血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗
法[10]。
315 重组的活化因子Ⅶ(rFⅦa) Moscardo等[11]报道1例剖宫产术后腹腔内出血患者,使用冷冻血浆、纤维蛋白原、血小板输注后仍持续出血,采用rFⅦa静脉内给药后迅速起效,无不良反应,提出rFⅦa除用于治疗血友病外,也可用于与D I C有关严重、顽固出血。
316 凝血酶调节蛋白(T M) 凝血块结合的活化凝血酶在凝血系统激活过程中起到时间及空间上的弥散作用,而T M则可与凝血酶结合成复合物并激活蛋白C,体外研究及动物模型均显示,重组人凝血酶调节蛋白(rhT M)可显著增加凝血块激活蛋白C,抑制凝血酶活性,在D I C治疗中十分有效。
日本进行的临床治疗试验也已取得满意效果。
317 抗细胞因子治疗 已有试验证明,I L21受体拮抗剂能阻断败血症D I C患者的凝血及纤溶过程。
最近,Pajkrt 等[12]发现具有抗炎作用的I L210可完全阻断受试者凝血与纤溶系统的改变。
经过多年不断探索和研究,目前大部分典型的D I C都能为临床医生所识别和诊断,但对早期D I C的诊断仍缺乏足够的认识和及时治疗,建立一套易检测、特异性强的D I C 早期诊断指标,是当今医者重点研究的项目之一。
D I C治疗首当其冲是治疗原发病,同时根据D I C病理生理进程, D I C的治疗应从抗凝、补充消耗的凝血因子的替代治疗、维持生命体征的支持治疗等方面着手。
随着对D I C诊治认识的深入,特别是D I C治疗措施的大规模临床试验开展,将使D I C治疗更为科学化和个体化。
参考文献[1]刘泽霖,贺石林,李家增.血栓性疾病的诊断与治疗[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:135.[2]Dalainas I.Pathogenesis,diagnosis,and manage ment of disse m ina2ted intravascular coagulati on:a literature revie w[J].Eur Rev Med Phar macol Sci,2008,12(1):19-31.[3]Tayl or JR F B,Toh CH,Hoots W K,et al.Towards definiti on,clini2cal and laborat ory criteria,and a scoring syste m for disse m inated intravascular coagulati on-on behalf of the Scientific Subcomm it2 tee on disse m inated intravascular coagulati on(D I C)of the I nterna2 ti onal Society on Thr ombosis and Hae mostasis(I STH)[J].Thr omb Haemost,2001,86:1327-1230.[4]Levi M,Ten CH.D isse m inated intravascular coagulati on[J].NEngl J Med,1999,341:586-592.[5]Bernard GR,V incent JL,Laterre PF,et al.Recombinant humanPr otein C worldwide evaluati on in severe sep sis(PROW ESS)study gr oup.Efficacy and safety of recombinant human activated p r oteinC f or severe sep sis[J].N Engl J Med,2001,344:699-709.[6]Abraham E,Laterre PF,Garg R,et al.Adm inistrati on of dr otrecog2in A lfa(activated)in early stage severe sep sis(address)study gr oup.D r otrecogin alfa(activated)for adults with severe sep sis anda l ow risk of death[J].N Engl J Med,2005,353:1332-1341.[7]Kessler C M,Tang Z,Jacobs HM,et al.The sup raphar macol ogicaldosing of antithr ombin concentrate for Staphyl ococcus aureus in2 duced disse m inated intravascular coagulati on in guinea p igs:sub2 stantial reducti on in mortality and morbidity[J].B l ood,1997,89:4393-4401.[8]Elsayyed Y A,Nakaga wa K,Ka m ikubo YI,et al.Effects of recombi2nant human tissue fact or pathway inhibit or on thr ombus f or mati onand its in vivo distributi on in a rat D I C model[J].Am J ClinPathol,1996,106:574-583.