(医学课件)多发性肌炎ppt演示课件

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感染、药物和毒物
内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
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治
疗
適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，
就應逐步加強肌力訓練。
首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松10-20mg/d 或甲强龙500mg/d静滴或强的松80-120mg隔天顿服， 一般大剂量激素治疗6周后症状开始缓解，然后维 持8-12周后逐步减量，每2-4周减1次，每次减5-
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肌电图：肌源性损害。
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肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，
肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。
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自身抗体：
1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性，肺 间质病变，多关节炎，雷诺现象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
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预
后
90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年存 活率约80%-90%。 不良预后因素
病情严重 心肺重要脏器受累 继发吸入性肺炎 合并恶性肿瘤 激素抵抗
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谢谢
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10mg，逐步减少至30mg隔天顿服，总疗程１年以 上。注意：用量要足，减量要缓。
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免疫抑制劑：MTX(Methotrexate), Azathioprine(Imuran)等，在类固醇无法减量之 病人可考虑使用。 注射免疫球蛋白：每次注射约三到五天，每月注 射一次，连续三个月。
皮肤病变可用局部类固醇药膏或使用抗疟疾药物 治疗。
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诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变
肌活检有炎症表现
皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
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很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹
可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条
可能多发性肌炎：前四条中二条
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免疫介导依据
PM：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的T细胞（主要是 CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏死性肌纤 维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有IgG、 IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反应主要累及肌 肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
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感染因素
心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年 SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白
环境因素
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病理
炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞
肌纤维变性、坏死 纤维化、肌萎缩
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临床表现
一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力：急或慢性双侧对称性近端肌肉无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举，梳头及更 衣困 难 颈部肌：抬头困难 吞咽肌：吞咽和构音困难
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鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛 综合征。 二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾病
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鉴别诊断
包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端， 非对称，肌源性合并神经源性损害，激素 抵抗，包涵体。 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 神经系统疾病： 1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩， EMG：神经源性损害 2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验 阳性、AChR抗体阳性。
一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
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定义
多發性肌炎(Polymyositis)：
多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性 为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)：
侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
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概
述
成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
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2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现 肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 肺炎 心：心律失常、心力衰竭
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二、皮肌炎 皮疹分布： 眶周水肿性紫红色斑 Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘 疹： 颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 肩颈后呈披肩状披肩征
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三、幼年皮肌炎 皮疹 肌炎 血管炎：胃肠出血及穿孔 异位钙化：皮肤及肌肉组织 脂肪代谢障碍
原发性多发性肌炎
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流行病学调查
发病率:0.5/10万~8/10万
发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 性别：女:男 =2:1
种族差异:黑人:白人=4:1
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发病机制
自身免疫依据：
抗肌球蛋白抗体 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体
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四、无肌炎的皮肌炎 Gotton征加其它一项DM皮肤改变 皮肤活检病理符合DM 无肌炎的临床及亚临床表现 除外其它炎性肌病(感染性、药物)
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实验室检查
血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高
血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，
与病情活动平行。