肺动脉闭锁演示文稿

病例1 男 4天 紫绀 呼吸急促
PA+PDA
右室发育不良+三尖瓣反流
卵圆孔未闭（右向左分流）
肺动脉瓣膜性闭锁
冠状窦隙开放
病例2 女 1月21天 紫绀 ----术前
三尖瓣反流
术中
PA
术后
• 六、鉴别诊断
• 与三尖瓣闭锁、重度法洛四联症、单心室合并肺动脉瓣 狭窄等鉴别
漏斗部 存在 存在 无 无
• 三、病理生理
• 因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有 发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血 流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管 在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行 性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。右心室高 压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌 窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后 冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流 血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入 左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限 制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而 产生体静脉淤血、体循环低心排等。
肺动脉闭锁演示文稿
优选肺动脉闭锁
肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损分为两大类：
• 1、室间隔完整型的肺动脉闭锁 • 2、室间隔缺损合并肺动脉闭锁
室间隔完整型的肺动脉闭锁
• 一、定义
• 室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏 病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上 死于新生儿期，85％于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣 交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉 总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间 隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管 未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。
肺动脉瓣狭窄 右心房室增大 可伴有房间隔缺损或卵圆孔 房水平左向右分流 可有三尖瓣反流 无窦状隙开放
肺动脉闭锁合并室间隔缺损
• 一、定义 • 肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with
intact ventricular septal defect，PA/VSD）是一组复杂多样 的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连 接，也无血流流通，两个心室之间间隔有缺损，严重的伴 肺动脉部分或完全缺如。
室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 三尖瓣叶可呈隔膜状改变 三尖瓣口有少量血流通过 无室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉瓣闭锁 窦状隙开放
三尖瓣闭锁 三尖瓣叶闭锁 三尖瓣口无血流通过 有室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉瓣开放 无窦状隙开放
室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 右心房室增大 存在房间隔缺损或卵圆孔 房水平右向左分流 三尖瓣口大量反流 窦状隙开放
• 四、临床表现
• 症状：多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫， 吃奶停顿，多汗，短时间气促、发绀加剧，呼吸困难，进 行性低氧血症，代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导 管分流到肺动脉血流量的多少，若伴大的动脉导管发绀程 度、代谢性酸中毒可较轻。
• 体征：紫绀面容，吸气性三凹，四肢末梢灌注较差。大 多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音，或闻及 动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音，且第一、第二心 音单一，心脏杂音变化较多。
• II 型：右心室发育可正常或呈扩大型，约占本病的15%， 右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪或纤维组织所取 代。受累的右室壁可很薄，心内膜与心外膜可贴在一起， 呈透明状改变，无心肌收缩功能。
室间隔完整的肺动脉闭锁类型
类型 wenku.baidu.com II III IV
流入道 存在 存在 存在 存在
肌小梁 存在 无 无 存在
• 五、超声心动图
• 1、二维及彩色多普勒（图）
• 右室流出道缺如或狭小、肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖 瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、 房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度，测量 动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。
• 2、经食管超声心动图（图）
• 3、术中及术后（图）
• 四、临床表现
• 患儿出生后不久即出现进行性缺氧和发绀现象，随着未 闭动脉导管的逐渐关闭，发绀逐渐加重，可闻及源于未闭 动脉导管或体-肺侧枝的连续性杂音。患者常活动后心悸 气短，易患呼吸道感染性疾病，与法洛四联症不同之处为 患者较少出现蹲踞现象。
• 二、病理解剖及分型
• 根据大动脉的相互位置关系分为：
• 1、大动脉关系正常型：指肺动脉位于左前，主动脉位于 右后，与正常人相似，但主动脉通常比正常人略向右前移 位。
• 2、大动脉关系异常型：指主动脉位于右前或正前，而肺 动脉位于左后或后；
• 三、病理生理
• 由于肺动脉呈闭锁状态，右心室无正常的血流排出路径， 需要通过室间隔缺损交通口将血流分流入左心室进入主动 脉，致使体循环动脉血的氧饱和度减低，患者出现缺血及 发绀现象，其程度取决于肺循环的血流量和室间隔缺损的 大小。右心室通过室间隔缺损分流入左心室进入左向右分 流，使血液进入肺循环系统。如果动脉导管或体-肺侧枝 较粗大，动脉水平的左向右分流量较大，患者的发绀程度 较低。如果动脉导管或体-肺侧枝内径较细小，患者的发 绀程度则较重。
• 45%患儿有右心室-冠状动脉瘘，特别是右心室严重发育不良及三尖瓣 开口小的患儿，依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。
• 低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此时右心室 可正常大小甚至扩大。
• 分型：主要分为两种类型。
• I 型：右室发育不全型，约占本病的85%，右心室发育不 良。室壁心肌增厚，心肌排列紊乱，呈海绵状心肌。
• 二、病理解剖及分型
• 肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。
前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶交界融合，肺动脉瓣环及主干均 可正常；
后者肺动脉瓣基部为肌性组织，呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重 发育不良，肺动脉瓣环及主干发育不良。
• 室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。
• 动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良， 心脏大血管连接正常。主-肺动脉侧枝循环少见。