《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》解读
自身抗体在诊断SLE中的临床意义及SLE的临床诊断
自身抗体在诊断SLE中的临床意义及SLE的临床诊断摘要：系统性红斑狼疮（SLE）的临床诊断，国内仍采用1985年制订的11条依据，其中实验室内自身抗体的检查仍是诊断SLE的主要依据。
通过854例SLE病人的ANA、A-RNP、A-SM、ADS-DNA抗体的血清学检查结果的统计、结合临床进行详细分析、阐述了以上四种自身抗体检查在SLE诊断、鉴别诊断、病情变化、治疗效果及估计预后方面的重要意义，对阴性结果的临床意义也作了详细分析。
主题词：系统性红斑狼疮，实验室诊断，自身抗体鉴别诊断1、资料与方法采用1985年至1992年南京军区总医院免疫实验室资料，从临床诊断为SLE的病人中，筛选出854例同时进行ANA、A-RNP、A-Sm、ADS-DNA抗体血清学检查结果，按阴性、阳性统计见附表。
检查方法均为国内普通采用的实验方法，均以WHO制定的阳性标本作对照。
ANA的检查采用间接荧光抗体法，鼠肝片为底物片，待测血清1：10稀释。
A-Sm, A-RNP抗体的检测采用对流免疫电泳法，ENA抗原由小牛胸腺制备，待测血清不做稀释，同时以热处理过的ENA抗原做A-SM抗体沉淀线的鉴别。
ADS-DNA抗体的检查，分别采用变性DNA和短膜虫作包被抗原的ELISA方法，同时实验，对比后确定实验结果，待测血清均做1：10稀释。
2、结果在统计的854例SLE病人中，男女比例为1：5，年龄最大的70岁，最小的13岁，以25至35岁的女性青年最多。
ANA、A-RNP、A-SM抗体的阳性率接近于美国关节炎基金会1982年统计的数据，ADS-DNA抗体的阳性率低于美国关节炎基金会1982年统计的数据，可能与国内采用ELISA测定法有关。
3、讨论ANA阳性可见于多种结缔组织病、恶性肿瘤及肝性疾病，SLE病人ANA阳性率虽然很高，但无诊断特异性。
如果进一步分型检查，可提示有关SLE特异性自身抗体的存在。
ANA阳性滴度变化与病情及治疗密切相关，病情活动时可呈强阳性或滴度增高，病情经治疗缓解后ANA滴度下降甚至呈阴性。
自身抗体检测项目及临床意义
一、抗核抗体抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）泛指抗各种核成分的抗体，是一种广泛存在的自身抗体。
ANA的性质主要是IgG，也有IgM和IgA，甚至IgD和IgE。
ANA可以与不同来源的细胞核起反应，无器官特异性和种属特异性。
ANA主要存在于血清中，也可存在于其他体液如滑膜液、胸水和尿液中。
ANA在SIE患者的滴度较高，但也出现在其他许多自身免疫病中，在许多研究报告中，都将检出ANA作为自身免疫甚至自身免疫病存在的依据。
这种现象的机制尚未明了，有待于进一步研究。
（一）ANA的类型及意义由于细胞核成分的复杂性，不同成分的抗原性也不同；因此就会有多种不同的ANA。
1．抗核蛋白抗体核蛋白抗原（DNP）由DNA和组蛋白组成。
由于DNP抗原存在不溶性和可溶性两个部分，可分别产生相应的抗体。
不溶性DNP抗体通常不完全被DNA和组蛋白所吸收，它是形成狼疮细胞的因子；可溶性抗原存在于各种关节炎病人的滑膜液中，其相应抗体也出现于RA病人的滑膜液中。
2．抗DNA抗体可以分为两大类：①抗天然DNA（nDNA）抗体，或称抗双链DNA（dsDNA）抗体；②抗变性DNA抗体，或称抗单链DNA（ssDNA）抗体。
抗dsDNA抗体对SLE有较高的特异性，70％～90％的活动期SLE病人该抗体阳性，效价较高，并与病情有关。
抗ssDNA抗体可见于多种疾病中，特异性较差。
3．抗ENA抗体可提取性核抗原（ENA）多从动物的胸腺中提取。
先将胸腺匀浆并破碎细胞，分离出细胞核；再经盐水或磷酸盐缓冲液处理后，很容易从胞核中提取出来。
ENA 不含DNA，对核糖核酸酶敏感。
近年来的研究表明，ENA可分为十几种，现仅介绍几种主要的ENA及其相应抗体。
（1）抗PNP抗体：PNA即核糖核蛋白，对核糖核酸酶和胰蛋白酶敏感，加热561h 变性。
抗PNP抗体多见于混合性结缔组织病。
高效价的抗PNP抗体对混合性结缔组织病有诊断意义，而低效价的抗PNP抗体可在SIE患者中发现。
2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华版)
2011年
• Dalmau报道了3年内100例病人，说明该病 不是一种罕见疾病。
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25–36. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:63–74.
