肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识
在心内三维超声指导下经皮心内膜室间隔射频消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病

关键词 肥厚型梗阻性心肌病;晕厥;导管射频消融术;心内超声导管
肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一类因编码肌小节或肌原纤维的基因突变引发的以室间隔或心尖部心 肌非对称性肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性疾病;其发病率约为 0.2%,实际发病率可能高于这个数 值;室间隔肥厚可伴或不伴二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM), 使左心室射血受阻,从而在左心室流出道 (主动脉瓣下 )形成跨瓣压差,即左心室流出道压差(LVOTPG)。一般将静息或诱发时经超声多普勒测算的 LVOTPG ≥ 30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)定义为梗阻 [1]。大约只有 20%~30% 的患者静息状态下 LVOTPG 升高达标,70% 的患者是在运动或药物诱发下才会出现 LVOTPG 升高 [2],其中蹲起的诱发敏感性高于硝酸 酯类药物。 1 肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗方法及各自特点
1A
1B
1C
注:1A:心腔内超声导管显示的肥厚室间隔梗阻区(绿线描记处 );1B 和 1C:心腔内三维超声导管描记的左心室心腔(绿壳部分 ) 和梗阻区(褐色部分 )以及消融导管标测的希氏束(黄色点 )、左束支(蓝色点 )、分支(白色点和浅蓝色点 ),消融点位于梗阻区下方(粉 色点 ),远离分支电位和希氏束
可见,目前的 PESA 术式是近几年才在国际上渐趋成熟的。自 2017 年起,贾玉和等选择不宜行 TASA 又不愿接受外科手术的部分患者开始进行探索。该团队在本期《中国循环杂志 》发表 12 例 HOCM 合并晕厥 患者行 PESA 的小样本研究结果 [15],尽管他们仅报告了术后 3 个月的随访资料,但实际上最长随访时间已超 过 2 年,因此有必要对其结果进行分析和总结。
634
中国循环杂志 2020 年 7 月 第 35 卷 第 7 期(总第 265 期)Chinese Circulation Journal,July,2020,Vol. 35 No.7(Serial No.265)
肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识(全文)

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识(全文)关键词:HOCM PTSMA 李占全共识肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一种,因肥厚室间隔造成心室梗阻而得名。
目前尚无理想的治疗措施,药物治疗为首选。
但部分HOCM 患者药物治疗效果不佳或不能耐受,这部分患者需要借助非药物治疗方法。
非药物治疗方法包括手术和介入治疗,经皮穿刺腔内间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation, PTSMA)是一种介入治疗手段,其原理是通过导管注入无水酒精,闭塞冠状动脉的间隔支,使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降,使心室流出道梗阻消失或减轻,从而改善HOCM患者的临床症状[1]。
PTSMA首先于1995年由Sigwart在Lancet报道,由于创伤小、操作方便,这种技术现已在世界范围广泛开展。
一、PTSMA发展及应用1981年Waller等报告1例17岁女性HOCM患者,13年后发生室间隔心肌梗死,此后胸骨旁杂音消失,超声心动图显示室间隔厚度变薄(由23mm降至15mm),左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)增宽[2]。
1983年Sigwart、1994年Gietzen等发现用类似经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)选择性阻塞前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVOT梗阻[3,4]。
1995年Sigwart等报道应用PTSMA成功治疗3例HOCM患者,并随访1年,临床症状明显好转[5]。
之后,PTSMA技术在世界各地开展,检索PubMed,15年(1995年至2010年)内涉及室间隔酒精消融治疗的HOCM文献700余篇。
国内,1998年赵林阳等首次报道应用PTSMA治疗1例HOCM[6],随后辽宁省人民医院等近30家单位先后开展了此项技术,于2001年全国PTSMA总手术例数已达150例,居亚太之首。
肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术

临床表现与诊断
临床表现
HCM的症状多样,包括劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛等。部分患者 可无症状,在体检时发现。
诊断
HCM的诊断依赖于心脏超声心动图,可观察到心室壁肥厚、心室腔狭窄等特征 性改变。遗传学检测有助于确诊和家族筛查。
02
经皮腔内室间隔心肌消 融术介绍
技术原理与历史发展
技术原理
经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)是一种治疗肥厚性心肌 病的方法,通过导管技术将无水酒精注入到左、右冠状动脉间 隔支,选择性消融部分室间隔心肌,减少左心室流出道梗阻, 改善心功能。
并发症与风险
并发症
经皮腔内室间隔心肌消融术可能出现的 并发症包括血管并发症、心脏压塞、心 律失常等。其中,血管并发症主要包括 血管损伤和血栓形成,而心脏压塞和心 律失常可能与导管操作有关。
VS
风险
虽然经皮腔内室间隔心肌消融术治疗肥厚 性心肌病的效果显著,但仍存在一定的风 险。患者需要在医生的指导下权衡手术利 弊,充分了解手术风险和可能的并发症。
04
手术与其他治疗方式的 比较
药物治疗
药物治疗是肥厚性心肌病的基础治疗方式,主要用于控制症状、改善生活质量。常 见的药物包括β受体拮抗剂、钙通道拮抗剂等,用于降低心肌收缩力、改善心肌舒张 功能。
药物治疗虽然不能根治疾病,但可以有效缓解症状、改善预后,对于病情较轻的 患者效果较好。
外科手术治疗
外科手术治疗是肥厚性心肌病的传统治疗方式,包括室间隔 切除术、肥厚心肌切除术等。手术的目的是切除或减轻肥厚 心肌的重量,降低左室流出道梗阻,改善心脏舒张和收缩功 能。
非手术治疗方式具有微创、恢复快的优点,但适用范围相 对较窄,对于大多数肥厚性心肌病患者而言不是首选治疗 方式。
《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识2023》要点

