朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南.

注：Bar＝200μm 图1-4 LCH患儿细胞质内多个Birbeck颗粒 （ ）围绕一圆形空泡样结构
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注：Bar＝200μm 图1-5 LCH患儿LC，Birbeck颗粒呈棒状颗粒 样结构位于细胞外，与细胞膜连续（ ）
光镜下，瘤细胞具有LC细胞特征、 体积大且大小不一，异形性显著， 核浆比增大，胞质少或中等， 浅染。核有多形性，分叶或分时核， 常有凹陷或核沟，染色质粗细或不 等，核仁明显，核分裂像易见。并 可见一些嗜酸性状细胞及多核巨细 胞。电镜下，LC细胞胞质少、细胞 器少，有数量不等的溶酶体及高尔 基复合体。常位于质膜附近的特征 性Birbeck颗粒，长30～190nm，宽 33nm,，中间有一条中心线，如拉链 样的5层膜结构，呈棒状或一端膨大 的网球拍样。（图1-1～1-5）
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注：Bar＝2μm 图1-1 LCH患儿LC细胞核高度折叠 扭曲，有较深的凹陷，呈马蹄形
注：Bar＝2μm 图1-2 LVH患儿LC细胞膜内侧网球 拍的Birbeck颗粒（ ），与细胞膜相 连续（ ）
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注：Bar＝200μm 图1-3 LCH患儿LC位于细胞膜内侧烧瓶 形状Birbeck颗粒（ ），一端膨大呈球
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图1-6 LCH朗格罕细胞，呈棒状的Birbeck小体（
） ×70000
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图1-7 LCH，LC细胞胞质网球拍状Birbeck颗粒（BG）
×70000
光镜下，瘤细胞具有LC细胞特征、体积大且大小不一，异形性显著，核浆比增大， 胞质少或中等，浅染。核有多形性，分叶或分时核，常有凹陷或核沟，染色质粗 细或不等，核仁明显，核分裂像易见。
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图1-Biblioteka Baidu1
电镜示Birbeck颗粒呈网球拍状， 其管状部可见拉链状条纹。
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图1-12 LCH朗格罕细胞（透射电镜），Birbeck颗粒（ ）
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一、LCH细胞超微结构
朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histicytosis，LCH ）包括三种不 同临床过程和病理形态的疾病，即（Letterer-Siwe病、Hand-Schueller-Christian病 和嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma），它们均由朗格罕细胞（LC）所组成， 只在分化或异形性程度上 有所区别。
图1-13 电镜照片：示Birbeck颗粒 ，呈杆状，有界限， 表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状
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图1-14 透视电镜下可见LC细胞浆内有棒状 或网球拍样的Birbeck颗粒。×16000
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图1-15 朗格罕细胞组织细胞增生症电镜改变，增生细胞的细胞核有形状不 规则的常染色质，丰富的细胞器及发达的细胞突起（a）。高倍镜下胞质内 可见网球 拍状的Birbeck颗粒（b）
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图1-16 透视电镜下可见LC细胞浆内有棒状 或网球拍样的Birbeck颗粒。
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图1-17朗格罕细胞（电镜模式图）
郎格罕细胞结构： 有树枝状突起，胞质内含杆状的 Birbeck颗粒
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二、Langerhans细胞的形态
朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）镜下见多量增生的朗格 罕细胞组织细胞 , 呈疏松网 状或巢状排列, 偶尔也可呈单个 分布; 细胞核呈圆形 或卵圆形 , 可见明显核沟, 染色质细腻; 核仁 可以明显/不明显 , 胞质丰富 , 可呈透明至淡伊红色; 核 分裂象少见 ( 0 ～1 个/10 HPF) , 无非典型核分裂 象。朗格 罕细胞组织细胞周围常可见数量不等的 嗜酸细胞 , 可呈灶片 状分布 , 即所谓的嗜酸细胞“脓 肿”;其次为淋巴细胞 , 呈灶状 分布在朗格罕细胞周围 , 病变周边部位尤其多见; 另外 , 也可 出现中性粒细胞 , 但一般数量较少。
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YK Shen
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朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是朗格罕细胞（LC） 克隆性增生性疾病，病因不明，目前，认为其为 肿瘤性疾病，但生物学行为多样，仍不甚了解。 其基本病变是LC的显著增生，常杂有嗜酸性粒 细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和小 淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。 其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预 后也因此而有较大差异。 目前主张将本病分为以下3型：单灶性 (unifocal)疾病、单系统多灶性疾病和多系统多灶 性疾病。
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Langerhans 细胞
溶酶体
Birbeck 颗粒
Birbeck 颗粒 胞浆内杆状 / 网球拍状小体
图1-8 LC细胞超微结构
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图1-9 朗格汉斯细胞组织细胞增生症:见双模构成的似网 球拍状的Birbeck 颗粒。 EM ×10 000
LCH电镜检查 1.瘤细胞体积大,胸质丰富。 2.高度扭曲的核为其特殊形态，亦可有圆形或具小的缺刻核者，异染色质均少， 多沿核周分布。 3.细胞边缘有许多丝状突起。 4.南内内质网及线粒体丰富，并有许多小的溶酶体。 5.在吞噬活跃的组织细胞内，可见大的吞噬体（phagosomes),内含不同衰变程度 的红细胞或细胞碎片。 6.细胞内可见呈网球拍状Langerhas颗粒，或称Birbeck颗粒，具有重要诊断价值， 其出现率国外报道仅在2%～69%的朗格罕细胞（LC）中能检测到，特别是典型的 Birbeck颗粒在大多数细胞中都较少见。