《出血性疾病》PPT课件
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出血性疾病概述幻灯片课件
疾病、骨髓增生异常综合征的克隆性血小 板增多症
46
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
22
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
23
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
10
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
启动内源性凝血途径
11
19
4．血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
20
5．血小板促凝活性
血小板第3因子（ PF3）提供凝血因 子催化表面
21
血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
PK Ⅺa
Ⅸ Ⅸa
Ⅹ因子激活物
Ⅸa － Ⅷa － Ca2+
46
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
22
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
23
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
10
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
启动内源性凝血途径
11
19
4．血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
20
5．血小板促凝活性
血小板第3因子（ PF3）提供凝血因 子催化表面
21
血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
PK Ⅺa
Ⅸ Ⅸa
Ⅹ因子激活物
Ⅸa － Ⅷa － Ca2+
出血性疾病的护理PPT
观察病情
密切观察患者的生命体征，如心率、 血压、呼吸等，以及呕血、便血等症 状量药物，如止血敏、维生素K 等，以控制出血。
心理护理
给予患者心理支持，缓解紧张 情绪，增强治疗信心。
脑出血的护理
保持安静
避免剧烈运动和情绪激 动，以免加重脑出血。
出入院指导与随访
出院指导
休息与活动
出院后应保证充足的休息，避免剧烈 运动和重体力劳动，以免加重出血症 状。
饮食指导
注意饮食营养均衡，多摄入富含维生 素K的食物，如菠菜、西兰花等，以 促进血液凝固。
用药指导
遵循医嘱按时服药，不可随意增减剂 量或停药，以免影响治疗效果。
病情监测
定期监测生命体征，观察是否有出血 征象，如牙龈出血、皮肤瘀斑等，如 有异常及时就医。
处理感染
一旦发生感染，应及时使用抗生素进 行治疗，并根据感染的具体病菌种类 选择敏感抗生素。同时，加强伤口护 理，及时清理伤口分泌物，促进愈合。
休克的处理
01
02
03
补充血容量
迅速建立静脉通道，补充 足够的血容量，以维持正 常的血液循环。
纠正酸碱平衡
监测病患的酸碱平衡状况， 及时纠正酸中毒或碱中毒。
02
出血性疾病的一般护理
病情观察与评估
观察出血部位、出血量及伴随症状
01
如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，记录出血情况，评估病情
严重程度。
监测生命体征
02
定期测量血压、心率、呼吸等指标，及时发现异常情况。
评估患者情况
03
了解患者病史、家族史、用药情况等，以便更好地制定护理计
划。
基础护理与生活指导
以便及时发现病情变化。
药物治疗
密切观察患者的生命体征，如心率、 血压、呼吸等，以及呕血、便血等症 状量药物，如止血敏、维生素K 等，以控制出血。
心理护理
给予患者心理支持，缓解紧张 情绪，增强治疗信心。
脑出血的护理
保持安静
避免剧烈运动和情绪激 动，以免加重脑出血。
出入院指导与随访
出院指导
休息与活动
出院后应保证充足的休息，避免剧烈 运动和重体力劳动，以免加重出血症 状。
饮食指导
注意饮食营养均衡，多摄入富含维生 素K的食物，如菠菜、西兰花等，以 促进血液凝固。
用药指导
遵循医嘱按时服药，不可随意增减剂 量或停药，以免影响治疗效果。
病情监测
定期监测生命体征，观察是否有出血 征象，如牙龈出血、皮肤瘀斑等，如 有异常及时就医。
处理感染
一旦发生感染，应及时使用抗生素进 行治疗，并根据感染的具体病菌种类 选择敏感抗生素。同时，加强伤口护 理，及时清理伤口分泌物，促进愈合。
休克的处理
01
02
03
补充血容量
迅速建立静脉通道，补充 足够的血容量，以维持正 常的血液循环。
纠正酸碱平衡
监测病患的酸碱平衡状况， 及时纠正酸中毒或碱中毒。
02
出血性疾病的一般护理
病情观察与评估
观察出血部位、出血量及伴随症状
01
如皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，记录出血情况，评估病情
严重程度。
监测生命体征
02
定期测量血压、心率、呼吸等指标，及时发现异常情况。
评估患者情况
03
了解患者病史、家族史、用药情况等，以便更好地制定护理计
划。
基础护理与生活指导
以便及时发现病情变化。