《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识2023》要点概述左心室肥厚在临床上较为多见,其成因复杂,既可见于一些常见疾病或情形,还可见于某些遗传相关心肌病或罕见病等,还有些左心室肥厚者常伴有心脏外系统异常表现。
此外还存在炎症所致的“一过性”左心室肥厚。
而且左心室肥厚起病隐匿,早期症状不典型,易被忽视,延误诊治。
左室肥厚的诊断与筛查左心室肥厚的诊断标准为左心室任何部位舒张末期心肌厚度增加,男性>12 mm,女性>11 mm。
共识指出,少数患者若存在超声心动图检测困难或结果模棱两可时,建议行 CMR 检查以评估心肌厚度。
共识建议,存在以下情况者,建议行超声心动图筛查左心室肥厚:(1)存在任何与心脏结构或功能异常相关的可疑症状或体征者。
左心室肥厚者在临床上常伴随心力衰竭、心律失常相关临床症状,因此对于出现胸闷、胸痛、呼吸困难、黑矇、晕厥、心悸、浮肿等症状者建议尽快完善超声心动图检查。
对于存在其他可疑症状,包括头晕、疲劳、血压心率波动过大等,体检发现颈静脉怒张、心界异常、心律不规则、心脏杂音、异常心音、下肢浮肿、肝脾肿大、浆膜腔积液、周围血管征阳性等体征者,均建议完善超声心动图检查。
(2)心电图显示异常、X 线胸片提示心影异常、心脏损伤标志物检测异常者。
(3)存在导致左心室肥厚相关临床情况者,包括高血压、心脏瓣膜病、运动员、羟氯喹或类固醇激素等药物使用史。
(4)家系筛查存在肥厚型心肌病、其他遗传相关疾病导致心肌肥厚者的一级亲属,均建议行超声心动图检查,并每3~5 年复查一次。
共识强调左心室肥厚的病因诊断。
临床需关注心脏受累表现,还需关注心脏以外多系统(肾脏、神经、肌肉、消化等)的异常表现和家系情况。
筛查流程由简入繁,在完善心电图、X线胸片、超声心动图、基础实验室检查的基础上,某些特定疾病精准病因诊断确立需结合包括负荷超声心动图、整体纵向应变、心脏磁共振成像、放射性核素显像在内的多模态影像技术,以及特殊的实验室检查,部分患者尚需结合组织病理学检查、基因检测等方法。
梗阻性肥厚型心肌病经皮室间隔心肌消融术——适应证

2
临床症状(1)
患者有明显临床症状,且乏力、心绞痛、 劳力性气短、晕厥等进行性加重
充分药物治疗效果不佳 不能耐受药物副作用
满足标准
2个条件满足任何一个
3
临床症状(2)
外科室间隔心肌切除失败 经皮室间隔心肌消融术后复发 满足标准
2个条件满足任何一个
冠状动脉造影(1)
间隔支动脉适于行经皮室间隔心肌消融术
9
关于补充
另外,根据 年ACCF/AHA肥厚型心肌病指 南,作以下4个方面的补充说明
10
补充(1)
如患者无或仅有轻微临床症状,即使左心 室流出道压力差高亦不应行经皮室间隔心 肌消融术。
11
补充(2)
对于年龄<21岁的患者,能够施行外科手术 则不行经皮室间隔心肌消融术。
12
补充(3)
对于室间隔厚度>30mm的肥厚型心肌病患 者,经皮室间隔心肌消融术效果不肯定, 建议行外科手术
13
补充(4)
经皮室间隔心肌消融术后右束支传导阻滞 发生率高,若患者术前已经存在完全性左 束支传导阻滞,多数会面临三度房室传导 阻滞并发症,需安装永久起搏器,所以进 行经皮室间隔心肌消融术需慎重。
说明(1)
掌握好经皮室间隔心肌消融术的适应证是规范开 展该项手术的关键,根据 年中华医学会心血管病 分会室间隔心肌消融术治疗专家组共识,经皮室 间隔心肌消融术的适应证修订分为:
临床症状 有创左心室流出道压力阶差 超声心动图 冠状动脉造影 等4个方面,下面分别加以介绍
1
说明(2)
经皮室间隔心肌消融术适应证的满足是指 上述4个方面同时满足
对于室间隔厚度>30mm的肥厚型心肌病患者,经皮室间隔心肌消融术效果不肯定,建议行外科手术
成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读PPT课件

02
康复与运动管理原则
个体化评估与制定方案
综合考虑患者病情、体能、运 动习惯等因素,制定个体化康 复与运动方案。
评估内容包括心肺功能、肌肉 力量、柔韧性、平衡能力等。
根据评估结果,为患者提供针 对性的运动处方,包括运动类 型、强度、频率等。
安全性考虑及风险防范措施
运动前进行充分热身,避免突然剧烈 运动导致的意外损伤。
运动类型选择及强度控制建议
运动类型
推荐有氧运动如步行、慢跑、游 泳、骑自行车等,可结合柔韧性 及力量训练。
强度控制
根据个体心肺功能及耐力情况, 以不引起明显症状为原则,逐渐 增加运动强度。
频率、时间、周期规划技巧
01
02
03
频率
每周3-5次,每次20-60分 钟,具体根据个体情况而 定。
时间
建议在下午或晚上进行运 动,避开血压高峰期。
根据患者个体差异,灵活调整运 动方案,确保患者能够适应并坚
持锻炼。
长期随访与效果评价
对患者进行长期随访,定期评估 康复与运动效果,及时调整方案
。
评价内容包括心肺功能改善情况 、体能提升程度、生活质量变化
等。
通过效果评价,不断优化康复与 运动管理方案,提高患者康复效
果和生活质量。
03
运动处方制定与实施策略
、晕厥等症状。
体征
常见体征包括心脏轻度增大、可 闻及第四心音、心尖部收缩期杂
音等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻可分 为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病,不对称性室间隔肥厚致主动 脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主
动脉瓣下狭窄。
诊断方法与标准
心电图
可表现为左心室高电压、ST-T改变、异常Q波等 ,但缺乏特异性。
室间隔心肌切除术与化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病临床效果Meta分析

