脑皮质层状坏死的临床研究进展
2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
脑白质病变的病理学及发病机制的研究进展
脑白质病变的病理学及发病机制的研究进展侯赋成;殷梅【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)004【总页数】4页(P310-313)【作者】侯赋成;殷梅【作者单位】650033 昆明医科大学;昆明医科大学第二附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741.02脑白质病变(WMLs)在影像学中又称为脑白质疏松(LA)，是由Hachinski等[1]于1987年提出，指脑室旁和半卵圆中心白质的双侧对称的区域在CT上表现为低密度影，在MRI T2WI和(或)Flair序列上表现为高信号。
有学者[2]根据WMLs不同部位将其分为深部白质病变(DWMLs)和脑室旁白质病变(PVWMLs)。
目前研究[3-4]多认为，WMLs是脑小血管病(CSVD)最常见的类型之一。
WMLs发病率高，发病机制尚不明确。
为针对性预防和临床干预WMLs提供理论依据，本文就近年来WMLs的流行病学、病理学特点和发病机制进行综述。
1 流行病学随着MRI成像技术的普及，WMLs的检出率越来越高。
一项以社区44～48岁健康人群为随机样本的研究[5]显示，WMLs在中年人群中的患病率为50.9%。
另一项基于欧洲的65～75岁的1 805个随机样本研究[6]显示，92%的人被发现有WMLs，其中DWMLs发生率为92%，PVWMLs发生率为75.9%。
2 病理学特点由于活体脑白质组织不易获取，以往的病理研究组织标本多源于尸检。
Simpson等[7]研究显示，WMLs可能与老化相关，脱髓鞘改变和轴索变性是WMLs基本病理机制，这与血-脑屏障功能障碍和脑白质低灌注密切相关。
Brown等[8]通过对WMLs患者进行尸检发现，WMLs病变存在广泛的细胞凋亡，少突胶质细胞严重丧失；老年人脑室周围的静脉胶原细胞增多，容易被血管壁中的多层胶原堵塞。
这种胶原蛋白沉积在LA病变中特别多，而且还可导致其他缺血性脑血管病变。
另有研究[9]显示，明显可视的WMLs是白质病理改变过程的最后阶段，是由正常脑白质逐渐改变进展而来。
伴发脑皮质层状坏死的抗NMDAR脑炎一例
伴发脑皮质层状坏死的抗NMDAR脑炎一例李欣，申欣怡，王正阁，张鑫*，张冰作者单位：南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科，南京210008*通信作者：张鑫，E-mail：中图分类号：R445.2；R512.3文献标识码：B DOI：10.12015/issn.1674-8034.2022.11.020本文引用格式：李欣,申欣怡,王正阁,等.伴发脑皮质层状坏死的抗NMDAR脑炎一例[J].磁共振成像,2022,13(11):108-109. [关键词]抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎；皮质层状坏死；磁共振成像Anti NMDAR encephalitis with cortical laminar necrosis:One case reportLI Xin,SHEN Xinyi,WANG Zhengge,ZHANG Xin*,ZHANG BingDepartment of Radiology,the Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School,Nanjing210008,China*Correspondence to:Zhang X,E-mail:Received20Apr2022,Accepted1Jul2022;DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.11.020ACKNOWLEDGMENTS National Natural Science Foundation of China(No.81971596).Cite this article as:Li X,Shen XY,Wang ZG,et al.Anti NMDAR encephalitis with cortical laminar necrosis:One case report[J].Chin J Magn Reson Imaging,2022,13(11):108-109.Key words anti N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis;cortical laminar necrosis;magnetic resonance imaging本文为回顾性研究，经南京鼓楼医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2022-CR005-01。
精神分裂症的脑影像学研究进展:基于多模态MRI研究
精神分裂症的脑影像学研究进展：基于多模态MRI研究岑海欣;李瑶;刘登堂
【期刊名称】《精神医学杂志》
【年(卷),期】2018(031)006
【摘要】精神分裂症是一种严重的精神疾病,目前其病因尚未完全阐明.近年来,脑影像学研究发现精神分裂症患者存在大脑结构、功能及代谢的异常,而基于不同脑影像学技术的多模态研究已成为精神分裂症脑影像学研究的主要趋势,本文主要复习基于磁共振成像技术的多模态研究进展,包括弥散张量成像、功能磁共振成像和磁共振波谱等.不同影像学技术的融合多模态研究对于精神分裂症的病因学研究、生物学标记研究及临床诊断具有重大意义,也许是未来的发展方向.
