胎儿泌尿系统畸形PPT课件
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海绵样 • 发生率1/4-6万 • 肾基本结构正常。皮质内散布正常肾单位， • 特征性表现结合管终端的显著扩张， • 可能为常染色体隐性遗传。合并畸形很少。几乎
所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死 亡
10
I型多囊肾
声像图表现
• 两侧肾脏形态正常，但体积明显增大，充满整个 腹腔。
• 肾围增大，肾围／腹围比值增大。 • 肾实质回声较强，与肝脏回声接近，或回声强于
24
胎儿肾盂扩张
• 肾盂扩张 >10mm(Argert et al 1985)
• 肾盂扩张 >7mm <34周 >4mm (Corteville,Gray,and Crane 1991)
• <20周 >5mm 20-30周 >8mm >30周 >10mm（Mandell et al 1991）
25
22
肾积水
病理与临床表现
胎儿肾盂积水多为单侧性的。输尿管近端 的狭窄，可表现肾盂、肾盏的扩张。输尿 管低位梗阻时，可出现输尿管扩张。部分 胎儿可表现在宫内一过性双侧肾盂积水， 生后肾盂积水可消失，病因不清楚。
23
胎儿肾盂宽度
• 15-20周 ≥ 4mm • 21-30周 ≥5mm • 30-40周 ≥ 7mm • 40周 ≥10mm • 注意横切面，量肾集合系统的前后径
端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了 连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合小 管由输尿管芽发育而来的 • 生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲 小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾 小囊）
3
生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾
• 前肾未充分发育，很 快退化消失。
• 中肾具有一定的功能 活动，由肾小球、中 肾小管和中肾管构成， 可将胎儿尿排入正在 分隔中的泄殖腔。
肝脏。 • 肾集合系统有的见分离。 • 多合并有羊水少。
11
12
Ⅱ型多囊肾
Ⅱ型：多囊肾多发性囊状肾(多发型囊性肾， 多腔性囊肾，不发育，发育不良，发育不 全)
• 输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。 单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为 常染色体三体。患肾可大可小可正常。
13
Ⅱ型多囊肾
• 特征：完全没有正常的肾单位和集合管， 可伴有大量的结缔组织增生。输卵管近端 常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此 时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧在宫 内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合 并神经系统或消化系统畸形。
胎儿泌尿系统畸形
1
胎儿泌尿系统
• 胎儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿 道等器官，主要功能是生成尿液，维持机 体内环境稳定。
• 泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。 • 胚胎12周胎儿肾开始有泌尿功能 • 随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电
介质等成分横定有重要意义。
2
肾的发生起源于两个原基
• 输尿管芽和后肾中胚层 • 源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾
肾积水
二维声像图表现
• 肾集合系统见扩张，内为无回声区。 晚期妊娠，确切的横断面上见肾盂的 前后径≥1cm则诊断肾盂扩张。
• 部分胎儿可表现肾盂及输尿管扩张。
26
诊断中注意点
胎儿双侧肾盂积水时，应特别注意动态观察， 肾盂积水是否有加重的趋势，如肾集合系 统扩张＜0.5cm,则有可能是生理性的。
• 出生后复诊，肾盂直径＜1cm者排除病理 性改变，＜1.5cm需在生后4～6 月复查， 直至明确病因为止。
足内翻，手常常看起来异常大。
18
肾发育不良
二维声像图表现
• 单侧或双侧肾缺如
– 中孕期以后，在脊柱两侧或单侧未显示椭圆形 的肾脏回声。
– 如双侧肾均未显示，常不能显示膀胱回声。 – 多合并羊水少。 – 胎儿各项生长参数多小于孕周。
19
异位肾
• 发生率约1/1200 • 发生位置:
最常见于盆腔,也称盆腔肾. 少见的有马蹄肾和越界融合肾 • 异位肾增加了尿路梗阻的危险度 • 原因：与肾脏上升、旋转、输尿管分裂异 常有关
27
输尿管畸形
• 输尿管芽分裂的结果可以是肾盂和输 尿管的分叉，也可以是输尿管和肾脏 的完全重复。
• 输尿管芽分裂的程度愈大，生后肾组 织形成两个肾的可能性愈大。重复畸 形可以单侧也可以使双侧的
• 造成巨输尿管原因是输尿管梗阻
28
输尿管畸形
• 双输尿管 • 膀胱输尿管连接处梗阻 • 约占胎儿肾积水10％ • 发生率活产儿中发病率1/6500 临床特征 • 狭窄以上部分扩张，单侧多见，双侧约占
4
胎儿肾脏囊性疾病
分为四型（多采用Potter分型）
• Ⅰ型：常染色体隐性遗传 婴儿型多囊肾 • Ⅱ型：多囊性发育不良肾 • Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型 • Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾
9
先天性多囊肾
I型多囊肾
I型多囊肾(新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤)。 • 双侧性肾脏极度增大，但保留胎儿分叶，切面呈
20
马蹄肾
• 马蹄肾:输尿管芽在盆腔内融合,融合肾 上升时受到肠系膜下动脉的阻碍,向周 围延伸,便形成马蹄肾.
