肺动脉吊带

诊断考虑：1.支气管内膜炎症 2.会厌软化 3.气管环形狭窄（外 压？肺动脉吊带？）4.右主支气管开口狭窄，分支结构不清。
• 患儿自起病以来，精神尚可，食纳欠佳，解绿色便，1天
3-4次，小便正常，1月增长约1kg
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• 既往史：(-) • 个人史：患儿系第2胎第2产，孕40周平产，无产伤窒息史。
• 磁共振成像(MRJ)和磁共振血管造影(MRA） • 心血管造影 • 纤维支气管镜 • 气管支气管造影 • 上消化道钡餐造影
诊断 术前用于评估气管及支气管病变“金 PAS合并的其他心血管畸形，但 无法评估与气管、食管之间的关系， 标准”，也常用于术后评估气管管腔 较CT分辨率高、且造影剂安全性高， 且有创 及气管成形术后吻合口情况，可引发 但镇静要求高，不适合临床症状重者 急性呼吸窘迫。
出生体重3.4公斤，母乳喂养，3月抬头，生长发育与同龄 儿相符。
• 家族史：父母体健，无近亲婚配，有1姐，2岁3月，体健，
无类似病史可询，其父有甲亢病史，否认家族性遗传病史。
辅助检查
• 血常规（2017-04-11 本院）WBC 12.4×109/L N 50%
HGB 130 g/L PLT 314×109/L；
完全气道梗阻表现。
病理
• 由于胚胎早期左肺动脉不能与左侧的第6对主动脉弓相连，
则发生了左肺动脉迷走，起源于右肺动脉。
• 左肺动脉呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气
管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不
同程度的压迫。
• 此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构
和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管
影像学检查
左肺动脉走形于气管下
段右、后侧
影像学检查
肺 动 脉 吊 带
辅助检查
pH 4-11 4-13 4-15 7.315 7.343 7.442 pCO2 32.3 33.9 25.3 pO2 57.3 66.1 63.2 HCO3 16.1 18.0 16.9 BE -8.8 -6.7 -5.3
肺动脉吊带
湖南省人民医院 周淼
病例简介
• 王XX，女，3月余 • 主因“反复喉中痰响2月余”入院
现病史
第1次住院：喉内痰鸣，伴咳嗽，伴间断发绀、憋喘 诊断：1.重症肺炎并呼吸功能不全 2.呼吸道合胞病毒感染 3. 消化出血 4.高钾血症 5.先天性房间隔缺损 6.生理性贫血 特殊治疗：CPAP 出院后情况：易呛咳，活动、进食后可闻及喉内痰鸣，间断 予补钙及鱼肝油，
• 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 • 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 • 典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样
发作、缺氧发作、海豹咆哮样咳嗽、呼吸暂停、吞咽
困难等
• 发育迟缓
临床表现
• 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄情况严重的新
生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气
动脉
治疗
①狭窄段切除、端端吻合术：多用于治疗短段气管狭窄（不 超过4个气管环） ②滑动气管成形术：是目前长段气管狭窄首选手术方法 ③自体心包片或人工血管片气管成形术、自体肋软骨移植术、 自体游离气管片移植术等
治疗
合并气管狭窄的处理：
• 于短段(<6个气管环)气管狭窄患儿，需进行狭窄气管切除
端端吻合术，而合并长段气管狭窄患儿需行滑动气管成形 术
治疗
• 取决于其临床表现及合并气道狭窄的严重程度。 • 对无症状PAS患儿可临床随访
• 对反复肺部感染、气道梗阻症状严重患儿，外科手术
是唯一治疗方法。 1. 左肺动脉重建术 2.狭窄气管成形术
治疗
①将左肺动脉在右肺动脉起源处离断，然后将其从气管、食 管之间拖出，重置于主肺动脉左侧，以解除其对气管、食 管压迫。 ②离断狭窄气管，将左肺动脉置于气管前方而不重建于主肺