药物治疗
出血性疾病危急值专家共识(2023版)解读PPT课件
纤溶系统检测
如纤维蛋白原降解产物（FDP）、D-二聚体等，用于了解纤溶系统 活化情况。
血管壁与内皮细胞检测
如血管内皮生长因子（VEGF）、血管性血友病因子（vWF）等， 用于评估血管壁和内皮细胞的功能状态。
结果解读与评估
01
综合分析
将常规检查项目和特殊检查项目 的结果进行综合分析，全面评估 患者的出血性疾病状况。
处理流程与规范
快速识别
医护人员应迅速识别出血性疾病的危急值， 及时启动应急处理流程。
通知医生
第一时间通知主管医生或值班医生，报告患 者的危急情况。
积极处理
根据患者病情，采取止血、输血、补液等紧 急治疗措施，维持患者生命体征稳定。
多学科协作
对于复杂、严重的出血性疾病，应组织多学 科专家会诊，共同制定治疗方案。
03
多器官功能衰竭预防
严重出血可能导致多器官功能衰 竭，应密切监测患者病情变化，
及时采取干预措施。
02
血栓预防
部分患者可能因凝血功能障碍而 并发血栓，应采取相应的预防措
施。
04
心理干预
出血性疾病可能给患者带来较大 的心理压力，应进行心理干预和
支持。
06
患者管理与教育
患者心理支持及护理要点
心理支持
出血性疾病可能给患者带来焦虑、恐惧等负面情绪。医护人员应提供心理支持，帮助患者建立积极心 态。
护理要点
针对出血性疾病患者的护理，应注重预防感染、减轻疼痛、避免损伤等方面。同时，密切观察病情变 化，及时调整治疗方案。
家属沟通技巧与培训内容
沟通技巧
医护人员应与家属保持密切沟通，及 时告知患者病情及治疗进展，解答家 属疑问，共同协作提高患者生活质量 。
如纤维蛋白原降解产物（FDP）、D-二聚体等，用于了解纤溶系统 活化情况。
血管壁与内皮细胞检测
如血管内皮生长因子（VEGF）、血管性血友病因子（vWF）等， 用于评估血管壁和内皮细胞的功能状态。
结果解读与评估
01
综合分析
将常规检查项目和特殊检查项目 的结果进行综合分析，全面评估 患者的出血性疾病状况。
处理流程与规范
快速识别
医护人员应迅速识别出血性疾病的危急值， 及时启动应急处理流程。
通知医生
第一时间通知主管医生或值班医生，报告患 者的危急情况。
积极处理
根据患者病情，采取止血、输血、补液等紧 急治疗措施，维持患者生命体征稳定。
多学科协作
对于复杂、严重的出血性疾病，应组织多学 科专家会诊，共同制定治疗方案。
03
多器官功能衰竭预防
严重出血可能导致多器官功能衰 竭，应密切监测患者病情变化，
及时采取干预措施。
02
血栓预防
部分患者可能因凝血功能障碍而 并发血栓，应采取相应的预防措
施。
04
心理干预
出血性疾病可能给患者带来较大 的心理压力，应进行心理干预和
支持。
06
患者管理与教育
患者心理支持及护理要点
心理支持
出血性疾病可能给患者带来焦虑、恐惧等负面情绪。医护人员应提供心理支持，帮助患者建立积极心 态。
护理要点
针对出血性疾病患者的护理，应注重预防感染、减轻疼痛、避免损伤等方面。同时，密切观察病情变 化，及时调整治疗方案。
家属沟通技巧与培训内容
沟通技巧
医护人员应与家属保持密切沟通，及 时告知患者病情及治疗进展，解答家 属疑问，共同协作提高患者生活质量 。
出血性疾病PPT课件
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
APTT，PT延长
PT延长
FVII测 定 FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏 凝血酶时间
正常 异常
FVIII，FIX，FXI测定
FVIII 正常 HA
FIX HB
FXI缺乏
FII，FV，FX 测定
异常 异常纤维蛋白原血症 白原血症
纤维蛋白原
出血性疾病的诊断—病史
（二）出血诱因 有药物接触史，多提示血小板 性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子 障碍。 （三）家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗 传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐 妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及 出血史。
出血性疾病过筛试验
血小板计数 出血时间测定 毛细血管脆性试验 血块退缩试验 凝血时间（试管法）（CT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT） 凝血酶时间（TT）
正常 低纤维蛋
先天性凝血异常的实验诊断
成人原发免疫性血小板减 少症诊断与治疗中国专家 共识(2012年版)
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
出血性疾病诊治进展
出血性疾病概述
定义：因先天性或遗传性及获得性因素导致血 管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止 血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度 损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾 病。 出血性疾病的特点：自发性或轻微外伤出
