案例法洛四联症 ppt课件
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– 冠状动脉走行
• 手术方案和估测预后 22
案例分析
1.血常规：RBC > 6.2×109/L．，Hb
220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明
显增高
2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导 联
R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05
秒。提示右心室肥大
23
案例分析
3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴 状”
肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
4
大家思考一下
问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分
析各项检查的临床意义
5
Objective and Request
目的要求
• 熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治 疗原则
• 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表 现及常见并发症
2
案例
体格检查
T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP： 94/58mmHg，体重：13kg，身高： 100cm
青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均 青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清 晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)
3
案例
专科检查
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4
法洛四联症
( Tetralogy of Fallot ,TOF)
1
案例
现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次
个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重 2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。 家族中无先天性心脏病史
※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧
14
3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell 临床表现
☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活 动即有呼吸困难 ；
☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青 紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡
原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处 肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
推，5-10分钟推完；重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注 3. 缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒 4. 对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～ 3mg/kg/天，分2-3次，预防发作
Tract Obstruction (RVOTO)
2.主动脉骑跨Aortic Overriding
3.室间隔缺损（室缺）
1
2
Ventricular Septal Defect (VSD) 3
4.右心室肥厚
Right Ventricular Hypertrophy
(RVH)
4
9
★ 病理解剖
病理解剖
以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及 预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。
4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动 脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥 厚”
24
治疗
治疗
• 一般护理：摄入足够水份，预防感染，限 制活动
• 手术：最适宜手术年龄3-5岁
25
治疗
治疗
• 预防和控制缺氧发作
1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静
• 心影：大小正常或稍大，典 型TOF心尖圆钝上翘，肺动 脉段凹陷－－“靴形心” (boot-shaped heart)
辅助检查
19
2. 心电图 ECG ▲
辅助检查
• 电轴右偏 • 右心室肥大 • 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房
肥大
20
3. 超声心动图 Echocardiography ▲
15
二. 体 征
临床表现
• 生长发育落后 • 发绀 • 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致
指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织 也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
16
二. 体 征
临床表现
心脏体征：
心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 L2－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音 (systolic ejection murmurs)，向锁骨下 及颈部传导 P2 减弱或消失
• 室间隔与主动脉前壁连续中 断
• 主动脉骑跨于室间隔之上， 内径增宽
• 右室流出道狭窄，右心室内 径增大
• 左心室内径缩小 • 彩色多普勒血流显象见右心
室直接将血液注入骑跨的主 动脉
辅助检查
21
5. 心导管检查及造影
辅助检查
• 指征：
– 有其它可疑的伴随畸形 – 冠状动脉不清晰
• 评估：
– 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动 脉分支情况
6
ห้องสมุดไป่ตู้
1888年，法国医生Etienne Fallot 详细描述了该病的病理改变及临床 表现，故而得名
7
概述
概述
法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的 一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁 以后的青紫型先心病中约占70%左右。
8
★ 病理解剖 病理解剖
典型的TOF包括了以下四种畸形 :
1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow
17
★ 并发症
并发症
• 脑栓塞 Brain embolism • 脑脓肿 Brain abscess • 感染性心内膜炎 Infective
endocarditis
18
1. X线检查 Chest Radiograph ▲
• 肺部：双肺纹理减少，肺野 清晰，双肺透亮度↑，肺部血 管影缩小。侧支循环丰富可 见网状肺纹理
12
2. 蹲踞症状 Squatting
Symptom
临床表现
特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主 动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状
13
2. 蹲踞症状
• 原因：
※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压 力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分 流↓ →缓解缺氧
10
★ 血流动力学改变 病理生理
右心室肥大、高压
室缺
左心室
（2）
右室流出道梗阻
（3）
肺血流量↓(肺野清晰)
主动脉 血流量 ，扩张
血氧合不足
混合血进入体循环
缺氧(杵状指、趾)
青紫 11
★ 临床表现
临床表现
一. 症状
1. 持续性青紫
出现的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关 多以粘膜、甲床处明显 往往于活动后加重
• 手术方案和估测预后 22
案例分析
1.血常规：RBC > 6.2×109/L．，Hb