• 两侧肾延伸越过下腹中线肾下极融合, 即一侧肾与对侧肾下极融合.
21
异位输尿管
• 输尿管芽起源于中肾管末端，而不是泄殖 腔，这正是输尿管远端发生异常的胚胎学 基础
• 在女性胚胎中肾管退化消失之前，或在男 性胚胎中肾管形成之前，如果中肾管的开 口移至尿生殖窦的较低部位，输尿管就会 开口于男性的尿道前列腺部，女性的阴道 前庭，或膀胱以下的其他结构
16
肾发育不良
• 肾脏未充分发育 称为肾发育不良
• 肾脏完全缺如则 称为肾不发生
• 另外一种肾的异常永久性的分叶肾。
17
肾发育不良
病理与临床表现
• 发病率约1／4500 • 包括肾缺如和肾发育不全。 • 胎儿几乎都小于孕周，胎盘小。 • 肾发育不良婴儿表现皮肤打皱、干燥、面部表情
苍老， • 宫内羊水少，活动受限，他们有奇特的弓形腿和
14
Ⅱ型多囊肾
声像图表现
– 一侧或双侧肾形态失常。 – 病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。 – 可有肾盂积水，扩张。 – 羊水量正常或减少。
• 彩色及频谱多普勒表现
– 显示肾脏血流正常或不正常 – 肾动脉阻力多高于正常
15
Hale Waihona Puke Baidu
Ⅲ多囊肾
Ⅲ多囊肾（多囊肾，婴儿所见的成人型多 囊肾） •常染色体显性遗传,在成人肾脏表现多个大 小不等的囊肿, •50%遗传机率 •声像图表现: 和胎儿型像,肾脏体积稍大,回声增强,看不 见囊泡,羊水正常,肝脏可能有囊变.
所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死 亡
10
I型多囊肾
声像图表现
• 两侧肾脏形态正常，但体积明显增大，充满整个 腹腔。
• 肾围增大，肾围／腹围比值增大。 • 肾实质回声较强，与肝脏回声接近，或回声强于
24
胎儿肾盂扩张
• 肾盂扩张 >10mm(Argert et al 1985)
• 肾盂扩张 >7mm <34周 >4mm (Corteville,Gray,and Crane 1991)
• <20周 >5mm 20-30周 >8mm >30周 >10mm（Mandell et al 1991）
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22
肾积水
病理与临床表现
胎儿肾盂积水多为单侧性的。输尿管近端 的狭窄，可表现肾盂、肾盏的扩张。输尿 管低位梗阻时，可出现输尿管扩张。部分 胎儿可表现在宫内一过性双侧肾盂积水， 生后肾盂积水可消失，病因不清楚。
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胎儿肾盂宽度
• 15-20周 ≥ 4mm • 21-30周 ≥5mm • 30-40周 ≥ 7mm • 40周 ≥10mm • 注意横切面，量肾集合系统的前后径
端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了 连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合小 管由输尿管芽发育而来的 • 生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲 小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾 小囊）
3
生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾
• 前肾未充分发育，很 快退化消失。
• 中肾具有一定的功能 活动，由肾小球、中 肾小管和中肾管构成， 可将胎儿尿排入正在 分隔中的泄殖腔。
肝脏。 • 肾集合系统有的见分离。 • 多合并有羊水少。
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12
Ⅱ型多囊肾
Ⅱ型：多囊肾多发性囊状肾(多发型囊性肾， 多腔性囊肾，不发育，发育不良，发育不 全)
• 输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。 单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为 常染色体三体。患肾可大可小可正常。
13
Ⅱ型多囊肾
• 特征：完全没有正常的肾单位和集合管， 可伴有大量的结缔组织增生。输卵管近端 常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此 时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧在宫 内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合 并神经系统或消化系统畸形。
胎儿泌尿系统畸形
1
胎儿泌尿系统