・8 3・
●
循 证 医 学
●
室 间隔心肌切 除术 与化学消融术 治疗 肥 厚型梗 阻性心肌 病 临床效果 Me t a 分析
蒙延海 王水云 张燕搏 于钦军
【 摘要 】 目的 应用 Me t a分析 的方法评价室 间隔心肌切除术 ( S M)与化学 消融术 ( AS A) 计算机检索 P u b Me d ,E m b a s e ,C o c h r a n e
Me t a - a n a l y s i s Me n g Y a n h a i ,W a n g S h u i y u n ,Z h a n g Y a n b o ,Y u Oi n j u n .S t a t e K e y L a b o r a t o r y o f
和 NY HA分级 的提 高均有 意义 ( 尸<O . 0 5 ) ;与 AS A组 相 比 ,S M 组 患者 的 L VO T G 下降 ( S A I D:
-
0 . 4 6 :9 5 %C / :一0 . 6 0 ~0 . 3 2 )及术后 NY HA分级提高 ( S MD:一0 . 4 0 ;9 5 % :一0 . 6 2 ~- -0 . 1 7 )
中 华I 临床 医 师杂 志f 电子 版.  ̄ 2 0 1 4年 6月第 8卷第 n 期 C h i n J C l i n i c i a n s f E I e c t r o n i c E d j t i 0 n 1 . J u n e 1 , 2 0 1 4 . v 0 1 . 8 . No
的金标 准;A S A作为一种 替代 治疗,远期结果需要进一步 的观察和 随访 。 【 关键词 】 心肌病 ,肥 厚性; Me t a分析 ; 室间隔心肌切除术 ; 化学消融术
最新左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识

最新左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识共识要点(1)为提升广大临床一线医务工作者对左心室肥厚的认知及指导规范诊治,特制定本中国专家共识。
(2)左心室肥厚是一类经影像学检查确诊的常见心脏结构性改变,起病隐匿,早期症状不典型,易被忽视,延误诊疗,本共识强调了对左心室肥厚的早期识别并制定诊断路径。
(3)多种疾病和清形可导致左心室肥厚,本共识强调左心室肥厚的病因诊断。
临床需关注心脏受累表现,还需关注心脏以外多系统(肾脏、神经、肌肉、消化等)的异常表现和家系情况。
筛查流程由简入繁,在完善心电图、X线胸片、超声心动图、基础实验室检查的基础上,某些特定疾病精准病因诊断确立需结合包括负荷超声心动图、整体纵向应变、心脏磁共振成像、放射性核素显像在内的多模态影像技术,以及特殊的实验室检查,部分患者尚需结合组织病理学检查、基因检测等方法。
(4)本共识强调左心室肥厚的个体化诊治。
既介绍了常见病因,如高血压、主动脉瓣狭窄等的临床处置,还结合近年进展,重点对肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、法布雷病的诊断、可及性病因治疗、合并症治疗进行概述,倡导尽早施治以改善患者预后。
本共识同时指出,需重视左心室肥厚患者院内外连续性管理和多学科管理。
(5)本共识强调需建立左心室肥厚分级诊疗体系。
基层医院接诊左心室肥厚者并开展初步筛查后,对诊断困难、存疑或怀疑罕见病者应及时转诊至具备心力衰竭/心肌病中心的上级医院,有利千更精准分级诊疗策略的实施。
心肌肥厚是一类常见的影像学表现,在普通人群中约0.2%可表现为不同部位、不同程度的心肌肥厚,其中最常见的是左心室心肌肥厚(简称左心室肥厚),心电图多可表现为左心室面电压升高,经超声心动图检查可基本确认。
左心室肥厚成因复杂,既可见于一些常见疾病或情形,如高血压、主动脉瓣狭窄、药物使用、强化运动等,还可见千某些遗传相关心肌病/罕见病等,如肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、法布雷病等。
统计显示,高血压人群中伴左心室肥厚者超过40%,主动脉瓣狭窄患者中约57%出现左心室肥厚。
心科普肥厚型梗阻性心肌病治疗新希望——超声引导下经皮心肌间隔射频消融术