血难止；出血反复发作；出血对一般止 血药物效果差，但对血液制品效果佳； 病人多有明确的出血史或家族史。
血管损伤
胶原暴露
血管收缩
组织因子释放
出血
血小板 粘附 聚集 释放
内科学课件出血性疾病ppt
诊断步骤
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
治疗
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性 血小板性 凝血障碍性
性别
女性多见
家族史
较少见
紫癜
常见
大片瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节腔出血 罕见
内脏
偶见
眼底
罕见
月经
少见
手术外伤
少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
多为男性 多见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
凝血异常
先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维
蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症
获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水 等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征
心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂 拥而出 或留恋 财物， 要当机 立断， 披上浸 湿的衣 服或裹 上湿毛 毯、湿 被褥勇 敢地冲 出去
临床表现
皮肤下出血（subcutaneous hemorrhage） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种： 小于2mm称为瘀点（petechia） 3-5mm称为紫癜（purpura） 大于5mm称为瘀斑（ecchymosis） 片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（hematoma）
出血性疾病患者的护理PPT课件
预防措施
向患者宣传预防措施，如避免剧烈运 动、避免碰撞等，以减少出血性疾病 的复发风险。
注意事项
提醒患者注意观察身体状况，如出现 异常出血、疼痛等症状时及时就医， 同时避免自行使用止血药物或进行其 他未经医生指导的治疗。
定期复查与病情监测
定期复查
建议患者定期到医院进行复查，以便医生及时了解患者的病情变化，调整治疗方案。
诊断
根据患者的临床表现和实验室检查结果进行诊断，常用的实验室检查包括血小 板计数、凝血功能检查、血管脆性试验等。
02
出血性疾病患者的一般护理
病情观察与记录
观察病情变化
密切监测患者的生命体征，观察出血部位、出血量及出血颜色，及时发现异常情 况并处理。
记录护理过程
详细记录患者的病情变化、护理措施、治疗效果等，为医生提供准确的诊疗依据 。
基础护理与生活指导
01
02
03
保持呼吸道通畅
出血性疾病患者应保持呼 吸道通畅，及时清除口腔 和呼吸道内的血液和分泌 物。
休息与活动指导
根据患者的病情和医生的 建议，指导患者合理休息 与活动，避免过度劳累和 剧烈运动。
饮食护理
根据患者的病情和医生的 建议，指导患者合理饮食， 注意补充营养，避免刺激 性食物和饮料。
定期为患者清洁皮肤，保持皮 肤干燥，预防皮肤感染。
避免刺激
避免使用过热的水洗澡或使用 刺激性强的清洁剂，以免加重
皮肤出血。
观察出血情况
密切观察皮肤出血的颜色、范 围及是否伴有其他症状，如疼
痛、肿胀等。
止血措施
如皮肤出血严重，可采用局部 压迫、冰敷或使用止血药物等
方法止血。
消化道出血的护理
饮食调整
出血性疾病相关知识ppt课件
的科研进展。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
出血性疾病讲义幻灯片
正常情况下，当凝血因子被激活和(或)促 凝物质进入血循环时，可激活凝血系统，最后 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，同时机体有抗 凝系统调节以抗衡凝血过程，当抗凝功能减弱 时则会导致血栓形成.
(1)细胞的抗凝作用
①单核巨噬系统：吞噬进入体内的组织 因子，细胞磷脂、内毒素等；
②肝细胞－－清除血液中被激活的因子 IIa、IⅩa、Ⅹa、VIIa等。
外
血管损伤
源
凝
TF
血
FVII(a)
系
统
TF-VIIa-Ca++
凝血机制图
表面接触
内
源
FXIIa
HMW
FXII 凝 血 系
FXIa Ca++ FXI
统
FIXa
FVIII aCPaL++
FIX FVIII
FX
FXa
FVa
FV
Ca++
PL
FII
FIIa
FXIII
FXIIIa Ca++
Fg
Fb
(四)抗凝系统的作用
3．血小板分泌释放ADP等活性物质。
4．血小板进一步聚集，形成血小板血栓， 暂时堵塞管。
5．同时凝血机制启动，形成纤维蛋白(血 栓)，进一步收缩形成血块。
（三）凝血因子的作用
生理条件下，凝血因子一般处于无活性 状态，血管损伤后，内皮下组织暴露，立即 从内源和外源两条途径启动凝血最后进入共 同途径完成血液凝固过程。
3.组织因子途径抑制物（TFPI)：抗Ⅹa、TF /V
IIa.