[9]Abraha m E,Reinhart K,Opal S,et al.Op ti m ist Trial Study Gr oup.Efficacy and safety of tifacogin(recombinant tissue fact or pathwayinhibit or)in severe sep sis:a random ized contr olled trial[J].JA2 MA,2003,290:238-247.[10]Fujita M,I zutani W,Komurasaki Y.Effect of urinary p r otein Cinhibit or on li popolysaccharide2induced disse m inated intravascu2lar coagulati on in rats[J].Thr omb Haemost,2000,84(1):54-58.[11]Moscardo F,Perez F,De La RJ,et al.Successful treat m ent of se2vere intra2abdom inal bleeding ass ociated with disse m inated intra2vascular coagulati on using recombinant activated fact orⅦ[J].B rJ Hae mat ol,2001,114(1):174-176.[12]Pajkrt D,Van Der PT,LeviM,et al.I nterleukin210inhibits acti2vati on of coagulati on and fibrinolysis during human endot ox m ia[J].B l ood,1997,89:2701-2705.2008-07-10收稿 本文编辑:刘 瑾作者单位:中南大学湘雅二医院血液科,长沙410011电子信箱:zgsllzy@文章编号:1005-2194(2008)10-0823-04血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗张广森中图分类号:R5 文献标志码:A 张广森,男,教授,一级主任医师,博士生导师。
成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识(2012修订版)解读
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3
Average annual ITP incidence by age group and gender (n = 1145)
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4
Life Quality in Chronic ITP Patients
②需治疗以降低出血危险 ③除外其他原因
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22
0月
3月
2012年指南
新诊断ITP
持续性ITP
0月
6月
1996年指南
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急性ITP
12月 慢性ITP
12月 慢性ITP
14
发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
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15
Increased platelet destruction
• Autoantibody-mediated platelet clearance
124753gpiiiaknockoutmiceimmunizedplateletscd19splenocytescd8splenocytesscidmicethrombocytopeniathrombocytopeniamousemodelitp提纲疗效判断诊断要点排除继发性血小板减少药物相关性血小板减少病毒hivhcv相关性血小板减少继发于slempd的血小板减少诊断要点血小板抗体检测maipa法和流式微球法检测抗原特异性自身抗体的特异性较高鉴别免疫性与非免疫性血小板减少血小板生成素tpo不作为常规检测有助于鉴别itp与不典型aa或低增生性mds提纲疗效判断疾病分期itp确诊后itp确诊后12个月血小板持续减少慢性itp血小板减少持续超过12个月重症itp血小板10难治性itp脾切除无效或复发需治疗以降低出血危险除外其他原因新诊断itp持续性itp慢性itp20121996慢性itp急性itp提纲新诊断itp的一线治疗成人itp的二线治疗随访观察
2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读.bak
２０１３年临床血液学杂志２６卷３期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｍａｔｏｌ（Ｃｈｉｎａ）·共识解读专栏·２０１２版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读＊阮长耿１ 余自强１ ［关键词］ 血栓性血小板减少性紫癜；诊断；治疗；共识；解读 ［中图分类号］ Ｒ５５４ ［文献标志码］ Ａ ［文章编号］ １００４－２８０６（２０１３）０３－０１４５－０２ 专家简介：阮长耿，中国工程院院士，苏州大学附属第一医院教授、主任医师、博士生导师。
现任江苏省血液研究所所长、江苏省医学会副会长，卫生部血栓与止血研究室主任以及《中华医学杂志》、Ｊ Ｔｈｒｏｍｂ Ｈｅ－ｍｏｓｔ、Ｔｈｒｏｍｂ Ｒｅｓ、Ｉｎｔ Ｊ Ｈｅｍａｔｏｌ等国内外杂志的编委。