【总页数】4页(P463-466)
【作者】岑海欣;李瑶;刘登堂
【作者单位】200030 上海市,上海交通大学医学院附属精神卫生中心;上海交通大学医学影像先进技术研究院;200030 上海市,上海交通大学医学院附属精神卫生中心
【正文语种】中文
【中图分类】R749.3
【相关文献】
1.脑功能多模态MRI扫描在精神分裂症疾病中的应用价值 [J], 孟鑫;郭宏;韩策;崔红升;李平;赵坤;张广凤
2.精神分裂症的脑影像学研究进展:基于多模态MRI研究 [J], 岑海欣;李瑶;刘登堂
3.基于多模态MRI精神分裂症脑复杂网络研究进展 [J], 孔令茵;吴逢春;雷炳业;柯鹏飞;陈军;吴凯
4.精神分裂症的多模态脑影像学研究进展 [J], 张亮堂;林小东;吴桐;叶鑫武;李平;崔光成;姜德国
5.多模态MRI联合CT评估大面积脑梗死相关脑皮质层状坏死的影像学特征及其临床意义 [J], 李兆勇;梁俊生;王青云;何银雀;李佳钰;林燕萍;李扬彬
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脑皮质层状坏死的MRI诊断分析
脑皮质层状坏死的MRI诊断分析发表时间：2016-10-21T14:26:41.510Z 来源：《中国医院药学杂志》2016年8月作者：刘宇亭王亮夏瑞明何本振[导读] CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈脑回状高信号，SWI可以鉴别脑梗死性CLN出血灶。
绍兴文理学院附属医院放射科浙江绍兴 312000摘要目的：探讨脑皮质层状坏死（CLN）的MRI影像特征，提高对本病的认识及诊断水平。
方法：回顾分析2011年11月-2016年3月我院内科诊治的15例CLN患者的影像资料。
总结其MRI影像特点。
结果：15例CLN患者在发病后均有异常MRI表现，15例中双侧大脑半球病变4例，单侧大脑半球病变11例。
1个脑叶受累9例。
两个脑叶受累4例。
所有病灶T1WI及FLAIR均表现为脑回状、线状高信号。
10例DWI上表现为高信号。
6例SWI序列中4例表现出片状高信号，提示CLN非出血病灶，2例表现出局部低信号，提示脑梗死性CLN出血灶。
结论：CLN具有典型的MRI影像特征，即T1WI呈脑回状高信号，SWI可以鉴别脑梗死性CLN出血灶。
关键词脑皮质层状坏死；磁共振成像。
【中图分类号】R381【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)08-0016-02【Abstract】: Objective：To investigate the MR imaging features of cerebral cortical laminar necrosis (CLN).Methods:The MR imaging materials of 15 CLN patients diagnosed in our hospital ranged from November 2011 to March 2016 were retrospectively analyzed. The MRI characteristics wer studied. Results: There were all abnormal MRI expression after the disease,15 Cases of CLN patients. The affected regins were bilateral cerebral hemisphere (4/15),unilateral cerebral hemisphere(11/15), then the single lobe(9/15,doublelobes(4/15). On MRI,the gyral shape lesion showed high intensity on T1WI and fluid-attenuated inversion-recovery(FLAIR),10 patients manifested as high intensity on DWI. 6 patients manifested as schistose high intensity on SWI, CLN non hemorrhagic foci，2 cases exhibit low signal, suggesting that CLN fatal hemorrhage cerebral infarction。
课程资料：脑小血管病
Fabry 病的血管病理改变
累及大血管和小血管（ large-ore commonly with small-vessel disease）； 表现为症状性卒中、静止性梗死或弥漫白质病变。
Fabry disease: 卒中
MELAS
MELAS常见神经系统表现：卒中样发作、偏瘫、偏盲或皮质盲、
癫痫发作、共济失调、神经性耳聋、偏头痛、智力低下等； 身材矮小、肌无力、运动不耐受、心肌病、糖尿病、白内障、
腹痛等多系统改变；
脑CT可见基底节区钙化，MRI长T2异常信号（多呈一过性，灰 质损害呈持续性），病变多累及枕叶和颞叶，部分累及顶叶， 少数累及底节区、小脑、脑干及额叶,并以皮层受累为主，但 病变范围与脑血管分布不一致，随病程进展基底节区可出现对
