狼疮性脑病
狼疮性脑病
簧圈在栓塞过程中张力和位置的掌控、以及支架释放的时
机。
病例7---基底动脉多发动脉瘤栓塞术
• 患者张*富， 男 ， 65岁。因“突发剧烈头痛、呕吐、意识不清3
天”入院。 • 查体：神志嗜睡，GCS评分10分，E3V2M5，双侧瞳孔等大等圆 ，D=3mm，光反应灵敏，颈部强直，Kernig征（+），Babinski 征（+）。 • 既往脑梗塞病史2年，心脏病史5年，高血压病史10余年。
内镜技术发现夹层动
脉瘤的双腔：左侧为 假腔，右侧为真腔， 可见真腔被压迫管径 缩小。
Enterprise 4.5mmX28mm支架到位，覆盖动脉瘤瘤颈，暂不释放。 再将微导管Prowler-14微导管、微导丝头端塑形，微导丝导引下将 微导管头端置于左侧椎动脉夹层动脉瘤瘤体内。采用支架半释放 技术行微弹簧圈完全栓塞，术后造影显示动脉瘤不再显影。
术后1.5月复查
术后9个月复查
病例---多次SAH，先行脑室引流，再治疗
• 刘*军，男，48岁，“突发剧烈头痛伴肢体抽搐1小时”。2014-0609 09:50颅脑CT示SAH，10:30再次出现肢体抽搐、意识不清，复 查CT示出血量较前增多，且患者双侧瞳孔散大，急症下行侧脑室体 外引流术。11:20再次出现癫痫发作一次，再次复查CT示出血未再 增多。CTA发现前交通动脉瘤。 • 查体：GCS 6分，E2V1M3，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏， 颈部抵抗感明显，双上肢屈曲，肌张力增高，下肢腱反射++++，病 理反射未引出。Hunt-Hess分级Ⅳ级。 • 既往高血压病史2年，未服药。
全麻下行复发前交
通动脉瘤支架辅助
狼疮脑病应急预案演练
一、演练背景狼疮脑病是系统性红斑狼疮的严重并发症，对患者生命安全构成严重威胁。
为提高我院医护人员对狼疮脑病的应急处置能力，确保患者得到及时、有效的救治，特制定本演练方案。
二、演练目的1. 提高医护人员对狼疮脑病的认识，掌握其临床表现和诊断要点；2. 熟悉狼疮脑病的救治流程，提高救治成功率；3. 加强医护人员的团队协作能力，提高应急处置效率；4. 优化狼疮脑病应急预案，为实际救治提供有力保障。
三、演练组织1. 演练时间：2023年X月X日2. 演练地点：我院脑病科3. 演练领导小组：由院长担任组长，分管院长、医务科、护理部、脑病科等相关科室负责人为成员；4. 演练小组：由脑病科医护人员、护理部、医务科、院感科、药剂科等相关科室人员组成；5. 演练内容：模拟患者突发狼疮脑病，进行救治和应急处置。
四、演练流程1. 情景设定：脑病科一患者突发狼疮脑病，表现为头痛、恶心、呕吐、意识模糊等症状。
2. 发现并报告：值班医生发现患者症状，立即报告科室负责人，启动狼疮脑病应急预案；3. 科室负责人接到报告后，立即向演练领导小组报告，领导小组启动应急预案；4. 科室负责人组织医护人员对患者进行初步救治，包括吸氧、监测生命体征、建立静脉通路等；5. 医护人员对患者进行狼疮脑病相关检查，如脑电图、头颅CT等；6. 根据检查结果，制定治疗方案，包括药物治疗、对症处理等；7. 医护人员对患者进行救治，观察病情变化，调整治疗方案；8. 演练结束，领导小组组织总结评估，提出改进措施。
五、演练内容1. 患者病情描述：患者，女，45岁，因“头痛、恶心、呕吐、意识模糊3小时”入院；2. 患者病史：系统性红斑狼疮病史5年，近1月病情加重；3. 体格检查：神志不清，颈抵抗，克氏征阳性，双侧巴宾斯基征阳性；4. 辅助检查：脑电图示异常，头颅CT示脑水肿；5. 诊断：狼疮脑病；6. 治疗方案：甲强龙冲击疗法，对症支持治疗，控制感染等。
六、演练总结1. 演练结束后，领导小组组织参演人员进行总结评估，分析演练过程中存在的问题和不足；2. 对演练过程中表现优秀的医护人员给予表扬，对存在的问题提出改进措施；3. 将演练总结报告提交给院长，为实际救治提供参考；4. 根据演练总结，优化狼疮脑病应急预案，提高救治成功率。
狼疮性脑病患者应急预案及流程
协作方式：建立多 学科协作团队，包 括神经内科、风湿 免疫科、神经外科 、影像科等
培训效果评估：定 期考核、反馈、改 进，确保培训效果 达到预期
建立协作机制：明确各医护人员的职责和分工，确保协作顺畅 制定沟通计划：制定定期的沟通会议和信息共享机制，确保信息传递及时准确 培训与考核：定期对医护人员进行培训和考核，提高协作能力和沟通技巧 反馈与改进：对协作和沟通过程中出现的问题进行及时反馈和改进，提高协作效率和质量
给予患者吸氧，保持氧饱和度在90%以 上
给予患者镇静、镇痛等药物，减轻患者痛 苦
密切观察患者病情变化，及时调整治疗方 案
预防措施：定期检查，及时治疗，避免感染 处理方法：根据病情，采取相应的治疗措施，如药物治疗、手术治 疗等 并发症类型：如脑出血、脑梗塞、癫痫等
预防与处理原则：早发现、早治疗，避免病情恶化
添加标题
给予吸氧，保持呼 吸道通畅
添加标题
给予抗癫痫药物， 如苯妥英钠、卡马 西平等
添加标题
给予镇静药物，如 地西泮、氯丙嗪等
添加标题
给予抗炎药物，如 糖皮质激素、非甾 体抗炎药等
添加标题
密切观察病情变化， 及时调整治疗方案
立即通知医生和护士，并报告病情
保持患者呼吸道通畅，必要时进行气管插 管
监测生命体征，如血压、心率、呼吸等
避免过度劳累， 保持心情舒畅
定期进行身体检 查，及时发现并 处理病情变化
保持良好的家庭 环境，避免过度 紧张和焦虑
心理支持：提供心理疏导，帮助患者及家属应对压力和焦虑 辅导内容：介绍狼疮性脑病的病因、症状、治疗方法、预后等 辅导方式：采用面对面、电话、网络等多种方式 辅导频率：根据患者及家属的需求和情况，定期或不定期进行辅导
狼疮性脑病患者应急预案及流程
狼疮性脑病患者应急预案及流程狼疮性脑病（Lupus cerebritis）是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，其主要特征是脑组织发生炎症反应。
在狼疮性脑病患者出现急性恶化或急性加重的情况下，紧急处理是至关重要的。
以下是狼疮性脑病应急预案及流程。
预案一：紧急呼叫医疗救援预案二：安全处理1.将患者放置在安全的环境中，远离可能导致意外伤害的物品。
2.告知其他家属、朋友或同事患者的病情，以便他们提供支持和帮助。
预案三：寻求医疗专业人员的帮助预案四：协助医疗诊断1.在急诊就医时，提供患者的病史和医疗记录，包括之前诊断狼疮性脑病的证据。
2.详细描述患者目前的症状和病情恶化的过程，例如头痛、认知障碍、抽搐等。
预案五：密切监测患者病情1.注意观察患者的意识状态、呼吸状态和专注度，及时发现病情变化。
2.记录患者出现的症状和病情恶化的频率和程度，以便后续的医疗评估和治疗。
预案六：协助治疗1.在医疗专业人员的指导下，确认患者已接受适当的药物治疗，如激素治疗、免疫抑制剂治疗等。
2.提供患者需要的支持和护理，包括安静的环境、舒适的床铺和适当的饮食。
3.鼓励患者保持积极乐观的心态，帮助患者减轻焦虑和压力。
预案七：建立良好的康复计划1.在急性病情得到控制后，与医生一起制定康复计划，包括药物管理、康复训练和定期复诊等。
2.患者应密切遵循医生的建议，定期检查并调整治疗方案，以确保病情得到长期控制。