心科普肥厚型梗阻性心肌病治疗新希望——超声引导下经皮心肌间隔射频消融术01肥厚型梗阻性心肌病有哪些危害?肥厚型心肌病是以心室肌肉肥厚、心腔缩小进而导致心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降为主要特征的心肌病。
肥厚的心肌以室间隔部位更为明显,室间隔的增厚使得心脏射血的出口变窄,导致心排血量减少。
而在心肌收缩力的增强的情况下会使原本已经很厚的心肌变得更厚,并且因为高流速血流对侧向压力小而是二尖瓣向室间隔方向移动,致使左心室出口更加狭窄甚至被堵上,机体血供更加的少。
患者可以出现呼吸困难,频繁胸痛,心悸,乏力、头晕甚至晕厥等症状,还有可能导致心力衰竭、中风、诱发恶性心律失常、感染性心内膜炎、甚至引发猝死等风险。
02肥厚型梗阻性心肌病如何治疗?由于本病是由心脏结构改变引起的疾病,故药物只能在一定程度上减轻症状及预防心律失常发生,并不能解决根本问题。
β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。
钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。
β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。
抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动。
应当格外注意的是,凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。
手术的方法可以消减肥厚的室间隔、解除左心室流出道的梗阻是治疗肥厚型梗阻性心肌病的更有效的方法。
03手术原理和方法是什么?外科室间隔切除术可以切除室间隔肥厚的心肌,可以解除左心室流出道的梗阻,曾被认为是非药物方法治疗肥厚型梗阻性心肌病的“金标准”。
但外科手术需要全面下开胸进行,手术创伤大、风险较高,某些高龄患者或者身体一般情况较差的患者无法耐受手术。
无水酒精消融术是通过微创介入的方法将无水酒精注入供应室间隔的间隔支血管,使肥厚的心肌脱水、萎缩、坏死,从而使肥厚处心肌变薄,减轻梗阻。
肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔乙醇消融后左室舒张功能的持续改善

肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔乙醇消融后左室舒张功能的持续改善Jassal D.S.;Fifer M.A.;D.M. Yoerger;黄浙勇【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘:心脏病学分册》【年(卷),期】2007(003)001【摘要】<正>目的:肥厚型心肌病的许多临床特征是由舒张功能受损所致。
肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者中药物治疗改善症状疗效差者,采用室间隔乙醇消融(ASA)可减少左室流出道压力阶差,伴随左室舒张功能短期改善。
但ASA对舒张功能的长期影响却所知甚少。
方法与结果:作者评价了基线水平、成功施行ASA 后1年及2年随访时的左室舒张功能。
【总页数】2页(P46-47)【作者】Jassal D.S.;Fifer M.A.;D.M. Yoerger;黄浙勇【作者单位】Cardiac Ultrasound Laboratory Cardiology Division Massachusetts General Hospital 55 Fruit Street Boston MA 02114;United States【正文语种】中文【中图分类】R542.2【相关文献】1.超声心动图在评估肥厚型梗阻性心肌病患者室间隔化学消融后左心重构中的作用[J], 王淑珍;熊峰;冯坤;唐炯2.008 女性高血压合并左室舒张功能不全患者绝经后服用雌二醇对左室舒张功能的急慢性疗效 [J], 支莉3.应用实时三维超声心动图技术评价经皮室间隔化学消融术对肥厚型梗阻性心肌病患者左心室舒张功能的影响 [J], 段福建;李慧;高一鸣;王剑鹏;乔树宾;袁建松;崔锦钢;王浩4.肥厚型梗阻性心肌病经皮室间隔消融后的左室逆重构 [J], 唐媛;张彦;高峰;罗瑞英;林施峰;朱绍亨5.经鼻持续气道内正压通气可改善阻塞性呼吸暂停综合征对左室舒张功能的影响[J],因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者的远期疗效

经皮室间隔心肌化学消融术( PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病( HOCM)患者的远期疗效摘要:目的:观察肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者应用经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗的远期疗效。
方法:选取2018年11月~2019年11月我院接收的20例HOCM患者,所有患者均行PTSMA治疗,观察患者手术前、手术后6个月、手术后12个月的LVOTG与室间隔厚度情况,术后12个月室性前期收缩频发、恶性心律失常、短阵室性心动过速等不良事件发生率。
结果:患者术前与术后6个月、术后12个月的LVOTG与室间隔厚度比较,差异有显著的统计意义(P<0.05)。
术后12个月患者发生不良事件调查,所有患者均未发生室性前期收缩频发、恶性心律失常、短阵室性心动过速等不良事件,远期疗效较好。
结论:将PTSMA应用于HOCM患者治疗中,能够有效改善患者LVOTG与室间隔厚度情况,控制术后不良事件的发生率,远期预后效果较好,具有突出的临床应用价值,可于临床中推广。
关键词:经皮室间隔心肌化学消融术;梗阻性心肌病;远期疗效HOCM是临床常见病,属于特发性心肌病的一种[1]。
患者发病后,通常会表现出不同程度的心前区、呼吸困难、心悸乏力等,对患者的生活质量、生命安全均具有较大影响。
本研究为进一步明确PTSMA对HOCM的远期效果,展开探究。
1资料与方法1.1一般资料选取2018年11月~2019年11月我院接收的20例HOCM患者,进行分析。
20例患者中包括男性患者11例,女性患者9例;年龄为30岁~70岁,平均年龄为(50.23±5.48)岁;9例患者合并为高血压,6例患者合并为心房颤动;5例患者合并为糖尿病;临床表现中有呼吸困难的患者10例,有心绞痛的患者12例,有晕厥史的患者3例。
纳入标准:(1)所有患者均确诊为HOCM;(2)所有患者最低年龄均为30岁,最高年龄均为70岁;(3)所有患者均接受PTSMA治疗;(4)本研究经过院内伦理委员会批准。
1例室间隔消融术治疗肥厚性梗阻型心肌病的护理

