颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断简析(精)

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断

摘要：目的探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点，提高其诊断精确性。方法回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。结果单骨型6例（26%），多骨型17例（74%）；绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅2例表现为弥漫性硬化改变。其中合并病理骨折1例，Albfight综合症1例。正确诊断21例（91.3%），误诊2例。结论颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性，CT检查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义。

关键词：骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；X线计算机

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB为正常骨组织由异常增生的纤维组织所代替，是一种进展缓慢的良性骨纤维组织疾病，又称骨纤维结构不良。其在全身骨骼均可发病，颅面骨为好发部位。笔者搜集了23例2002-2009年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增殖症的资料，回顾性分析其CT影像表现，并与临床、病理资料进行对照，旨在加强认识及提高诊断精确性。

1 材料与方法

1.1 一般资料本组23例全部经病理证实，其中男15例，女8例，年龄4-62岁，平均22岁，30岁以下者约占86%。病程：3个月-26年。实验室检查：血磷、血钙及血清碱性磷酸酶均在正常范围内。临床表现：主要有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患病者呈不同程度的非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及视力和听力下降等；1例眼球

轻度突出；2例张口受限；5例无明显症状，首次因外伤或其他疾病检查发现。23例患者中17例为手术病理证实，6例为穿刺活检病理证实。

1.2 检查方法 CT设备：使用GE Hispeed Nxi及Somatom Plus 4螺旋CT，常规扫描，层厚根据病灶部位分别选择10—3mm不等，部分图像行1．25 mm薄层重建后，作多方位多平面重组(MPR后处理。矩阵为512×512。

2 结果

2.1 临床分型及发病情况单骨型6例：下颌骨3例，颧骨2例，上颌骨1例；多骨型17例：患者病变涉及2块或多块骨，其中1例合并病理骨折，1例伴有同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为Albfight综合症。

2.2 CT表现绝大多数病例的影像表现为多形态改变，包括1）磨玻璃样增白伴膨胀改变13例：见于颅穹窿骨及面骨，表现为骨质膨大、增厚，正常层次结构消失，代之以半透明状磨玻璃样密度影，CT值 205-310Hu （图1）；个别病例还伴有边界清楚的类圆形高密度硬化灶，直径1-4cm不等；2）膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度8例，均为多骨型病例，表现为均匀囊状膨胀或骨体膨大伴局限囊样和泡状低密度（图2），CT值57-123 Hu，大多同时伴有磨玻璃样改变；3）弥漫性硬化改变2例，见于蝶骨及颧骨，表现为骨质轻度膨大、呈均匀一致的高密度改变。

图1：左上颌骨骨纤维异常增殖症。A.CT轴位图像；B、C冠状位及矢状位MPR图像；显示左侧上颌骨骨质膨大、增厚、密度增高呈磨玻璃样改变，左侧上颌窦腔明显变小。图2：骨纤维异常增殖症（多骨型）。A.CT轴位图像；B、C冠

状位及矢状位MPR图像；显示面部骨骼、额骨弥漫性骨质膨大及磨玻璃样改变，上颌骨可见囊状改变。

2.3 病理所见大体病变组织较坚实，剖面多呈砂砾样，灰红或粉红色；8例切面可见透明软骨结节；5例切面见囊样变性，内含少量血性液体。镜下主要成分为纤维结缔组织和骨样组织，纤维细胞、胶原基质及血管组织比例程度不一；基质内可见弧形骨小梁，周围有少量不均匀钙化；个别可见数量极少的破骨细胞、泡沫细胞及含铁血黄素颗粒。

3 讨论

3.1 病因与临床骨纤维异常增殖症是一种良性的肿瘤样病变，具有自限性生长特点，即一般在儿童期发病，成年后病变停止发展。其病因不明，大多数学者认为系由原始间叶组织发育畸形致骨骼内纤维组织异常增生[1]；也有研究证实病变是因定位于Gas蛋白上的某个基因突变所致[21。全身骨骼均可发病，据有关统计报道，股骨上段发病率最高（约41%）颅面骨为第二好发部位（约30 %）[3]；多骨型较单骨型常见，且多骨型中57%为单侧发病，43%双侧及多发病变中2/5以单侧病变为主，表明本病具有单侧发病倾向[4]。本组多骨型17例，单侧发病占11例，与文献报道大致相符；其中1例伴同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为Albfight综合症。

3.2 影像与病理基础骨纤维异常增殖症的主要病理改变是异常增生的纤维组织和不同发育程度的骨样组织，随着两者比例、结构和成熟度不同，影像表现可以有膨胀、磨玻璃样、囊状、丝瓜瓤状及硬化等不同形态、密度的改变1）骨体膨胀或骨质膨大增厚：本组全部病例均有此改变，这应该和病理组织活跃的异常增生状态是符合的；2）磨玻璃样密度：病理证实主要为比例相仿的纤维组织、骨样组织及较为成熟的细条状骨小梁

三种成分构成；本组共21例（约91.3%）有此表现，所以笔者比较支持磨玻璃样密度改变是骨纤维异常增殖症的特征性影像表现；3）囊状改变：囊状或泡状低密度区是以大量异常增殖的纤维组织为主，其间散在分布少量骨样组织和不成熟的纤细的骨小梁结构；部分囊样膨胀区密度稍高，可能后两种成分比例相对增加所致；间隔主要为较集中的成熟骨小梁构成；本组囊样变8例（均伴有磨玻璃样密度改变），约占34.8%，较以往报道的四肢骨的囊变率稍低，其囊变区大小不等，间隔稍欠规则，局部皮质较薄，其中1例伴发病理性骨折；4）丝瓜瓤状改变：病变区以粗大成熟骨小梁为主，间以少量纤维组织；有时其间可见到多发点状边缘锐利如虫噬样的溶骨性骨破坏，是增生活跃的纤维组织沿伏氏管扩散而引起管腔的扩大，或纤维组织呈结节状增生致骨小梁的吸收、中断或缺失[5]；本组未见此种改变；5）硬化性改变：病理主要为密集的互相联结的成熟骨小梁结构，排列紊乱，其中夹杂少许纤维组织；本组2例（约8.7%）呈弥漫性硬化改变。6）并发症：病理骨折是常见的并发症，病变广泛、皮质菲薄/和破坏、负重部位等是并发病理骨折的高风险因素；如果出现疼痛症状明显加剧或病变短期内发展迅速、影像边界变模糊或周围软组织肿块等应注意恶变可能。单骨型FDB自发性恶变极罕见[6]。

3.3 CT检查的优越性骨纤维异常增殖症为临床常见的骨质病变，无症状者以预防病理性骨折的发生为主，不需特别治疗；如有严重畸形对邻近组织压迫明显或易发病理性骨折、疑有恶变倾向时，以手术治疗为主。因此本病的正确诊断尤为重要。X线平片可作为常规检查，对发现和定位疾病有帮助，但在颅面部因受图像重叠影响较大，平片对病变的显示有一定欠缺和限制；另外，因为纤维组织、钙化及骨组织在T1WI及T2WI 上多表现为低信号影，病变细节难分辨，所以MRI对颅面骨的骨纤维异常增殖症的诊断也较有限；CT检查较前两者有很大优越性，诊断正确率明显提高[7]，表现在：1）不受重叠结