左冠状动脉起源于肺动脉
小儿左冠状动脉起源于肺动脉临床分析
［ ｂｔａｔ ０ｂｅｔ ｅＴ ｍ ａ ｚ ｌ ｉ ｌ ａ ｉｓ ｔｎ ｆ ｈ ｄｅ ｉ ｎｍａ ｕ ｒ ｉ ｅ ｅ Ａ ｓ ｃ］ ｒ ｊｃ ｖ ：ｏｓ ｍ ｒｅｃ ｎ ａ ｍ ｎｆ ｔｉ ｓ ｉ ｒｎｗｔ ａｏ ｌ ｓ ｉ ｎｏ ｔ ｆ ｉ ｕ ｉ ｉｃ ｅ ａｏ ｏｃ ｌ ｈ ｏ ｏ ｇ ｆｈ ｌ ｔ
２４ ８
心肺血管病杂志 ２ １ ７ ０ ０年 月第 ２ 卷第 ４ 豳
Ｊ ｒ ｌ ａ ｉ ａ ｕ ｒ ｕ ｏａ ｉ ａ ｓＪｌ ２ １ ， ｏ ２ ￣ｏ４ ｏｎ ｕ ａ ０ ｒ ｏ ｓ ｌ ＆Ｐ ｌ ｎｒ Ｄｓ ｓ ， ｙ ０ ０ Ｖ １ ９ Ｎ ． ｄ ｖｃ ａ ｍ ｙ ｅ ｅ ｕ ．
ｅ ｓ ｓ ｒｔＲ ｓｌ ： ｉ ｔ ｈｌｒ ｉ Ｌ Ａ Ａ ａｅ ｏ ｏｔｓ ｏ１ ｏｔｓ ｍ ｄａ ． ｍ ｎｈ） Ａｌ ｌ ｔ ｉ ｆｓ ｅｕｔ Ｅｇ ｉ ｅ ｗｔ Ａ Ｃ Ｐ ｇｄｆ ｍ ２ｍ ｎｈ ０ｍ ｎｈ（ ｅｉｎ ３ ｏｔｓ ． ｌ ａ ｏ ｓｉ ． ｓ ｈｃ ｄ ｎ ｈ ｒ ｔ ５
ｔｅ ｐ ｔ ｎ ｓｒ ｐ ｅ ｅ ｔｓ ｍｐ ｏ ｏ ｅ ｒ ｆｉ ｒ ｕ ｈ ａ ｈ ｒ ｅ ｓ ｏ ｒ ａ ｈ ｈ ａｉ ｔ ｅ ｒ ｓ ｎ ｙ ｔｍ ｆｈ ａ ｔ ａｌ ｅ ｓ ｃ ｓ ｓ ｏ ｔ ｓ ｆｂ ｅ ｔ ，ｗ ｅ ｚ ，ｈ ａ ｓ ｎ ｓ ，ｄ ａ ｈ ｒ ｓｓ ｅ ｕ ｎ ｈ ｅ ｅ ｏ ｒ ｅ ｅ ｓ ｉｐ ｏ ｅ ｉ ， ｆｅ ｉ ｒ ｔ ．ｔ ｏ ｅ ｐ ｎ ｉｎ ｓｈ ｄ ｂ ｅ ｉｇ ｏ ｅ ｓ ｅ ｄ ｃ ｒ ｉｌ ａ ｒ ｅａ ｔｎ ｉ ｆ ｓ ．Ｐ ｔ ｎ ｓｗ ｔ ＡＰ ｅ ｄ ｆ ｌ ｅ ｅｃ ｈ ｓ ａ ｔ ｔ ａ ｅ ｎ ｄ ａ ｓ ｄ ａ ｎ ｏ ａｄ ａ ｂ ｏ ｌ ｓ ｓ ｒ ｔ ａ ｉ ｔ ｉ ＡＩ ａｕ ｅ ｎ ｆ ｏ ｓｉ ｅ ｈ Ｃ Ａ
左冠状动脉异常起源于肺动脉1例
左冠状动脉异常起源于肺动脉1例关键词左冠状动脉异常；肺动脉；特点；诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）又称Bland-White-Garland综合征[1-3]，是一种罕见的先天性心脏畸形，在新生儿中的发病率为1/30万，占先天性心脏病的0.24%～0.46%。
其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等，尤其是心电图出现Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波，V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性[4，5]。
对于基层临床儿科医生来说，认识到这些特点可以提高该病的诊断率。
本科診断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉，现报告如下。
1 临床资料患儿，男，2个月8 d，因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院。
患儿生后即出现吃奶后多汗、哭声低弱。
体检：体温（T）37℃，神志清，精神反应差，哭声低弱，面色苍白微绀，呼吸急促，75次/min。
咽部充血，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及哮鸣音，心率150次/min，心音低钝，律齐，心前区可闻及3/6收缩期杂音。
腹软，肝右肋下3 cm，未触及肿块。
无特殊面容。
入院初步诊断：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心脏病待排。
入院后急查血气分析基本正常；超声心动图示左心增大、左心功能减低，房间隔缺损。
心电图示Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波，V5、V6 ST段抬高。
见图1。
胸部X片示双上肺见大片状高密度模糊影，心影增大。
血常规白细胞计数（WBC）6.34×109/L，中性粒细胞（N）32.4%，淋巴细胞（L）51.3%，红细胞计数（RBC） 2.93×1012/L，血红蛋白（Hb）83 g/L，血小板计数（PLT）182×109/L。
C反应蛋白（CRP）<3.19 mg/L；降钙素原（PCT）0.048 ng/ml（参考值0～0.046 ng/ml）。
成人型左冠状动脉起源于肺动脉1例报告及文献复习
成人型左冠状动脉起源于肺动脉1例报告及文献复习郑庆霜;王鹤儒;姜国芳;尹霞【摘要】目的:探讨左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的发病机制、临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识.方法:对1例曾误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE)的成人型ALCAPA患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习.