阮长耿教授长期从事血液学———血栓与止血的研究，他建立了我国第一个血栓与止血研究室，研制成功我国第一组抗人血小板、ｖＷＦ等苏州（ＳＺ）系列单抗。
先后发表科研论文６００余篇，其中７０多篇在国外期刊上发表，主编专著５部。
先后获得国家发明专利４项，美国专利１项、国家发明奖１项、国家科技进步三等奖２项、部级科技进步二等奖１４项。
培养博士研究生４５名、硕士研究生３７名。
曾荣获“国家级有突出贡献的中青年专家”、“全国五一劳动奖章”、“全国先进工作者”、“法国医学科学院外藉通讯院士”等荣誉称号和奖励。
他于１９９４年和２０１１年先后两次被授予了“法兰西国家功绩骑士勋章”和“法兰西国家功绩军官勋章”。
血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。
典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。
本病发病急骤病情凶险，如不及时治疗则病死率可达９０％。
近年来随着血浆置换疗法的临床应用，ＴＴＰ急性发作期治疗效果虽有明显改观，但仍然是临床上的急重症，并存在易反复发作等难以解决等问题。
结合以往的ＴＴＰ诊疗指南〔１－２〕和最新研究进展〔３－４〕，中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了“血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（２０１２版）”，这将对我国ＴＴＰ临床诊治的规范化起到积极推动作用。
ITP中国专家共识解读全文
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检
测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭
合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原
可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血干细胞移 植等，也可选择中药临床试验。
四、疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L、无出血症状。 2．有效(R)：治疗后PLTI>30 X 109／L、至少比基础血小板
计数增加2倍、无出血症状。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L者血小板计数增加不
到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
谢谢！
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细
胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗
血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病，它以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害为特征。
好发于10-39岁，男女比约1:2，预后差，不及时有效治疗死亡率达90%，国外报道发病率1/100万，近年来随着对该病认识的深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率约5/100万。
目前认为主要发病机制为血管性血友病因子金属蛋白酶（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 repeats, member 13, ADAMTS13）基因突变或相应自身抗体产生，导致ADAMTS13 活性缺乏或降低，超大分子血管性血友病因子（ultralarge vWF, UL-vWF）不能被剪切，聚集的UL-vWF促进血小板黏附聚集，在微血管内形成血小板血栓，导致血小板消耗性减少，微血管病性溶血性贫血，受累组织器官损伤或功能障碍。
1 TTP 的诊断1.1 TTP 的临床表现TTP 经典“五联征”为发热、血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状以及肾功能损害，但研究显示符合“五联征”的患者不足10%。
几乎所有TTP患者都有严重的血小板减少及以破碎红细胞为特征的溶血性贫血，以及皮肤黏膜出血症状。
相关的器官血栓栓塞或缺血多表现为神经系统症状，如头痛，甚至抽搐等；肾损害表现为蛋白尿和（或）血尿，有报道显示仅10%-27%严重的TTP出现急性肾功能损害。
约50%还出现其他表现，如细菌感染、自身免疫性疾病（如SLE、抗磷脂综合征等）、妊娠、药物（如环孢霉素、氯吡格雷等）、肿瘤及器官移植等。
TTP根据发病机制，分为遗传性和获得性两种，遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致其活性降低或缺乏所致；获得性TTP根据有无原发病分为特发性和继发性，特发性TTP的临床类型，多因体内抗ADAMTS13自身抗体（主要是IgG）导致ADAMTS13活性缺乏或降低；继发性TTP多为因感染、自身免疫性疾病、妊娠、药物及肿瘤等因素而引发。
小儿血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
血常规检查：观察血小板计数、血红蛋 白、白细胞计数等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程度、巨核细 胞数量和形态等