总结：对于狼疮性脑病的患者，建立应急预案及流程是至关重要的。
这不仅可以提供良好的处理和管理机制，还可以帮助患者及时获取专业的医疗支持和治疗方案。
然而，患者和家属应该与医生建立良好的沟通渠道，并始终密切关注患者的病情变化，并寻求医生的指导和建议。
狼疮脑病护理措施
狼疮脑病护理措施什么是狼疮脑病？狼疮脑病，也称为系统性红斑狼疮脑病（Systemic Lupus Erythematosus Cerebritis），是一种自身免疫性疾病，主要累及中枢神经系统。
它是系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）的一种病理表现，属于SLE的严重并发症之一。
狼疮脑病可以导致炎症性改变和功能障碍，影响大脑和脊髓的正常功能。
症状和表现狼疮脑病的症状和表现可以因个体差异而有很大的变化。
一些常见的症状包括：•头痛•记忆力和思维功能问题•焦虑、抑郁和其他精神症状•神经系统症状，如肌无力、感觉异常和痉挛•癫痫发作•中枢神经系统损害，如中风和脑膜炎等护理措施1. 病情监测监测患者的病情对于及时发现狼疮脑病的恶化非常重要。
护理人员应定期观察患者的症状和体征，包括头痛、精神状态、运动功能和神经异常等，并记录下来。
同时，还应定期进行实验室检查，如血常规、尿常规、自身抗体水平和脑脊液分析等，以评估病情的变化。
2. 用药管理狼疮脑病的治疗通常包括免疫调节治疗和对症治疗。
护理人员需要帮助患者正确使用药物，包括口服药物和注射药物。
同时，护理人员还应密切观察治疗效果和不良反应，并及时报告给医生。
3. 心理支持狼疮脑病患者往往会出现精神和情绪上的问题，如焦虑、抑郁和失眠等。
护理人员应给予患者积极的心理支持，帮助他们应对疾病的困扰，并提供相关的心理咨询和治疗服务。
4. 定期康复训练狼疮脑病可能导致患者的功能障碍，如肌无力和运动障碍等。
护理人员应根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，并定期进行康复训练，以促进患者的功能恢复和生活质量的提高。
5. 饮食注意饮食对于狼疮脑病的治疗也起到一定的辅助作用。
护理人员应指导患者合理搭配饮食，增加富含维生素、矿物质和抗氧化物的食物摄入，如新鲜蔬菜和水果。
同时，还应避免摄入过多的高脂肪和高糖食物，以控制体重和减少患者的炎症反应。
狼疮性脑病的诊断标准
狼疮性脑病的诊断标准
一、临床表现。
狼疮性脑病的临床表现多种多样，常见症状包括头痛、认知障碍、精神症状、抽搐、脑膜刺激征和意识障碍等。
患者还可能出现行为异常、精神错乱、抑郁、焦虑等症状。
部分患者可能出现中风样发作、脑炎、脑膜炎和脑血管炎等表现。
在临床实践中，医生应该密切关注患者的神经系统症状，及时进行全面评估和检查。
二、实验室检查。
实验室检查是狼疮性脑病诊断的重要依据之一。
患者的血清抗核抗体（ANA）阳性率较高，约为95%以上。
此外，抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗磷脂抗体也是SLE的特异性抗体，对于狼疮性脑病的诊断具有一定的参考价值。
脑脊液检查也是诊断的重要手段，脑脊液中白细胞计数升高、蛋白含量增加、脑膜刺激征阳性等表现有助于病情的判断。
三、影像学特征。
影像学检查在狼疮性脑病的诊断中具有重要意义。
脑部MRI检查是常用的影像学手段，狼疮性脑病的MRI表现多样，可呈现为脑白质异常信号、脑梗死、脑出血、脑水肿等改变。
脑部CT检查也可发现脑出血、脑梗死等病变。
脑血管造影（DSA）和脑电图（EEG）等检查也对狼疮性脑病的诊断有一定的帮助。
综上所述，狼疮性脑病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学特征。
临床医生在诊断过程中应该综合分析患者的临床表现，结合实验室检查和影像学特征，进行全面评估和判断。
对于确诊的狼疮性脑病患者，及时合理的治疗方案对于预后具有重要意义。
希望本文对临床医生和研究人员有所帮助，促进狼疮性脑病的早期诊断和治疗。
判定和处理狼疮性脑病
判定和处理狼疮性脑病*导读：狼疮脑病主要发生在SLE的活动期或终末期，由于病变累及中枢神经系统，故而出现一系列的精神、神经症状。
但是脑部感染或大剂量激素治疗时也可以有类似症状……狼疮脑病主要发生在SLE的活动期或终末期，由于病变累及中枢神经系统，故而出现一系列的精神、神经症状。
但是需要我们注意的是，脑部的感染或中、大剂量激素治疗时，患者也可以出现感情激动、抑郁、不规则睡眠、恶梦或恶心呕吐，或近乎疯狂，或癫痫样发作等症状，在临床上难与SLE的脑病鉴别。
这就给我们提出了一个问题：如何及时诊断，并进而治疗狼疮性脑病，这显然是棘手而困难的。
由于目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验，脑部CT、脑脊液C 4 下降，脑电图示弥漫性慢波，DNA抗体和补体下降等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。
在临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可以减轻。
如属中枢神经系统感染，不能用大量激素，而需用抗生素治疗，而激素引起的精神失常则需减少激素的用量。
红斑狼疮性脑病的发生可能是由于免疫复合物形成后在小血管中沉积的结果，可引起中枢神经系统的缺血、缺氧，也可引起周围神经系统的损害，神经系统的病变可以是局灶性的，也可以是弥漫性的。
神经系统损害所产生的症状以癫痫最为常见，其次还有脑血管病、颅内压增高、无菌性脑膜炎等。
在临床上可采取如下措施处理：①中药以清心开窍、凉血解毒为主，选用安宫牛黄丸、醒脑静、清开灵等。
②激素冲击疗法，如应用甲基强的松龙静滴。
③脱水疗法：如选用高渗脱水剂，20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。
血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂，作用缓慢，价格昂贵，可酌情选用。
利尿性脱水剂，如速尿，作用快而强。
④一般处理可对症治疗：卧床休息，保持大小便通畅;控制液体入量，注意水、电解质平衡;对严重头痛、兴奋、烦躁者，酌情选用止痛镇静剂;注意保护脑细胞，特别是处于昏迷状态者，应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物，如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B族维生素等。
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断应综合临床表现、实验室检查和脑脊液检查等，通常包括以下几个方面：
1.狼疮全身性病变：如面部红斑、硬皮病、肺部炎症、心包炎等。
2.神经精神症状：如认知障碍、记忆丧失、头痛、抽搐、肌无力等。
3. 实验室检查：如ANA、dsDNA、抗磷脂抗体等血清学检查。
4.脑脊液检查：蛋白质升高、白细胞计数增多、乳酸脱氢酶升高等。
根据美国风湿病协会（ACR）的诊断标准，狼疮脑病的确诊需同时满足以下四条标准：