220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明
显增高
2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导 联
R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05
秒。提示右心室肥大
23
案例分析
3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴 状”
肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
4
大家思考一下
问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分
析各项检查的临床意义
5
Objective and Request
目的要求
• 熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治 疗原则
• 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表 现及常见并发症
2
案例
体格检查
T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP： 94/58mmHg，体重：13kg，身高： 100cm
青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均 青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清 晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)
3
案例
专科检查
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4
法洛四联症
( Tetralogy of Fallot ,TOF)
1
案例
现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次
个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重 2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。 家族中无先天性心脏病史
※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧
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3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell 临床表现
☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活 动即有呼吸困难 ；
☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青 紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡
原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处 肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
推，5-10分钟推完；重症选用吗啡0.1-0.2mg /kg/次皮下或肌注 3. 缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒 4. 对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～ 3mg/kg/天，分2-3次，预防发作
Tract Obstruction (RVOTO)
2.主动脉骑跨Aortic Overriding
3.室间隔缺损（室缺）
1
2
Ventricular Septal Defect (VSD) 3
4.右心室肥厚
Right Ventricular Hypertrophy
(RVH)
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★ 病理解剖
病理解剖
以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及 预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。
4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动 脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥 厚”
24
治疗
治疗
• 一般护理：摄入足够水份，预防感染，限 制活动
• 手术：最适宜手术年龄3-5岁
25
治疗
治疗
• 预防和控制缺氧发作
1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静
• 心影：大小正常或稍大，典 型TOF心尖圆钝上翘，肺动 脉段凹陷－－“靴形心” (boot-shaped heart)
辅助检查
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2. 心电图 ECG ▲
辅助检查
• 电轴右偏 • 右心室肥大 • 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房
肥大
20
3. 超声心动图 Echocardiography ▲
15
二. 体 征
临床表现
• 生长发育落后 • 发绀 • 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致
指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织 也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
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二. 体 征
临床表现
心脏体征：
心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 L2－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音 (systolic ejection murmurs)，向锁骨下 及颈部传导 P2 减弱或消失
• 室间隔与主动脉前壁连续中 断
• 主动脉骑跨于室间隔之上， 内径增宽
• 右室流出道狭窄，右心室内 径增大
• 左心室内径缩小 • 彩色多普勒血流显象见右心
室直接将血液注入骑跨的主 动脉
辅助检查
21
5. 心导管检查及造影
辅助检查
• 指征：
– 有其它可疑的伴随畸形 – 冠状动脉不清晰
• 评估：
– 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动 脉分支情况
6
ห้องสมุดไป่ตู้
1888年，法国医生Etienne Fallot 详细描述了该病的病理改变及临床 表现，故而得名
7
概述
概述
法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的 一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁 以后的青紫型先心病中约占70%左右。
8
★ 病理解剖 病理解剖
典型的TOF包括了以下四种畸形 :
1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow
17
★ 并发症
并发症
• 脑栓塞 Brain embolism • 脑脓肿 Brain abscess • 感染性心内膜炎 Infective
endocarditis
18
1. X线检查 Chest Radiograph ▲
• 肺部：双肺纹理减少，肺野 清晰，双肺透亮度↑，肺部血 管影缩小。侧支循环丰富可 见网状肺纹理
12
2. 蹲踞症状 Squatting
Symptom
临床表现
特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主 动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状
13
2. 蹲踞症状
• 原因：
※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压 力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧
※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分 流↓ →缓解缺氧
10
★ 血流动力学改变 病理生理
右心室肥大、高压
室缺
左心室
（2）
右室流出道梗阻
（3）
肺血流量↓(肺野清晰)
主动脉 血流量 ，扩张
血氧合不足
混合血进入体循环
缺氧(杵状指、趾)
青紫 11
★ 临床表现
临床表现
一. 症状
1. 持续性青紫
出现的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关 多以粘膜、甲床处明显 往往于活动后加重