免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等 指标
基因检测：观察基因突变情况，如F8、 F9等基因突变
影像学检查：观察血管造影、CT、MRI 等影像学表现
临床症状：观察皮肤、黏膜、内脏等部位的出血 情况，以及发热、头痛、呕吐等全身症状
脏出血。
诊断方法：血 常规检查、骨 髓检查、免疫
学检查等。
临床表现：皮肤、 黏膜出血，如鼻出 血、牙龈出血等
血小板减少：血 小板计数低于正 常值
血栓形成：血管 内形成血栓，影 响血液流动
分型：根据病情严 重程度和临床表现， 分为轻型、中型和 重型
血小板减少：血小板计数 低于100x10^9/L
出血症状：皮肤、黏膜、 内脏出血
核素扫描：观察血管壁厚度、血流速度等
血管造影：观察血管壁厚度、血流速度等
超声心动图：观察心脏结构和功能
免疫学检查：观察免疫球蛋 白、补体等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、巨核细胞形态等指标
血常规检查：观察血小板计 数、血红蛋白水平等指标
基因检测：观察基因突变情 况，如F8基因、F9基因等
影像学检查：观察血管壁、 血管腔等病变情况
骨髓检查：观察骨髓增生 程度、巨核细胞数量等指 标
免疫学检查：观察抗血小 板抗体、抗核抗体等指标
基因检测：观察基因突变 情况，如F13A1基因突变 等
超声检查：观察血管壁厚度、血流速度等
磁共振血管造影（MRA）：观察血管壁厚度、血流速度 等
计算机断层扫描血管造影（CTA）：观察血管壁厚度、血流速 度等
ITP中国专家共识解读
中华医学会血液学分会血栓与止血 学组
一、概述
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP)，既往亦称特发性血小板 减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾 病，约占出血性疾病总数的1／3，成人发病率为 5／10万～10／10万，育龄期女性发病率高于男 性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以 皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出 血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有 血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏 力症状。
三、治疗方案原则
1．治疗原则： (1)PLT≥30×109／L、无出血表现且不从事 增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危 险性比较小，可予观察和随访。(2)下列因素增加出血风 险：①随着患者年龄增加和患 病时间延长，出血风险加 大；②血小板功能缺陷；③凝血因子 缺陷；④未被控制 的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染； ⑦必须服用阿 司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 (3)若患 者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积 极治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分 别为：口腔科检查： ≥ 20×109／L；拔牙或补牙： ≥30×109／L；小手术：≥50×109／L；大手术：≥80×109 ／L；自然分娩： ≥ 50×109／ L；剖腹产： ≥ 80×109／L。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细 胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
血小板减少专家共识版
在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能 出 现的不良反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，
应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖 皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等 不良反应，也应及时检查处理。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎 防治指南”。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度
破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常， 导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生 成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。
紧急治疗：重症ITP患者(PLT<10×109／L)伴胃肠 道、泌尿 生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急
症手术时，应迅速提高PLT至50×109／L以上。对于 病情
