间质性肺疾病的诊断与治疗

间质性肺疾病与结节 病
第一节
间质性肺疾病
interstitial lung disease , ILD
概述
间质性肺疾病是是一组疾病的总称，主 要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺 部弥漫性疾病。
包括200多种疾病.它们具有一些共同的 临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。
共同临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗
习惯采用糖皮质 激素或联合细胞细胞毒 药物
治疗至少持续6个月 治疗过程中需要监测和预防药物 部分患者可考虑进行肺移植
肺泡蛋白质沉积症
基本概念
指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富 磷脂蛋白质物质的疾病。
临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫 性阴影为特点
病因不明 好发于青中年，男性发病多于女性
肿
临床表现
半数病例无症状，体检胸部X线发现： 90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺 门、纵隔）
早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急 。肺部体征不明显。
如果累及其他器官可引起相应的症状和 体征。
根据X胸片表现对结节病分期
0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋
巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存 在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过 程中导致肺纤维化的形成。
如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。
能引起间质性疾病的常见原因
一、职业与环境 二、药物 三、治疗措施因素（如药物、放化疗） 四、感染 五、慢性心脏病 六、肿瘤 七、慢性肾功能不全，移植排斥 反应
临床表现
发病隐袭，活动后气促，渐进性加重 体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音 胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐
融合实变 胸部CT更清晰表现肺泡充填改变
：“地图状”“铺路石”“碎石 路样”
诊断
临床表现 影像学 支气管肺泡灌洗物特点：牛奶状、放置
后沉淀、脂蛋白含量高，PAS染色阳性 经纤支镜肺活检病理诊断
职业与环境
放疗
药物
感染
心脏因素
肿瘤
慢性肾功能不全，器官移植
间质性疾病的诊断
一、病史 二、胸部影像学表现 三、肺功能检查 四、支气管肺泡灌洗检查 五、全身系统检查
病理活检是病因确诊手段？
➢ 经纤维支气管镜 ➢ 开胸肺活检 ➢ 胸腔镜肺活检
特发性肺纤维化
基本概念
特发性肺纤维化（IPF）病变局限肺部 ，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损 害和呼吸困难。近年来临床诊断病例有 增多趋势。
治疗
肺灌洗治疗 少数患者复发重复灌洗
多数患者经过灌洗后呼吸困难、 肺功能显著改善，X线可变清晰 缓解状态达数年以上
第二节
结节病
概述
结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾 病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可 侵犯几乎全身每个器官。
自限性（约2/3）、大多预后良好。 病因不明，发病机制不清楚。 病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽
大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿形成
诊断依靠活体组织检查：皮肤、浅表淋 巴结；胸内型选择经支气管镜肺活检
应该与：肺门淋巴结核、淋巴瘤、肺门 转移癌鉴别
治疗与预后
糖皮质激素治疗：40mg/天；逐步减量 ，疗程在一年以上
轻症患者不用治疗，每3个月复查 大部分病例完全康复或改善；少部分恶
化 死亡原因常为：肺原性心脏病或其他重
要器官受累（心肌、脑）
谢谢
IPF发病机制尚不清楚。 病理改变有：间质炎症改变，纤维炎症
增生和纤维化的变化。
病理
IPF的病理改变与病变的 严重程度有关
病变在肺内分布不均一。 同一低倍视野有正常、间
质炎症、纤维增生和蜂窝 肺的变化 以下肺和胸膜下区域病变 明显
临床表现
隐袭性起病 主要症状：干咳、劳力性呼吸困难，进
行性加重。数月或数年后发展成呼吸衰 竭或肺心病 平均存活2.8—3.6年
X线表现:
双肺弥漫的网 格状或网格小 结节状浸润影 ，以双下肺和 外周明显。
肺下部外周的网状改变.伴牵引性支气管扩张及蜂窝状改变
诊断
临床症状:进行性呼吸困难 排除药物毒性、环境暴露和胶原性血管
疾病 常规胸片或HRCT的特征异常 限制性通气障碍，DLco下降、低氧血症 组织学特征（外科肺活检标准）
表现为渐进性劳力性气促，限 制性通气功能障碍伴有弥散功 能降低，和影像学上双肺弥漫 性病变，病程多缓慢进展。
限制性通气障碍、弥散功能降 低、低氧血症
影像学上双肺弥漫性病变
肺间质的概念
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外 的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞 及细胞外基质。