1.神经精神症状。
2.实验室检查证明系统性红斑狼疮的存在。
3.少于一年内在脑磁共振（MRI）或脑CT上出现异常结果。
4.排除其他原因导致的神经病变，如感染、代谢性疾病、药物等。
需要注意的是，狼疮脑病的临床表现复杂多样，且常常与其他疾病有相似之处，因此诊断需要综合多种因素进行判断。
如果您怀疑自己患有狼疮脑病，请及时就诊医院进行检查和诊治。
狼疮性脑病患者的护理
作者单位:213003 常州市 江苏省常州市第一人民医院护理部谈敏娟:女,本科,副主任护师,副护士长狼疮性脑病患者的护理谈敏娟doi :10.3969/j.issn.1672-9676.2015.11.022 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。
当累及神经系统时,以累及脑最多见,约10%患者可发生各种精神障碍,如躁动、幻觉、猜疑、妄想等,约15%患者出现癫痫发作。
凡有中枢神经系统症状者均表示病情活动,且严重,往往预后不佳,称为狼疮性脑病[1]。
2010年12月~2014年3月,我科共收治狼疮性脑病患者23例,在工作中积累了一定的护理经验,现总结如下。
1 临床资料1.1 一般资料 本组患者23例,男4例,女19例。
年龄18~52岁。
患SLE 6个月~21年。
出现狼疮性脑病症状半天至5年。
3例有躁动、幻觉、猜疑、妄想等精神障碍,6例出现癫痫发作,8例出现意识障碍,9例出现头痛,5例出现头晕、头昏,2例出现中枢性面瘫。
所有患者均合并1个或多个其他系统受累,其中11例合并肾脏损害,6例合并血液系统受累,7例出现间质性肺炎或肺间质病变,1例出现急性心肌梗死,1例出现高血压,12例有发热,15例出现面部蝶形红斑或其他部位充血性皮疹,5例有口腔溃疡。
本组有7例自行停用激素,1例因怀孕拒绝服药,后因胎儿发育不良引产。
1.2 治疗方法 本组患者均采用大量糖皮质激素、免疫抑制剂冲击疗法。
对有癫痫发作者或并发精神症状者加用抗精神失常药物,有脑水肿者加用脱水剂,有局灶性脑梗死加用抗凝药等。
同时,对于并发的症状采取对症治疗,如抗感染、降温、保护消化道黏膜、止血等。
1.3 结果 23例患者中,16例病情好转出院,1例并发多器官功能衰竭,家属签字要求自动出院,2d 后在家中死亡;3例转精神专科医院继续治疗;3例转上级医院继续治疗。
狼疮性脑病生物标记物的研究进展
㊃综述㊃基金项目:江苏省六大人才高峰高层次人才项目s T R E M -1介导小胶质细胞M 1极化在促进狼疮脑病进展中的分子机制研究(Y Y -021),凝血酶在M S C s 移植治疗狼疮伴间质性肺疾病患者中的临床意义(2016-W S N -148);江苏省青年医学人才风湿病与自体免疫病学(Q N R C 2016005);江苏省卫生健康委医学科研项目小胶质细胞异常激活对狼疮患者认知功能障碍的调控机制研究(H 2019060);南京大学 十三五 实验教学改革研究重点课题研究导向型教学在医学免疫学实验课程中的应用(S Y 201918)通信作者:窦环,E m a i l :d o u h u a n @n ju .e d u .c n 狼疮性脑病生物标记物的研究进展刘 璇1,梁 军2,侯亚义3,窦 环3(1.南京大学生命科学学院,江苏南京210023;2.南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,江苏南京210008;3.南京大学医学院,江苏南京210023) 摘 要:狼疮性脑病(N P S L E )是系统性红斑狼疮患者神经系统出现损害的常见并发症,常表现为头痛㊁癫痫以及无菌性脑膜炎等,该病起病凶险,死亡率高㊂目前,N P S L E 的诊断缺乏金标准且临床表现呈非特异性,容易被误诊为其他神经系统疾病㊂因此,寻找N P S L E 的生物标记物对其早期诊断㊁疾病监测以及预后评估具有十分重要的意义㊂本文就N P S L E 潜在的生物标记物进行综述,为临床医生能够及时诊断和治疗N P S L E 提供参考㊂关键词:脑疾病;红斑狼疮,系统性;生物标记物中图分类号:R 742 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2020)11-1035-07d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2020.11.016 狼疮性脑病(n e u r o p s y c h i a t r i c l u pu s ,N P S L E )是系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u se r yt h e m a t o s u s ,S L E )出现中枢㊁外周以及自主神经系统受累的并发症,高达95%的S L E 患者都会受此影响[1-2]㊂临床研究显示,N P S L E 患者的生活质量严重降低,六年的病死率达12.9%,与普通S L E 患者相比,病死率增加了10倍[3-5]㊂尽管美国风湿病学会(A C R )于1999年定义了19种N P S L E 的表现,但是由于N P S L E 疾病的高复杂性,该病的临床诊断尚缺乏金标准,临床上主要依赖于自身抗体测定㊁脑脊液分析㊁电生理学研究㊁神经心理学和神经影像学的结合使用[6-9]㊂但检测过程复杂㊁耗时长,而且由于病因的不同导致其很难与其他的精神疾病相区别,所以寻找与N P S L E 诊断相关的生物标记物非常重要[10]㊂生物标记物是临床医学的重要工具,其可以帮助诊断㊁监测以及预后疾病,在临床前或亚临床阶段的生物标记物驱动的疾病诊断,可使医师能够针对患者启动合适的治疗方案[11]㊂由于生物标记物必须在体液中测量,因此,它们满足临床上无组织损伤检测的需求[12]㊂近年来关于N P S L E 的诊断和预后已经筛选出许多的生物标记物,虽然还没有应用于临床,但不可否认,他们对于N P S L E 的诊断和预后具有很大的潜能㊂本文主要对狼疮性脑病潜在的生物标记物的相关意义进行综述㊂1 自身抗体(A b s)S L E 的特征之一是A b s 的产生而使其丧失对自身抗原的免疫耐受能力[13]㊂与S L E 患者相比,N P S L E 患者A b s 阳性的概率更高,A b s 阳性与患者的精神病㊁情绪障碍㊁脑血管疾病和癫痫的发作等表现显著相关[14]㊂研究表明,自身抗体可通过破损的血脑屏障进入中枢神经系统(c e n t r a l n e r v o u ss ys t e m ,C N S ),并且在C N S 中沉积,导致神经元凋亡;也可诱导神经毒性和神经胶质细胞活化,进而分泌促炎因子,诱导N P S L E 发病[1,15]㊂1.1 抗核糖体P 蛋白抗体(a n t i -R i b -P ) a n t i -R i b -P 是S L E 的高度特异性抗体,识别核糖体亚基的3个高度保守的磷酸化蛋白P 0,P 1和P 2的C 末端表位[16]㊂a n t i -R i b -P 能够结合T 细胞㊁单核细胞㊁神经元以及肝细胞,从而增强促炎性细胞因子的产生㊁诱导中枢神经系统的损伤[17]㊂血清中的a n t i -R i b -P 含量与S L E 