神经节苷脂
神经节苷脂的临床应用进展
神经节苷脂的临床应用进展神经节苷脂是一种复合糖脂，是神经细胞膜的天然组成部分，能透过血脑屏障，与神经细胞膜结合，促进神经修复。
说明书中适应症，用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤、帕金森氏病。
在临床广泛推广的同时，重视合理用药，对症治疗，并加强对神经节苷脂的安全性监测，完善药品说明书。
标签：神经节苷脂；中枢神经系统；损伤；帕金森病；不良反应神经节苷脂是一类含唾液酸的鞘糖脂，存在于哺乳动物细胞，在神经元细胞中特别丰富，是神经细胞膜的天然组成部分。
神经节苷脂药品系自猪脑中提取制得，对神经组织有较大的亲和性，能透过血脑屏障，参与神经修复。
作用机制是促进神经重塑（包括神经细胞的存活、轴突生长和突触生成），提高神经细胞的存活率，改善神经传导速度，促进脑电活动恢复。
神经节苷脂在神经发生、生长、分化过程中起到重要作用，对于受损神经修复也十分重要。
动物实验显示可改善帕金森病所致的行为障碍。
给药后2小时在脑和脊髓测得放射活性高峰，4～8小时后减半。
药物的清除缓慢，主要通过肾脏排泄。
用于脑脊髓创伤、脑血管意外，可用于帕金森病[1]。
神经节苷脂说明书中适应症，用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤；帕金森氏病。
笔者检索2013年至2016年文献，神经节苷脂临床应用比较广泛，结合文献作如下综述。
1 治疗新生儿缺血性脑病新生儿缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是围产期的常见危重疾病，起病急、进展快、分娩过程窒息、缺氧等原因导致脑组织缺血缺氧引发的疾病[2]。
单唾液酸神经节苷脂对该病具有一定的治疗效果。
王书华[2]研究显示，对108例缺氧缺血性脑病新生儿分别给予不同治疗方法，结果发现行单唾液酸四己糖神经节苷脂注射液治疗的观察组患儿总有效率、新生儿行为神经评分测定（NBNA）评分等指标均优于对照组（P＜0.05），有效促进患者神经功能恢复，缩短临床治疗时间，值得临床推广应用。
神经节苷脂原理
神经节苷脂原理全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：神经节苷脂，又称神经节苷脂酰胺，是一种在神经元细胞膜上广泛分布的脂类物质。
它在神经系统中扮演着重要的角色，参与了多种神经元间的信号传导和细胞间的相互作用。
神经节苷脂的发现和研究为我们揭示了神经元功能的一些奥秘，并为研究神经系统疾病提供了重要线索。
神经节苷脂的结构是一个糖苷酰胺，由一个脂肪醇和一个神经节苷脂干糖分子组成。
神经节苷脂具有极为独特的分布特点，主要分布在神经元膜的外层。
它们可以通过细胞间的相互作用、信号传导等多种机制调控神经元的功能。
神经节苷脂在突触前部位调控神经元间的信息传递，促进神经元间的联系与相互作用。
神经节苷脂还参与了细胞凋亡和神经元的细胞死亡等过程，对神经元的生存和发育有重要影响。
神经节苷脂的生物合成是一个复杂的过程，涉及多种酶和代谢途径。
它们主要由神经节苷脂合成酶（GM3合成酶）、神经节苷脂合成酶（GM1合成酶）、神经节苷脂合成酶（GD1合成酶）等多种酶参与。
在神经元细胞内，这些酶通过协同作用，调控神经节点苷脂的合成和代谢，从而调控神经元的功能和生理过程。
神经节苷脂在神经系统中的作用是非常重要的，其研究不仅有助于我们了解神经系统的功能和生理过程，还为神经系统疾病的诊断和治疗提供了新的思路和方法。
相信随着研究的不断深入，神经节苷脂将为我们揭示更多神经系统的奥秘，从而推动神经科学领域的发展。
神经节苷脂原理的研究将为神经科学领域带来新的突破和发展。
神经节苷脂原理的研究将为神经系统疾病的防治提供重要的理论和实践基础。