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
3.2 AE诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2017》 解读
临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎 ） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
边缘性脑炎
(Limbic Encephalitis，LE)
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
欧蒙免疫印迹法（ANA谱3）模条本底颜色变深对结果影响2例分析
检测项目 病例 1 病例 2
ANA(S) ＜1:100 1:640
ANA核型 阴性 均质
表 1 2病例实验室检查结果
dsDNA(IU/mL) dsDNA荧光
4.58 633.34
阴性 强阳性
G(g/L) 64.3 37.6
IgG(mg/dL) -
2580
肝纤 4项 ↑ -
通讯作者：李 发 爵
有些研究中!在深色背景下!只要能观察到特 异性抗原位置条带阳性!均可视为明确阳性%若背 景颜色过深而严重影响到结果判读! 则样本不适 用于该检测体系!可考虑采用其他的检测方法(如 '3BD:)进行检测& 但本研究中血清稀释法再加上 BBC 作为补充也不失为一种简便易行的方法& 由于 观察样本例数有限! 在今后的工作中增加观察例 数及与临床的结合! 以对此类问题有一个比较全 面的了解& 参考文献
+530+
实验与检验医学 !"!# 年 $ 月第 %& 卷第 % 期 '()*+,-*./01 0.2 3045+0/5+6 7*2,8,.*9 :;<=!"!#9>51=%&9?5=%
·病例报告·
欧蒙免疫印迹法（ANA谱 3）模条本底颜色变深对 结果影响 2例分析
章晓霞 1，李发爵 2，李湘成 3，陈民 2，苏悦 2，付红 2，彭丽平 2，梁小燕 2
!"&M#N&&$"%D$&"= @MB魏 方=抗 核 抗 体 与 抗 &验 与 检 验 医
学 !""N !C & M&DM!= (收稿日期 2021-02-22Q
各种自身免疫性抗体的临床意义
乳颗粒凝集试验；但此法的灵敏度和特异性均不高，而且只能检出血清中的IgM类RF。
IgG类和IgA类RF则需要用RIA或ELISA等方法检测。
RF在类风湿性关节炎患者中的检出率很高，RF阳性支持早期RA的倾向性诊断，如对年轻女性应进行RA和风湿热间的鉴别；而对非活动期RA的诊断，需参考病史。
但RF 也象ANA一样，并不是RA独有的特异性抗体。
在SLE病人均有50％RF阳性，在其他结缔组织病如SS、硬皮病、慢性活动性肝炎及老年人中均可有不同程度的阳性率。
二、抗核抗体抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）泛指抗各种核成分的抗体，是一种广泛存在的自身抗体。
ANA的性质主要是IgG，也有IgM和IgA，甚至IgD和IgE。
ANA 可以与不同来源的细胞核起反应，无器官特异性和种属特异性。
ANA主要存在于血清中，也可存在于其他体液如滑膜液、胸水和尿液中。
ANA在SIE患者的滴度较高，但也出现在其他许多自身免疫病中，在许多研究报告中，都将检出ANA作为自身免疫甚至自身免疫病存在的依据。
这种现象的机制尚未明了，有待于进一步研究。
（一）ANA的类型及意义由于细胞核成分的复杂性，不同成分的抗原性也不同；因此就会有多种不同的ANA。
1．抗核蛋白抗体核蛋白抗原（DNP）由DNA和组蛋白组成。
由于DNP抗原存在不溶性和可溶性两个部分，可分别产生相应的抗体。
不溶性DNP抗体通常不完全被DNA 和组蛋白所吸收，它是形成狼疮细胞的因子；可溶性抗原存在于各种关节炎病人的滑膜液中，其相应抗体也出现于RA 病人的滑膜液中。
2．抗DNA抗体可以分为两大类：①抗天然DNA （nDNA）抗体，或称抗双链DNA（dsDNA）抗体；②抗变性DNA抗体，或称抗单链DNA（ssDNA）抗体。
抗dsDNA 抗体对SLE有较高的特异性，70％～90％的活动期SLE病人该抗体阳性，效价较高，并与病情有关。
抗ssDNA抗体可见于多种疾病中，特异性较差。
免疫增殖性疾病的免疫学检验
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目录
01
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02
免疫增殖性疾病概述
03
免疫学检验在免疫增殖性疾病诊断中的应用
04
免疫增殖性疾病的免疫学检验结果分析
05
免疫增殖性疾病的免疫治疗与免疫学检验的关联
06
免疫增殖性疾病的预防与控制策略
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01
免疫增殖性疾病概述
02
淋巴细胞亚群分析：通过分析淋巴细胞亚群的数量和功能，了解免疫增殖性疾病的免疫学特征和发病机制。
免疫学检验在诊断中的价值与局限性
局限性：免疫学检验结果可能受到多种因素的影响，如样本质量、操作方法等，因此需要结合其他检查结果进行综合分析
免疫增殖性疾病的免疫学检验结果分析
04
免疫学检验结果解读
免疫学检验结果解读的注意事项与建议
疾病分类：免疫增殖性疾病分为良性免疫增殖性疾病和恶性免疫增殖性疾病，其中恶性免疫增殖性疾病包括淋巴瘤等
临床表现与诊断依据
临床表现：发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等
诊断依据：血液检查、骨髓检查、淋巴结活检等
免疫学检验在免疫增殖性疾病诊断中的应用
03
免疫学检验的目的与意义
目的：通过免疫学检验方法，对免疫增殖性疾病进行诊断、鉴别诊断和病情监测
生活方式调整：保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动等
控制策略与政策支持
预防策略：通过疫苗接种、改善生活习惯等方式预防免疫增殖性疾病的发生
控制策略：通过药物治疗、手术等方法控制免疫增殖性疾病的发展
政策支持：政府出台相关政策，提供资金和技术支持，推动免疫增殖性疾病的预防和治疗工作
社会参与：加强公众教育，提高公众对免疫增殖性疾病的认识和预防意识
抗核抗体谱(IgG)检测对自身免疫性疾病的诊断价值