其他抗凝蛋白(α2球蛋白 、α1－抗胰蛋白酶等)作 用较弱。
(五)纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用。
(1)细胞的抗凝作用
①单核巨噬系统：吞噬进入体内的组织 因子，细胞磷脂、内毒素等；
②肝细胞－－清除血液中被激活的因子 IIa、IⅩa、Ⅹa、VIIa等。
外
血管损伤
源
凝
TF
血
FVII(a)
系
统
TF-VIIa-Ca++
凝血机制图
表面接触
内
源
FXIIa
HMW
FXII 凝 血 系
FXIa Ca++ FXI
统
FIXa
FVIII aCPaL++
FIX FVIII
FX
FXa
FVa
FV
Ca++
PL
FII
FIIa
FXIII
FXIIIa Ca++
Fg
Fb
(四)抗凝系统的作用
3．血小板分泌释放ADP等活性物质。
4．血小板进一步聚集，形成血小板血栓， 暂时堵塞管。
5．同时凝血机制启动，形成纤维蛋白(血 栓)，进一步收缩形成血块。
（三）凝血因子的作用
生理条件下，凝血因子一般处于无活性 状态，血管损伤后，内皮下组织暴露，立即 从内源和外源两条途径启动凝血最后进入共 同途径完成血液凝固过程。
3.组织因子途径抑制物（TFPI)：抗Ⅹa、TF /V
IIa.
其他抗凝蛋白(α2球蛋白 、α1－抗胰蛋白酶等)作 用较弱。
(五)纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用。
出血性疾病ppt课件
06
案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
01
02
03
04
遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
03
出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
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初筛试验
出血时间 BT----血小板、血管 毛细血管脆性试验----血管 活化部分凝血活酶时间 APTT----内源凝血系 统的筛选试验 血浆凝血酶原时间 PT----外源凝血系统的筛 选试验 血小板计数 BPC
确诊试验
1. 血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测 2. 血小板异常：
(1). 血小板计数： (2). 血小板功能检查：
下列哪些情况考虑出血性疾病
中年男性，车祸后腿部流血不止…… 老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便 …… 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形 …… 青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退…… 青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点…… 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血病 是指由于正常止血功能障碍
（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能
和抗凝等）所引起的自发性出血或血管损伤 后出血不止的一组疾病。
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10
出血性疾病—病因分类
血管异常
由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、
止凝血
抗凝血
血栓
出血
止血、凝血
抗凝、纤溶
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生理止血过程
血管损伤
血管收缩
胶原暴露 组织因子释放
血流减慢
血小板 粘附 聚集 释放
血小板血栓
凝血酶
止血血栓
出血 血肿压迫血管
止血
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生理止血过程
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正常止血机制 完整的血管壁系统及正常功能； 血小板的数量和质量； 凝血、抗凝血功能的动态平衡。
血小板异常
血小板功能异常： 如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹
林等抗血小板药物的应用等
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出血性疾病—病因分类
凝血因子异常
凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、
肝病、肾病综合征等
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出血性疾病—特点
1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；
2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜
斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 尿血、便血等；
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出血性疾病—特点
4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释；
5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；
6）有的患者自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。
局部受压等。
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出血性疾病—病因分类
血小板异常
血小板数量减少： 如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、
急性白血病、脾功能亢进等
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出血性疾病—病因分类
血小板异常
血小板数量增多： 如原发性血小板增多症、慢性
粒细胞白血病等，常伴血小板功 能异常
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出血性疾病—病因分类
3
凝血与抗凝机制的病理生理基础
面两
能正 个
常方
止 血
素
四 个
机因
凝血机制
抗凝机制
血管壁（vessel wall）
血小板（platelet）
凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation
and fibrinolytic）
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4
止凝血与抗凝血的平衡
多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内） 30
思考一下
此病人有什么特点？ 初步诊断考虑什么？ 还需要做哪些检查？ 可能的治疗？
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复习提问
1.试述白血病分类。 2.急性白血病可有哪些临床表现？ 3.急性白血病血象和骨髓象有何特点？ 4.急性白血病化疗分哪两个阶段？
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1
出血性疾病概述
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2
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
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血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 3. 凝血异常：测定凝血因子促凝活性
诊断步骤
1. 是否出血性疾病？
由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝 硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。
2. 哪一类出血性疾病？ 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 3. 数量异常还是质量异常？ 4. 先天性还是获得性？ 5. 确定诊断
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病例
女性，28岁，无明显诱因出现四肢 及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫 生所给予“止血药”处理后症状无明显 好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经 增多，肉眼血尿。准备到我院就诊， 就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口 流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（ 咖啡色胃内容物），很快出现视物模 糊，四肢无力，意识障碍，送至我院 急诊科时已自外发伤深性后出出度血血不昏止 迷……
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出血性疾病的临床表现
皮肤出血 牙龈出血 口腔粘膜血疱 鼻衄 关节出血 肌肉及深部组织血肿 消化道出血 泌尿道出血
月经增多 视网膜出血 中枢神经系统出血 拔牙后出血 手术后出血 表面小伤口出血
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出血性疾病的试验室检查
通过病史、体检和出血特点的临床分析，初 步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病 属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室 检查。 首先做初筛试验，然后再做诊断试验。