嗜酸性粒细胞增多性皮肤病的鉴别诊断
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上． 这 就 是 ＨＥ染 色 时 所 见 到 的 火 焰 征 （ ｌ ｆ ａ ｍ ｅ ｉ ｆ ｇ
ｕ ｒ ｅ ｓ ） 。
机不 同 ， 冈此 ， 嗜 酸性 粒细 胞 增 多相 关 性 的皮 肤 病 目 前还 缺 乏 统 一 的 认 ｝ 只、 分 类 和标 准 Ｌ ｅ ｉ ｌ ｆ ｒ ｍ ａ ｎ等 将 其 分为 两大类 ： ① 嗜 酸性粒 细胞 增多性 皮肤 病 ， 此 类
的增加 。嗜酸性 粒 细胞增 多是 指外 周 血 Ｅ Ｏ Ｓ绝 对计
择素 、 单核 细胞趋 化 因子等 均 与 Ｅ Ｏ Ｓ早 期 移 动有 关 。 嗜酸性 粒细 胞活 化趋 化 因子 如人 嗜 酸性 粒 细胞 趋 化
蛋 白（ １～ ３ ） 、 调节 活化 正常 ｒ ｒ 细胞 表 达 和分 泌 因子 、
噬释 放颗粒 ， 并 分泌 组胺 酶 破 坏组 胺 ， 从 而 起 到 限制 过敏 反应 的作 用 。但 在 局 部 组 织 聚 集 的 Ｅ Ｏ Ｓ脱 颗 粒， 释放 毒 性 炎 症介 质 ， 包 括 主 要 碱性 蛋 白一ｌ 、 嗜酸 性 粒 细胞 阳 离 子蛋 白 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 过 氧 化 物 酶 以 及 嗜酸性 粒 细 胞 衍 生 的神 经 毒 素 ， 还 可合 成 血小 板 激 活 因子 、白ｉ 烯 等 血管 活 性 物 质 ， 杀 伤 细胞 、 激 活 血小板 、 促 进凝 血 、 造 成 炎症 部位 纤 维 化 等 ， 进 一 步 导 致组织 破坏 和更 多 的 Ｅ Ｏ Ｓ聚集 。存 某些 嗜 酸性 粒 细胞 增 多性皮 肤病 中 ， Ｅ Ｏ Ｓ虽 然 数 量 不 多 ， 但 可 检 测 到 大量 主 要 碱 性 蛋 白沉 积 于 病 变 组 织 的 胶 原 纤 维
１ 嗜酸 性粒 细胞 增 多性 皮肤 病 的发病 机制 Ｅ Ｏ Ｓ起 源于 骨髓造 血 十 细胞 分 化 的 嗜酸 性 粒 细
２ 伴外 周血 Ｅ Ｏ Ｓ增 多的皮肤 病
外周血 Ｅ Ｏ Ｓ增 多 常 可 见 于 各 种 过 敏 反 应 性 疾 病、 寄生虫感染 、 嗜酸 性 细 胞 胃肠 炎 、 高 嗜 酸 性 粒 细
因子参 与获得 性 免 疫 反 应 ， 也 可 以作 为 主要 的效 应
细胞通 过 释放毒 性 颗 粒 、 线粒体 Ｄ Ｎ Ａ等 介 导组 织 损 伤和 功能 紊乱 ， 通 常与 皮肤 、 呼 吸道 及 胃肠 道 的疾 病 密切相 关 。嗜 酸 性 粒 细 胞 在 正 常 人 外 周 血 中 约 占 １ ％ ～３ ％， 其 异 常 主 要 表 现 为绝 对 计 数 和相 对 比例
使 其增 殖 、 浸润 各种组 织 ， 使得 Ｅ Ｏ Ｓ浸润 广泛 发 生 于
多种 皮肤 病 Ｅ Ｏ Ｓ浸 润引 起 的相 关 皮 肤病 主 要症 状 为多形 红 斑 、 斑块 、 结节 等 ， 常 伴瘙 痒 ， 由于 缺 乏特 异 性， 临床 上常 常易 被 忽略 或误 诊 。而 且 ， 由于 嗜 酸性 粒 细胞 增 多 常 常 累及 多 系 统 、 多脏 器 ， 病 因繁多， 病
皮肤 病表 现 为 Ｅ Ｏ Ｓ在 末梢 血和／ 或组 织 中增 多 ： 也 可
只在组 织 中增 多 。② 嗜 酸性粒 细胞 颗粒 蛋 白沉 积 的 皮肤 病 。本 文尝试 将 嗜 酸性 粒 细胞 增 多 相关 性 的 皮 肤病 分 为两大 类 ： 伴 有或 不伴 有外 周 血 Ｅ Ｏ Ｓ增 高 ， 希 望对 临 床诊 断及鉴 别诊 断 能够有所 帮 助 。
穿壁 时黏 附 因子 等是 Ｅ Ｏ Ｓ趋 化 的必要 条 件 。最新 研 究发现． 前 列腺 素 Ｄ ， 可与 Ｅ Ｏ Ｓ表面 受体结 合 从 而导 致Ｅ Ｏ Ｓ的活 化 、 趋化 ， 并 动员 Ｅ Ｏ Ｓ从 骨 髓 进 入 血液
循环。 活化 的 Ｅ Ｏ Ｓ有致 炎与 细胞毒 效 应 Ｅ Ｏ Ｓ叮抑 制 嗜碱性 粒 细胞 和肥 大 细胞 合 成 与 释 放 活 性 物 质 ， 吞