抗核抗体谱（IgG）检测对自身免疫性疾病的诊断价值【摘要】抗核抗体谱（IgG）检测在自身免疫性疾病诊断中具有重要的价值。
本文首先介绍了抗核抗体谱（IgG）检测的原理，然后分析了自身免疫性疾病的特点。
接着探讨了抗核抗体谱（IgG）检测在系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）和硬皮病（SSc）等疾病中的应用情况。
通过对相关研究和临床实践的总结，我们得出结论：抗核抗体谱（IgG）检测有助于早期诊断和确诊自身免疫性疾病。
未来的研究应进一步探讨该检测方法在不同自身免疫性疾病中的诊断价值，以提高疾病的早期诊断率和治疗效果。
【关键词】关键词：抗核抗体谱（IgG）检测、自身免疫性疾病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、诊断、价值、研究方向1. 引言1.1 研究背景自身免疫性疾病是一组由免疫系统异常攻击自身组织和器官导致的疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等。
这些疾病给患者的生活带来了巨大的困扰和痛苦，严重影响了他们的健康和生活质量。
随着医学技术的不断进步，抗核抗体谱（IgG）检测已经成为自身免疫性疾病诊断中的常规检查手段。
深入研究抗核抗体谱（IgG）检测在自身免疫性疾病中的应用具有重要意义，可以为临床诊断和治疗提供更精准的指导，帮助患者早日恢复健康。
1.2 研究目的研究目的是探讨抗核抗体谱（IgG）检测在自身免疫性疾病诊断中的具体应用和价值，深入分析该检测方法在系统性红斑狼疮、干燥综合征以及硬皮病等典型自身免疫性疾病中的诊断准确性和临床意义。
通过对大量病例的分析和比较，找出抗核抗体谱（IgG）检测与传统诊断方法的优势和不足，并探讨其在辅助诊断和疾病监测中的潜在价值。
旨在为临床医生提供更准确、更及时的诊断工具，提高自身免疫性疾病的早期诊断率和治疗效果，为患者提供更好的医疗服务和生活质量。
此研究旨在为相关领域的学术研究和临床实践提供新的思路和方法，促进自身免疫性疾病的诊断和治疗水平的不断提高。
最新：自身抗体检测质量控制专家共识2023
最新：自身抗体检测质量控制专家共识2023摘要自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病的诊断、鉴别诊断、活动性评价和预后评估等发挥关键作用。
规范自身抗体检测质量控制对于准确地报告相关检验结果具有重要意义。
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制经验制定了本共识，旨在规范我国相关实验室自身抗体检测质量控制工作。
自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病诊断、鉴别诊断、活动性评价及预后评估等发挥关键作用。
近年，自身抗体更加广泛地应用于临床，为自身抗体检测带来了前所未有的挑战。
其中，从定性分析迈向定量评价是现阶段自身抗体检测发展的趋势。
检验方式的革新及检测水平的提高亟须规范化的自身抗体检测质量管理保驾护航。
自身抗体检测的质量管理应覆盖检验全程，即检验前、检验中和检验后。
在已发布的各自身抗体检测临床应用专家共识中，对样品要求、性能验证、质量控制和参考区间等检验全程的多个要点进行了说明［1,2,3,4,5］。
为进一步推动自身抗体检测质量管理水平的提升，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会，中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会，国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制的经验，起草了本共识草案，随后对其进行讨论匚总形成共识初稿，经召开专家讨论会逐条审议讨论，达成一致意见后形成本共识。
本共识着重讨论和关注自身抗体检测质量管理中的质量控制，包括室内质量控制、室间质量评价和实验室内比对，旨在规范我国相关实验室的自身抗体检测质量控制工作，为临床提供准确的自身抗体检测结果的同时，亦为自身抗体检测的标准化夯实基础。
自身免疫性脑炎中国专家共识解读详解(ppt)
6.3 癫痫症状的控制 ➢ AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。可选用
广谱抗癫痫药物，例如苯二氮卓类、丙戊酸钠、左乙 拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。
➢ 终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉 推注或者咪达唑仑肌肉注射；
LE的临床类型
对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395
2 AMLE
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
2 临床表现
自身免疫性脑炎中 国专家共识解读详
解(ppt)
（优选）自身免疫性脑炎中国 专家共识解读
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE） 系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质 等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记 忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的 中枢神经系统（CNS）炎性疾病。
推荐意见
3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表 现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果 ，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检 测予以诊断。
自身免疫脑炎的临床评估程序
自身免疫脑炎的临床评估程序
3.2 AE诊断条件
3.2 AE诊断条件
3.2 AE诊断条件
6.1.7 硫唑嘌呤： 口服剂量100 mg/d，至少1年。主要用于预防复发。
自身抗体检测的临床意义
N Engl J Med 2003;349:1526-33.