十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者 的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1．0 g·kg-1·d1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(1．0 g／d×3 d)。其他治疗措施包
括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止 血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血 环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以 考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。
新诊断ITP的一线治疗： (1)肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从1．0mg·kg-1·d-1开始，
肝素诱导的血小板减少症中国专家共识
肝素诱导的血小板减少症中国专家共识本共识涵盖流行病学、相关危险因素、病理生理机制、临床表现、HIT的诊断、HIT的治疗、特殊临床情况处理等内容，期望本《共识》中所提出的指导性建议，有助于提升中国心血管及其他相关学科医师对HIT的认知、诊断与治疗水平，促进HIT临床干预更加科学与规范，本文仅就相关重要图表进行阐述。
（二）实验室检查1.血小板计数血小板计数减少是识别疑似HIT患者重要的标志事件，多数情况下医生是基于血小板计数减少考虑HIT可能性的，因此所有接受肝素治疗的患者在用药前都应常规检查全血细胞计数，在肝素应用过程中，应复查血常规，及时观察血红蛋白含量（评估出血风险）和血小板数量（评估HIT风险）的变化。
患者接受肝素治疗时，不同HIT危险程度决定了血小板计数的监测频率。
对于接受肝素治疗而临床医生预测其HIT风险＞1.0%的患者，国外指南建议在用药4~14d内，至少每隔2~3d进行血小板数量监测；如已发现血小板下降，应增加监测密度至1~2次/d。
对接受肝素治疗而临床医生预测其HIT风险＜1.0%的患者，不建议进行多次血小板数量监测。
对于静脉推注肝素后发生急性全身反应(如发热、寒战)和循环、呼吸系统症状（如高血压、心动过速、呼吸困难、胸痛或心跳骤停）的患者，强烈提示急性HIT风险，应立即开始血小板计数监测。
对于正在接受肝素治疗或此前2周内曾经接受肝素治疗的患者，当血小板数量降低至基线值的50%或更低时应属于疑似HIT患者；对于心脏外科手术后患者，基线血小板数量应以术后最高点为准，此后血小板数量降低至基线值的50%或更低时，应结合血栓事件和手术后时间进行联合评估，以确定是否需要进行HIT抗体检测。
2.HIT抗体检测及其适应证HIT抗体检测包括混合抗体（IgG、IgA、IgM）检测和IgG特异性抗体检测；HIT 混合抗体诊断特异性较低，但敏感性较高，仅可用于排除诊断；IgG特异性抗体诊断的特异性高，在设定合理临界值的基础上，结合临床评估可实现诊断。
中国成人血小板减少症诊疗专家共识(2020完整版)
中国成人血小板减少症诊疗专家共识（2020完整版）摘要血小板减少症是多种疾病的主要临床表现或常见并发症，但目前对血小板减少症的发病机制、病因诊断、治疗策略等方面仍缺乏深入系统的认识。
本共识基于循证医学依据，在血小板减少症的定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗7个方面达成共识，并形成陈述意见。
该共识为血小板减少症的诊断及治疗提供了重要依据。
一、引言血小板减少症是多种疾病的主要临床表现或常见并发症，但目前对血小板减少症的发病机制、病因诊断、治疗指征、治疗方案制定等方面仍缺乏足够深入和系统的认识。
为进一步解决上述问题，并帮助临床医师掌握处理血小板减少症的合理临床路径，中华医学会内科学分会组织多学科专家于2019年12月22日在北京召开了"中国成人血小板减少症诊疗专家共识研讨会"。
会上讨论制定了共识的总体框架并进行了细致分工。
2020年4月初共识编写组完成了共识意见草案，2020年4月5日、12日和19日举行3次专家组视频会议，对共识意见进行逐条讨论、修改、完善。
2020年4月20日，由共识制定组专家采用无记名网络投票的形式通过了本共识意见，最终形成本共识的23项条款。
二、方法学本共识将"成人血小板减少症"视为一个临床综合征，采用标准的疾病模式（定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗）进行阐述，并以23条陈述的形式加以概括。
根据循证医学原则并参考国外制定共识的方法学，本共识将纳入的研究按照证据水平分为6类（Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ），并根据证据水平将推荐等级分为A（强）、B（中）、C（弱），以代表共识制定专家的建议（表1，表2）[1]。
按照改良Delphi法，所有陈述均经过血液科、消化内科、风湿免疫科、呼吸内科、肾脏内科、心血管内科、内分泌科、感染科、肿瘤内科、检验科、临床药学、流行病学和统计学等领域专家无记名投票，赞成意见超过85%被认为达成共识[2]。
易栓症诊断中国专家共识（2012年版）
易栓症诊断中国专家共识（2012年版）易栓症诊断中国专家共识（２０１２年版）中华医学会血液学分会血栓与止血学组易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。
易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VTE)。