右 ,以利造影 剂的排出。
[下转第 151页]
医疗资 源的浪费 ,因此 ,临床上 护理人员 不断地探 索预 防和 治疗压疮 的最佳方法 。以往治疗压疮方法是保持干燥 ,使结 痂 自然脱 落。传统 的敷料换药 时 ,由于组织 与敷料 粘连 ,揭 除时连 带新 生组 织一同揭 下 ,不仅疼 痛难 忍 ,又再 次损伤 了 创 面。美皮康 可有效制 造湿性环 境 ,促进 坏死 组织 自溶 ,利 用伤 口愈合 和保 护新生 肉芽 组织 ,美皮 康有 独特 的 温和 粘 性 ,可轻松揭除 ,减少 了伤 口周 围的浸渍和再损伤 ,同时也减 轻 了疼痛 ,对皮肤的创伤最小。
2.2 术 后护理
2.2.1 一般 护理 :术后 患者人住 CCU病 房 48 h,术 中放置
临时起 搏器 ,频率 为 55 ̄/min。术后予 心电 、血 压监护 ,鼻
塞 氧气 吸人 ,氧流量 3 L/rain。严密观察心率 、心律 、血压、呼
吸、面色 、神 志、心电波形地改 变 ,胸 痛地程 度 、性 质 、持续时
动 。入 院 14 d后行经皮经腔室间 隔化 学消融术 。术 后 24 h 复查血 常规 、血凝常规无异常。复查心电图示 完全性 右束支 传导 阻滞合并左 前分 支传 导阻滞 ,房颤。肝 肾功 能示 胆红素 升 高。心肌 酶谱 CKMB76U/L,cTnI阳性。复查 心脏彩 超示 肥厚性 心肌病 ,左室流 出道压差较前降低。患者 自觉 症状缓 解 ,能耐受一般 的活 动 ,且 活动后不感 气促 、胸痛 ,生 活质量 大 大提高。
患者 ,男性 ,Biblioteka 5岁 ,因“反复胸 前 区疼 痛 1月”入 院。1 月 来反 复出现左胸前 区疼痛 ,持续数分钟 至十余分钟 不等 ,
最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容

最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容肥厚型心肌病(HCM)是一种肌小节蛋白编码基因(或肌小节蛋白相关基因)变异或遗传病因不明的、以左心室心肌肥厚为特征的心脏疾病,需要排除高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等后负荷增加因素导致的心室壁增厚和全身性或代谢性疾病所致的心肌肥厚。
I-I CM的患病率为1:500~1: 200。
I-I CM患者在进行体育活动时可能会发生心原性猝死(SCD),因此早期的指南不建议I-I CM患者进行运动训练。
近年研究发现,超过50%的HCM患者身体活动不足,从而导致代谢性心血管疾病风险增加。
因此,为了规范我国HCM患者的康复和运动管理,由国内多名I-ICM专家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。
1肥厚型心肌病概述1.1肥厚型心肌病分型I-ICM是最常见的遗传性心肌病,其病理生理机制主要与心肌肥厚相关。
HCM患者心力衰竭、恶性室性心律失常、SCD和血栓栓塞性脑卒中的发生风险均增加。
HCM分型目前尚无统一标准。
根据超声心动图测定的左心室流出道(LVOT)压力阶差(LVOTG),HCM可分为流出道梗阻性(安静时LVOTG:?: 30 mn11-l g, 1 nunHg=O. 133 kPa)、流出道非梗阻性(安静或运动时LVOTG均<30 nunHg)及流出道隐匿梗阻性(安静时LVOTG正常,运动时LVOTG:?: 30川ml-lg)HCM。
根据心肌肥厚累及范围,HCM可分为左心室肥厚、右心室肥厚及双心室肥厚的I-I CM。
根据梗阻部位,HCM可分为LVOT梗阻、左心室中部梗阻及左心室心尖部梗阻(心尖闭塞)HCM,少见有右心室流出道梗阻或双心室流出道梗阻HCM。
HCM还可根据疾病进展或心脏形态和功能特点进行分型。
1.2肥厚型心肌病的治疗进展I-I CM的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
浅析2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》

病理表现
1
心脏质量增加
2
心肌纤维排列紊乱
3
心肌亚微结构改
变
可达正常心脏的 2 倍, 心壁不规则增厚、心腔狭小 90% 为非对称性肥厚, 左心室 向心性肥厚、左心
组织病理可风心肌纤维捏 死紊乱及形态异常,也称 心肌细胞紊乱或无序排列
肌小节结构异常、肌原纤 维排列紊乱和多种细胞器数 量增多
室后壁肥厚、心尖部肥厚等
辅助检查
心电图 超声心动图 动态心电图监测 运动负荷检查 心脏磁共振成像 X 线胸片 冠状动脉计算机断层 成像或冠状动脉造影 心内导管检查
基因诊断
基因突变是绝大 部分 HCM 患者 最根本原因 建立 HCM 及可 疑患者家系患者 的基因诊断程序
病因诊断 鉴别诊断
Part 2
肥厚型心肌病流行病学
流行病学
01 02
美国成年人( 23-35 岁、 51-77 岁) HCM 患病率为 200/100 万 中国 HCM 患病率为 80/10 万,估算中国 HCM 患者已超 100 万 HCM 是青少年和运动员猝死的主要原因之一 心脏性猝死常见于 10-35 岁年轻患者,心衰死亡多发生于中年患者
Part 5
肥厚型心肌病临床分型
临床分型
依据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差( LVOTG ) , 可将 HCM 患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性三种类型。其比例约各占 1/3.
梗阻性
安静时
非梗阻性
安静或负荷运动时
隐匿 梗阻性
安静时
LVOTG ≧30mmHg
(1mmHG=0.133kPa)
LVOTG 均 < 30mmHg
左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识解读PPT课件