结果:患者因间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余并加重3d人院,入院后初步诊断为心肌病(EFE所致可能性大)、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级.给予相关治疗后仍有阵发性胸骨后疼痛,并出现1次心室颤动,后行冠状动脉螺旋CT血管成像(CTA)确诊为ALCAPA,于心外科行冠状动脉旁路移植术,术后恢复良好.结论:ALCAPA相对罕见,临床表现缺乏特异性,容易误诊,冠状动脉CTA是有效诊断方法,手术是首选治疗方案.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(045)002【总页数】5页(P410-413,封3)【关键词】冠状血管畸形;左冠状动脉起源于肺动脉;心内膜弹力纤维增生症;CT血管成像【作者】郑庆霜;王鹤儒;姜国芳;尹霞【作者单位】吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021【正文语种】中文【中图分类】R543.5左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病，又称为Bland-White-Garland综合征，其在活产婴儿中的发病率约为1/30万，占先天性心脏病的0.5%[1]。
ALCAPA分为婴儿型和成人型，预后极差，约90%患者死于儿童期前[2]，少数患者可以存活至成年。
超声心动图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉二例
整体运动 幅度减低 ， 、 左 右冠状动脉起源正 常 ， 者偶 可同时 两 存在 。
（ 文图 １ 本 ～６见 光 盘 ）
参
考
文
献
１ Ｂ ａ ｎ ｌ ｒ ｕ ｗａｄ Ｅ，Ｚｉ ｅ ｐ ｓ ＤＰ，Ｌ ｂ ｙ Ｐ Ｈｅ ｒ ｉｅ ｓ ．６ ｈ ｅ ． Ｐ ｉ ｄ ｌ ｉｂ ． ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｔ ｄ ｈｌ ｅ— ａ
少见的先 天性冠状动脉 畸形 。我院 ２０ ０ ７～２０ ０ ８年 经超声心 动图首先诊断并经心血管造影证实 、 手术 治疗 ２例左冠状动 脉异常起源于肺动脉 ， 现报告 如下。 病例 １患者男 ， ， 胸 片发现 心脏增 大 １ 月 ” ９岁 因“ 个 人 院， 心脏 听诊 未闻及病理性杂音 。超声 心动 图： 左心室稍 大 ， 肺动脉增 宽 ； 冠状动脉 起源 于左 冠状动 脉窦 ， 左 内径 ４ｍｍ， 延续为扩张 、 曲的左 回旋支 ， 迂 未见左 前降支发 出； 肺动 脉发 出一分支 （ 左前降支 ） 内径 ４ｍ 图 １ ； ， ｍ（ ） 右冠 状动脉起 源于
ＡＣＰ Ｌ Ａ Ａ可 分 为 ４种 类 型 ： ） 冠 状 动 脉 起 自肺 动 脉 （左 １
（ 常见 ） （ ） 回旋 支 与 前 降 支 分 别 起 自肺 动 脉 ； ３ 左 回 最 ；２ 左 （）
旋支起 自肺动脉 ； ） 降支起 自肺动脉 。 （ 左前 ４
由于左 冠状 动脉 发 自肺 动 脉 ， 生 后 肺 血 管 床 阻 力 逐 渐 出
讨论
ＡＣＰ Ｌ Ａ Ａ的胚胎形成机制 尚不完全清 楚 ， 数学 多
ｐｉ：ＷＢ Ｓｕ ｄｒ Ｃ ｍｐｎ ， ０ １ １３ —５ ０ ｈ ａ ａｎｅｓ ｏ ａｙ ２０ ：５ ８１４ ． ２ 董 凤 群 ， 真 ． 天 性 心 脏 病 实用 超 声 诊 断 学 ． 京 ： 民军 医 出 赵 先 北 人 版 社 ，０５：６ －６ ． ２０ ２ ０２ ３
左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床治疗
（ ａｅｃｉ Ｔｋｕｈ
总结左冠状动脉异 常起 源于肺 动脉 的手 术治疗经验。方法
异 常起 源于肺动脉 的患者 ， ４例 于肺动脉起始部 结扎 左冠状动脉 ， 例 于体 外循环 下行 肺动脉 内隧道 成形 对 ５
术）合并的心脏畸形 同时予 以纠治 。结 果 全组 ９例 术后 无心肌 缺血 或梗 死、 ， 残余 分流和 晚期 死亡 ， 功能 恢复 到 Ｉ 心
道如下。 １ 临床 资料
响。在生后最初几 小时 ， 肺动脉压力高 ， 随后肺 动脉压 降低 ， 两 支冠状动脉间 的侧 支循环 尚未 形成 ， 左心 室心 肌灌 注不 良 ， 可 导致心肌梗死 而死 亡。成年 患者多建立起有效 的侧支循环 ， 有
较 大 的右 冠 状 动 脉 。该 畸 形 的 血 流 方 向 是 从 右 冠 状 动 脉 一侧
支循环 一左冠状动 脉 一肺 动脉 。由此 产生 左心室 缺血 的临床 表现 （ 窃血 ）左 室特 征性 扩大 、 薄 、 ， 壁 纤维化 或 （ ） 化 ， 和 钙 常可
累 及 乳 头 肌 产 生 二 尖 瓣 关 闭不 全 ， 可 因二 尖 瓣 环 明显 增 大 产 也
缺血 ７例 ， 伴二尖瓣关闭不全 ３例 ， 伴左前束 支传 导阻滞 ２ 。 例 均经超声心动图和心 导管 造影检 查 明确诊 断。单纯左 冠状 动
０４ ％ ， 经 治 疗 可 导 致 心 肌 缺 血 或 心 肌 梗 死 、 尖 瓣 关 闭 不 ．６ 不 二 全 、 血 性 心 力 衰 竭 ， 幼 儿 早 期 即 会 死 亡 。 手 术 治 疗 是 治 疗 充 婴
中各 种左 冠 状动 脉 起 源异 常 占 ７ ． 义 的 是 左 侧 冠 状 动 脉 起 源 于 肺 动 脉 ， ４４ 有 占