易栓症一般分为遗传性和获得性两类：玉溪市人民医院血液风湿免疫科朱桂华(一)遗传性易栓症 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。
2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症(因子V Leiden突变等)、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等。
3．纤溶蛋白缺陷：异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)缺陷症、纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等。
4．代谢缺陷：高同型半胱氨酸血症(MTHFR突变)等。
5．凝血因子水平升高：因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。
(二)获得性易栓症1．获得性易栓疾病：抗磷脂综合征、肿瘤性疾病、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肾病综合征、急性内科疾病(充血性心力衰竭、严重呼吸疾病等)、炎性肠病等。
2．获得性易栓因素：手术或创伤、长期制动、高龄、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、肿瘤治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。
二、遗传性易栓症的诊断１．遗传性易栓症的筛查对象：下列情况建议接受遗传性易栓症筛查：①发病年龄较轻（＜５０岁）；②有明确ＶＴＥ家族史；③复发性ＶＴＥ；④少见部位（如下腔静脉、肠系膜静脉、脑、肝、肾静脉等）的ＶＴＥ；⑤特发性ＶＴＥ（无诱因ＶＴＥ）；⑥女性口服避孕药或绝经后接受雌激素替代治疗的ＶＴＥ；⑦复发性不良妊娠（流产、胎儿发育停滞、死胎等）；⑧口服华法林抗凝治疗中发生双香豆素性皮肤坏死；⑨新生儿暴发性紫癜。
已知存在遗传性易栓症的ＶＴＥ患者的一级亲属在发生获得性易栓疾病或存在获得性易栓因素时建议进行相应遗传性缺陷的检测。
２．遗传性易栓症的实验诊断：抗凝蛋白缺陷是中国人群最常见的遗传性易栓症，建议筛查的检测项目包括抗凝血酶、蛋白Ｃ和蛋白ｓ的活性。
最新：血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南解读主要内容
最新：血栓性血小板减少性紫痛诊断与治疗中国指南解读主要内容血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP )是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13 )活性缺乏引起广泛微血管血栓形成，导致微血管内溶血、消耗性血小板减少，心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。
自2012年《血栓性血小板减少性紫瘢诊断与治疗中国专家共识》公布以来,TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。
因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论，发布了《血栓性血小板减少性紫瘢诊断与治疗中国指南( 2022版)》(简称指南X在本文中,笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。
一、TTP的实验室检查目前虽有多种ADAMTS13活性检测方法，但缺乏标准化［1］,且易受样本条件等因素影响，对可疑结果需重复送检。
指南纳入了ADAMTS13-IgG 抗体测定、基因检测、继发性TTP病因筛查和TTP患者重要器官功能的评估。
其中首次提出了采用ELlSA法检测的ADAMTSI3-IgG抗体测定。
ADAMTS13的抗体分为两类，一类是抑制性抗体，与ADAMTS13结合后影响ADAMTS13的活性；另一类是非抑制性抗体，结合ADAMTS13 后，加速ADAMTS13在血浆中的清除。
ADAMTS13抗体绝大部分是IgG 型，少部分是IgA和IgM型［2］。
IgG抗体阳性对于ADAMTS13抑制物阴性的免疫性TTP ( iTTP )患者具有重要诊断价值。
ADAMTS13基因纯合突变或双重杂合突变可确诊遗传性TTP （ eTTP \对于ADAMTS13抑制物和ADAMTS13基因测序均阴性的患者,更倾向诊断iTTP o在诊断iTTP的同时，需要筛查感染、自身免疫性疾病等诱发因素[3,4],故指南还纳入了乙型肝炎病毒（HBV X丙型肝炎病毒（HCV \人类免疫缺陷病毒（HIV ）血清学检查，甲状腺功能，抗核抗体谱，狼疮抗凝物，抗磷脂抗体等检查项目。
2012版成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识解读
１ 关 于 命 名 由于部分ＩＴＰ 患者 仅 有 血 小 板 减 少 没 有 出 血
的临床表现，故２００７ 年ＩＴＰ 国 际 工 作 组 建 议 将 原 来病名中 的 “ｐｕｒｐｕｒａ（紫 癜）”去 掉，旨 在 说 明 本 病 患者不一定有出血；同时为了强调本病由免疫 因素 介导，将过去的所 谓 “特 发 性”改 为 “免 疫 性”，所 以 将本病 更 名 为ｉｍｍｕｎｅ ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ（免 疫 性 血小板减少症 ），“ＩＴＰ”的 缩 写 仍 然 保 留。 按 病 因 将ＩＴＰ 分为原发性ＩＴＰ 和 继 发 性ＩＴＰ〔１〕。 国 内 中 华医学会血液学分会止血与血栓学组于 ２００９年在 《中华血液学杂志》上发表“成人原发免疫性血 小板