精神疾病的发生显著相关,它可以通过破损的血脑屏障,增强大脑的听觉稳态反应,从而进入中枢神经元,干扰神经元的电活动[18-19]㊂a n t i -R i b -P 通过破损的血脑屏障进入海马,与海马神经表面P 抗原相互作用,引起钙离子内流和神经元凋亡,从而损坏小鼠的记忆[16,20]㊂与此观点不同的是,K a r a s s a 等[21]却认为a n t i -R i b -P 对N P S L E 的诊断价值有限,该抗体无法区分各种疾病的表型㊂C h o i 等[22]对a n t i -R i b -P 进行荟萃分析也提出,不同的诊断方法㊁抗原及测试平台均会造成不同的患病率㊂但是,不可否认a n t i -R i b -P 与N P S L E 存在相关性,只是其致病机制尚不清楚,需要更多的研究来证实[23-24]㊂㊃5301㊃‘临床荟萃“ 2020年11月20日第35卷第11期 C l i n i c a l F o c u s ,N o v e m b e r 20,2020,V o l 35,N o .11Copyright ©博看网. All Rights Reserved.1.2抗磷脂抗体(a P L)a P L是主要针对负电荷磷脂产生的自身抗体,可抑制许多由带负电荷的磷脂催化的凝血反应,与血管病㊁血栓形成以及脑梗死相关,主要包括狼疮抗凝剂(L A C)㊁抗心磷脂抗体(a C L)㊁抗β2-糖蛋白1抗体(抗β2G P1抗体)和抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原(a P S/P T)抗体等[25-26]㊂a P L 通过与内皮细胞结合,导致内皮功能障碍,进而可能导致血脑屏障的破损,a P L通过破损的血脑屏障进入神经元,与神经元表面结合,发挥致病作用[27]㊂研究发现,在N P S L E患者的血清中,a C L和L A C的浓度高于S L E患者;与S L E患者相比,高浓度抗β2G P1抗体的N P S L E患者出现非特异性头痛㊁局部缺血性中风和癫痫发作的频率更高[28-29]㊂与a P S/ P T阴性的S L E患者相比,a P S/P T阳性的患者更容易发生血栓㊁中风或心血管疾病;与a P L(L A C㊁a C L㊁抗β2G P1抗体和抗a P S/P T抗体)阴性的N P S L E患者相比,仅有抗a P S/P T抗体阳性患者的患病率明显更高[30]㊂1.3抗S S-A抗体 S S-A是一种R N A结合蛋白,可以与错误折叠的非编码R N A结合,可以稳定其中的R N A,防止其降解[31]㊂抗S S-A抗体与S L E患者中枢神经系统综合征相关,N P S L E患者脑脊液中抗S S-A抗体的阳性率高于S L E非脑病的患者[31]㊂对于类固醇治疗的S L E患者而言,血清中抗S S-A抗体阳性的患者发生神经性疾病的风险更大[32]㊂1.4抗微管相关蛋白2抗体(a n t i-MA P-2) MA P-2只存在于神经元中,可与微管和F-肌动蛋白相结合,对细胞骨架的完整性和神经元的形态发生具有重要作用[33-34]㊂a n t i-MA P-2可能具有神经毒性作用,并提供鞘内免疫复合物的来源[1]㊂S L E患者血清中a n t i-MA P-2的缺失与神经精神症状有关,而也有研究发现N P S L E患者脑脊液a n t i-MA P-2滴度显著高于S L E和其他精神疾病的患者,而且具有高度的特异性,同时发现具有a n t i-MA P-2的N P S L E患者脑脊液中的抗核糖体P蛋白抗体以及I L-6的浓度均较高[13,35-36]㊂1.5抗U1核糖核蛋白抗体(a n t i-U1R N P) A n t i-U1R N P属于抗可提取核抗原抗体,由U1-R N A和特异于U1-R N P复合物的蛋白质组成,常见于混合性结缔组织病[37]㊂S a t o等[38]发现在中枢N P S L E患者中,脑脊液a n t i-U1R N P指数显著升高,且在a n t i-U1R N P指数升高的N P S L E患者中,a n t i-U1R N P 的特异性达到92.9%,提示其可作为中枢N P S L E的特异性标记物㊂近些年来,Y o k o y a m a等[39]在N P S L E患者的脑脊液中发现a n t i-U1R N P的水平也显著升高,且与单核细胞趋化蛋白1(M C P-1)呈正相关㊂M C P-1是趋化性细胞因子,在N P S L E患者的脑脊液中显著升高,与患者脑部的炎症相关[39-40]㊂1.6抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体(a n t i-NM D A R) NM D A R是配体门控的离子通道,广泛分布于整个脑中,主要位于谷氨酸能突触中,在杏仁核和海马中也有特别高的表达,在突触传递和C N S 可塑性中具有重要作用,对于认知㊁记忆和神经元存活至关重要,过度的NM D A R活化会介导急性脑损伤后的兴奋性神经元损伤[10,41-42]㊂a n t i-NM D A R一般均为抗双链D N A(d s D N A)抗体,这些抗体能够与NM D A受体发生交叉反应,研究证明在脑脊液中抗NM D A R/d s D N A抗体,特别是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体2抗体(a n t i-N R2)与弥漫性N P S L E表现相关[10]㊂A n t i-N R2是与NM D A R交叉反应的抗d s D N A抗体的子集,可损伤血脑屏障进入大脑,进而诱导海马神经元凋亡和神经病[43-44]㊂研究表明,与S L E和局灶性N P S L E患者相比,弥漫性N P S L E 患者脑脊液a n t i-N R2的水平显著升高,低浓度的a n t i-N R2可改变突触功能,高浓度的a n t i-N R2可通过凋亡引起神经元细胞的死亡[45-46]㊂1.7抗神经节苷脂M1抗体(a n t i-GM1)神经节苷脂是在所有脊椎动物细胞的质膜外小叶中表达的唾液酸化鞘糖脂家族,在记忆形成㊁轴突形成㊁突触传递方面具有重要作用,a n t i-GM1在一些自身免疫性神经系统疾病(如自闭症和S L E)具有重要作用[47]㊂M o s t a f a等[48]经过对S L E患者的随访发现,逐渐发展为N P S L E的患者血清中a n t i-GM1㊁a n t i-R i b-P和a P L的阳性率较健康受试者和S L E患者明显增高,其阳性率分别为83.3%㊁50%和16.7%,其中a n t i-GM1对N P S L E患者的预测价值最高,所有的N P S L E患者在发病初期均有以上3种抗体中的一种及其以上的抗体为阳性[48]㊂1.8脑反应性自身抗体(B R A A) B R A A是抗神经元抗体的一个亚群,对神经膜组织具有特异性,研究表明不同特异性和不同浓度的脑反应性自身抗体可能参与S L E不同神经精神综合征的发病机制[49]㊂M R L/l p r狼疮模型小鼠由于和人的S L E疾病相似,所以是许多研究人员的优先选择[50]㊂B a l l o k等[51]使用荧光染料F l u o r o-J a d eB对M R L/l p r狼疮小鼠的大脑染色,证明了小鼠神经元的死亡,提示M R L/ l p r狼疮模型小鼠具有类似临床的N P S L E症状㊂2014年,W i l l i a m s等[50]首次利用多肽芯片技术,检测分析M R L/l p r小鼠血清中能够与脑反应性自身抗体B R A A高亲和力结合的蛋白,发现若干潜在天㊃6301㊃‘临床荟萃“2020年11月20日第35卷第11期 C l i n i c a l F o c u s,N o v e m b e r20,2020,V o l35,N o.11Copyright©博看网. All Rights Reserved.