左冠状动脉起源于肺动脉的超声诊断价值及误诊分析
8例左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗探讨
一
主肺动脉瘘 ，二次手术修补成功。随访 患者 Ｎ ＹＨ Ａ心 功能 Ｉ 级 ，Ｌ Ｖ Ｅ Ｄ平均 （ ４ ６ ． ． ４－ ｉ － ３ ． ７ ）ｍ ｍ，较术前 （ ５ ４ ． ４±２ ． ８ ）ｍｍ明显减少 （ Ｐ
年 ８月至 ２ ０ １ ３年 ３月，８例患者进行了手术治疗 ，其 中 ７例采用肺动脉内隧道成形术 ，１例采用冠状动脉旁路移植术 ，１ 例患者合并二尖瓣
关闭不全 ，同时进脏造影等全面检查 。术后随访 ７例 ， 共 随访 ３ ２ ７个月 ，平
Ｍａ ｑ ｕ ｎｌ ａ ｉ ｎ ，Ｘ ｉ ｎｊ ｉ ｅ （ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｔ ｈ ｏ ｒ ａ ｃ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ，Ｓ ｈ ａ ｎ ｘ ｉ Ｆ ｅ ｎ ｙ ｎｇ ａ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｓ ｈ ａ ｎ ｘ ｉ ０ ３ ２ ２ ０ ０， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
＜ ０ ． ０ １ ） ，Ｅ Ｆ值 （ ６ ９ ． ４． ４ － ２ ． ３ ％）较术前 （ ５ ９ ． ６±２ ． ８ ％ ）明显提 高 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） 。结论 ：左冠状动脉起源于肺 动脉是一种罕见 的先 天性心脏 病 ，治疗的主要 原则为重建俩支冠状动脉系统并处理好合并病变 。肺动脉内隧道矫治方法，简便易行 ，疗效满意。
８例 左 冠 状 动 脉 起 源 于肺 动脉 的 外 科治 疗 探讨
马全林 邢 婕
汾阳 ０ ３ ２ ２ ０ ０ 山西 省 汾 阳 医 院 心胸 外科 ，山西
【 摘
冠状动脉起源异常
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉异常起源于肺动脉
冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。
心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。
在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。
心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。
在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。
左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。
①窦状隙的形成。
人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。
随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。
此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。
冠状静脉引流至冠状静脉窦。
在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。
②心外膜下冠状动脉丛的发育。
Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。
此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。
在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。
③冠状动脉芽的生长。
在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。
正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断儿童的冠状动脉异常起源于肺动脉的双源是一种罕见的冠状动脉发育异常，通常在出生后不久就可以被发现。
这种异常的发生率约为1-2%，是冠状动脉畸形中的一种。
冠状动脉是供应心脏自身营养和氧气的主要血管。
因此，冠状动脉异常起源于肺动脉的双源可能会导致心脏血液供应不足，出现胸痛、心绞痛、心肌梗死等心血管疾病。
目前，双源CT检查已成为诊断冠状动脉异常的金标准。
这种非创伤性检查方法可以提供三维图像，帮助医生诊断和治疗病情。
通常情况下，正常的左冠状动脉起源于主动脉窦，而这种异常的左冠状动脉起源于肺动脉。
这种异常可能会导致左冠状动脉的血流受阻，进而导致心肌缺血和心肌梗死。
因此，及早发现和治疗这种异常非常重要。
诊断这种异常需要依靠多种影像学检查，如超声心动图、心血管磁共振成像（MRI）和双源CT，以确认冠状动脉异常的起源和位置。
超声心动图可能会显示左冠状动脉起源于肺动脉，但鉴别度不高。
MRI可以提供详细的解剖信息和血流信息，但它通常比较昂贵。