患者日常管理与教育
定期随访
建议患者定期进行心电图、超声心动 图等检查,评估病情。
健康教育
向患者及家属普及左心室肥厚的相关 知识,提高自我管理能力。
心理干预
对于存在焦虑、抑郁等情绪障碍的患 者进行心理干预和治疗。
社会支持
鼓励患者参加心脏康复计划,争取家 庭和社会的支持。
06 特殊类型左心室肥厚处理 建议
加强LVH相关知识的宣传与教 育,提高公众对LVH的认知水
平。
推广LVH的规范化诊疗流程, 提高临床医生的诊治能力。
建立LVH患者管理体系,实现 患者的全程管理与照护。
鼓励开展LVH相关的临床研究 ,为临床实践提供更多有力证
据。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
非药物治疗
介绍常用药物的种类、作用机制和使用注 意事项,包括利尿剂、β受体阻滞剂、 ACEI/ARB等。
探讨非药物治疗手段在LVH治疗中的应用, 如心脏再同步化治疗(CRT)、植入式心脏 除颤器(ICD)等。
02 左心室肥厚流行病学与危 险因素
流行病学现状
发病率
左心室肥厚(LVH)在高血压、 心脏瓣膜病、心肌病等患者中发 病率较高,且随年龄增长而增加
其他罕见类型左心室肥厚
临床表现
其他罕见类型左心室肥厚包括代谢性疾病、遗传性疾病等引起的左心室肥厚,临床表现各异。
诊断依据
主要依据患者的病史、临床症状和体征以及各种检查结果进行诊断。
处理建议
对于其他罕见类型左心室肥厚患者,应根据具体情况制定相应的治疗方案。同时,加强随访观察,及时发现 并处理并发症。对于遗传性疾病引起的左心室肥厚,还应加强家族筛查和遗传咨询工作。
未来研究方向展望
梗阻性肥厚型心肌病经皮室间隔心肌消融术——适应证-文档资料

经皮室间隔心肌消融术 ——适应证
2019年11月24日
fhxxjb120
说明(1)
掌握好经皮室间隔心肌消融术的适应证是规范开 展该项手术的关键,根据2019年中华医学会心血 管病分会室间隔心肌消融术治疗专家组共识,经 皮室间隔心肌消融术的适应证修订分为:
临床症状 有创左心室流出道压力阶差 超声心动图 冠状动脉造影
fhxxjb120
关于补充
另外,根据2019年ACCFห้องสมุดไป่ตู้AHA肥厚型心肌 病指南,作以下4个方面的补充说明
fhxxjb120
补充(1)
如患者无或仅有轻微临床症状,即使左心 室流出道压力差高亦不应行经皮室间隔心 肌消融术。
fhxxjb120
补充(2)
对于年龄<21岁的患者,能够施行外科手术 则不行经皮室间隔心肌消融术。
等4个方面,下面分别加以介绍
fhxxjb120
说明(2)
经皮室间隔心肌消融术适应证的满足是指 上述4个方面同时满足 每个方面的满足标准参照相应部分的介绍
fhxxjb120
临床症状(1)
患者有明显临床症状,且乏力、心绞痛、 劳力性气短、晕厥等进行性加重
充分药物治疗效果不佳 不能耐受药物副作用
超声心动图(1)
超声心动图证实符合梗阻性肥厚型心肌病 诊断标准,梗阻位于室间隔基底段,并且 有与SAM征相关的左心室流出道梗阻, 心肌声学造影确定拟消融的间隔支动脉支 配肥厚梗阻的心肌 室间隔厚度≥15mmHg 满足标准
2个条件同时满足
fhxxjb120
冠状动脉造影(1)
肥厚型梗阻性心肌病化学消融术治疗1例分析

[ 牛雅 娟 , 立鹏 , 中 孚 , . 7] 费 吉 等 氯丙 嗪 氯 氮平 对 未 经 系 统 治 疗 j 精神 分 裂症 患 者认 知 功 能 的影 响 [ ] 中 华 精 神 科 杂 志 ,0 1 J. 20 ,
3 ( ) 1 7 4 4 :9 .
低 , 程 度较 轻 。提 示 阿 立 哌 唑 治 疗 精 神分 裂 症 疗 且 效显 著 , 改善 患者 的阴 性 症 状 及 生 活 质 量 明 显优 于
Re e r h Ab t cs o e 1 6 h An u l Me t g o e Ame c n s ac sr t ft 5 t n a ei f t a h n h i r a Ps c iti s ca in. 0 y h arc As o ito 2 03: 6 —8 8 6.
[ ] 张 明 园 . 神 科 评 定 量 表 手 册 [ . 2版 . 沙 : 南 科 学 技 2 精 M] 第 长 湖 术 出版 社 ,9 8 10~13 19 :5 5.
[ ] E r h ml o,0 24 1 l7 J . u P a a l2 0 ,4 :3 . J c
[ 3
( 刊 ) 13 特 :4 .
[ ] Ag R, an hn R P r J Ar irzl, oe ayia 8 roT C ra a M, er P . i paoe an vl t cl y p p
经皮间隔心肌消融术与室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病的Meta分析