数大 于 ０ ． ５ × １ ０ ／ Ｌ， 可分 为轻 度 （ ０ ． ５～１ ． ５ × １ ０ ／ Ｌ ） 、 中度 （ １ ． ５～ ５ ． ０ × １ ０ ／ Ｌ ） 和重 度 （ ５ ． ０ × １ ０ ／ Ｌ ） 增多 。
多种 冈素 可通过 增 加 Ｅ Ｏ Ｓ的产 生 、 募 集及 存 活
３ ２ ８ ・ 专家论坛 ・
皮肤病与性病
２ ０ １ ３年 ｌ ２月第 ３ ５卷第 ６期
Ｊ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ａ ｎ ｄ Ｖ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄ ｅ ｃ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ５ ， Ｎ ｏ ． ６
嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 性 皮 肤 病 的 鉴 别 诊 断
嗜酸性 粒 细 胞 （ ｅ ｏ ｓ ｉ ｎ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｓ ， Ｅ Ｏ Ｓ ） 是一 种 多 功 能 粒细胞， 可 以作 为抗 原提 呈 细 胞和 分 泌 Ｔ ｈ细 胞趋 化
化 因子 、 黏 附分 子 和 活化 的 细胞 【 大 １ 子 嗜 酸性 粒 细
胞活化 趋化 冈子 、 调节 正 常 Ｔ细 胞表 达分 泌 【 大 １ 子、 选
李 承 新
（第 四 军 医 大学 两 京 皮 肤 医 院 陕西 西安 ７ １ ０ ０ ３ ２）
中 图分 类 号 ： Ｒ ５ ５ ７ ． ５
文献标志码 ： Ｂ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ — １ ３ １ ０ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ ０ ７
胞 集落 形Leabharlann 单 位 ， 进 而发育分化为成熟 Ｅ Ｏ Ｓ 。整 个
发 育成 熟过 程受 到 ｌ Ｌ 一 ３ 、 Ｉ Ｌ 一 ５和 Ｇ Ｍ— Ｃ Ｓ Ｆ等 ３种 细 胞【 大 Ｊ 予 的影 响 这些 细胞 因子 巾任 何 一 种 或几 种 产
ｕ ｒ ｅ ｓ ） 。
机不 同 ， 冈此 ， 嗜 酸性 粒细 胞 增 多相 关 性 的皮 肤 病 目 前还 缺 乏 统 一 的 认 ｝ 只、 分 类 和标 准 Ｌ ｅ ｉ ｌ ｆ ｒ ｍ ａ ｎ等 将 其 分为 两大类 ： ① 嗜 酸性粒 细胞 增多性 皮肤 病 ， 此 类
的增加 。嗜酸性 粒 细胞增 多是 指外 周 血 Ｅ Ｏ Ｓ绝 对计
择素 、 单核 细胞趋 化 因子等 均 与 Ｅ Ｏ Ｓ早 期 移 动有 关 。 嗜酸性 粒细 胞活 化趋 化 因子 如人 嗜 酸性 粒 细胞 趋 化
蛋 白（ １～ ３ ） 、 调节 活化 正常 ｒ ｒ 细胞 表 达 和分 泌 因子 、
噬释 放颗粒 ， 并 分泌 组胺 酶 破 坏组 胺 ， 从 而 起 到 限制 过敏 反应 的作 用 。但 在 局 部 组 织 聚 集 的 Ｅ Ｏ Ｓ脱 颗 粒， 释放 毒 性 炎 症介 质 ， 包 括 主 要 碱性 蛋 白一ｌ 、 嗜酸 性 粒 细胞 阳 离 子蛋 白 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 过 氧 化 物 酶 以 及 嗜酸性 粒 细 胞 衍 生 的神 经 毒 素 ， 还 可合 成 血小 板 激 活 因子 、白ｉ 烯 等 血管 活 性 物 质 ， 杀 伤 细胞 、 激 活 血小板 、 促 进凝 血 、 造 成 炎症 部位 纤 维 化 等 ， 进 一 步 导 致组织 破坏 和更 多 的 Ｅ Ｏ Ｓ聚集 。存 某些 嗜 酸性 粒 细胞 增 多性皮 肤病 中 ， Ｅ Ｏ Ｓ虽 然 数 量 不 多 ， 但 可 检 测 到 大量 主 要 碱 性 蛋 白沉 积 于 病 变 组 织 的 胶 原 纤 维
１ 嗜酸 性粒 细胞 增 多性 皮肤 病 的发病 机制 Ｅ Ｏ Ｓ起 源于 骨髓造 血 十 细胞 分 化 的 嗜酸 性 粒 细
２ 伴外 周血 Ｅ Ｏ Ｓ增 多的皮肤 病