• 胎儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿 道等器官，主要功能是生成尿液，维持机 体内环境稳定。
• 泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。 • 胚胎12周胎儿肾开始有泌尿功能 • 随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电
介质等成分横定有重要意义。
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肾的发生起源于两个原基
• 输尿管芽和后肾中胚层 • 源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾
肾积水
二维声像图表现
• 肾集合系统见扩张，内为无回声区。 晚期妊娠，确切的横断面上见肾盂的 前后径≥1cm则诊断肾盂扩张。
• 部分胎儿可表现肾盂及输尿管扩张。
26
诊断中注意点
胎儿双侧肾盂积水时，应特别注意动态观察， 肾盂积水是否有加重的趋势，如肾集合系 统扩张＜0.5cm,则有可能是生理性的。
• 出生后复诊，肾盂直径＜1cm者排除病理 性改变，＜1.5cm需在生后4～6 月复查， 直至明确病因为止。
足内翻，手常常看起来异常大。
18
肾发育不良
二维声像图表现
• 单侧或双侧肾缺如
– 中孕期以后，在脊柱两侧或单侧未显示椭圆形 的肾脏回声。
– 如双侧肾均未显示，常不能显示膀胱回声。 – 多合并羊水少。 – 胎儿各项生长参数多小于孕周。
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异位肾
• 发生率约1/1200 • 发生位置:
最常见于盆腔,也称盆腔肾. 少见的有马蹄肾和越界融合肾 • 异位肾增加了尿路梗阻的危险度 • 原因：与肾脏上升、旋转、输尿管分裂异 常有关
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输尿管畸形
• 输尿管芽分裂的结果可以是肾盂和输 尿管的分叉，也可以是输尿管和肾脏 的完全重复。
• 输尿管芽分裂的程度愈大，生后肾组 织形成两个肾的可能性愈大。重复畸 形可以单侧也可以使双侧的
• 造成巨输尿管原因是输尿管梗阻
28
输尿管畸形
• 双输尿管 • 膀胱输尿管连接处梗阻 • 约占胎儿肾积水10％ • 发生率活产儿中发病率1/6500 临床特征 • 狭窄以上部分扩张，单侧多见，双侧约占
4
胎儿肾脏囊性疾病
分为四型（多采用Potter分型）
• Ⅰ型：常染色体隐性遗传 婴儿型多囊肾 • Ⅱ型：多囊性发育不良肾 • Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型 • Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾
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先天性多囊肾
I型多囊肾
I型多囊肾(新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤)。 • 双侧性肾脏极度增大，但保留胎儿分叶，切面呈
20
马蹄肾
• 马蹄肾:输尿管芽在盆腔内融合,融合肾 上升时受到肠系膜下动脉的阻碍,向周 围延伸,便形成马蹄肾.
• 两侧肾延伸越过下腹中线肾下极融合, 即一侧肾与对侧肾下极融合.
21
异位输尿管
• 输尿管芽起源于中肾管末端，而不是泄殖 腔，这正是输尿管远端发生异常的胚胎学 基础
• 在女性胚胎中肾管退化消失之前，或在男 性胚胎中肾管形成之前，如果中肾管的开 口移至尿生殖窦的较低部位，输尿管就会 开口于男性的尿道前列腺部，女性的阴道 前庭，或膀胱以下的其他结构
16
肾发育不良
• 肾脏未充分发育 称为肾发育不良
• 肾脏完全缺如则 称为肾不发生
• 另外一种肾的异常永久性的分叶肾。
17
肾发育不良
病理与临床表现
• 发病率约1／4500 • 包括肾缺如和肾发育不全。 • 胎儿几乎都小于孕周，胎盘小。 • 肾发育不良婴儿表现皮肤打皱、干燥、面部表情
苍老， • 宫内羊水少，活动受限，他们有奇特的弓形腿和
14
Ⅱ型多囊肾
声像图表现
– 一侧或双侧肾形态失常。 – 病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。 – 可有肾盂积水，扩张。 – 羊水量正常或减少。
• 彩色及频谱多普勒表现
– 显示肾脏血流正常或不正常 – 肾动脉阻力多高于正常
15
Hale Waihona Puke Baidu
Ⅲ多囊肾
Ⅲ多囊肾（多囊肾，婴儿所见的成人型多 囊肾） •常染色体显性遗传,在成人肾脏表现多个大 小不等的囊肿, •50%遗传机率 •声像图表现: 和胎儿型像,肾脏体积稍大,回声增强,看不 见囊泡,羊水正常,肝脏可能有囊变.