海南医学 2 0 1 3 年5 月第 2 4 卷第 1 0 期
d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 3 — 6 3 5 0 . 2 0 1 3 . 1 0 . 0 6 4 6
【 关键词】 经皮室 间隔 消融术 ; 室间隔心肌切除术 ; 肥厚型梗阻性心肌病 ; Me t a 分析
【 中图分类号】 R 6 5 4 . 2
【 文献标识码】 A 【 文章编号】 1 0 0 3 - - - - 6 3 5 0 ( 2 0 1 3 ) l O —l 5 4 1 —0 4
C a r d i o l o g y , R e n m i nH o s p i t a l o fW u h a nU n i v e r s i t y , W u h a n 4 3 0 0 6  ̄H u b e i , C H I N A
【 A b s t r a c t 】 0 b j e e i f v e T o s y n t h e t i c a l l y e v a l u a t e he t e ic f a c y o f p e r c u t a n e o u s t r a n s l u m i n a l s e p t a l m y o c a r d i a l
・
循 证 医学 ・
经皮 间隔心肌消融术 与室间隔心肌切 除术 治疗 肥厚型梗 阻性 心肌病 的 Me t a 分析
周艳 丽 , 易 欣, 黎 明 江
ห้องสมุดไป่ตู้
( 武汉大学人 民医院心内科 , 武汉
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
中国心血管病研究2012年1月第10卷第1期ChineseJournalofCardiovascularResearch,January2012,Vol.10,No.1·1·Chinaexpertconsensusofhypertrophicobstructivecardiomyopathyseptalmyocardialablation肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识组通作者:李占全,E-mail:lzqlr@medmail.com.cn【关键词】肥厚型梗阻性心肌病;经皮穿刺腔内间隔心肌消融术;外科间隔心肌切除术【Keywords】Hypertrophicobstructivecardiomyopathy;Percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation;Myocardialmyectomydoi:10.3969/j.issn.1672-5301.2012.01.001中图分类号R542.2文献标识码A文章编号1672-5301(2012)01-0001-07!!!!!!肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive1年,床症状明好。
之后,PTSMA技在cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一种,因世界各地开展,索PubMed,15年(1995-2010肥厚室隔造成心室梗阻而得名。
目前尚无理想的年)内涉及室隔酒精消融治的HOCM文献700治措施,物治首。
但部分HOCM患者余篇。
物治效果不佳或不能耐受,部分患者需要借助国内,1998年林阳等[ 6 ]首次道用PTS-非物治方法。
非物治方法包括手和介入MA治1例HOCM,随后宁省人民医院等近30治。
皮穿刺腔内隔心肌消融(percutaneous家位先后开展了此技,至2001年全国PTS-transluminalseptalmyocardialablation,PTSMA)是一MA手例数已达150例,居太之首。
同年,由种介入治手段,其原理是通管注入无水酒中医学会、中心血管病志委会高精,塞冠状脉的隔支,使其支配的肥厚室霖、李占全等家共同制定我国皮腔隔心肌隔心肌缺血、坏死、薄、收力下降,使心室流出消融治的参考意[ 7 ]。
十多年的程,伴道梗阻消失或减,从而改善HOCM患者的床随PTSMA技的提高,目前PTSMA已在20个省症状[ 1 ] 。
市自治区近百家医院开展。
PTSMA首先于1995年由Sigwart在Lancet2PTSMA疗效及安全性评价道,由于小、操作方便,种技已在世界范德国Seggewiss等[ 8 ]早期行了当世界最大广泛开展。
本PTSMA(241例)效及安全的察,比前1PTSMA发展及应用和后3个月、1年和2年的左心室流出道力1981年,Waller等[ 2 ]告1例17女性HOCM差(leftventricularoutflowtractpressuregradient,患者,13年后生室隔心肌梗死,此后胸骨旁LVOTG)和心功能化。
果示,LVOTG随着音消失,超声心示室隔厚度薄(由23mm的推移一步下降,心功能改善,运及耐降至15mm),左心室流出道(leftventricularoutflow力也逐增加。
Alam等[ 9 ]萃分析1996-2005年tract,LVOT)增。
1983年Sigwart等[ 3 ],1994年已表的42个研究,入PTSMA患者2959例,随Gietzen等[ 4 ],用似皮冠状脉腔内成形察1.5~43.2(12.7±0.3)个月。
PTSMA可使(PTCA)性阻塞前降支出的第一隔支,可LVOTG持下降,肥厚隔薄,HOCM患者的症解HOCM的LVOT梗阻[ 3 , 4 ]。
1995年,Sigwart等[ 5 ] 状和心功能改善,运耐力提高,30d平均死亡率道用PTSMA成功治3例HOCM患者,并随1.5%,期死亡率0.5%。
其他并症:心室万方数据·2·中国心血管病研究2012年1月第10卷第1期ChineseJournalofCardiovascularResearch,January2012,Vol.10,No.12.2%,左前降支(LAD)塞1.8%,Ⅲ度房室阻滞(Ⅲ°atrioventricularblock,Ⅲ°AVB)置入永久性起搏器10.5%,心包液0.6%。
2003年,ACC/ESC“肥厚型心肌病家共”中比分析了PTSMA与外科隔心肌切除(myocardialmyectomy,MM)效及安全性。