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的急诊评估与治疗
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的急诊评估与治疗齐文旗浙大二院急诊医学科浙江省严重创伤与烧伤诊治重点实验室浙江省急危重症临床医学研究中心国家创伤区域医疗中心(建设)摘要背景：血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 是一种危险的疾病，可能在急诊科被误诊。
目的：这本的目的是总结TTP的背景、病理生理学、诊断和治疗，重点是针对急诊医生。
讨论：TTP是一种伴有微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少症和多器官缺血性损伤的疾病。
它可能是获得性的或遗传性的，是由血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）数量减少或功能降低引起的，这是一种参与裂解血管性血友病因子的酶。
TTP的典型表现包括发热、神经系统异常、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血和急性肾损伤。
然而，<7%的病例具有所有这些表现。
检验应包括全血细胞计数、血涂片、凝血谱、纤维蛋白原、D-二聚体、乳酸脱氢酶、ADAMTS13水平、肌钙蛋白、人类免疫缺陷病毒评估、尿液分析、妊娠试验（视情况而定）和心电图。
管理包括科会诊（如果有条件）、血浆置换和糖皮质激素治疗，以及终末器官并发症的治疗。
所有患者都需要入院接受治疗和密切监测。
结论：TTP 是一种潜在的危险疾病，需要快速诊断和治疗。
急诊临床医生必须知道如何诊断和治疗这种疾病。
介绍血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 是一种罕见的血液系统疾病，成人年发病率约为2至4例/百万。
在美国和欧洲，TTP首次发作最常见于30至50岁之间，而在日本，TTP更常见于接近60岁的人群。
虽然儿科病例也有发生，但并不常见，仅占病例的10%，年发病率为0.09例/百万。
女性更容易患TTP，占55％至79％。
获得性TTP在成人中比遗传性高出近30倍；然而，儿科患者中，遗传性TTP更常见。
与TTP相关的最常见因素包括妊娠，自身免疫性疾病，人免疫缺陷病毒（HIV），癌症，和药物（表1）。
在有效治疗之前，TTP 的死亡率高达90% 。
随着时间的推移，这一数字已大幅下降，尤其是在使用血浆置换后。
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・标准与讨论・
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗
中国专家共识（２０１２年版）
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
一、概述 血栓性血小板减少性紫癜（ｒＩＴｌｌＰ）为一组微ｍ管ｍ栓出 血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血 小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。１ＴｒＰ的主要 发病机制涉及血管性血友病因子（ＶｗＦ）裂解蛋白酶 （ＡＤＡＭＴＳｌ３）活性缺乏、血管内皮细胞ＶｗＦ异常释放、血小 板异常活化等方面。 ｒＩＴｌｌＰ分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分 为特发性和继发性。遗传性ＴＴＰ系ＡＤＡＭＴＳｌ３基因突变导 致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因 素作用下发病。特发性ｒＩＴＩ’Ｐ多因患者体内存在抗 ＡＤＡＭＴＳｌ３自身抗体（抑制物），导致ＡＤＡＭＴＳｌ３活性降低或 缺乏，是主要的临床类型。继发性ＴＴＰ系因感染、药物、肿 瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制 复杂，预后不佳。 二、临床表现 １．出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出 血。 ２．微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸， 反复发作者可有脾肿大。 ３．神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视 力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作 性、多变性为特点。 ４．肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及 肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。 ５．发热。 三、实验室检查 １．血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红 细胞及碎片（＞１％），网织红细胞计数大多增高；血小板计数 显著降低，半数以上患者ＰＬＴ＜２０×１０９／Ｌ。 ２．血液生化检查：血清游离血红蛋白和间接胆红素升 高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白Ｔ水平升 高者见于心肌受损。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３－２７２７．２０１２．１ １．０２５
