系统性血管炎 鲍春德

系统性血管炎

鲍春德

血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。

目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义：

Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义

一、大血管的血管炎

1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。

2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。

二、中等大小血管的血管炎

1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。

2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。

三、小血管的血管炎

1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。

2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。

3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。

4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。

5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。

6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。

注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。

*：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联

第一节大动脉炎

大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。

[流行病学]

本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。

[发病机制]

本病病因未明。虽有本病与各种感染有关的报道，但目前尚无充分依据证实大动脉炎发病与病原体感染有直接关系。本病中发现的各种自身抗体如抗内皮细胞抗体支持本病是一自身免疫病。目前，细胞分子学研究证实大动脉炎的病理变化是细胞浸润，主要为T淋巴细胞，其他也包括树突状细胞、单核细胞和中性粒细胞等，这些炎症细胞首先侵入血管外膜，可能通过识别经HLA处理及呈递的自身抗原而诱发了自身免疫反应，分泌大量的炎症细胞因子和粘附分子，导致组织损害。

[临床表现]

本病的临床表现主要包括系统症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织和器官缺血症状。

（一）系统症状

部分病人在出现组织或器官缺血症状前数周至数月有较为明显的炎症症状，如乏力、发热、纳差、体重下降、盗汗等。在出现缺血症状后出现明显的系统炎症表现提示病情的急剧加重。部分病人偶皮肤、关节症状，如皮肤结节红斑、血管神经性水肿、对称性关节疼痛等。

（二）局部动脉闭塞所致缺血症状

大动脉炎的具体表现因受累部位不同而差异较大，临床按病变部位不同分5种类型：

1.头臂动脉型（主动脉弓综合征）主要累及主动脉及其头臂动脉分支

颈动脉或椎动脉的狭窄和闭塞可引起脑和头面部不同程度的缺血症状。表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视力减退、视野缺失甚至失明。严重脑缺血者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩，脉搏减弱或出现无脉症，双臂血压（收缩压）相差大于10mmHg，单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压。少数患者出现锁骨下动脉窃血综合征，表现为患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥，并可在颈动脉或锁骨动脉下听到血管杂音。

2.胸-腹动脉型病变位于胸腹主动脉及其分支，尤其是腹主动脉和两侧髂总动脉

可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛和间隙性跛行等症状，若累及肠系膜血管狭窄可出现腹痛、腹泻，肠功能紊乱，甚至肠梗阻。

3.主-肾动脉型主要累及降主动脉和肾动脉。肾动脉狭窄可引起肾血管性高血压、肾衰竭。伴高血压者可有眩晕、头痛、心悸，由于下肢缺血也可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛和间隙性跛行等症状。

4.混合型（广泛型）具有上述三种类型中的两种以上的临床表现，多数患者病情较严重。此型病变广泛，病情严重，预后较差。

5.肺动脉型约一半病人有肺动脉病变，本型常与主动脉合并受累。临床可有心悸、气短、咯血。晚期可出现肺动脉高压。

[实验室和辅助检查]

1.实验室检查：主要提示非特异性炎症反应，如血沉增快和C反应蛋白升高；轻度白细胞、血小板升高，贫血；血清γ球蛋白增高；少数抗核抗体或类风湿因子阳性。血沉增快和C反应蛋白升高是本病活动的重要指标。

2.血管彩色多普勒：超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，能区别血管壁的增厚或管腔内血栓。另外，血管超声波可观察到血管内膜增厚，此可帮助早期诊断血管炎。

3.影像学检查：血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，能确定受累血管的部位和狭窄的严重程度。全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。磁共振（MRI）可以清晰地显示动脉瘤，部分肺动脉病变也可被发现，还可以了解血管壁的厚度及发现附壁血栓。

[诊断]

可依据美国风湿病学院诊断（分类）标准：符合下表中三项或三项以上者可诊断为大动脉炎。

美国风湿病学院大动脉炎诊断（分类）标准

发病年龄≤40岁40岁前出现和大动脉炎有过的症状或

体征

肢体缺血活动时一个或多个肢体尤其是上肢出

现逐渐加重的无力和肌肉不适

肱动脉脉搏减弱一侧或双侧肱动脉脉搏减弱

血压差＞10mmHg上肢间收缩压相差＞10mmHg

锁骨下动脉或主动脉区杂音

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区可听及血管杂音