系统性红斑狼疮脑病详解

导临床治疗 3. 最后可用于估计SLE脑病的预后,结合临床化
验指标观察疗效 检查方便,价格低廉,适用于SLE脑病的首选检
查方法。 但对SLE脑病缺乏特异性。 CT对SLE脑病的诊断可提供可靠依据。
7
SLE神经精神系统损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
8
精神障碍
9
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
10
神经系统损害
11
视野缺损、失语等。 原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出
血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
13
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常 原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，
使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
等导致的中枢神经系统免疫损伤 抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化。
6
病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎，多 累及小动脉及微小动脉。
免疫复合物沉积引起的Ⅲ型变态反应。 活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血 管壁纤维化增厚,管腔狭窄。
3
狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
4
鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
5
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞 抗神经抗体、抗心磷脂抗体、抗核抗体P蛋白
16
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划样运
动（女性多见）、偏侧投掷症等 原因：小血管炎，小脑和或基底节病变
17
周围神经病
发病率：3－18％ 表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多
神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
脑萎缩——弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性 增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。
基底节区钙化——均位于尾状核或苍白球,呈对称性高 密度影。
脑出血——颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜 下腔出血。
脑室扩张
脱髓鞘
27
双侧顶叶均见片状 低密度影
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ28
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
29
系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
1
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
2
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损 害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫 性或局灶性损害，也称为狼疮性脑病或 狼疮性周围神经病。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
22
检查
23
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精
神症状、癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神
症状有关,
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变
密切相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征
相关
24
脑脊液
癫痫
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，
病人常在发作后数天至一个月内死亡 。 发作类型多样：大发作、小发作、精神运动
性发作。 原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受
侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高 等
12
脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15% 表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、
增强扫描病灶周边见条片状强化
30
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。
病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
31
32
影像学检查的价值 — CT
1. 明确有无SLE脑内损害 2. 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指
18
肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、
重症肌无力 症状群
19
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增
高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的 头痛
20
无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
14
颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
15
脊髓病变
发病率：3－4％ 常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，
常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以 下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性 脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡 病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、 软化。
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ANA 及抗dsDNA多阴性。
25
脑电图
多见异常 但缺乏特异性
26
影像学表现 — CT
脑白质低密度改变——最常见
脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片 状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边 缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可 见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～ 300×106/L),以淋巴细胞为主,蛋白轻度 增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意 排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感 染性因素。
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
21
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。