自身抗体检测意义
预防/预测：AMA在PBC发病前10年出现
自身抗体的检测意义
诊断 鉴别诊断
病情评估 治疗监测
自身抗体
病程转归 预后判断 预防/预测 个体化医疗
系统性红斑狼疮(SLE)
慢性炎症性自身免疫疾病 病因不明 血清中有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 病情缓解和急性发作交替，累及多系统 有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差
81% 91%
P-ANCA和MPO抗体同时阳性,诊断MPA的敏感性为
67%，特异性达99%
Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743
PR3-ANCA阳性是重症ANCA相关性血管炎 病情复发的预测因素
来源于一项利妥昔单抗治疗AAV的随机、双盲、安慰剂对照研究， 比较了RTX方案与CYC后续AZA方案对患者诱导缓解的成功率差异。 糖皮质激素在治疗的5个月内逐渐被完全撤减。 86%的患者在最初的6个月中达 到了病情缓解。在未达到病情控 制或疾病复发的患者中，有91% 的患者为PR3-ANCA阳性。
与ACR1987标准的主要区别：
2010新版RA分类标准
关节炎以排除其它疾病为前提
强调CCP抗体和RF 增加急性相反应物 保留受累关节数和滑膜炎持续时间 废除三个条目: 晨僵、皮下结节、对称性关节炎
类风湿因子（Rheumatoid Factor, RF）
见于70%的RA患者，其含量与病情的活动性和严重性成正比，效 价>1/20有临床意义 RF对RA的诊断不具特异性，RF也可出现在RA以外的多种风湿性 疾病和非风湿性疾病，甚至5%以下的正常人也可出现低滴度的RF RF阴性也不能排除RA
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议自身抗体检测是自身免疫性疾病诊治中的重要工具，随着早期诊断、规化治疗的开展，自身抗体检测在疾病诊断、监测及预后评估中发挥的作用也日益受到重视。
但是，由于目前自身抗体检测缺乏统一的标准化检验方法，加上工作条件、传统诊疗习惯、结果判读以及医疗保险限制等方面的因素影响，导致自身抗体检测在临床应用上存在着不统一、不规现象。
因此，制定适合我国国情的自身抗体临床应用建议十分必要，可为广大临床医生和检验医师提供参考。
《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》（以下简称为《建议》）形成分3步进行。
首先由来自全国大型教学医院风湿免疫科医师通过检索国外文献并结合中国实际情况起草《建议》草案，然后将该草案提交由风湿免疫科、检验科、消化科、血液科、神经科等组成的专家组讨论，补充和提出修改意见，修改后的草案再次由起草成员讨论，形成初步建议，并对每项建议条目进行解读。
最后提交由中国免疫学会临床免疫分会专家进行投票评分（Delphi评分，分值从0分到10分，0分表示完全不赞同，10分表示完全赞同），计算所有专家打分的（平均值±标准差）作为每条建议的专家认可度。
《建议》包括13条，每一条都附有基于GRADE 法[1]的证据分级、证据质量和专家认可度及其95%的可信区间。
一、自身免疫性疾病概述自身免疫性疾病是由于免疫功能紊乱，机体产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起器官或系统损伤的一类疾病。
根据临床表现和病变累及的围，自身免疫性疾病可以分为系统性和器官特异性，前者以系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、抗磷脂综合征（APS）等为代表；后者包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性甲状腺炎（AIT）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）等。
自身免疫性疾病的发病机制尚不完全清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素如感染、紫外线及肿瘤、药物等多种因素共同作用下发生。
儿童自身免疫性脑炎几个需要关注的问题
脑脊 液 同 时 检 测 ，其 中 抗 NMDAR抗体以脑脊液 阳性为准，抗 GAD6 5 抗体以血清和脑脊液同时阳 性 或 脑 脊 液 阳 性 为 准 ，抗 LGII、GABAbR 等抗体 以血清为准，抗 CASPR2 抗 体 推 荐 的 cut-off值为 1:32。随 着 抗 体 检 测 技 术 的 发 展 和 医 疗 成 本 的 上 升 ，临床医生应结合临床特点进行一定程度筛查，而 不能过度进行抗体检测，避免不必要的资源浪费。 3 抗体相关自身免疫性脑炎的重叠综合征
当出现了中枢神经系统症状，如 痫 样 发 作 时 ，家长 会 重 视 ，看 病 就 医 。 当 脑 脊 液 白 细 胞 计 数 > 5 x 10V L ，头 MRI出现炎症样改变时，医生会重视，想
到脑炎或脑病,如中 枢 神 经 系 统 感 染 、脓毒症性脑 病 、代谢性脑病、药物毒性（包 括 使 用 违 禁 药 物 、处 方药物或通过诱发癫痫发作产生直接神经毒性作 用 ，后可逆性脑病）、线 粒 体 脑 病 、先天性新陈代谢 性脑病等。但 是 医 生 问 诊 时 往 往 忽 视 上 述 的 1 、 2 点 。只有详细追问病史才可以弥补被忽视的1、 2 点 。我们常参考成人的诊断标准,但对于5 岁以
表1 疑似自身免疫性脑炎
技 术 的 发 展 ，自身免疫性脑炎的确诊及报道数目 逐年增多，成为儿科医生重点关注的疾病。有些患 儿病情凶险、进展较快，需要及时识别、迅速诊治。 1 哪些潜在线索提示患儿是自身免疫性脑炎
医生怀疑患儿有自身免疫性脑炎依据的是以 下 3 个条件[3]，见 表 1。当一个思维发育完全正常