双源CT检查是一种快速、非侵入性的检查方法，可以提供高分辨率和高对比度的三维图像，准确地显示冠状动脉的起源和位置。
对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者，治疗方案必须因人而异，并在许多方面进行综合考虑。
根据患者的病情和年龄，医生可能会选择药物治疗、手术治疗或介入性治疗。
药物治疗通常包括抗血小板药物或抗凝药物，以减少血栓形成和进一步损害心脏的风险。
然而，药物治疗可能并不是长期的解决方案。
手术治疗包括冠状动脉移植和冠状动脉重建。
这两种方法需要开胸手术，并具有一定的风险。
介入性治疗包括冠状动脉球囊成形术（PTCA）和支架植入术。
这些方法无需开胸手术，可以减轻手术的创伤和复苏时间，但关键在于患者是否适合进行这种介入性治疗。
此外，支架植入可能存在着支架失效和再狭窄的风险。
综上所述，儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断需要依靠多种影像学检查，以确定病情的严重程度和合适的治疗方案。
成人型左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗
Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ｏｆ ａｄｕｌｔｓ ｗ ｉｔｈ ａｎｏｍ ａｌｏｕｓ ｌｅｆｔ ｃｏｒｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ｐｕｌｍ ｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ ＳＵ Ｗｅｎ—
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ ０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｒｅｖｉｅｗ ｔｈｅ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｏｆ ｔｈｅ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ａｄｕｌｔ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａｎｏｍａ— ｌｏｕｓ ｌｅｆ ｔ ｃｏｒｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ （ＡＬＣＡＰＡ）．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ｗｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ ｔｈｅ
ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ０ｆ ３４ ａｄｕｈ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＡＬＣＡＰＡ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ｅｓｔａｂｌｉｓｈｍ ｅｎｔ ｏｆ ｄｕａｌ ｃｏｒｏｎａｒｙ ｐｅｒｆｕｓｉｏｎ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉ—
ｔａ１ ｂｅｔｗｅｅｎ ２００５ ａｎｄ ２０１７．Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ７ ｍａｌｅｓ ａｎｄ ２７ ｆｅｍａｌｅｓ ａｔ ｍｅａｎ ａｇｅ ｏｆ ３８．４ （１８—６３）ｙｅａｒｓ ｏｌｄ．Ｒｅ－ ｓｕｉｔｓ：Ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｄｅａｔｈ ｉｎ—ｈｏｓｐｉｔａ１．Ｔｈｅ ｍｅａｎ ｃａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｐｙ ｂｙｐａｓｓ ｔｉｍｅ ａｎｄ ＣＲＯＳＳ—ｃｌａｍｐ ｔｉｍｅ ｗａｓ（１４４．８ ±６５．８）ｍｉｎ ａｎｄ（９９．７±４７．２）ｍｉｎ，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ １９ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｄｉｒｅｃｔ ｒｅ—ｉｍｐｌａｎｔａ— ｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｃｏｒｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ ｉｎｔｏ ｔｈｅ ａｏｒｔａ ｂｙ ｔｒａｎｓｆｅｒｒｉｎｇ ａ ｂｕｔｔｏｎ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒ ｙ ａｒ ｔｅｒ ｙ ｏｒ ｂｙ ｔｕｂｕｌａｒ ｒｅｃｏｎｓｔｍ ｃ—
左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗
左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗张海波【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2016(015)003【总页数】3页(P214-216)【作者】张海波【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海市，200127【正文语种】中文在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。
先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。
而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。
对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。
尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。
本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。
早在1933年，Edward Bland、Paul Dudley White和Joseph Garland［1］首先发现并描述了ALCAPA，也被称为Bland-White-Garland综合征，该病的发生率极低，仅占先心病总数的0.25%～0.5%。
虽然该疾病不是动脉导管依赖型先心病，但当动脉导管关闭后，其死亡率会大大增加，1岁以内患儿死亡率可高达90%以上。
患儿出生后由于肺循环阻力较高，肺动脉内非氧合血流入左冠状动脉（left coronary artery，LCA），从而导致心肌缺氧。
随着肺循环阻力下降，LCA的灌注压也下降，心肌的有效灌注取决于右冠状动脉和左右冠状动脉之间的交通支。
超声心动图诊断左冠状动脉起源于肺动脉一例
A即stsson M Ga ul BM， ll H， a . Anoma ous or g n o the H， s e F et l l ii f le cor n脚 a e琢f m the pulmon叼 ar 巧diagllosis and tr atment t f o t r o r e t e of inf ntile and a ult t pes. JAM 1962， 1) :15一 a d y A， 180( 1. Frapier JM， 玩cler q F， c Bodino M， al， et Mali邵ant ventr cula ar i r ht r y hmias r vea ing a oma ous O gin O the lef cor n呵 a e叮f m e l n l i r f t o t r o r the pulmon娜 a e巧in t o adults. Eur J Car〔 a c su嗯， t r w liothor 1999 ，
患儿男， 个月大。因“ 2 呼吸急促 2 个月” 人院。查体: 呼吸4 次/ mi ， 8 n 呈点头状呼吸， 1 0 次 mi ， 心率 3 / n 心界扩大， 无杂音;1 导联心电图表现为n 、 、 F 导联呈 qR 型， 2 1 a v I V 导联呈 RS 型， 、 导联呈 r 型， 、 、 L 导联 T 波倒 V3 V 4 s 1 n a v 置， F 导联 T 波略倒置， 导联 T 波直立低平， 一 导联 v a 1 Vl V 4 T 波直立高耸， 、 导联 T 波倒置， 一 导联 ST 上抬 VS V6 i v V3 0. 2 一 3 mV， 导联 S 下移0. l mV， 0. VS T 提示前壁心肌梗死 ( 亚急性期) ， 心肌缺血性改变。人院后超声心动图检查:大 动脉短轴切面显示右冠状动脉正常起源、 内径增宽， 主动脉 左冠状动脉窦无冠状动脉显示( 图 1) ， 可见左冠状动脉起 自 肺动脉( 图2) ;左心室扩大， 前间隔壁变薄( 图3) ， 左心室后 壁运动幅度减低( 图4 ) ;房间隔中部可见连续性中断 s mm， 心包脏壁层分离， 左心室后壁后方液性无回声区宽度 s mm。 彩色多普勒及频普多普勒可见左冠状动脉向肺动脉分流信 号( 图5 ， 动态图 1) ， 右冠状动脉内血流丰富， 心房水平可见 左向右分流血流信号， 二尖瓣 口 左心房侧收缩期可见轻度反 流信号及湍流频谱 ， 射血分数 3 % 。超声诊断:先天性心脏 6 病， 左冠状动脉起源异常( 起源于肺动脉) ， 房间隔缺损( 继 发孔型) ;左心扩大并收缩功能减低;心包积液。该患者随后 进行了心血管造影， 主动脉根部造影仅见单支右冠状动脉显 影， 左冠状动脉未显影( 图6) ， 支持左冠状动脉起源异常诊
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断1. 引言1.1 背景介绍儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见但严重的心脏先天畸形，常常在儿童期就会引起严重的心血管问题。
这种异常起源导致左冠状动脉从肺动脉而非主动脉起始，给心脏供血带来了严重的问题。