外周血 Ｅ Ｏ Ｓ增 多 常 可 见 于 各 种 过 敏 反 应 性 疾 病、 寄生虫感染 、 嗜酸 性 细 胞 胃肠 炎 、 高 嗜 酸 性 粒 细
因子参 与获得 性 免 疫 反 应 ， 也 可 以作 为 主要 的效 应
细胞通 过 释放毒 性 颗 粒 、 线粒体 Ｄ Ｎ Ａ等 介 导组 织 损 伤和 功能 紊乱 ， 通 常与 皮肤 、 呼 吸道 及 胃肠 道 的疾 病 密切相 关 。嗜 酸 性 粒 细 胞 在 正 常 人 外 周 血 中 约 占 １ ％ ～３ ％， 其 异 常 主 要 表 现 为绝 对 计 数 和相 对 比例
使 其增 殖 、 浸润 各种组 织 ， 使得 Ｅ Ｏ Ｓ浸润 广泛 发 生 于
多种 皮肤 病 Ｅ Ｏ Ｓ浸 润引 起 的相 关 皮 肤病 主 要症 状 为多形 红 斑 、 斑块 、 结节 等 ， 常 伴瘙 痒 ， 由于 缺 乏特 异 性， 临床 上常 常易 被 忽略 或误 诊 。而 且 ， 由于 嗜 酸性 粒 细胞 增 多 常 常 累及 多 系 统 、 多脏 器 ， 病 因繁多， 病
皮肤 病表 现 为 Ｅ Ｏ Ｓ在 末梢 血和／ 或组 织 中增 多 ： 也 可
只在组 织 中增 多 。② 嗜 酸性粒 细胞 颗粒 蛋 白沉 积 的 皮肤 病 。本 文尝试 将 嗜 酸性 粒 细胞 增 多 相关 性 的 皮 肤病 分 为两大 类 ： 伴 有或 不伴 有外 周 血 Ｅ Ｏ Ｓ增 高 ， 希 望对 临 床诊 断及鉴 别诊 断 能够有所 帮 助 。
穿壁 时黏 附 因子 等是 Ｅ Ｏ Ｓ趋 化 的必要 条 件 。最新 研 究发现． 前 列腺 素 Ｄ ， 可与 Ｅ Ｏ Ｓ表面 受体结 合 从 而导 致Ｅ Ｏ Ｓ的活 化 、 趋化 ， 并 动员 Ｅ Ｏ Ｓ从 骨 髓 进 入 血液
循环。 活化 的 Ｅ Ｏ Ｓ有致 炎与 细胞毒 效 应 Ｅ Ｏ Ｓ叮抑 制 嗜碱性 粒 细胞 和肥 大 细胞 合 成 与 释 放 活 性 物 质 ， 吞
数大 于 ０ ． ５ × １ ０ ／ Ｌ， 可分 为轻 度 （ ０ ． ５～１ ． ５ × １ ０ ／ Ｌ ） 、 中度 （ １ ． ５～ ５ ． ０ × １ ０ ／ Ｌ ） 和重 度 （ ５ ． ０ × １ ０ ／ Ｌ ） 增多 。
多种 冈素 可通过 增 加 Ｅ Ｏ Ｓ的产 生 、 募 集及 存 活
３ ２ ８ ・ 专家论坛 ・
皮肤病与性病
２ ０ １ ３年 ｌ ２月第 ３ ５卷第 ６期
Ｊ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ａ ｎ ｄ Ｖ ｅ ｎ ｅ ｒ ｅ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄ ｅ ｃ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ５ ， Ｎ ｏ ． ６
嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 性 皮 肤 病 的 鉴 别 诊 断
嗜酸性 粒 细 胞 （ ｅ ｏ ｓ ｉ ｎ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｓ ， Ｅ Ｏ Ｓ ） 是一 种 多 功 能 粒细胞， 可 以作 为抗 原提 呈 细 胞和 分 泌 Ｔ ｈ细 胞趋 化
化 因子 、 黏 附分 子 和 活化 的 细胞 【 大 １ 子 嗜 酸性 粒 细
胞活化 趋化 冈子 、 调节 正 常 Ｔ细 胞表 达分 泌 【 大 １ 子、 选
李 承 新
（第 四 军 医 大学 两 京 皮 肤 医 院 陕西 西安 ７ １ ０ ０ ３ ２）
中 图分 类 号 ： Ｒ ５ ５ ７ ． ５
文献标志码 ： Ｂ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２ — １ ３ １ ０ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ ０ ７
胞 集落 形Leabharlann 单 位 ， 进 而发育分化为成熟 Ｅ Ｏ Ｓ 。整 个
发 育成 熟过 程受 到 ｌ Ｌ 一 ３ 、 Ｉ Ｌ 一 ５和 Ｇ Ｍ— Ｃ Ｓ Ｆ等 ３种 细 胞【 大 Ｊ 予 的影 响 这些 细胞 因子 巾任 何 一 种 或几 种 产