然靶蛋白,与C3H/H e J小鼠相比,M R L/l p r小鼠血清中B R A A的水平显著升高,但B R A A是否可以作为N P S E L的生物标记物还需要进一步研究㊂1.9抗泛素羧基水解酶L1抗体(a n t i-U C H-L1) U C H-L1是一种脑特异性蛋白,在中枢神经系统及其相关组织中高度富集,对于神经元的发育是必不可少的,而且在清除神经元胞浆中过多的㊁氧化的或其他错误修饰和折叠的蛋白质方面也起着关键作用[52-53]㊂L i等[54]发现N P S L E患者脑脊液a n t i-U C H-L1水平的特异性高达91%,且a n t i-U C H-L1水平与N P S L E的严重程度呈正相关,可作为N P S L E预后不良的生物标记物㊂1.10抗3-磷酸甘油醛脱氢酶抗体(a n t i-G A P D H)G A P D H是一种糖酵解酶,对于m R N A的稳定性㊁D N A修复㊁细胞死亡以及细胞内膜的运输等具有重要作用[55]㊂研究表明,S L E患者血清中a n t i-G A P D H的水平与认知功能相关[56]㊂S u n等[57]发现N P S L E患者血清中a n t i-G A P D H水平显著升高,并与颅内压的升高以及血管病变发生率增高相关,随着a n t i-G A P D H水平的升高,N P S L E患者的疾病状态更为活跃,可能是疾病预后不良的重要生物标记物㊂1.11抗γ-氨基丁酸B型受体抗体(a n t i-G A B A RB) G A B A是主要的抑制性神经递质,通过抑制性前额叶神经元来调节神经元活动和工作记忆,G A B A 受体主要包括A㊁B㊁C3种受体类型,在成熟的少突胶质细胞分化中具有重要作用[58-59]㊂T s u c h i y a 等[60]的研究表明,在活动性N P S L E患者的脑脊液中检测出a n t i-G A B A RB的频率显著高于无神经表现的S L E患者,而且血清和脑脊液中a n t i-G A B A R B水平与N P S L E呈正相关;同时在治疗后,患者血清中a n t i-G A B A RB水平显著降低㊂2细胞因子2.1白细胞介素6(I L-6)I L-6是促炎性细胞因子,可诱导急性炎症的蛋白质表达,对于细胞增殖和分化也具有重要作用[61]㊂研究表明,中枢性N P S L E 患者脑脊液I L-6水平显著高于非中枢性的S L E患者和健康人员[62]㊂H i r o h a t a等[63]通过对45例S L E 患者的回顾性研究发现,脑脊液I L-6对于诊断患有狼疮精神病的S L E患者具有较高的敏感度(87.5%)和特异度(92.3%),但当S L E患者同时出现精神病表型和局灶性症状时,脑脊液I L-6很难准确诊断患有精神疾病的S L E患者㊂2.2干扰素α(I F N-α)I F N-α是同时具有抗病毒和抗增殖活性的促炎性细胞因子[64]㊂研究表明I F N-α通过J A K1/J N K/S T A T1和S T A T3信号通路诱导一氧化氮合酶和一氧化氮释放,致使神经元受损;同时,还可以下调血红素加氧酶1(HO-1)的表达,而神经元和非神经元中的HO-1在神经元的保护和重塑性十分重要[64]㊂Z e n g等[65]为了研究I F N-α对N P S L E的作用,将负载I F N-α的腺病毒注射到雌性N Z B/N Z W F1小鼠中,并进行一系列的行为测试,发现小鼠的精神障碍表型如焦虑㊁抑郁㊁社交以及认知障碍均加重㊂2.3肿瘤坏死因子样的凋亡微弱诱导剂(TW E A K) TW E A K是肿瘤坏死因子家族成员的促炎性细胞因子,通过激活其唯一的受体F n14来诱导细胞增殖㊁血管生成㊁炎症和凋亡[66]㊂S t o c k等[66]发现, M R L/l p r小鼠大脑皮层中TW E A K和F n14的表达增加;在敲除F n14的M R L/l p r小鼠中,发现其认知功能显著改善,抑郁样行为明显减少㊂W e n等[67]发现,TW E A K/F n14途径的激活会直接损害M R L/ l p r小鼠血脑屏障的完整性;在敲除F n14的M R L/ l p r小鼠中,脉络丛上皮细胞的浸润和脑细胞的死亡显著减少㊂虽然TW E A K可能在N P S L E疾病的发病机制中具有重要作用,但研究表明,TW E A K的水平不足以作为N P S L E疾病的生物标记物[68-69]㊂F r a g o s o-L o y o等[68]认为,血清或脑脊液中的TW E A K水平对N P S L E患者并不敏感,在N P S L E 患者发病6个月后,TW E A K水平没有显著变化,而且也不能将N P S L E于无精神疾病的S L E和非自身免疫疾病的患者区分开㊂同样的,B a l a j k o v a等[69]也发现,与无精神疾病的S L E患者和健康受试者相比,血清TW E A K水平差异无统计学意义,与N P S L E 患者的疾病活动也没有任何关系,认为血清TW E A K水平不能够鉴定N P S L E患者㊂2.4脑源性神经营养因子(B D N F)脑源性神经营养因子(B D N F)是在神经元和神经胶质细胞体中合成的蛋白质,对大脑的发育,形态以及突触可塑性和功能具有重要影响,并与许多精神疾病有关[70]㊂研究表明,具有不可逆性器质性脑部改变的N P S L E患者的血清B D N F水平始终较低[71]㊂T a m a s h i r o 等[72]发现,非活动性N P S L E患者的血清B D N F水平与S L E D A I呈负相关,在治疗后N P S L E患者的血浆B D N F水平显著提高㊂3高迁移率族蛋白B1(H M G B1)HMG B1是高度进化和功能保守的核D N A结合蛋白,在细胞外环境中会与细胞表面受体结合,引发炎症反应[73]㊂在对N P S L E疾病的研究中发现, HMG B1可启动补体C1q与神经元树突的结合,诱㊃7301㊃‘临床荟萃“2020年11月20日第35卷第11期 C l i n i c a l F o c u s,N o v e m b e r20,2020,V o l35,N o.11Copyright©博看网. All Rights Reserved.