下儿 童 ，那些标准并不完全适用，这是因为小年龄 患 儿 的 临 床 Байду номын сангаас 状 不 典 型 ，又不能够准确地表达自 己 的 感 受 ，看 护 人 又 没 有 观 察 到 患 儿 的 主 要 特 征 ， 因 此 ，对 儿 科 医 生 来 讲 仍 然 是 一 个 挑 战 。需要我 们 自 己 总 结 经 验 ，找 出适合低龄儿童自身免疫性 脑炎的诊断标准。 2 对核心诊断条件的神经抗体的认识和选择
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议自身免疫性疾病是一类由机体免疫系统异常激活导致的疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬化性胆管炎等多种疾病。
这些疾病往往具有多样性的临床表现，早期诊断和治疗对患者的预后至关重要，因此准确快速地诊断自身免疫性疾病对于临床医生来说具有重要的临床意义。
自身抗体检测可以通过对患者血液或体液中的自身抗体进行定量或定性分析，从而快速准确地确定是否存在自身免疫性疾病。
一般情况下，自身抗体的检测可以通过间接免疫荧光等技术进行，这些技术已经得到了广泛应用并具有较高的准确性和特异性。
在临床实践中，自身抗体检测可以帮助医生明确诊断、评估病情和指导治疗。
首先，自身抗体检测可以帮助临床医生鉴别不同类型的自身免疫性疾病。
例如，在类风湿性关节炎的诊断中，检测类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽（anti-CCP）抗体可以明确诊断。
其次，自身抗体检测可以评估疾病的活动性和严重程度。
一些自身抗体的水平与疾病的活动性密切相关，例如系统性红斑狼疮抗核抗体（ANA），通过监测ANA抗体的变化可以评估疾病的活动性和预测疾病的复发。
最后，自身抗体检测还可以指导治疗方案的选择。
例如，在硬化性胆管炎的治疗中，抗胆管细胞抗体（anti-CA）的检测结果可以指导是否使用免疫抑制剂治疗。
然而，自身抗体检测也存在一些限制和局限性。
首先，自身抗体的检测结果并不是绝对可靠的诊断依据，需要结合临床症状、体征和其他实验室检查结果进行综合分析。
其次，自身抗体检测结果的解读需要依赖临床医生的经验和专业知识，因此需要在专科医生的指导下进行。
此外，自身抗体的检测也受到技术的限制，包括方法的准确性、灵敏度和特异性等方面。
因此，为了提高自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用价值，专家建议以下几点：首先，加强对自身抗体检测技术和方法的研发，不断提高其准确性和特异性。
其次，建立完善的自身免疫性疾病的自身抗体检测指南，帮助临床医生合理选择检测项目和解读检测结果。
抗核抗体检测的临床应用专家共识
ANA的检测方法
建议４
• 推荐以HEp-2(人上皮-2)细胞为实验基质的 IIF法是进行ANA检测的参考方法和首选方法。
– 如果临床高度怀疑ANA相关AID而其他方法检测 ANA结果阴性时，必须采用IIF法重新检测ANA。
– HEp-2细胞包含大约100 至150 种自身抗原其它 初筛方法仅具有少量自身抗原
核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白等 核浆点型：着丝点、核点等
胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体等 细胞浆 胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白等
分裂期细胞阳性：纺垂体、中间体、中心粒等
抗核抗体谱的命名
1. 以首先检出该抗体的患者名字命名，如抗Sm、 抗Sa 抗体等；
2. 以相关疾病命名，如抗Scl-70、抗SS-A、抗SSB 抗体等；
3. 以抗原的部位命名，如抗核仁抗体、抗线粒体 抗体、抗核膜抗体、抗细胞浆抗体等；
4. 以抗原的化学名称分类命名，如抗DNA、抗RNP、 抗组蛋白抗体,抗核小体抗体等。
特异性抗体检测的临床意义
特异性抗体检测的临床意义
ANA定义
汁性肝硬化，少数干燥 综合征。
此荧光模型至少 有4种自身抗原: Sp100, PML, SUMO-1 和2。对 原发性胆汁性肝
抗核抗体检测的临床应用专家共识
温州市中心医院 呼吸与危重症医学科 戴新建
• 1957年建立间接免疫荧光法检测ANA，对 ANA检测的临床应用具有里程碑意义。
• 2014年欧洲《抗核抗体检测的国际建议》。 • 2014年中国免疫学会临床免疫学分会发布
了《自身抗体检测在自身免疫病中的临床 应用专家建议》。 • 2017年中国医师协会风湿免疫科医师分会 《抗核抗体检测的临床应用专家共识》。
自身抗体的检测及其临床意义幻灯片PPT
抗着丝点抗体 局限型弥散性硬皮病〔30%〕；CREST综合
征〔50-80%〕；原发性雷诺现象〔25%〕 ；原发性胆汁性肝硬化〔10-20%〕。 抗M2抗体 原发性胆汁性肝硬化特异性抗体〔96%〕； 其它慢性肝病〔30%〕；进展性系统性硬化 症〔7-25%〕。 抗核糖体P蛋白 是SLE的特异性抗体〔5-20%〕。
抗Scl-70抗体 进展性系统性硬化症〔25-75%〕，与皮肤硬
化、肺部受累及肿瘤有关；抗体滴度与疾 病活动性无关。 抗PM- Scl抗体 多肌炎/皮肌炎〔8%〕，弥散性硬皮病〔3% 〕；50% PM- Scl抗体阳性见于皮肌炎与硬 化症的重叠综合征。 抗Jo-1抗体 多肌炎特异性抗体〔25-35%〕，伴肺间质纤 维化时可高达75%。高度提示抗合成酶综合 征。
自身免疫性疾病的共同特征
1.可以有诱因，也可以无诱因，但多数病因不清。无 诱因者多称为“自发〞性或“特发〞性。
2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加。 3.有遗传趋向。 4.血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致