由于左冠状动脉是供应心脏左心室和室间隔的主要血管，如果出现异常起源，可能会导致心肌缺血、心肌梗死甚至猝死等情况发生。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和治疗一直是心脏外科医生和介入心脏专家面临的挑战。
由于其病因复杂、症状隐匿且易与其他心脏疾病混淆，因此早期准确诊断非常重要。
采用双源CT技术可以清晰地显示心脏血管的解剖结构，为诊断提供重要信息，并且对于手术方案的选择也有很大帮助。
本文旨在探讨儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断方法，并分析临床表现、影像特点、诊断方法、研究结果及治疗方案，为临床医生提供参考，提高对该疾病的诊断和治疗水平。
1.2 研究目的本研究的目的是探讨儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT 诊断，为临床医生提供更准确的诊断方法和治疗方案。
目前对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的认识还不够深入，缺乏系统性的研究和总结。
本研究旨在对该病症的临床表现、影像特点、诊断方法、研究结果和治疗方案进行全面分析，以期为临床医生提供更多的参考依据，提高对该病症的认识和诊治水平。
通过本研究，我们希望能够为儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和治疗提供新的思路和方法，同时为未来相关研究提供基础和借鉴，从而促进该领域的进一步发展和进步。
2. 正文2.1 临床表现儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，患者在临床表现上常常呈现出多种症状。
最常见的临床表现包括心绞痛、心悸、胸闷、疲劳等症状。
在一些严重病例中，患儿可能因心绞痛导致的胸痛而昏厥甚至晕厥。
有时候，患儿还可能出现呼吸困难、发绀等症状，严重影响了患儿的生活质量。
除了上述常见的症状外，一些患儿还可能出现心律失常、心力衰竭等并发症。
左冠状动脉异常起源于主肺动脉一例
［ ］ 周 建军 ， 康 荣 ， ８ 周 曾蒙 苏 ， ． 房 囊 性 肾 细 胞 癌 动 态增 强 Ｃ 表 现 等 多 Ｔ Ｅ３ 中 国 临 床 医 学影 像 杂志 ，０ ７ １（ ４ ：９—９ ． Ｊ． ２ ０ ，８ １ ） ７ ６７ ９ ［ ］ Ｍａａｉ ， ｏｎａ ９ ｃ ｒＭ Ｂ ｓｉｋＭＡ． ｅａｅ Ｔ ｔ ｖｌａｅｒｎ ｌ ｓｅ ｃ Ｄ ｌ ｄＣ ｏｅａｕ ｔ ａ ｍａｓｓｉ ｉ ｙ ｅ ｎ—
主 动 脉 根 部造 影 ： 右 冠 状 动 脉 增 粗 扭 曲 ． 影 后 左 造
期 见 侧 支 循环 使 左 冠状 动脉 前 降 支 、 主 干 、 动 脉 先 左 肺
后 逆行 显 影 ， 明确 左 冠 状 动 脉 开 口于 肺 动 脉 干 （ １ ） 图 ａ； 右 心 室 造 影 未 见 起 自 肺 动 脉 的 左 冠 状 动 脉 显 影
右室瘘” 。患 者 自幼 易 患 呼 吸道 感 染 ， 动 正 常 ， 清 ， 活 神
口唇 无 发 绀 ， 颈 静 脉 怒 张 及 颈 动 脉 异 常 搏 动 。双 肺 无
呼吸 音 清 晰 ， 律 齐 ． 骨 左 缘 ３ ４肋 问 闻及 ３ ６ 粗 心 胸 、 ／级
糙 的 全 收 缩 期 杂 音 ， ２稍亢 。 Ｐ
ｄ ｎ ａ ｌ ｉ ｃ ｖ ｒ ｄ ｔ ｏｎ ｒ ｓ — ｎ ａ ｃ ｄ ＣＴ：ｄ ｍｏ ｓ ｒ ｔｏ ｏ ｅ ｔ ｌ ｄ ｓ ｏ ｅ ｅ ａ ｃ ｔ ａ ｔ ｅ ｈ ｎ ｅ ｙ ｅ ｎ ｔａ ｉｎ ｆ
Ｅ３ 沈 太 春 ， 吉 臣 ， ５ 李 张彦 彬 ， ． 典 型 肾囊 肿 的 影 像 诊 断 与 鉴 别 （ 等 不 附 ９例 报 告 ）Ｊ ． 用 放射 学 杂志 ，０ ４ ２ （） ８ ８８０ ［］ 实 ２ ０ ，０ ９ ：２ —３ ． ［］ 陈 星 荣 ． 身 ＣＴ和 ＭＲＩＭ］ 上 海 ： 海 医 科 大 学 出 版 社 ，９ ４ ６ 全 ［ ． 上 １９．
小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的手术治疗
小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的手术治疗闫宪月;贾兵;陈张根;叶明;宓亚平;钟慧【摘要】目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)的手术治疗经验.方法回顾性分析2005年5月至2011年12月在我中心行手术治疗的9例小儿ALCAPA 的病例资料,男性4例,女性5例,平均年龄3.1±0.8岁(2个月至13岁).其中3例采用延长左冠状动脉后再植入术,6例采用左冠状动脉直接植入术.1例患儿合并重度二尖瓣关闭不全伴返流,同期行二尖瓣成形术,术后7个月因二尖瓣重度返流伴急性左心功能衰竭行二尖瓣机械瓣置换术.结果全组病例无住院和随访死亡.平均体外循环时间(137.5±35.0) min,平均主动脉阻断时间(67±21) min,平均机械通气时间(70.6±52.6)h,平均监护室滞留时间(9.2±6.0)天.1例术后左心功能衰竭无法脱离体外循环,经体外膜肺氧合支持治疗,辅助18h撤机.随访6～40个月,平均(30±8)个月,冠状动脉血流通畅,左心室射血分数从术前40％±8％增加至术后65％±10％ (P＜0.05),左心室缩短分数从术前23％±7％增加至术后40％±6％(P＜0.01),心功能均恢复至NYHA Ⅰ级.