导小胶细胞活化,破坏血脑屏障,导致神经元的损伤和重塑[74]㊂H u a n g等[75]研究表明,与健康人或者无神经表现的S L E患者相比,N P S L E患者血清中HMG B1的表达显著升高,而且与疾病活动呈正相关,提示其可能作为疾病严重程度的一个潜在指标㊂4m i R N A和L n c R N Am i R N A是小的非编码R N A,可在转录后调控基因的表达,在神经退行性疾病㊁心血管疾病以及癌症中均发挥重要作用[76-77]㊂N P S L E㊁多发性硬化症以及视神经脊髓炎谱系疾病的诊断易混淆,而S h a r a f-E l d i n等[78]发现与健康受试者相比,多发性硬化症患者的m i R-145和m i R-223显著上调,m i R-326的水平下调;N P S L E患者的这3个m i R N A均显著下调;而视神经脊髓炎谱系疾病患者的m i R N A则没有变化,说明m i R-145㊁m i R-223和m i R-326的组合可作为区分这3种疾病的指标㊂L n c R N A是长度超过200个核苷酸,可自行转录的非编码R N A,在表观遗传㊁基因表达和蛋白质活性等方面具有重要的调节作用[79]㊂G e n g等[80]通过R N A测序发现N P S L E 患者的差异性l n c R N A,通过q R T-P C R验证了其中的10个,发现这些差异性l n c R N A与N P S E L患者之间存在相关性,其可能通过调节N P S L E患者中相关的m R N A的表达来发挥作用㊂5其他脂质运载蛋白2(L C N2)是具有多效免疫功能的急性期反应蛋白,主要由神经胶质细胞释放并作用于神经胶质细胞,在调节脑损伤方面具有重要作用[81-82]㊂M i k e等[82]研究发现,与健康受试者相比, N P S L E患者的脑脊液L C N2的表达增加30倍以上,且L C N2缺乏可减弱患者的认知功能障碍㊂骨桥蛋白(O P N)是细胞内磷蛋白,可参与组织修复和信号传导,高浓度的血浆O P N水平会加重S L E的器官损伤[83]㊂K i t a g o r i等[84]发现,N P S L E患者脑脊液O P N的浓度显著高于无精神疾病的S L E患者,且在治疗后其水平降低,在O P N的临界值为963.4 n g/m l时,虽然O P N的敏感度(70%)较低,但是其诊断的特异性高达100%,这对于疾病的诊断及其重要㊂半乳糖凝集素9(G a l-9)是一种β-半乳糖苷结合凝集素,在自身免疫性疾病中具有重要调节作用[85]㊂M a t s u o k a等[85]发现,有器官受累的S L E患者血清中G a l-9的水平显著升高,N P S L E患者脑脊液而非血清中G a l-9的水平显著升高,提示血清和脑脊液中的G a l-9可能作为诊断N P S L E疾病的一个潜在指标㊂6总结近年来,N P L S E的生物标记物日渐增多,但由于N P S L E的发病机制极其复杂,至今并没有可以应用于临床的生物标记物㊂目前虽然MR I影像对于N P S L E疾病的诊断及治疗极其重要,但是容易与其他精神疾病相混淆,且诊断时间相对较长㊂因此,一个好的生物标记物,可以快速的帮助医生诊断疾病,并在治疗过程中监测疾病的发展状况,是疾病诊断和预后的强有力工具㊂多年来,发现在不同表型的N P S L E患者中,不同的生物标记物患病率大不相同,目前还没有单一的生物标记物能准确的诊断N P S L E[86]㊂所以还需对这些潜在的生物标记物进行进一步的研究,并寻找新的生物标记物,使其能够尽快应用于临床,帮助N P S L E患者早期诊断及治疗监测㊂参考文献:[1]S c h w a r t z N,S t o c k A D,P u t t e r m a n C.N e u r o p s y c h i a t r i cl u p u s:n e w m e c h a n i s t i c i n s i g h t s a n d f u t u r e t r e a t m e n td i re c t i o n s[J].N a tR e vR h e u m a t o l,2019,15(3):137-152.[2] C l a r kK E,C l a r k C N,R a h m a n A.A c r i t i c a la n a l y s i so f t h et o o l s t o e v a l u a t en e u r o p s y c h i a t r i c l u p u s[J].L u p u s,2017,26(5):504-509.[3] M o n a h a n R C,B e a a r t-v a n d e V o o r d e L J J,S t e u p-B e e k m a nGM,e ta l.N e u r o p s y c h i a t r i c s y m p t o m si n s y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s:i m p a c t o n q u a l i t y of l i f e[J].L u p u s,2017,26(12):1252-1259.[4] F e n g M,L v J,F uS,e t a l.C l i n i c a l f e a t u r e s a n dm o r t a l i t y i nC h i n e s ew i t hl u p u sn e p h r i t i sa n d n e u r o p s y c h i a t r i cl u p u s:A124-p a t i e n t s t u d y[J].JR e sM e dS c i,2014,19(5):414-419.[5] Z i r k z e eE J,H u i z i n g a TW,B o l l e n E L,e ta l.M o r t a l i t y i nn e u r o p s y c h i a t r i c s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s(N P S L E)[J].L u p u s,2014,23(1):31-38.[6] N oa u t h o r sl i s t e d.T h e A m e r i c a n C o l l e g eo f R h e u m a t o l o g yn o m e n c l a t u r ea n dc a s ed e f i n i t i o n sf o rn e u r o p s y c h i a t r i cl u p u ss y n d r o m e s[J].A r t h r i t i sR h e u m,1999,42(4):599-608. 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狼疮脑病PPT演示课件
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首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