敏淋巴细胞。自身抗体在不同的自身免疫病中有穿 插和重叠现象。即在不同的自身免疫病患者中查到 一样的自身抗体;在同一自身免疫病患者体内可查到 多种自身免疫抗体。 5.疾病的重叠现象,即一个病人可同时患一种以上自身 免疫病。 6.自身免疫病一般病程较长,病情开展和缓解呈反复交 替现象,易成为终生痼疾。免疫抑制剂治疗可取得一 定疗效。
抗SS-A抗体 与各类自身免疫性疾病相关，最常见于枯燥
综合征〔40-80%〕。SLE〔20-60%〕；新 生儿红斑狼疮〔100%〕，可引起先天性新 生儿心脏传导阻滞。与狼疮肾病的发生相 关。抗天然SS-A〔60kDa〕抗体对SS和SLE 的特异性高。该抗体的产生与HLA有关。 抗Ro-52抗体 不具有疾病特异性，而且还可与抗Jo-1和 RNP抗体发生穿插反响。 抗SS-B抗体 枯燥综合征〔40-95%〕；SLE〔10-20%〕； 亚急性皮肤狼疮〔25-35%〕。
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022要点
申枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022要点【摘要】中枢禅经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及真他免疫分子直接或间接攻击神经系统（包括神经元、胶质细胞、髓鞠）为主要致病机制的自身免疫性疾病。
这一类疾病的阜期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。
而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范，迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。
为此，中华医学会冲经病学分会冲经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求，并在充分征求学组专家意见的基础上形成了”中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022飞本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病（以中枢神经系统炎性脱髓鞠疾病和自身免疫性脑炎为例）到金室辅助检查的原理和传统棚l方法，对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。
中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病种类繁杂，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD L髓硝少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD 且多发性硬似MS L急性播散性脑脊髓到ADEM L自身免疫性脑虫在AE上CNS血管炎等，发病机制复杂，自身免疫细胞、自身抗体及真他免疫分子直接或间接攻击冲经系统引起的免疫炎性反应在真发病过程中起着重要作用。
冥中，自身抗体在自身免疫性脑炎和CNS炎性脱髓鞠疾病的诊断与鉴别诊断中起着非常重要的作用，而这两大类疾病在CNS自身免疫性疾病中又相对常见，因此，我们主要对CNS炎性脱髓辅疾病和自身免疫性脑炎的抗体检测给出指导性建议。
一、CNS炎性脱髓硝疾病常见的CNS炎性脱髓鞠疾病包括MS、NMOSD、MOGAD、ADE M等疾病，这些疾病真高相对独立的临床特征，一些真高诊断意义的体液标志物，如脑脊液寡克隆区带（OCB L水通道蛋白4( A QP4）抗体及髓硝少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等，在疾病的诊断与鉴别诊断中起着不可或缺的作用。
免疫学检测在风湿性疾病诊断中的应用
免疫学检测在风湿性疾病诊断中的应用风湿性疾病是一类涉及免疫系统的疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等。
免疫学检测作为一种重要的辅助检查手段，在风湿性疾病的早期诊断、疾病活动性评估以及治疗效果监测中发挥着重要作用。
本文将探讨免疫学检测在风湿性疾病诊断中的应用。
一、自身抗体检测风湿性疾病的发生与人体产生的自身抗体密切相关。
通过检测患者血清中的自身抗体水平，可以判断是否存在风湿性疾病以及疾病的类型。
常见的自身抗体包括类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等。
例如，在类风湿关节炎的诊断中，类风湿因子阳性和ANA阳性可以作为重要的判断指标。
二、炎症指标检测风湿性疾病常伴随着炎症反应的发生。
通过检测患者血清中的炎症指标，可以评估疾病的活动性以及判断治疗效果。
典型的炎症指标包括C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等。
这些指标的升高往往与疾病的活动性增加有关。
三、细胞因子检测细胞因子在风湿性疾病的发生过程中起到了重要的调节作用。
通过检测患者血清中的细胞因子水平，可以了解疾病的发展过程以及预测疾病的进展趋势。
常见的细胞因子包括肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）等。
这些细胞因子的异常水平与疾病的进展密切相关。
四、免疫球蛋白亚型检测免疫球蛋白是机体免疫系统中的重要成分，其亚型的分布情况对于风湿性疾病的诊断和治疗具有重要意义。
通过检测患者血清中的免疫球蛋白亚型，可以更好地了解免疫系统在风湿性疾病中的异常变化。
常见的免疫球蛋白亚型包括IgG、IgA、IgM等。
综上所述，免疫学检测在风湿性疾病诊断中具有重要的应用价值。
通过自身抗体检测、炎症指标检测、细胞因子检测以及免疫球蛋白亚型检测，可以辅助医生进行风湿性疾病的早期诊断、疾病活动性评估以及治疗效果监测。