结论 ALCAPA应尽早诊断,尽早手术矫治,冠状动脉再植入术是首选术式.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2013(040)003【总页数】4页(P367-370)【关键词】心脏缺损;先天性冠状血管畸形;儿童【作者】闫宪月;贾兵;陈张根;叶明;宓亚平;钟慧【作者单位】复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102【正文语种】中文【中图分类】R725.4左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from pul monary artery，ALCAPA）是一种少见的心血管畸形，每30万新生儿中仅有1例，占先天性心脏病的0．24%～0．46%［1］。
左冠状动脉起源于肺动脉的超声心动图诊断价值及漏诊分析
匿兰墅堡兰垄查!!!!生笙!!鲞箜!!塑』坚塑!翌!巫!g∑!!：!!型!：!!!!!!左冠状动脉起源于肺动脉的超声心动图诊断价值及漏诊分析吴力军1，孙锟1，张玉奇2，李奋2，姚丽萍1，张志芳1(1．上海交通大学医学院附属新华医院超声中心上海200092；2．上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127)【摘要】目的：探讨多酱勒超声心动图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(A LC A PA)的诊断价值，分析超声心动图漏诊的原因．旨在提高超声对A L C A PA诊断的准确率。
方法：本文总结了17例经心血管造影及磁共振检查确诊为A L C A PA 的患儿．并与其超声心动图检测结果进行对照。
结果：17例患儿中．超声诊断符合1l例(占64．7％)，超声误诊6例(占35．3％)；其中3例超声诊断为扩张型心肌病。
2例超声诊断为左冠状动脉肺动脉瘘．1例诊断为二尖瓣中度反流。
结论：超声心动图能较准确地诊断A LC A PA．但易漏误诊。
左心室明显增大伴室间隔内丰富侧支血流信号者．应高度怀疑A L’C A PA；若左冠状动脉显示不清．应行心血管造影或核磁共振检查。
【关键词】冠状动脉畸形；超声心动图中图分类号：R543．3；R445．1文献标识码：A文章编号：1006—901l(2010)12—1788—03T he di agnos t i c val ue a nd anal y s i s of m i s di ag nos i s of a nom a l ous or igi n of t he l ef t co r onar y ar t er y f rom t he pu l m o nar y ar ter y by do pp l er ec hoc ar d i ogr aph yW U Li—j unl．SU N K un l．Z H A N G Y u—q—LI Fen2。
起源于肺动脉的左冠状动脉异常1例
起源于肺动脉的左冠状动脉异常1例
高燕
【期刊名称】《辽宁医学杂志》
【年(卷),期】2005(19)2
【摘要】1病历摘要女，36岁，于2004年7月10日以心悸气短3个月为主诉入院。
入院查体：心前区闻及2／6级收缩期杂音。
X线胸片示双肺纹理增强，左心室增大，肺动脉段略凸。
心电图示：左心室肥厚。
超声心动图示：左心系统扩大，LV59mm，LA37mm，RCA起始部分叉，呈瘤样扩张，内径分别为14mm、
9mm。
彩色多普勒显示：右冠状动脉近端出现多色异常血流束，主肺动脉后壁可
见瘘口，呈多彩镶嵌血流射入，宽10mm，
【总页数】1页(P96)
【作者】高燕
【作者单位】辽宁省人民医院心外科,10015
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图及临床特征分析 [J], 张红菊;刘国文;孙妍;杨娇;李静雅;马桂琴;张鑫;薛丽;王俊;马宁
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3.成人左冠状动脉异常起源于肺动脉的手术疗效分析 [J], 张永;张春振;方敏华;兰
怀;吕丽华
4.经胸超声心动图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的初步研究 [J], 欧阳娜;李晓瑜;李佩倞;左浩;饶荣生;高云华;夏红梅
5.超声心动图诊断左心室射血分数减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉的效果分析[J], 李培;郭张科;王芳韵;张鑫;卫海燕;郑淋;马宁
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CHD
0.25~0.5% [2]
*男女发病比例相似 *无人种、地域发病差异的报道 *非遗传先心病
Kirklin JW, Barratt2Boyes BG. Congenital anomalies of the cononery arteries. In : Cardiac surgery. New York : John Wiley , 1986. 945 - 969.