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用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
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核磁共振
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核磁共振
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核磁共振
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检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
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SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病（lupus cerebritis）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）累及中枢神经系统的一种表现，其诊断主要基于临床表现、体征、实验室检查和影像学所提供的证据。
目前，美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）和欧洲风湿病学会（European League Against Rheumatism，EULAR）提供了狼疮脑病的诊断标准。
以下是基于这些标准的详细解释：一、神经系统表现1.急性或亚急性脑炎（类似急性弥漫性脑炎或急性脑炎）：包括头痛、意识障碍、癫痫发作、精神症状（如幻觉、妄想等）和认知障碍等。
这些症状在短时间内快速进展，并有根据实验室检查或神经影像学支持。
2.急性脊髓病变（可表现为横贯性脊髓炎）：包括脊髓炎症状，如脊髓痛、脊髓肌力减退或肢体瘫痪等。
二、实验室检查1.抗核抗体（ANA）阳性：ANA是SLE的一个重要标志，阳性结果对诊断SLE和狼疮脑病有一定的支持作用。
2. 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：anti-dsDNA抗体是SLE的特异性抗体，阳性结果进一步支持对狼疮脑病的诊断。
3. 抗磷脂抗体（aPL）阳性：aPL包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2GPI），阳性结果提示血栓形成和中枢神经系统损害的风险增加。
4.血小板减少（<100×10^9/L）：血小板减少是狼疮脑病的辅助标志之一，可能与血管炎和凝血系统异常相关。
三、神经放射学或病理学证据1.磁共振成像（MRI）异常：包括弥漫性或灶状脑白质异常、脑梗死、脑出血。
2.脑脊液异常：脑脊液分析中可见蛋白质升高、淋巴细胞增多，或狼疮细胞的存在。
此外，为了明确排除其他原因导致的神经系统损害，还需要进一步进行相关检查，包括头颅CT或MRI、脑电图（EEG）、神经肌肉电图（EMG）以及相关脑脊液和血液检查。
狼疮性脑病患者应急预案及流程
02
狼疮性脑病的概述
定义和症状
定义
狼疮性脑病是指系统性红斑狼疮 （SLE）累及中枢神经系统所引发 的疾病，属于SLE的严重并发症之 一。
症状
常见的症状包括头痛、癫痫发作 、精神异常、昏迷、偏瘫等，部 分患者可能出现记忆力减退、注 意力不集中等认知障碍。
诊断和鉴别诊断
诊断
狼疮性脑病的诊断主要依据患者的临床表现、实验室检查以及影像学检查。其 中，脑电图、头颅CT或MRI等检查有助于明确诊断。
鉴别诊断
需要与狼疮性脑病鉴别的疾病包括其他原因引起的中枢神经系统疾病，如脑炎 、脑血管疾病等。鉴别诊断时需要考虑患者的病史、临床表现和相关检查。
疾病发展和预后
疾病发展
狼疮性脑病的发展速度和预后取决于病情的严重程度和治疗是否及时有效。部分 患者经过及时治疗，病情可以得到缓解和控制；而部分患者可能出现持续的认知 障碍、精神异常等后遗症。
04
流程管理
患者入院流程
01
患者入院时，由接诊护 士进行初步评估，了解 病情和症状。
02
安排患者进行必要的检 查，如血常规、尿常规 、免疫学检查等。
03
根据检查结果，确定患 者是否符合狼疮性脑病 的诊断标准。
04
确诊后，将患者转入病 房，并通知医生进行进 一步评估和治疗。
患者病情评估流程
01
02
专业的护理。
制定针对狼疮性脑病患者的护理 规范，明确护理要点和注意事项
。
建立患者信息档案，记录患者的 病情、治疗和护理情况，以便及
时调整治疗方案和护理措施。
07
案例分析
成功案例介绍
患者情况
患者为年轻女性，因系统性红 斑狼疮（SLE）并发狼疮性脑病
例狼疮性脑病患者的护理
安全 10
安全护理
4.急性期建立和保留可靠、有效的 静脉通道，保持呼吸道通畅。
5.癫痫发作时去枕仰卧，口腔放置 压舌板，及时清理口腔及气道；保 护抽搐肢体；遵医嘱给氧。
6. 密切观察患者意识，生命体征， 观察药物不良反应。
安全 11
1
建立良好护患关系
心理干预 2
3
认知干预
提高家庭支持水平 4
呼吸放松训练 5
心理护理
12
血浆置换的护理
1
术前做好心理护理，做好各术前检查，并给予适宜的饮食。
2 保持管路通畅，密切观测生命体征。
3 4
治疗过程中严密观察低钾、 低钙症状，按医嘱补钾、钙。
做好管路维护，防止导 理
6.皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有关 已受损皮肤尽快修复，避免住院期间继续发生皮肤损害。
7.知识缺乏：健康教育相关知识缺乏 患者能陈述出院后注意事项
8
护理措施
安全护理
心理护理
血浆置换的护 理
基础护理
健康教育
9
安全护理
1.遵医嘱使用抗癫痫、镇静药。
2.严格卧床休息，适当约束患者 四肢，应用床档，以免发生坠床 或意外拔除导管。
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实验室检查
6
诊断 系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性肝损害，狼疮性脑病， 狼疮性血液系统损害。
狼疮脑病应急预案
一、背景狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，可导致中枢神经系统受损，出现一系列神经系统症状。
为提高狼疮脑病的早期识别、诊断和治疗水平，保障患者生命安全，特制定本应急预案。
二、组织机构1. 成立狼疮脑病应急处理小组，由医院分管领导担任组长，风湿免疫科、神经内科、急诊科、影像科、检验科等相关科室负责人为成员。
2. 确定各科室应急联系人，负责本科室的应急处理工作。
三、应急预案1. 早期识别与报告（1）各科室应提高对狼疮脑病的认识，加强患者病情观察，对疑似病例及时报告。
（2）患者出现神经系统症状时，应立即报告应急处理小组。
2. 诊断与鉴别诊断（1）对疑似狼疮脑病患者，应尽快进行脑电图、头颅MRI、脑脊液检查等辅助检查。
（2）根据临床表现、影像学检查、脑脊液检查等结果，排除其他神经系统疾病，明确诊断。