果示,PTSMA可以改善HOCM患者的床症状,降低LVOTG,是物治以改善症状的HOCM患者的一种有效治方法[ 10 ]。
2007年,德国Seggewiss等[ 11 ]又道了PTSMA的期随果。
100例PTSMA患者后3个月、1年和8年行了随,心功能NYHA分由前2.8±0.6降至1.4±0.6、1.5±0.6和1.6±0.7(P<0.0001)。
无LVOTG行性降低,室隔厚度减小,运耐力提高。
2009年,Alam等[ 12 ]萃分析了5PTSMA与MM的比研究,共察了351例患者,其中183例PTSMA患者,168例MM患者。
PTSMA随察3.0~27.7个月,MM3.0~45.6个月。
果两心功能均改善,静息LVOTG均可下降至<20mmHg(1mmHg=0.133kPa),但MMPTSMA下降更明(P<0.001)。
住院死亡率两差异无学意,但PTSMA因Ⅲ°AVB置入永久性起搏器者多于MM(P=0.04)。
2010年,Agarwal等[ 13 ]萃分析了12PTSMA与MM研究,示在近期及期死亡率、心功能、室性心律失常和后复及二尖瓣反流等方面,两者差异无学意,但消融后生右束支阻滞需置入永久起搏器的高于MM,PTSMA可使LVOTG下降,但少于MM。
2010年,世界首家道此技的英国皇家布医院道了最早接受PTSMA治的12例HOCM患者10年随果,LVOTG下降持超10年。
在126个月随,LVOTG由前70mmHg降至中位数3mmHg(P<0.01)。
2例患者接受了再次PTSMA,2例患者于后91和102个月猝死,心功能NYHA分在前2.7±0.6,后10年随降至1(P<0.01),患者症状期改善。
此具有史意的小列研究,PTSMA可期改善HOCM患者的症状及血液力学[ 14 ]。
2010年,Leonardi等[ 15 ]萃分析了19个PTS-MA研究,涉及患者2207例,8个MM研究,涉及患者1887例。
两者后全因死亡率和猝死率均降低,无差异。
校正患者基后,PTSMA与MM比,生全因死亡和猝死的可能性更低。
2001年,国内道了26例PTSMA治HOCM近期效察。
果示,PTSMA能著降低LVOTG,近期效可靠[ 16 ]。
2003年,国内道了119例PTSMA后3.5年的随果,前与后平均静息LVOTG著下降,LVOT度增加,心功能提高。
患者后无室性早搏、短室性心速及其他性心律失常生[ 17 ]。
我国PTSMA注册料示,2009年2月至2010年8月期全国PTSMA286例,手成功率达82.9%,重不良反1.4%,未死亡道。
目前国内PTSMA后即刻至2年的文献多,2~5年随的文献有9篇,>5年道。
有料示,PTSMA是一种非物治HOCM有效安全的方法,与外科手比,两种治方法的死亡率与症状改善程度差异无学意。
3PTSMA的适应证及禁忌证3.1PTSMA适掌握好适是范开展PTSMA的关,具体适表1。
表1PTSMA适应证1临床症状!!!①患者有明显临床症状,且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重,充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用②外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发③不接受外科手术或外科手术高危患者2有创左心室流出道压力阶差!!!①静息LVOTG≥50mmHg② 和(或)激发LVOTG≥70mmHg③有晕厥可除外其他原因者,LVOTG可适当放宽3超声心动图!!!①超声心动图证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于室间隔基底段,并有与SAM征相关的左心室流出道梗阻,心肌声学造影确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌②室间隔厚度≥15mm4冠状动脉造影!!!间隔支动脉适于行PTSMA3.2PTSMA禁忌①肥厚型非梗阻性心肌病;②合并需同行心外科手的疾病,如重二尖瓣病、冠状脉多支病等;③室隔弥漫性明增厚;④末期心力衰竭。
年无限制,但原上年幼及高患者慎重,衡利弊后决定是否行PTSMA治。
由于PTSMA后右束支阻滞生率高,前已存在完全性左束支阻滞者多数会面Ⅲ°AVB并症,需置入永久性心起搏器,所以行PTSMA要万方数据中国心血管病研究2012年1月第10卷第1期ChineseJournalofCardiovascularResearch,January2012,Vol.10,No.1·3·慎重。
囊中心腔清除造影后,建尽可能采用心肌声学4PTSMA操作造影(myocardialcontrastechocardiography,MCE)。
前准同一般心血管病介入性治,常行球囊中心腔快速注射心肌声学造影六氟化硫左、右冠状脉造影。
造影,可以右前斜位和微泡(商品名:声)1~2ml,在胸超声心后前位加位,充分暴露基底部的隔支脉。
下完成MCE,确定消融血管与肥厚梗阻区消融的隔支血管多数起源于LAD,以近段、近中域的匹配关系,若MCE确定消融的隔支脉段佳,一般不超LAD中段,走行前上至后下支配肥厚梗阻的基底部室隔,即可确定消融靶方向。
造影束后定LVOTG:①管技:用血管。
另外,球囊封堵10~15min后,患者心听端孔管在左心室与主脉,得音明确减和管LVOTG下降,也是确定力曲,量LVOTG。
②双管技:一通路消融靶血管的一种方法。
送端孔管于主脉瓣上,另一通路送猪尾型端在消融前,确保球囊在程中没有移位,孔管置入左心室心尖部,同步量主脉根部及封堵力无衰减,起搏工作良好。
然后,减左心室腔内力曲,在无主脉瓣疾病,其患者胸痛,消融前10~15min静脉注射啡5~10mg。
差即LVOTG。
并根据隔支脉及其支配供血区域的大小,初步静息LVOTG<50mmHg,需量激判断无水酒精的用量。
球囊中心腔慢均速LVOTG。
量方法:⑴瓦氏作。
⑵早搏刺激法:建(0.5~1.0 ml/min)注入96%~99%无水酒精1~2ml采用固定律期个早搏刺激,根据心率确定(注射入隔支的量)。
若差无化,且无律期,RS1律期在易期外。
也可用AVB生,可适度增加酒精注入量,但注意无水管刺激生个室性早搏,量室性早搏后第一个酒精用量越少越安全。