• 没有高血压的 50 岁以内的患者可能在创伤 后、抗凝治疗后或自发的出现单发或复发性 颅内出血。
• 青年患者的首发表现是卒中。
• 一些 COL4A1 基因突变携带者可能多年无症 状，并且没有头部 MＲI 影像学改变。
• MRI可见包括脑室周围弥漫性的白质、皮质下梗 死灶、脑微出血和血管周围的间隙扩张与深部白 质受累的典型影像学表现，病灶以额、顶、枕叶 白质为主，尤以半卵圆中心明显。脑穿通畸形的 影像学特点是由于大量液体填充空洞，出现皮质 下及脑室旁的囊腔样改变。
（2）临床表现为急性或亚急性脑卒中、锥体外 系损害（行动迟缓等）。
（3）影像学特点为腔隙性梗死灶、脑室周围和 放射冠区白质损害。
（4）排除其他导致脑白质损害的疾病。
• 高血压和动脉粥样硬化导致的颅内深穿支动脉 血流动力学改变，使其供血区脑组织发生缺血 性脱髓鞘改变。常合并腔隙性梗死、颅内小动 脉及深穿支动脉粥样硬化、脂质透明样变等。
新生儿缺氧缺血性脑病研究现状及进展
新生儿缺氧缺血性脑病研究现状及进展新生儿缺氧缺血性脑病被视为是导致新生儿神经发育异常甚至是死亡的主要原因，部分存活患儿多会出现神经系统缺陷。
本文主要围绕该病的分类与病理改变、发病机制以及MRI核磁共振研究进展三个方面进行了综述。
[Abstract] Neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy was seen as leading to neonatal neurological abnormalities or even a cause of death，some surviving children and more appeared nervous system defects. This paper mainly focused and reviewed on three aspects，including classification and pathology，pathogenesis，and MRI magnetic resonance study progress.[Key words] Newborn；Hypoxic-ischemic encephalopathy；Research status；Progress新生儿缺氧缺血性脑病属脑损伤疾病，主要见于活产足月儿，发病率约为1‰～2‰，存活患儿中约有20%～30%存在永久性的神经系统缺陷[1-2]。
当前，随着影像学技术的发展，CT、超声以及MRI技术广泛应用，尤其是MRI技术因其本身具有的高敏感性特点，在该病的诊断与远期预后预测中发挥着至关重要作用[3]，现将具体内容综述如下。
1 疾病类型与病理改变1.1 疾病类型新生儿缺氧缺血性脑病类型的划分多以围产期窒息的特点与性质决定，围产期窒息可分为部分性或慢性窒息、全面性或急性窒息，一般而言，后者多与围产期出现的严重性不良事件有关，如子宫破裂、脐带脱垂、呼吸心跳骤停、重度心动过缓、休克等，从而出现完全脑血流阻断事件，会使能量代谢需求较高的脑结构（如海马、基底节与丘脑、外侧膝状核，中心皮层等）受到累及；前者多与围产期出现的轻度不良事件有关，如贫血、低血容量、心动过缓等，使脑血流减少，但未见血流完全阻断。
脑后部可逆性脑病综合征与MELAS的磁共振特征对照研究
２ 例 患者 中经 静脉 滴注甘 露醇及 降压 药物后 症 者 又 有 不 尽 相 同之 处 。 １ ．． 状 逐 渐 减 轻 ，４ 合 并 脑 出血 或 脑 梗 死 者 遗 留 相 应 后 ３３１部 位 的 区别 例
本组显示Ｐ Ｅ 表现为皮质及 皮质下 白质病变 ， ＲＳ ６ 例ＭＥ ＡＳ Ｌ 综合征预后 不佳 ，４ 在随访 中发现 兼 累及胼胝 体 、基底节 、小脑 及脑干 ，呈稍 长或等 例 不 断出现 卒 中样 发作 ，病灶 呈迁移 且不 断进 展 ，后 Ｔ 长Ｔ 信号 ，Ｆ ＡＩ ｌ ２ Ｌ Ｒ呈高信号 ，病变常 呈对 称性 。
侧 ， ＤＷ Ｉ 高 信 号 ， ＡＤＣ呈 低 信 号 ， 原 先 病 灶 处 征 ， 可 致 局 部 萎 缩 ，皮 层 出现 层 状 坏 死 ，此 与 血 管 呈 Ｄ Ｉ 稍 高 信 号 ，ＡＤ 呈 高 信 号 ，在 随访 过 程 中（ Ｗ 呈 Ｃ 半 内皮细胞 的反复损害继发神经元 的丢失有关【，最终 ５ ］
３１发 病 机 制 ．
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