• Ⅰ A型：气管、支气管形态走行正常
• Ⅰ B型：合并右侧气管性支气管
Ⅱ型：气管分叉在第6～7胸椎存在右上叶支气管
• ⅡA型：合并右肺上叶支气管 • ⅡB型：右肺上叶支气管缺如，常合并右上肺发育不良
合并畸形
气道畸形 • • • • 压迫导致狭窄 合并完全性气管环 压迫造成气管软化 气管软骨软化、气管性支气管、气管憩室、肺叶数目畸形、 肺叶发育不良等
诊疗经过
• 鼻导管给氧 • 氢氯噻嗪+螺内酯利尿
• 地高辛强心
• 头孢曲松抗感染 • 雾化普米克令舒+可必特
目前情况
• 鼻导管给氧状态下经皮血氧维持尚可，心率波动在120次/
分至150次/分，尿量可，颜面及下肢无明显浮肿，精神反 应好转，胃纳好转。
• 查体：神志清，前囟平，轻度三凹征，呼吸32次/分，心
分类
完全性
• 左肺动脉完全有右肺动脉发出
部分性
• 左肺动脉叶动脉或段动脉自右 肺动脉发出
分型
Ⅰ型：气管全程或大部分狭窄 Ⅱ型：漏斗型狭窄，狭窄段位置及长度均不恒定 Ⅲ型：短的、节段性狭窄，有时位于异常右上叶分支下方 Ⅳ型：支气管桥（支气管桥狭窄或合并气管狭窄）
分型
Wlls将PAS分为: Ⅰ型：气管分叉在第4～5胸椎
• 大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病史可有进固体食
物困难、进餐时间长等表现
临床表现
• 病情的严重程度 • 患儿的年龄 • 狭窄的程度 • 合并其他畸形的严重程度
• 气道阻力
• 与狭窄段的长度呈线型关系 • 气管内径减少一半阻力增加四倍
诊断
无明显特异性 首选早期诊断方法，但对主动脉弓畸 • X线检查 形的敏感性不高，而且不能显示气道 狭窄情况 • 彩色多普勒超声心动图 于显示狭窄气道、进行 PAS分型、外 科干预术前评估意义重大 • 多层螺旋CT
• 电解质：（-） • 肝功能、肾功能、心肌酶（-）
辅助检查
• 支原体、衣原体抗体（-） • 呼吸道病毒七项（-）
• 痰培养、痰涂片（-）
• 心脏B超：先心病：左肺动脉起源异常，左肺动脉吊带；
支气管动脉-肺动脉瘘形成可能性大；房间隔声像改变，
考虑房缺（多孔型）；三尖瓣轻度返流；下腔静脉血流充 盈可，内径随呼吸运动变化不明显。
• 合并完全性气管环并不是气管成形术指征，只有发生严重
气道梗阻症状时才需要手术干预
• 气管直径<3 mm可能是气管成形术指征
狭窄段切除、端端吻合术
滑动气管成形术
合并畸形
心脏畸形
•动脉导管未闭、房缺、室缺、法四、永存左上腔静脉、右室 双出口、单心室等 其他畸形
• 气管食管瘼、食管裂孔疝、膈疝、先天性巨结肠、先天性胆 道闭锁或胆囊缺如、肛门闭锁、马蹄肾、肾发育不良、椎体 畸形、21．三体综合征等
临床表现
临床表现与心内外畸形以及血管环对气道和食道的压迫有关
• CRP（2017-04-11 本院）：15.94mg/l； • 肺炎支原体抗体、 TB-IgG （2017-04-08 外院）：阴性； • ECG：窦性心律，T波倒置
• 输血前四项、凝血功能（2017-04-10本院）：未见异常；
• B超（2017-01-24 外院）：脑实质回声增强PVEⅠ级；肝
率120次/分，双肺呼吸音粗，可闻及喉内痰鸣，腹软，肝 脾不大。
• 限期手术治疗。
肺动脉吊带
定义
肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见 的先天性心血管畸形，约占所有主动脉弓畸形3%-6%，又 名迷走左肺动脉。 由于血管环畸形对于邻近气管支气管树的压迫，造成不
胆胰脾、门静脉未见明显异常声像；Ⅱ孔型房间隔缺损 （中央型，两孔，2.6mm、2.8mm），房水平左向右分流；
入院诊断
• 1.喉鸣查因：
气道畸形？
肺动脉吊带？
纵膈肿物？ 会厌软化？ 2.支气管肺炎 3.房间隔缺损
胸部CT+CTA
影像学检查
右上肺尖段节段实变
影像学检查
•气管隆突分叉角增 大，位置下移 •可见右侧气管性支 气管 •右气管性支气管、 气管下段，左右主 支气管开口狭窄
现病史
第2次住院：气喘 诊断：支气管肺炎 特殊治疗：丙种球蛋白 出院后情况：有呛咳，伴胃纳差，活动、进食后仍可闻及喉 内痰鸣，无气喘及发绀，
现病史
第3次住院：咳嗽、无气喘，胃纳差 诊断：支气管肺炎 特殊治疗：丙种球蛋白 出院后情况：咳嗽较前加重，以夜间及晨起明显，咳剧伴颜 面憋红
现病史
•气管中段管腔以下不能观察到膜部，外径2.8mm支气管镜刚 能通过狭窄段进入远端气道。气管下段管腔呈环形狭窄（外 压？） •右肺主支气管狭长狭窄