然而，免疫学检测结果仅供参考，临床医生还需结合患者的病史、体征和其他辅助检查结果进行综合分析，以取得更准确的诊断结果。
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1964
2010 RA新诊断标准( ACR/EULAR)
RA相关的自自身身抗体
名 称
类⻛风湿因子子 RA33/36抗体 Sa抗体 抗角角蛋白白抗体 抗核周因子子 抗CCP抗体 抗CB10抗体 抗BiP抗体
敏感性(%)
50--70
特异性(%)
86 93.6 78-97 87-92 70-90 96 70-88 92
特发性血血小小板减少性紫癜 干燥综合征 特发性粒细胞减少症 绝经过早（少数病例） 类⻛风湿关节炎 硬皮皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮皮肌炎 交感性眼炎 晶状体源性葡萄膜炎 抗磷脂综合征 混合性结缔组织病 系统性血血管炎
寻常型天疱疮
自自身身免疫性肾小小球肾炎 肺肾出血血综合征
已明确40多种，高度相关20多；可能相关100多种
《自身抗体临床应用专家共识》
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中华风湿病学杂志,2014,18(7):437-443
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1.怀疑自身免疫疾病检测自身抗体 2.公认方法、定量/半定量/滴度 3.检验与临床结合 4.诊断标准中的项目应开展 5.ANA、dsDNA抗体规定 6.不同疾病推荐:RA、SLE等
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6、ANA–IIFA依赖于试剂、设备和其他因素，因而筛查 稀释度可因地而异。 一个ANA的异常结果应是在正常 对照人群第95百分位以上的滴度。通常而言， 以 Hep-2细胞为底物检测ANA评价成人人群SARD时，所 用的稀释度为1:160； 7、 ANA阳性时，推荐同时报告荧光图型和最高稀释度； 8 、ANA–IIFA荧光图型的报告应采用标准化术语； 9、可能时，除了细胞核荧光图型外，其他的细胞浆和 有丝分裂荧光图型也应一并报告；
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中华风湿病学杂志,2014,18(7):437-443
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1.怀疑自身免疫疾病检测自身抗体 2.公认方法、定量/半定量/滴度 3.检验与临床结合 4.诊断标准中的项目应开展 5.ANA、dsDNA抗体规定 6.不同疾病推荐:RA、SLE等
抗核抗体的检测的推荐建议
自身抗体检测项目合理选择
v 自身抗体临床应用： 自身抗体(谱) ↑，分型↑ v 大撒网式筛查不是好医生 v 临床需求，基本项目
检测项目、检测程序合理选择
疾病诊疗临床路径
检测程序的标准化
临床血清（浆） 标本IIF筛查 阴性但有自身 免疫病症状
阳
性
特异抗体检测及确认试验
NCCLS I/LA2-A
自身免疫性疾病诊断与实验室检测
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一、病史和查体 二、影像学检查 三、组织病理学检查 四、实验室检查 1.三大常规、肝功、肾功、甲功 2.炎性标志物：CRP、SAA、PCT、IL-6 3.其他：HLA分型、T细胞 4.自身抗体：重要特征，诊断鉴别诊断、治疗 检测、预后判断
2. 公认方法、定量/半定量/滴度
间接免疫荧光法（IIF） ELISA 免疫印迹法（Western-blot） 酶免疫斑点法 免疫发光法
自身抗体检测目前存在的问题
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检测人员：人、质量管理理念局限性 检测方法：局限性 检测程序：局限性 检测试剂、仪器：质量问题
自身免疫检验技术的影响因素
25-45 37 33 38-62 60-70 72 70
2009年标准（SLE国际临床协作组-SLICC）
-------- 敏感性94%，特异性92%
临床标准：
1、急性或亚急性皮皮肤狼疮表现； 2、慢性皮皮肤狼疮表现； 3、口口腔或鼻咽部溃疡； 4、脱发； 5、炎性滑膜炎，有≥2个外周关节肿胀或压痛伴晨僵；
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中华风湿病学杂志,2014,18(7):437-443
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1.怀疑自身免疫疾病检测自身抗体 2.公认方法、定量/半定量/滴度 3.检验与临床结合 4.诊断标准中的项目应开展 5.ANA、dsDNA抗体规定 6.不同疾病推荐:RA、SLE等
《自身抗体临床应用专家共识》
《自身抗体临床应用专家共识》
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中华风湿病学杂志,2014,18(7):437-443
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1.怀疑自身免疫疾病检测自身抗体 2.公认方法、定量/半定量/滴度 3.检验与临床结合 4.诊断标准中的项目应开展 5.ANA、dsDNA抗体规定 6.不同疾病推荐:RA、SLE等
1.ANA是自自身身免疫性疾病实验诊断的第一一级检验 2.ANA主要用用于诊断,而而不是为了监测疾病进展 3.IIFA是ANA筛查的参考方方法。其他方方法虽可采用用，但 是会出现不同的假阴性和假阳性。 4.实验室报告应注明ANA的检测方方法 5.ANA,anti-dsDNA和ENA应作为SARD及其他AID诊断 程序的一一部分