为 主的 临床 影像 综合征 ，最 初 Ｈｉｃ ｅ 等 于 １ ９ 及 皮质 。 ｎｈ ｙ ９６ 年报 道 ，其病 因较 多 ，最 常见 的有 先兆 子痫 或子 ］ 本 组 ＭＥ ＡＳ 合 征 患者 在 首 次 发 作 时均 表 现 颞 Ｌ 综 痫 、高血压 脑病 、系统 性红斑 狼疮 、 肾功 能衰 竭及 顶 枕 皮 质 及 皮 质 下 区 的 异 常 信 号 影 ， 以皮 质 为 主 ， 例为 单侧 ，１ 例为双 侧 ，本 组未见 累及胼胝 免疫抑 制剂如环孢霉素Ａ ，而 且不断有个案报道 出 等 首发 时５ 例病 现 ４ ’。其 发病机制 目前较 多支持 高灌注 学说 或血管 体 和小脑，也可能与病例 数较 少有关 。本组有４ １ ～３ 内皮损 伤学 说 ，病 理基础 是血 管源 性脑水 肿 。线粒 例 均随访２ 年 ，可 以发现病 灶有 反复发作 、不 断 】 … 体 病是 一组 与线粒 体氧化 磷酸 化功 能异常 相关 的遗 迁移 的特 点 ，与文 献报道 相一致 ＿ 。首次发 病时常 传代谢 性疾病 ，其 中ＭＥ ＡＳ Ｌ 综合征 是最常见 的一种 于 一侧 出现 病灶 ，随后 再在对侧 发生 ，两侧病 变常 类 型 。其机制 目前 多支 持非缺 血性 神经血 管细胞 损 处 于 不 同 时 期 ， 随 访 发 现 更 多 区 域 出 现 病 灶 ， 如 额 害 的发病机制 。 ’ Ｊ 。
多模态脑监测对急性大面积脑梗死后脑水肿评估作用研究进展
多模态脑监测对急性大面积脑梗死后脑水肿评估作用研究进展朱炳综述，陈丽霞审校摘要：随着人口老龄化，脑血管疾病成为全球第二大死亡原因，急性脑梗死约占脑血管病的80%，急性大面积脑梗死是因颈内动脉或大脑中动脉主干粥样硬化及血栓形成导致动脉闭塞引起大面积脑组织缺血坏死，具有高发病率、高致死率、高致残率的特点。
急性大面积脑梗死发生后，病情严重进展迅速，脑细胞大量损伤、坏死后出现脑水肿，进一步压迫神经，可引发脑组织进一步损伤，若未得到及时有效救治，会出现脑疝等危及生命情况。
因此，能够床旁动态监测脑水肿的改变对帮助病情评估、判断预后以及指导临床治疗极为重要。
本文通过对多种监测方式对急性大面积脑梗死后脑水肿的动态评估应用价值进行综述，为以后临床诊治提供借鉴。
关键词：急性大面积脑梗死；脑水肿；多模态脑监测中图分类号：R743.3 文献标识码：AResearch advances in multimodal brain monitoring in evaluating cerebral edema after acute massive cerebral in⁃farction ZHU Bing，CHEN Lixia.（The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Harbin 150000， China）Abstract：With the aging of the population，cerebrovascular diseases have become the second leading cause of death in the world， and acute cerebral infarction accounts for about 80% of cerebrovascular diseases. Acute massive cere⁃bral infarction refers to a large area of brain ischemia and necrosis due to arterial occlusion caused by arteriosclerosis and thrombosis of the internal carotid artery or the middle cerebral artery， with the features of high incidence rate， mortality rate， and disability rate. After the onset of acute massive cerebral infarction， the disease progresses seriously and rapidly，and cerebral edema occurs after the damage and necrosis of a large number of brain cells， which further compresses nerves and leads to further brain tissue damage， resulting in life-threatening conditions like cerebral hernia without timely and ef⁃fective treatment. Therefore， bedside dynamic monitoring of cerebral edema is of great importance for assessing disease conditions， judging prognosis， and guiding clinical treatment. This article reviews the application value of various monitor⁃ing methods in dynamic assessment of cerebral edema after acute massive cerebral infarction， so as to provide a reference for future clinical diagnosis and treatment.Key words：Acute massive cerebral infarction；Cerebral edema；Multimodal brain monitoring所有卒中类型中大面积脑梗死约10%，一旦发生病情变化快，病情复杂，死亡率高达80%，在缺血期间，由于能量依赖性离子转运的失败和血脑屏障（blood-brain barrier， BBB）的破坏［1，2］，过量的液体积聚在脑的细胞内或细胞外空间中，这导致组织肿胀和颅内压升高。
