胰腺神经内分泌肿瘤(精品课件)
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河北省人民医院肝胆外科
临床表现
河北省人民医院肝胆外科
多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内 分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的 肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、 皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
河北省人民医院肝胆外科
随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每
特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异
性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的
中心开展。
河北省人民医院肝胆外科
实验室指标
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最 有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗 效，还可用于肝转移患者的随访。
河北省人民医院肝胆外科
分期AJCC第七版
河北省人民医院肝胆外科
AJCC第八版（2017）
河北省人民医院肝胆外科
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，
或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,
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实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: (1) 血 糖 ≤ 2.22 mmol/l( ≤ 40mg/dl) ， (2) 胰 岛 素 水 平 ≥ 6 μU/ml( ≥36 pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰 岛素原水平≥5pmol /l，(5) β-羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/ 尿中无磺脲类药物的代谢产物。
河北省人民医院肝胆外科
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 学习与思考
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺 神 经 内 分 泌 肿 瘤 。 功 能 性 pNENs 约 占 20% 。 常 见 的 功 能 性 pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
NF-pNET ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是 否均需手术切除尚有争议； ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
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手术治疗
RFTs: ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术， 联合淋巴结清扫。 ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
河北省人民医院肝胆外科
影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二
指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
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影像学检查
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
胃泌素瘤 ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主 胰管可考虑剜除； ② MEN-1 合 并 胃 泌 素 瘤 ， 如 ＜ 2cm 不 建 议 手 术 治 疗 ； ＞ 2 cm则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转 移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
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河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部 切除术；首选腹腔镜下切除 ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术： 胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。 ④无需淋巴结清扫
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
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பைடு நூலகம்
胰腺癌
外分泌肿瘤
胰腺囊腺瘤
胰
胰岛素瘤
腺
胰腺乳头状肿瘤
肿
胃泌素瘤
瘤
内分泌肿瘤3%
有功能性20%
胰高血糖素瘤
无功能性80%
生长抑素瘤
NF-pNENs
VIP瘤
ACTH瘤
河北省人民医院肝胆外科
RFTs
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考 虑手术切除。 ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相 关合并症时，应及时手术； ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分 泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论
河北省人民医院肝胆外科
河北省人民医院肝胆外科
术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2， 患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建 议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患 者的治疗策略进行全身和局部治疗。
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
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病理分级
河北省人民医院肝胆外科
p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、 中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指 低分化（G3）的神经内分泌癌
临床表现
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多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内 分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的 肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、 皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
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随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每
特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异
性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的
中心开展。
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实验室指标
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最 有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗 效，还可用于肝转移患者的随访。
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分期AJCC第七版
河北省人民医院肝胆外科
AJCC第八版（2017）
河北省人民医院肝胆外科
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，
或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,
河北省人民医院肝胆外科
实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: (1) 血 糖 ≤ 2.22 mmol/l( ≤ 40mg/dl) ， (2) 胰 岛 素 水 平 ≥ 6 μU/ml( ≥36 pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰 岛素原水平≥5pmol /l，(5) β-羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/ 尿中无磺脲类药物的代谢产物。
河北省人民医院肝胆外科
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 学习与思考
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺 神 经 内 分 泌 肿 瘤 。 功 能 性 pNENs 约 占 20% 。 常 见 的 功 能 性 pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
NF-pNET ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是 否均需手术切除尚有争议； ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
RFTs: ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术， 联合淋巴结清扫。 ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
河北省人民医院肝胆外科
影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二
指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
河北省人民医院肝胆外科
影像学检查
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手术治疗
胃泌素瘤 ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主 胰管可考虑剜除； ② MEN-1 合 并 胃 泌 素 瘤 ， 如 ＜ 2cm 不 建 议 手 术 治 疗 ； ＞ 2 cm则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
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手术治疗
卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转 移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部 切除术；首选腹腔镜下切除 ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术： 胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。 ④无需淋巴结清扫
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
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பைடு நூலகம்
胰腺癌
外分泌肿瘤
胰腺囊腺瘤
胰
胰岛素瘤
腺
胰腺乳头状肿瘤
肿
胃泌素瘤
瘤
内分泌肿瘤3%
有功能性20%
胰高血糖素瘤
无功能性80%
生长抑素瘤
NF-pNENs
VIP瘤
ACTH瘤
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RFTs
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
河北省人民医院肝胆外科
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考 虑手术切除。 ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相 关合并症时，应及时手术； ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分 泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论
河北省人民医院肝胆外科
河北省人民医院肝胆外科
术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2， 患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建 议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患 者的治疗策略进行全身和局部治疗。
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
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病理分级
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p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、 中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指 低分化（G3）的神经内分泌癌