为什么要作自身抗体检测
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自身抗体产生是自身免疫疾病（AID）的基本特征 自身抗体成为绝大多数AID的血清学标记物 自身抗体检测用于AID的定义和分类 自身抗体检测是AID诊断和鉴别诊断的重要依据之一 某些自身抗体可用于AID活动度监测和治疗效果评价 某些自身抗体可用于AID预后或累及器官的估计 某些自身抗体对AID发病有预警价值 自身抗体检测新的应用领域（肿瘤、感染、血栓）
CRP在风湿免疫病中的地位
二、 《自身抗体检测在自身免疫性
疾病中的临床应用专家建议》
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中华风湿病学杂志,2014,18(7):437-443
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1.怀疑自身免疫疾病检测自身抗体 2.公认方法、定量/半定量/滴度 3.检验与临床结合 4.诊断标准中的项目应开展 5.ANA、dsDNA抗体规定 6.不同疾病推荐:RA、SLE等
anti-dsDNA检测
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1、临床怀疑SLE时，如ANA阳性，则还需检测antidsDNA抗体； 2、检测anti-dsDNA时，Farr试验和CLIFT（短膜虫免 疫荧光检测）具有高临床特异性。其他方法的特异性 较低，因而推荐这些方法检测阳性时再用Farr试验和 CLIFT加以确认，并分别报告结果； 3、在报告anti-dsDNA结果时应包括检测方法； 4、anti-dsDNA结果的报告应是定量的（或CLIFT半定 量）； 5、应以相同方法用于anti-dsDNA的定量检测和SLE病 情活动监测；
anti-ENA检测
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1、ANA阳性时，推荐还检测anti-ENA； 2、检验报告中应注明anti-ENA检测方法。如与IIFA或临床诊断偏 差时，应考 虑用其他检测方法； 3、应分别报告anti-ENA（包括阴性结果）；如ANA筛查结果为阴 性时，只要注明哪项anti-ENA阳性即可； 4、当临床怀疑混合型结缔组织病时，推荐定量检测anti-RNP抗体； 5、当临床高度怀疑并要求检测anti-ENA时，不管ANA结果如何， 也要满足临床要求。如anti-Jo-1对炎症性肌病、anti-ribosomal P 对SLE、anti-SS-A/Ro 6.对先天性心脏传导阻滞/新生儿狼疮/干燥综合征/亚急性皮肤狼 疮；
抗环瓜瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）
抗CCP抗体研究回顾
1999 发现抗CCP对RA的特异性
1997
抗聚丝蛋白白抗体(AFA)群的抗 原决定簇与瓜瓜氨酸残基有关 抗核周因子子(APF)靶抗原: ----前聚丝蛋白白部分去磷酸化产物(Simon, 1993)
1993
1979
IFA:以大大鼠鼠食食管上皮皮细胞角角质层为底物的RA特异性的抗体( 抗角角蛋白白抗体,AKA)(Young BJJ.Br Med J.1979,2:97) IFA:以颊粘膜上皮皮细胞核周围的角角质透明蛋白白颗粒为底物的RA 特异性抗体APF(Nienhuis RLF.Ann Rheum Dis,1964,23:302)
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自自身身免疫病的“病谱”
器官特异性 桥本甲状腺炎 原发性粘液水水肿 甲状腺机能亢进 Addisino病 1型糖尿病 重症肌无无力力 多发性硬化症 脱髓鞘疾病 扩张性心心肌炎 恶性贫血血 自自身身免疫性胃炎 自自身身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 溃疡性结肠炎 克罗恩病 非非器官特异性 自自身身免疫性溶血血性贫血血 系统性红斑狼疮
参加277家，其中210家回报,总体回报率75.81%
《自身抗体临床应用专家共识》
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中华风湿病学杂志,2014,18(7):437-443
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1.怀疑自身免疫疾病检测自身抗体 2.公认方法、定量/半定量/滴度 3.检验与临床结合 4.诊断标准中的项目应开展 5.ANA、dsDNA抗体规定 6.不同疾病推荐:RA、SLE等
《自身抗体检测在自身免疫性疾病中 的临床应用专家建议》解读
武汉市第一医院 崔天盆，陈超
一、自身免疫性疾病发病机理进展
(一)凋亡清除缺陷与自身免疫性疾病
凋亡细胞释放找我信号
一、自身免疫性疾病发病机理进展
(二)中性粒细胞外捕网与自身免疫性疾病
一、自身免疫性疾病发病机理进展
(三) CRP在风湿免疫病中的地位
预测自身抗体
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一、预测疾病
AMA可在原发性胆汁性肝硬化发病前十年发现 抗胰岛细胞抗体可在I型糖尿病发病前5年检出。
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二、预测疾病特异临床表现 RA患者中CCP可预测疾病的侵蚀性 SLE抗磷脂抗体可预测脑卒中 SLE抗核糖体P蛋白预测神经精神症状
《自身抗体临床应用专家共识》
正确认识阴阳性对照与质控
自自身身抗体检测的一一般原则
筛查性试验与确诊性试验项⺫目目的合理组合 选择相关的自自身身抗体检测项⺫目目 切忌盲⺫目目的全面面检测 实验中应同步设置阳性和阴性对照
认实验存在差异?