枕叶梗死伴皮质层状坏死15例MRI表现
2019年7月第26卷第13期·检验与影像·枕叶梗死伴皮质层状坏死15例MRI表现朱美茹严宜飞李蔚君后循环的大脑后动脉及其分支闭塞可致枕叶梗死，远较前循环供血区域的梗死少见[1]。
枕叶梗死可伴发较为罕见的脑皮质层状坏死（CLN）。
CLN有较为特征性的MRI表现，CT及MRI上认识不足易漏诊或误诊为出血，可造成不当治疗，影响预后[2]。
收集我院2014年1月至2017年5月收治的枕叶梗死伴CLN 15例的临床及影像学资料，报道如下：1 临床资料1.1 一般资料确诊为枕叶梗死伴CLN患者15例，其中男9例，女6例；年龄47～86岁，平均（68.2±2.6）岁。
主要临床表现：视力障碍15例，头晕13例，头痛10例，精神异常4例，听力下降2例。
病程25天至4个月，平均45天。
患者近期均有明确的枕叶梗死病史，既往高血压病史5例，脑梗死4例，高脂血症4例，糖尿病3例，冠心病3例，白内障2例。
CLN由特征性的MRI T1WI梗死区皮质表面线状或脑回状高信号获得诊断。
1.2 MRI上病灶分布、各序列MRI表现及MRI随访所见MRI上单侧枕叶梗死13例，双侧2例。
本组MRI诊断CLN时，枕叶梗死均表现为典型慢性期梗死信号特征：枕叶区域长T1WI长T2WI信号、FLAIR低、DWI低信号及ADC高信号，均伴枕叶萎缩。
CLN表现为梗死区域内的线状或脑回样异常信号影，在T1WI（图1）、FLAIR（图2）及DWI（图3）序列上呈高信号，以T1W I上信号最高且范围最大；在T2WI（图4）及ADC（图1）图像多呈等低信号。
图1～4为女性患者，47岁，双侧枕叶陈旧性梗死伴皮质层状坏死的MRI图像。
1.3治疗及转归患者均予抗血小板聚集、稳定斑块等对症支持治疗及针对高血压、糖尿病、高脂血症等的治疗。
MRI检出CLN时间距枕叶梗死发生时间为25天至4个月，距确诊后1个月至2.5年MRI复查中T1WI高信号均未见明确消失征象。
脑皮层层状坏死病例分享、临床表现影像学表现特征及误诊为脑出血CT高密度征象
脑皮层层状坏死病例分享、临床表现影像学表现特征及误诊为脑出血CT高密度征象病例分享患者男，43 岁，因右侧肢体无力伴言语不能1 天入院。
既往吸烟史。
入院急查头CT 示左侧额顶颞叶大面积脑梗死（图1），心电图示心房颤动，外院MRA 示左侧大脑中动脉闭塞。
神经系统查体：神清，完全性失语，查体不配合。
右侧肢体肌力0 级。
感觉及共济查体不合作。
右侧巴氏征阳性。
NIHSS 15分（意识水平2 +意识提问2 +右上肢4 +右下肢4 +构音2 +失语3），mRS 4 分。
图1. 头CT入院后予阿司匹林100 mg qd 抗血小板聚集，阿托伐他汀20 mg qn 降脂稳定斑块等治疗。
经治疗后，患者病情平稳，发病10 天复查头CT 示左侧丘脑、基底节区及额颞顶岛叶脑梗死，范围较前缩小（图2）。
图2. 头CT入院查心脏超声示风湿性心脏瓣膜病，左房扩大，左房内附壁血栓，二尖瓣狭窄（重度）。
针对二尖瓣狭窄，左房附壁血栓，心血管外科会诊示有手术指征。
遂于2023-3-21 心血管外科就诊，拟行手术治疗。
转科时，患者神清，可部分遵嘱活动，勉强可以「啊，啊」等示意，右侧肢体肌力0 级，右侧巴氏征阳性。
NIHSS 14 分，mRS 4 分。
转入心血管外科后，完善相关术前准备，2023-3-23 停用阿司匹林，改为低分子肝素抗凝，拟2023-3-29 行手术治疗。
2023-3-28 患者完善术前头胸CT 检查。
头CT 如图3 所示。
立即停止手术安排。
图3. 头CT以上显示疾病为脑皮层层状坏死脑皮层层状坏死脑皮层层状坏死是一种永久性的脑损伤，在放射学上定义为「在T1 加权MRI 图像上呈回状分布的高信号皮质病变」。
从组织病理学上讲，CLN 的特征是累及神经元、胶质细胞和血管的皮质泛坏死。
CLN 见于多种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷。
层状坏死在脑卒中患者影像中相对少见，常见于脑梗死稳定期，是脑皮质呈层状分布的缺血性坏死，以皮层3～5 层受累为著。
脑皮质层状坏死的影像诊断
失 。 病 变于 ＭＲ Ｔ ｗＩ 上 均表 现 为 脑 回 状 高信 号 ， Ｆ Ｉ Ａ １ Ｒ 像 上 呈 高信 号 ， ＤＷＩ 上ｌ ｌ 例（ ７ ３ ． ３ ） 呈 高信 号 ， Ｔ ２ ｗＩ 上病变区 信 号 杂 乱 。结 论 ： ｃ Ｉ Ｎ具有典型的影像特征 ， 即脑皮质 Ｃ Ｔ平 扫 脑 回状 高 密 度 影 和 Ｔ 。 ｗ１ 脑 回状 高 信 号 ， 结合临床病 史不