3. 治疗与护理（1）针对病情，采取个体化治疗方案。
（2）积极治疗原发病，控制狼疮活动。
（3）对症治疗，如抗癫痫、抗精神病、抗感染等。
（4）加强护理，保持患者呼吸道通畅，预防并发症。
4. 病情监测与评估（1）密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。
（2）定期评估治疗效果，确保患者病情稳定。
5. 院内感染控制（1）严格执行无菌操作，预防院内感染。
（2）加强消毒隔离措施，降低感染风险。
6. 健康教育（1）对患者及家属进行狼疮脑病相关知识的教育，提高患者对疾病的认识。
（2）指导患者进行自我管理，预防病情复发。
四、应急响应1. 发生狼疮脑病病例时，应急处理小组立即启动应急预案。
2. 各科室按照预案要求，迅速开展救治工作。
3. 加强与上级医院的沟通，必要时向上级医院转诊。
4. 对病例进行流行病学调查，分析病因，预防类似病例发生。
五、总结与改进1. 定期总结狼疮脑病应急处理经验，完善应急预案。
2. 加强医护人员培训，提高对狼疮脑病的识别、诊断和治疗能力。
3. 建立狼疮脑病病例数据库，为临床研究提供数据支持。
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NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对微 静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻。 Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发生 的可能机制。 Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常，
少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在 NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄
《欧洲卒中组织2013年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南》
破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理； Hunt-Hess分级 Ⅰ~Ⅲ级患者应尽早处理；
Hunt-Hess分级 Ⅳ~Ⅴ级患者根据情况决定治疗方 案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血 肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术 ；如患者家属积极，可急症手术。
抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反 应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性
脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、
毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合 作用的结果。
狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiatic lupus erythematosus，NPLE） 概述：
发病率占SLE患者50-75%，多出现在SLE发病1-3年内，出现于疾病的
急性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。 原发于的中枢神经系统的病理损害主要是血管病变，即广泛的微血栓和 血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性
颅内动脉瘤的治疗方法
•Surgery
2013年颅内动 脉瘤血管内介入
治疗夹闭
手 术 夹
手术夹闭 手或栓塞 术
手术栓 塞夹闭 或栓塞
又栓可行介入治疗 的塞动脉瘤患者，
闭
夹
闭
建议行血管内介 入治疗
效果确切
发病较急，
伴有颅内巨大 血肿并发脑疝 者，应积极开 颅手术清除血 肿，并夹闭动
脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患者 随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 4050%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%，5Y 65%70%，并用约12%的患者在接受医疗干预前死亡。
系统性红斑狼疮脑病
齐鲁医院（青岛）神经外科
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系
统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理 变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞
或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以
NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫 发作、偏瘫、偏身感觉障碍、
失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁 及行为异常等精神症状。本组以
神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次 为头痛、脑血管意外及精神异常，
少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中 癫痫是SLE神经系统最常见的临
脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。 常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病
和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
NPLE发病机制：
NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎
53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
NPSLE是SLE累及中枢神经系统的表现。NPSLE可出现在SLE病程中的任 何阶段。NPSLE的病因及发病机制复杂，一般认为SLE本身损害脑部；继发于高 血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害；或两者兼而有之【8】。NPSLE的发 病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