剂量为２０～４０ ｍｌ・ｋｇ～・ｄ，注意液体量平衡。当严重肾 功能衰竭时，可与血液透析联合应用。对继发性１ＴｒＰ患者血 浆置换疗法常无效。
通信作者：阮长耿，余自强，苏州大学附属第一医院、江苏省血液 研究所２１５００６，Ｅｍａｉｌ：ｃｓｈｃｍａ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ
３．凝血检杏：ＡＰＴＹ、胛及纤维蛋白原检测多正常，偶有
纤维蛋白降解产物轻度升高。 ４．血浆ＡＤＡＭＴＳｌ３活性及ＡＤＡＭＴＳｌ３抑制物检查：采 用残余胶原结合试验或ＦＲＥＴ．ＶｗＦ荧光底物试验方法。遗 传性１ＴｒＰ患者ＡＤＡＭＴＳｌ３活性缺乏（活性＜５％）；特发性 ＴＴＰ患者ＡＤＡＭＴＳｌ３活性多缺乏且抑制物阳性；继发性１ＴｒＰ 患者ＡＤＡＭＴＳｌ３活性多无明显变化。 ５．Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性。 四、诊断要点 目前，ＩＴＩ’Ｐ的诊断需具备以下各点： １．具备ＴＴＰ临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小 板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上 需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。 ２．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板 计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高； 血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功 能检查基本正常。 ３．血浆ＡＤＡＭＴＳｌ３活性显著降低，在特发性１ＴｒＰ患者中 常检出ＡＤＡＭＴＳｌ３抑制物。部分患者此项检查正常。 ４．排除溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）、弥散性血管内凝血 （ＤＩＣ）、ＨＥＬＬＰ综合征、Ｅｖａｎｓ综合征、子痫等疾病。 五、治疗方案与原则 １．治疗原则：本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或 高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。 首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜（冰冻）血浆输注和药物 治疗。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅 在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 ２．治疗方案： （１）血浆置换疗法：为首选治疗，采用新鲜血浆、新鲜冰 冻血浆；血浆置换量推荐为每次２０００ ｍｌ（或为４０～６０ ｍＬ／ｋｇ），每Ｈ ｌ～２次，直至症状缓解、ＰＬＴ及ＬＤＨ恢复正常， 以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗 或遗传性ＴＴＰ患者，可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，推荐
万方数据
・９８４
史堡查适生苤查！！！！至！！旦筮！！鲞箜！！塑鱼！ｉ！』旦！里！！！！，堕！！！坐！堕！！！！：ｙ！！：！！：№：！！ （４）贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 （５）抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和（或）阿 司匹林，对减少复发有一定作用。 六、预后 ｒＩＹｒＰ复发是指在完全缓解３０ ｄ后再发生ＴＴＰ临床表现。 ，ＩＴＩ＇Ｐ疾病复发率约为３０％，多出现在疾病首次发作后的１年 内。遗传性１ＴｒＰ及抑制物阳性的特发性ｒＩｒＩ＇Ｐ患者易复发。 定期检测ＰＬＴ和ＡＤＡＭＴＳｌ３活性有助于预后判断，对抑制 物检测持续阳性者需注意疾病复发。
（收稿１３期２０１２—１０－２４）
（２）免疫抑制治疗：发作期ｒＩＴｌｌＰ患者辅助使用甲泼尼龙 （２００ ｍｇ／ｄ）或地塞米松（１０～１５ ｍｇ／ｄ）静脉输注３～５ ｄ，后 过渡至泼尼松（１ ｍｇ・ｋｇ～・ｄ。），病情缓解后减量至停用。 伴抑制物的特发性ＴＴＰ患者也可加用长春新碱或其他 免疫抑制剂，减少自身抗体产生。
复发和难治｜生（或高滴度抑制物）特发性１ＴｒＰ患者也可
加用抗ＣＤ２０单克隆抗体，清除患者体内抗ＡＤＡＭＴＳｌ３自身 抗体，减少复发。推荐剂量为抗ＣＤ２０单抗每周３７５ ｍ∥ｍ２， 连续应用４周。 （３）静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法，适用 于血浆置换无效或多次复发的病例。
（本文编辑：董文革）
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陈
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赵永强 陈芳源
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