多发性硬化脱髓鞘疾病
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病毒性脑炎
内蒙古医学院附属医院 儿科
[病因]
HSV嗜神经DNA病毒（ I型、 II型） 途径：口腔感染、三叉神经节潜伏、后激活 经嗅球、嗅束直接感染 新生儿——HSV-II，生殖道接触感染
[病理] 颞叶、额叶出血性坏死 神经细胞核内Cowdry A型包涵体
[临床表现]
1、前驱期：病前2-21天上感、腹泻 2、急性起病 1/4口唇疱疹史 头痛、发热 脑实质损害： 弥漫性：意识障碍、精神行为异常 局灶性 脑膜刺激征（+/-） 3、病程：数日-1~2个月
[治疗]
1、抗病毒：无环鸟苷 2、免疫治疗： 干扰素 转移因子 肾上腺皮质激素 3、全身支持 4、对症治疗
中枢神经系统脱髓鞘疾病
多 发 性 硬 化
脱髓鞘疾病：
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘 为主要特征的疾病。
特点：
多发性髓鞘破坏 病损分布于中枢神经系统 神经细胞、轴突保持完整
多发性硬化：
以中枢系统白质脱髓鞘病变为特点 的自身免疫病。
[辅助检查]
EEG：弥漫性高幅慢波、颞额区明显 头CT：正常 颞叶低密度 头MRI：脑实质内长T1、长T2 CSF：轻炎性表现
病原学检查：
CSF：HSV抗原 HSV特异性IgM、IgG抗体 HSV-DNA 病理：光镜：出血性坏死 电镜：核内Cowdry A型包涵体 病毒颗粒
பைடு நூலகம்诊断]
口唇疱疹、前驱感染史 急性起病，头痛、发热 弥漫性、局灶性脑损害 CSF轻炎性改变 EEG：颞额区为主的脑弥漫性异常 头CT、MRI颞叶出血性坏死 特异性抗病毒药物治疗有效 病原学检查（+）
[辅助检查]
1、CSF：正常/轻炎性改变 IgG鞘内合成↑、髓鞘蛋白抗体（+） 2、诱发电位：VEP、BAEP、SEP异常 3、MRI：脑、脊髓白质多发斑块长T1长T2
[诊断]
1、中枢神经系统白质内2个以上病灶 2、病程中有发作、缓解2次以上 3、排除其他疾病
[治疗]
1、促皮质激素、皮质类固醇 2、干扰素 3、免疫抑制剂：硫唑嘌呤 4、免疫球蛋白 5、血浆置换
[病因]
1、病毒感染与自身免疫反应 分子模拟学说 实验动物模型—— 实验性自身免疫性脑脊髓炎 2、遗传因素 3、环境因素
[病理]
部位：大脑半球、视神经、脊髓 脑干、小脑 特征：多位于脑室周围
[临床表现]
特点：空间上的多发性——多灶 时间上的多发性——缓解-复发
[临床表现]
1、急性/亚急性起病，缓解-复发 每次残留部分体征，逐渐积累加重 2、常见症状体征 （1）肢体痉挛性瘫痪 （2）视力障碍 （3）眼震、眼肌麻痹 感觉障碍：Lhermitte征 其它颅神经、小脑损害
内蒙古医学院附属医院 儿科
[病因]
HSV嗜神经DNA病毒（ I型、 II型） 途径：口腔感染、三叉神经节潜伏、后激活 经嗅球、嗅束直接感染 新生儿——HSV-II，生殖道接触感染
[病理] 颞叶、额叶出血性坏死 神经细胞核内Cowdry A型包涵体
[临床表现]
1、前驱期：病前2-21天上感、腹泻 2、急性起病 1/4口唇疱疹史 头痛、发热 脑实质损害： 弥漫性：意识障碍、精神行为异常 局灶性 脑膜刺激征（+/-） 3、病程：数日-1~2个月
[治疗]
1、抗病毒：无环鸟苷 2、免疫治疗： 干扰素 转移因子 肾上腺皮质激素 3、全身支持 4、对症治疗
中枢神经系统脱髓鞘疾病
多 发 性 硬 化
脱髓鞘疾病：
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘 为主要特征的疾病。
特点：
多发性髓鞘破坏 病损分布于中枢神经系统 神经细胞、轴突保持完整
多发性硬化：
以中枢系统白质脱髓鞘病变为特点 的自身免疫病。
[辅助检查]
EEG：弥漫性高幅慢波、颞额区明显 头CT：正常 颞叶低密度 头MRI：脑实质内长T1、长T2 CSF：轻炎性表现
病原学检查：
CSF：HSV抗原 HSV特异性IgM、IgG抗体 HSV-DNA 病理：光镜：出血性坏死 电镜：核内Cowdry A型包涵体 病毒颗粒
பைடு நூலகம்诊断]
口唇疱疹、前驱感染史 急性起病，头痛、发热 弥漫性、局灶性脑损害 CSF轻炎性改变 EEG：颞额区为主的脑弥漫性异常 头CT、MRI颞叶出血性坏死 特异性抗病毒药物治疗有效 病原学检查（+）
[辅助检查]
1、CSF：正常/轻炎性改变 IgG鞘内合成↑、髓鞘蛋白抗体（+） 2、诱发电位：VEP、BAEP、SEP异常 3、MRI：脑、脊髓白质多发斑块长T1长T2
[诊断]
1、中枢神经系统白质内2个以上病灶 2、病程中有发作、缓解2次以上 3、排除其他疾病
[治疗]
1、促皮质激素、皮质类固醇 2、干扰素 3、免疫抑制剂：硫唑嘌呤 4、免疫球蛋白 5、血浆置换
[病因]
1、病毒感染与自身免疫反应 分子模拟学说 实验动物模型—— 实验性自身免疫性脑脊髓炎 2、遗传因素 3、环境因素
[病理]
部位：大脑半球、视神经、脊髓 脑干、小脑 特征：多位于脑室周围
[临床表现]
特点：空间上的多发性——多灶 时间上的多发性——缓解-复发
[临床表现]
1、急性/亚急性起病，缓解-复发 每次残留部分体征，逐渐积累加重 2、常见症状体征 （1）肢体痉挛性瘫痪 （2）视力障碍 （3）眼震、眼肌麻痹 感觉障碍：Lhermitte征 其它颅神经、小脑损害