕吐，腹痛等胃肠道症状
CT、MRI：显示脂肪、液体密度/信号及钙 化、骨化、牙齿影像等多种成分的肿块是 其特征；肿瘤供血较少
CT、MRI：边界清楚低密度/含脂肪信号肿 块，常为多房，分隔状表现，增强后软组 织成分明显强化，外生型AML表现为肾实 质缺损，内部可见增粗血管影，常并发出 血
鉴别诊断
含脂肪多的AML需要与脂肪瘤鉴别：增强 扫描前者可见多少不一的条索状强化血管 影，后者无强化
少脂肪或无脂肪型需与肾癌鉴别：肾癌大 多为不均匀强化，可出现肾静脉或下腔静 脉瘤栓，均一性强化和延迟强化有助于含 微量脂肪AML的诊断
女 4个月 腹胀2周 女 30岁，腹围增大3年
参考资料
Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation January-February 2009 Volume 29, Issue 1
肾上腺腺瘤（Adrenal Adenoma）
多为功能性腺瘤，包括Conn腺瘤及Cushing腺瘤，无功能 腺瘤少见
病理特征：由富含脂质的泡沫状透明细胞组成
CT：边界清楚的低密度肿块（纤维组织包膜），直径多 小于3cm，CT值从水样密度到负几十HU均有，少数密度 不均匀可能是由于囊变，出血或血管变异所致，钙化少见
男，4个月
男，4岁，因母亲无意发现患儿腹 部肿块1月余，进行性增大一周入 院
体检：左上腹触及大小约 10cm×7.0cm×7.0cm的肿块，活 动度可，无压痛
实验室检查：AFP4.09ng/ml， CA19-9 36.88U/ml，CA242 32.56 U/ml
手术及病理
术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾 前间隙内，大小约 13cm×10cm×7cm，向上推挤左 肾，向前推挤降结肠，为膨胀性生 长，包膜完整，质软；切面呈分叶 状、棕黄色。镜下混合有成熟和不 成熟脂肪细胞，局部含透明质酸的 粘液样基质
色脂肪细胞、成熟的白色脂肪细胞和带状的梭形 细胞构成; ④脂肪瘤样型(7 %) ,在脂肪瘤内散在分 布的冬眠瘤细胞,通常发生于大腿部。
CT：病灶脂肪含量丰富，内部可见分隔， 且分隔强化，病灶周围可见“血管漂浮” （特征性）
男，39岁，臀部 包块就诊
鉴别诊断
冬眠瘤病理特征显著，容易诊断，但应和 以下几种肿瘤进行鉴别 成年型横纹肌瘤 颗粒细胞瘤 黏液样脂肪肉瘤 黄色瘤
腹膜后含脂肪成分肿 瘤或肿瘤样病变
放射科 李俊
概述
腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）：种 类繁多，主要起源于腹膜后脏器，只有 0.2%是原发的。
也可来源于间叶组织、骨骼肌肉组织、神 经组织及淋巴系统等，以起源于间叶组织 的多见。
临床表现缺乏特异性，一般以腹痛，腹部 包块，体重减轻等症状就诊。
化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液 型脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相 似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆
形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显 脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
分化型
三年后
粘液样
多形性
冬眠瘤（Hibernoma）
罕见良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留 的棕色脂肪组织
腹膜后含脂肪病变（Fat-containing ） Lesions of the Retroperitoneum
包括：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、 脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺 腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤
脂肪瘤（Lipoma）
脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织的一种良 性肿瘤。组织学上主要是由分化成熟的脂 肪细胞构成。瘤周有一层薄的结缔组织包 囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正 常脂肪细胞。
局限型：肿块多位于浅表部位，边界清楚，临 床似脂肪瘤，此型占大多数，呈缓慢生长的软 组织结节，界限清楚，局限于皮下组织，体积 相对较小，一般3cm～5cm
弥漫型：也称为脂肪母细胞瘤病，起源于深部 软组织，呈浸润性生长，复发倾向大
CT及MRI： 含有大量脂肪成分 密度/信号不均匀 有包膜，边界清 多呈分叶状 轻度不均匀强化
② 畸胎瘤：可包含原始三个胚层组织（骨，软组 织，液体，脂肪，毛发），鉴别不难。
③ 髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓和脂肪成 分，边界清楚，可有多少不等的软组织成分， 部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。
脂肪堆积（Lipomatosis ）
脂肪过多症，与脂肪瘤差别在于无包膜存 在
脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma）
由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构 成
病因不明，患者主要为年轻人，男性略多， 表现为生长相对缓慢的皮下肿物，一般无 痛。常好发于大腿，躯干，上肢及头颈部
分型：2001 年,Furlong 等复习美国陆军病理研究 所(AFIP) 的资料,提出冬眠瘤的4 种不同形态变化: ①经典型(82 %) ②黏液型(8 %) ,伴有大量黏液样 变化和肌肉间浸润,主要发生于男性; ③梭形细胞 型(2 %) ,是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤的混合,由棕
腹膜后脂肪瘤极少见。 临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而
出现相应症状而就诊。
CT：边界清楚，具有包膜，CT值低于100HU，增强扫描无强化。
MRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂 肪信号抑制序列呈低信号
女 51岁 因腰痛就诊
鉴别诊断
① 脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚， 肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪 瘤，增强后可有不同程度强化。
CT：边界清楚，密度欠均匀肿块，CT值 范围-5~-250HU，增强后一般有中度强化， 约10~20%可见斑点状和条状钙化，肿瘤 较大时内部可自发破裂出血
MRI
1. 以脂肪成分为主型：T1均匀高信号，T21增强上 脂肪信号混杂高信号区域