妊娠合并急性脂肪肝 医学课件

临床表现
1、多见初孕妇，好发于28-40周，平均36周，妊高 症、多胎、男性胎儿易发，比例为3：1； 2、起病急，80%聚发持续性恶心、呕吐伴上腹疼痛 、厌油腻等消化道症状； 3、一周后出现黄疸，巩膜、皮肤黄染，尿色深黄。
临床表现
4、AFLP导致死胎、死产、早产，胎死宫内 后病情急剧恶化； 5、全身出血倾向； 6、肝肾综合征，肾功能衰竭，表现为少尿、 无尿、急性氮质血症。
病因
1、AFLPP好发于营养不良的妇女，可能是急 性营养障碍，导致脂肪氧化物缺乏或脂肪 转化有关的酶系统功能受损，引起脂肪代 谢障碍。 2、AFLP发生于妊娠晚期，终止妊娠后才有 治愈希望，推测妊娠引起激素变化，使脂 肪代谢发生障碍，游离脂肪贮存于肝细胞 和肾、胰、脑组织中。
病因
3、雌激素使甘油三酯在肝脏中合成增加，引 起高脂血症，并随妊娠后期而加重，对病 死者游离脂肪酸测定，比正常人高8-10倍。 4、先天性遗传； 5、病毒感染、中毒、药物（四环素）、妊高 症等因素致线粒体脂肪酸氧化的损害作用 有关。
AFLP的预后
• AFLP为自限性疾病，如果能早期诊断及时 终止妊娠，合理治疗严防并发症，可以获 得治愈不留后遗症。
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AFLP的治疗
• 产科的处理： 一旦临床诊断AFLP 应迅速终止妊娠
AFLP的治疗
• 对症处理 严密监测低血糖、凝血功能及肝性脑病 出现凝血功能障碍时，输大量新鲜冰冻血浆 ，血小板，凝血酶原复合物
AFLP的治疗
• 对症处理 肾功能衰竭无尿者行血透或血浆置换。 肾上腺皮质激素短期使用可保护肾小管上皮 （氢考200-300mg静滴） 预防感染
AFLP的预后
• 1970年前认为AFLP罕见、发病率低、孕产 妇死亡率高达92%； • 1980年前发病率约为1/1000000，母儿死亡 率高达85%； • 近10年为1/6000-10000,孕产妇死亡率降至 10-18%，围产儿死亡率为15-23%； • 近8年我院治疗13例，孕产妇死亡3例，达 23%，新生儿死亡4例31%、
临床表现
7、不同程度的意识障碍，主要急性肝衰表现 ，黄疸加深后精神错乱，嗜睡、昏迷。 8、肝浊音界缩小，肝区叩痛（+），腹水症 （+）。
实验室检查
1、白细胞计数升高，≥15.0*10^9/L,最高达5060*10^9/L；血小板减少＜100*10^9/L。可见幼红 细胞，来源于肝内骨髓外造血灶，这一特征是诊 断AFLP的敏感指标。 2、血清胆红素增高，多在171Umol/L左右，中毒黄 疸者>342Umol/L，以直接胆红素为主； 3、尿胆红素多为（-）； 4、血清肝酶中度升高
影像学检查
• B超 肝内弥漫性高密度区，回声强弱不均 ，呈现雪花状，呈脂肪肝波型。亮肝征 • CT MRI显示多余的脂肪，肝实质呈均匀一 致的密度减低。
鉴别诊断
1、AFLP与重症肝炎 2、先兆子痫 3、HELLP综合症 4、妊娠肝内胆汁淤积症
AFLP诊断要点
1、发病时间：多发生于初孕妇，妊娠30-38周常见。 2、症状：严重恶心、呕吐乏力、上腹胀痛。 3、随即黄疸、症状加重，无瘙痒，可出现昏迷。 4、实验室检查：总胆红素升高，以直接胆红素为主，低血 糖，肝酶轻中度升高，凝血功能障碍，淀粉酶可升高，血 氨升高。 5、肝穿病理：肝小叶弥漫性脂肪变性，但无肝细胞广泛坏 死。
妊娠合并急性脂肪肝
主讲人：王丽君 时间：2016.9.22
命名
• 1934年Stande及Gadden首次报道 • 1940年Sheehan明确了病理组织学特征，命 名为妊娠期急性黄色肝萎缩 • 1956年Moore又命名为妊娠期急性脂肪肝（ acute fatty liver of presnancy AFLP） • 目前国内外均采用Moore的命名为AFLP
实验室检查
5、血清白蛋白减少 6、低血糖，甚至可低于2.8MMOI/L 7、肌酐、尿素氮升高 8、血尿酸升高，早期诊断有帮助 9、凝血功能障碍，DIC，血小板减少，纤维蛋白原 减少，凝血酶原时间延长，FDP增多。 10、血氨增高，肝昏迷。
肝穿病例
• AFLP的确诊有赖于肝穿病理结果。 • 病理特点是：肝脏呈弥漫性的脂肪变性， 肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，肝小叶 结构较完整，无明显的肝细胞坏死及炎症 反应。