ｋ ｎ ｏ ｗｌ ｅ ｄ ｇ ｅ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ： Ｔｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｒ ｎ ａ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｓ ｏ ｆ ３ ２ ＣＩ Ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｒ ａ ｎ ｇ ｅ ｄ ｆ ｒ ｏ ｍ Ｊ ｕ ｌ ｙ
［ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ Ｉ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ： Ｔｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｒ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ａ ｍｉ ｎ ａ ｒ ｎ ｅ ｃ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ（ ＣＩ Ｎ） ， ｔ ｏ ｉ ｍｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｔ ｈ ｅ
大脑中动脉供血区梗死伴脑皮质层状坏死MRI表现
大脑中动脉供血区梗死伴脑皮质层状坏死MRI表现蒙宗萍;丁长青;孙迎迎;罗慧;李成哲【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2017(036)029【摘要】目的探讨大脑中动脉区脑梗死伴脑皮质层状坏死的MRI表现特点.方法回顾性分析该院2015年8月—2017年5月临床随访证实的37例大脑中动脉区较大面积脑梗死伴脑皮质层状坏死的病例资料,重点分析其MRI表现特征.结果 37例患者,均为单侧发病,MRA或CTA提示患侧大脑中动脉狭窄,其中重度狭窄21例,闭塞16例.MRI可见患侧大脑中动脉供血区较大片状梗死,其中较新鲜梗死2例,病灶呈T1WI低、T2WI及FLAIR高信号、DWI高信号、ADC低信号;陈旧性梗死35例,病灶呈T1WI低、T2WI高、FLAIR多低信号、DWI低信号、ADC高信号,伴患侧皮层弥漫性或局灶性萎缩.层状坏死均表现为沿梗死区皮质表面分布的线状或脑回样T1WI高信号,部分高信号病灶可深达基底节区,MRI随访高信号多未见消失征象.结论大脑中动脉区较大面积脑梗死伴脑皮质层状坏死多继发于大脑中动脉重度狭窄或闭塞,MRI及其随访可准确诊断.【总页数】5页(P180-184)【作者】蒙宗萍;丁长青;孙迎迎;罗慧;李成哲【作者单位】丰县人民医院神经内科,江苏丰县 221700;丰县人民医院影像科,江苏丰县 221700;丰县人民医院神经内科,江苏丰县 221700;丰县人民医院影像科,江苏丰县 221700;丰县人民医院神经内科,江苏丰县 221700【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.大脑中动脉供血区急性脑梗死患者MRI影像学表现与神经功能缺损的关系 [J], 管风云;晏增亚2.枕叶梗死伴皮质层状坏死15例MRI表现 [J], 朱美茹;严宜飞;李蔚君3.大脑中动脉供血单发皮质下小梗死与脑小血管病总负荷的研究 [J], 王丽娟;刘欣;马丽芳;刘荧;吕娜;王红霞4.多模态MRI联合CT评估大面积脑梗死相关脑皮质层状坏死的影像学特征及其临床意义 [J], 李兆勇;梁俊生;王青云;何银雀;李佳钰;林燕萍;李扬彬5.大脑中动脉区脑梗死伴脑皮质层状坏死临床报告 [J], 杨淑;张蕾;符浩;朱会敏;王全玉;杨莹;丁里因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾
·病例报告·伴脑皮质层状坏死的渗透性脱髓鞘综合征二例并文献回顾DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2018.03.015基金项目：山西省自然科学基金（2015011087）作者单位：030024 太原，山西医科大学附属大医院神经内科通信作者：李新毅，Email ：xinyili2003@闫欣桐 景玮 李玉峰 赵海娜 李新毅渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome ， ODS ）是一种发生在中枢的罕见特殊脱髓鞘疾病，临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis ，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis ，EPM ），或二者同时发生。
脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis ，CLN ）最常发生于缺血缺氧性脑病，然而，伴有CLN 的ODS 病例鲜有报道，现报道山西医科大学附属大医院神经内科收治的2例伴有CLN 的ODS 患者，同时系统性地回顾相关文献报道，并结合文献进行分析。
病例1：女性，62岁，因“腹胀8 d ，意识障碍2 d ”于2017年4月9日入院。