超声心动图特点
左心长轴M型
四腔心切面
超声心动图特点
左室心尖室壁瘤形成
超声心动图特点
RCA起源正常，内径增宽，主动脉左冠窦未见与LCA相连
超声心动图特点
高位动脉短轴切面显示左冠状动脉起源于肺动脉
超声心动图特点
动脉短轴切面结合CDFI诊断ALCAPA
超声心动图特点
―肺动脉长轴显示LCA起源于肺动脉主干
治疗。 • 部分姑息手术患者远期有猝死可能。
结论（Conclusion)
心电图的特征性改变是本病的关键提示点 UCG发现关键性的肺动脉内“窃血”征象
AUG, 64-MSCT可以明确诊断
合理的 手术方案
1993年我中心首例依据ECG提示超声心动图诊 断并行手术治愈的婴儿（现已15岁）
Introduction
左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA ) 是先天性心病(CHD)中非常少见的畸形。
1866 → 1933 Bland et al. (Bland-White-Garland Syndrome)
发病情况( Incidence )
Live Births 1 / 300000 [1]
临床表现（Clinical Manifestation )
体格检查（PE）
• 患者左心前区搏动增强，心界向左扩大，听诊可无杂 音或于心尖闻及收缩期杂音*。
• 伴心衰时，婴儿精神减弱，大汗，激惹，呼吸促，心 动过速，肝脏增大，周围动脉搏动减弱。
临床辅助检查（WORKUP)
• 心肌酶学检查 CK,MB,TROPNIN等非诊断性检查。
• 超声心动图（UCG)
ECG特征性改变提示进行的2D-UCG检查，结 合彩色超声多普勒技术已成为确诊本病的可靠 手段。
*对于某些患者，超声有时甚至可以代替心脏造影
检查。
临床辅助检查（WORKUP)
超声心动• 少见 • 非常少见
LMCA起源于肺动脉左窦，右窦 LMCA起源于PA主干后壁或分支 LCA分支起源于PA
临床分型
根据左、右冠状动脉之间是否存在丰富侧
枝交通而将本病分为：
婴儿型
成人型
临床表现（Clinical Manifestation )
病史(History)
• 婴儿型早期(2-3m)*苍白，烦躁、多汗. 呼吸急促喘息*,心动过速，多汗，喂养困难，体重不增 ， 却难以找到系统疾病的依据。
• 少数成人型患者症状出现较晚，可于儿童期，甚至 成人后发现，表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥等， 有猝死的风险。
超声心动图特点
舒张期为主的冠状动脉向肺动脉逆灌血流
超声心动图特点
collateral circulation
心血管造影（Cardiac Angiography)
多排CT (MSCT)
• 近年无创诊断心血管畸形的新手段,尤其对血 管形态、走行显示有优势，可与UCG诊断互补 诊断本病，对患者不适合行心血管造影检查的 可以加做64-slice CT帮助进一步确定LCA起源 与PA的位置，帮助外科医生设计适合的矫治方 案。
左冠状动脉起源于肺动脉
( anomalous origin of left coronary artery
from the pulmonary artery, ALCAPA )
丁文虹 耿斌 张桂珍
北京市儿童心血管病中心 首都医科大学北京安贞医院
Wenhong, Ding MD Bin,Bin, Phd, MD Guizhen,Zhang MD Capital Medical University Beijing Anzhen Hospital Beijing Children’s Center Of Cardiovascular Disease
•心肌灌注正常 • 左右冠状动脉 间无侧枝交通
病理生理 (Pathophysiology)
• 出生后
单一系统循环建立
•肺动脉压力、 阻力↓ •肺动脉血氧↓
•异常起源的 LCA低压力、 低血氧灌注
•肺动脉“窃血 ”
•左心负荷↑
左室 心肌缺血
LV前、侧壁缺 血、梗塞， MV乳头肌功 能受损
→MI→CHF
本病虽然少见，但临床表现严重，近85%患者生后1-2月内 出现CHF症状，诊治不及时，95%的患者于婴儿期因心肌缺血, 心力衰竭死亡[3]。
临床诊断易与下列疾病混淆而贻误治疗时机：
• 婴儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）*
• 先天性二尖瓣畸形并显著关闭不全（MI） • 冠状动脉肺动脉瘘（CPA-PA) • 急性病毒性心肌炎（VM） • 动脉导管未闭(PDA)
（1962 Fontana & Edwards 报告的58例尸解标本研究中发现大多数患者死于婴儿期。）
病因学（Etiology)
胚胎时期圆锥动脉干分隔异常 或
肺动脉、主动脉胚芽持续共同回旋
冠状动脉 异常起源 于肺动脉
病理生理 (Pathophysiology)
• 胎儿期
PDA开放 → 主、肺动脉压力平衡 左右心并行循环 → 血氧浓度平衡
64-slice CT
LCA起源于肺动脉左后壁紧邻肺动脉左后窦上方
64-sliceCT
LCA起源于RPA根部
64-sliceCT
LCA起源于RPA根部
治疗
外科手术是ALCAPA的根本治疗方法。
姑息手术
•冠状动脉移植
根治 •肺动脉内隧道
•冠状动脉重建
预后(Prognosis)
• 多数病人及时诊断，手术根治预后良好。 • 少数病人遗留MI影响心功能在远期仍需进一步
• 胸部X线检查
临床辅助检查（WORKUP)
临床确诊：心电图结合影像学检查：
ECG UCG C-Angio（64-MSCT)
三步诊断法
临床辅助检查（WORKUP)
心电图（ECG)特征：左室高侧壁、前侧壁和心尖部心肌缺血、梗塞
Ⅰ,aVL 深宽的
Q波
V5,V6 T波倒置
临床辅助检查（WORKUP)