2017年4月1日患者无明显诱因出现腹胀，伴恶心呕吐，4月6日开始出现反应慢、理解力差、言语含糊、肢体无力，当地医院化验电解质提示低钾低钠低氯血症（血钾1.49 mmol/L ，血钠96.3 mmol/L ， 血氯58.6 mmol/L ），予以纠正电解质紊乱。
4月7日血钠升至115.5 mmol/L ，患者言语、理解力较前稍好转，与家人交流尚可，4月7日下午患者开始出现思维错乱、意识模糊，后意识障碍逐渐加重，呼之不应，4月8日14时转入山西医科大学附属大医院急诊，化验提示低钾低钠低磷血症（血钾2.21 mmol/L ，血钠137.1 mmol/L ，血磷 0.17 mmol/L ），4月9日入神经内科。
儿童脑损伤的早期发现及诊治(1)
发病率
各国发病率有所不同，但一般发达国家在1.5-
2.5/1000。美国约有75万脑瘫患者，英国每年新发生脑瘫
20000名。据报道，脑瘫发病率约在0.74-5.9/1000之间。 我国各地区脑瘫发病率有所不同，1988年小样本统计 约1.8-4/1000，但近年各地进行调查表明一般在1.93.4/1000左右。
•1-3个月
不注视，拇指内收、手紧握拳、上肢 内收内旋，肌张力减低或增强
•4-5个月 •6-7个月
不追视、眼睛不灵活、不会翻身、抬 头<90°、坐位全身前倾、不伸手抓物、肌张力改 变 手口眼不协调、抓物即松、肌张力改 变、原始反射残存、下肢交叉、头背屈、坐位不 能
•8-12个月
不会坐或坐不稳、爬行困难，下肢肌 张力高、不能独站，下肢交叉、足尖着地
混合型
●同一个患儿有两种或两种以上类型 ●多为痉挛型与不随意运动型混合
早期诊断
脑瘫早期诊断的时间
●0—6个月诊断为早期
●0—3个月诊断为超早期（应特别慎重） ●一般确定诊断应在1岁以前
早期临床表现
•新生儿
哺乳困难、哭声弱、自发运动少、肌无 力、抽搐，原始反射弱或强，上肢内收内旋、手 握拳头不稳、竖头不能、抬头<45°
病理生理学变化
无论何种原因所致的脑性瘫痪，均是由于脑损 伤所致的中枢神经系统功能异常，病灶部位大致分 为：椎体系、椎体外系、小脑。
椎体系损伤 ：随意运动障碍，肌张力增强呈 痉挛性瘫痪 椎体外系损伤 ：肌张力增高或降低及 运动 状态异常，运动过多或过少 小脑损伤 ： 平衡障碍，共济失调
椎体系各部位损伤特点
平衡反应出现时间
种类
卧位
坐位
出现时间
细胞死亡及其研究进展
细胞死亡及其研究进展随着科技的不断发展，人类对于生命科学的研究也越来越深入。
其中，细胞死亡作为生命科学的重要领域之一，引起了越来越多的关注。
随着对细胞死亡机制的进一步研究，人们发现细胞死亡是一个复杂的过程，包含多个不同的互相作用的步骤。
本文将分别介绍细胞死亡的类型、机制以及最新研究进展。
一、细胞死亡的类型在生命科学中，细胞死亡的分类有多种方式。
其中，根据死亡过程的不同，可以将细胞死亡分为凋亡、坏死和凝固性坏死三种类型。
凋亡是一种有序的死亡方式，迄今研究最为深入，它分别包括线粒体介导型凋亡、质膜死亡受体（Fas、TNF、TRAIL）介导型凋亡、内质网介导型凋亡等3种。
坏死是失去生命的一种非自发的死亡方式，通常与创伤、细胞中毒等因素有关。
凝固性坏死则是一种介于凋亡和坏死之间的死亡方式，它通常会发生在细胞已经失去了膜的完整性，但核和其他细胞结构仍然完整的情况下。
不同类型的细胞死亡方式，需要通过不同的分子机制来实现。
二、细胞死亡的机制细胞死亡发生的机理涉及到许多层面的分子反应和调控。
根据细胞死亡的不同类型，机制也存在差异。
在凋亡中，线粒体起到了至关重要的作用，通过释放细胞色素C、凋亡蛋白酶等信号分子，引发下游级联反应从而导致细胞死亡。
在质膜死亡受体介导型凋亡过程中，则涉及到复合物的形成和下游信号的转导。
对于内质网介导型凋亡，其重要的分子机制有有效的蛋白质折叠和调控和紧密联系的细胞死亡程序和糖化终生产物（AGEs）的形成等。
而在坏死、凝固性坏死等情况下，机制更为复杂，与氧化应激反应、钙水平的升高以及炎症反应等因素密切相关。
三、细胞死亡机制的研究进展目前，研究者正在通过探索新的细胞死亡机制来进一步研究和开发新的治疗方法。
例如，近年来，研究者们发现在细胞死亡中，微环境和细胞间相互作用也起到了重要的作用，因此新的抑制剂对于调节细胞死亡也尤为重要。
此外，产生抗凋亡代谢物也是一种有前途的治疗手段，可以通过调节线粒体的功能和代谢来促进细胞存活。
皮质层状坏死1例报告
皮质层状坏死1例报告付群颖;何志义;李蕾;邓淑敏;刘芳;赵奕楠;孟肃【摘要】报道1例皮质层状坏死病例并文献复习皮质层状坏死的相关知识.【期刊名称】《中国医科大学学报》【年(卷),期】2013(042)009【总页数】2页(P858-859)【关键词】皮质层状坏死;磁共振成像;中枢神经系统【作者】付群颖;何志义;李蕾;邓淑敏;刘芳;赵奕楠;孟肃【作者单位】中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,沈阳110001【正文语种】中文【中图分类】R741.04皮质层状坏死（cortical laminar necrosis，CLN）也称之为假层状坏死（pseudo laminar necrosis），可发生于不同年龄［1］，最先由Sawada等于1990年提出，可见于多种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍及脑能量代谢异常，有特征性的随时间改变的影像学表现［2］。
引起脑皮质层状坏死的病因较多，临床表现也多样，尤其特征性的短T1影像学改变易被误诊为出血性疾病。
现就本院1例诊断为CLN患者来探讨其相关知识。
1 临床资料男性，56岁，十几天前无明显诱因出现视物不清伴右枕部头疼，持续性，未缓解。
不伴视物成双及视物旋转。
入院前（2012-7-5）于门诊完善颅脑磁共振成像+增强（magnetic resonance imaging+contrast，MRI+C）（2012-7-4，发病 2周后）：右侧枕叶脑梗死可能性大，并可见T1高信号。
查体：神清语明，双瞳孔等大正圆，直径约为3.0 mm，光反应灵敏。
颅神经查体未见明显异常。
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中国实用内科杂志２００７年１月第２７卷第１期・４３・
脑皮质层状坏死的临床研究进展
曲方
【文章编号】１００５—２１９４ｆ２００７）０１一ＯＤ４３—０４ｆ中圈分类号】Ｒ５ｆ文献标志码】Ａ
【关键词】脑皮质层状坏死；磁共振成像；神经疾病
ｌ【ｅｙｗｏｒｄｓＣｏＩｔｉｃａｌ１珊ｎｉｎａｒｎｅｃｒｏｓｉｓ；ＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａＩｌｃｅｉｍａｇｉｎｇ；Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌｄｉｓｅａｓｅｓ
曲方，男，医学博
士，主任医师。
１９８９年
毕业于第二军医大学。
２００２年在美国华盛顿大
学医学院（圣路易斯）
神经ＩＣＵ进修。
现任沈
阳军区总医院神经内科主
任。
兼任辽宁省内科学会
副主任委员，《中国实用
内科杂志》编委等。
２００４
年主持辽宁省科技攻关项
目计划资助课题“阿司匹林的神经保护作用”。
发表论文近百篇，参编专著３部。
曾获军队科技进步二、三、四等奖，省科技进步一、二等奖。
脑皮质层状坏死（ｃｏｒｔｉｃａｌｌａｍｉｎａｒｎｅｃｒｏｓｉｓ，ＣＬＮ），也称假层状坏死（ｐｓｅｕｄｏｌａｍｉｎａｒｎｅｃｒｏｓｉｓ），可发生在不同年龄，见于多种原因造成的中枢神经系统氧和（或）糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷。
ＭＲＩ的问世使临床上对ｃＬＮ有了更多的认识。
本文对ＣＬＮ的有关问题进行介绍。
１脑皮质层状坏死的组织病理学
ｃＬＮ是一种特殊类型的皮质坏死，常常是广泛缺氧的结果，并非局部血管的异常。
在组织病理学上，ｃＬＮ是一种泛坏死（ｐａｎ—ｎｅｃｍｓｉｓ），即受累区域的神经元、神经胶质和血管的死亡，主要包括神经元缺血性改变、胶质反应和富脂肪巨噬细胞的层状沉积。
ｃＬＮ的发生机制仍不清楚，存在两种学说：“血管学说（ｖａｓｃｕｌａｒｔｈｅｏｒｙ）”和“异感学说（ｐａｔｈｏｃｌｉｓｉｓｔｈｅｏ一
作者单位：沈阳军区总医院神经内科，辽宁沈阳１１００１５
Ｅ—ｍａｉｌ：ｆａｎｇｑｕｌ６８＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍｒｙ）”¨ｊ。
前者认为，病理上的层状分布符合大脑皮质的毛细血管分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，可以解释缺血引起ｃＬＮ的神经元损伤。
后者认为，不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和神经递质等，对不同因素如缺氧、兴奋性氨基酸等的耐受和反应不同。
组织学和动物实验已经证明，灰质对缺血性损伤的耐受性明显不如白质。
ｃＬＮ可以累及１层或多层，或累及１个或多个脑叶皮质。
灰质分为６层，第３层最易受缺氧和缺糖的损害，第５层和第６层次之，而第２层和第４层耐受性强。
这种损伤在脑沟的两侧和底部的皮质要重于脑回表面的皮质。
因此，ｃＬＮ又可能是一种“选择性”神经元坏死。
ｃＬＮ是一种进展和连续的病理学过程，在不同的时期和组织学阶段，其形态不同。
最初是神经元的缺失，随后出现神经胶质增生，有时伴有海绵样变，以后出现组织软化伴残余血管瘢痕，最终整个组织坏死…。
２脑皮质层状坏死的影像学特征
ｓａｗａｄａ等口。
首先在１例缺氧性脑病患者描述了ＣＬＮ的磁共振成像（ＭＲＩ）特征，即Ｔ，加权成像（Ｔ，ｗＩ）层状高信号改变。
ｃＬＮ在Ｔ１加权自旋回波序列、质子加权成像（ＰＤｗＩ）和液体衰减翻转恢复（ＦＬＡＩＲ）序列均呈高信号影像。
由于病变周围脑脊液高信号的影响，Ｔ：加权自旋回波序列难以确切显示ｃＬＮ的信号强度。
ＦＬＡＩＲ可以抑制周围脑脊液的信号，能更好地显示皮质病变。
Ｔ．ｗＩ皮质高信号在发病２周后即可出现，而ＦＬＡＩＲ在１个月时更明显；即使皮质短Ｔ１信号消失后，ＦＬＡＩＲ的高信号仍可持续１年左右口１。
ＰＤｗＩ显示ｃＬＮ比Ｔ，ｗＩ更敏感。
ｃＬＮ在Ｔ：ｗＩ可以是高信号或等信号，也有低信号的报道。
在ＣＬＮ，ＣＴ未显示出血或钙化，ＭＲＩ也未显示出血。
Ｔ，ｗＩ高信号（或短Ｔ．信号）可能代表着正铁血红蛋白或出血、顺磁性物质、黏蛋白或高含量的蛋白质、脂肪
组织、胆固醇、钙化以及ｃＬＮ等。
ｃＬＮ的Ｔ，ｗＩ高信号的 万方数据
万方数据
万方数据
万方数据。