神经节苷脂的研究将为我们揭示神经元间相互作用和信号传导的机制，有助于提高神经系统疾病的治疗效果。
神经节苷脂的研究将为我们认识神经系统的功能和生理过程提供新的线索和信息。
神经节苷脂的研究有助于揭示神经系统的发育和演化过程，对神经系统疾病的预防和治疗有着重要的意义。
神经节苷脂的研究还将为我们了解神经系统疾病的发生机制提供重要的信息和理论支持。
神经节苷脂的生物学活性
万方数据 万方数据２００２），或者是对激酶的调节区或激酶复合物产生影响完成的（Ｈｉｇａｓｈｉ等．１９９２）。
神经节苷脂和其靶分子之间的相互作用除了在同一细胞膜上发生的介导反应之外，还介导细胞问的相互作用，如髓鞘相关糖蛋白（ｍｙｅｌｉｎ—ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎ，ＭＡＧ）与神经细胞表面的神经节苷脂结合能够抑制神经再生等等‘３｜。
在上述基础上，笔者研究室通过进一步的研究发现，ＧＳ的疏水部分并非反应的必需结构，某些非还原末端含有ＧａｌＮＡｃ残基的ＧＳ的寡糖部分就有类似于ＧＴｌｂ对树突发生和连续的突触形成的作用，说明糖复合物可能并不是通过穿越细胞膜发生作用。
因此笔者提出了一种新的可能存在的细胞间识别的机制：由特异性“糖受体样分子”（ｇｌｙｃｏ．ｒｅ－ｃｅｐｔｏｒ—ｌｉｋｅｍｏｌｅｃｕｌａｒ）来介导细胞和细胞之间的相互作用，即一个细胞的糖受体样分子识别另一个细胞表面的具有生物活性的糖链。
众所周知，肌动蛋白聚合和丝状伪足（ｆｉｌｏｐｏｄｉａ）形成与突触活动（如树突棘和突触形成）和可塑性是密切相关的。
笔者将神经细胞暴露于纳摩尔水平的ＧＴｌｂ中时，发现丝状伪足的发生显著增加，如图２所示【４Ｊ。
这可能是由于ＧＳ等糖复合物通过轴浆运输被转运到神经元的末端，这些神经元末端与靶细胞结合蛋白，即可能存在的特异性糖受体接受后，通过动员细胞内储存钙等方式，激活细胞内蛋白激酶如ＣａＭＫ１１等，引发了ｃｄｃ４２的活化等一系列的信号转导，导致细胞骨架肌动蛋白发生聚合，丝状伪足形成，突触体数量增加，前后膜的接触面积增大。
长时间暴露在一定浓度ＧＴｌｂ等的环境下，能进一步对长时程记忆产生影响，促进树突的发生，神经元的发育，维持神经系统正常形态和功能Ｈ曲Ｊ，如图３所示。
此外，最近笔者研究室发现某些ＧＳ还可以激活原代神经细胞内某些酪氨酸蛋白的磷酸化，引起某些囊泡蛋白表达量增加，促进囊泡的迁移，与突触前膜的融合，从而促进了多巴胺（ＤＡ）等神经递质的释放。
CM1神经节苷脂贮积症的科普知识
CM1神经节苷脂贮积症有哪些症状？
主要症状
患者可能会出现运动障碍、肌肉无力、言语和学 习困难等症状。
症状的严重程度因人而异，部分患者可能表现出 轻微的症状。
CM1神经节苷脂贮积症有哪些症状？ 其他影响
该疾病还可能影响患者的认知能力和情绪，导致 焦虑和抑郁等心理问题。
早期干预有助于改善生活质量。
CM1神经节苷脂贮积症有哪些症状？
诊断方法
通过基因检测、神经影像学检查以及临床评估来 确诊此疾病。
早期诊断和干预对于提高患者的生活质量至关重 要。
如何治疗CM1神经节苷脂贮积 症？
如何治疗CM1神经节苷脂贮积症？
治疗方法
目前尚无治愈方法，治疗主要集中在症状管理和 支持性护理上。
物理治疗和职业治疗可帮助改善运动功能和日常 生活能力。
定义
CM1神经节苷脂贮积症是一种遗传性代谢疾病， 主要由神经节苷脂的异常积聚引起。
这种疾病影响神经系统，可能导致多种神经功能 障碍。
什么是CM1神经节苷脂贮积症？ 病因
该疾病由基因突变引起，导致神经节苷脂的代谢 异常，通常是由于缺乏特定的酶。
常见的突变包括GLB1基因的变异。
什么是CM1神经节苷脂贮积症？ 发病机制
神经节苷脂的积聚会导致神经细胞损伤，影响神 经传导和功能。
这会引起一系列症状，包括运动和认知障碍。
谁会患上CM1神经节苷脂贮积 症？
谁会患上CM1神经节苷脂贮积症？ 人群
CM1神经节苷脂贮积症通常在儿童时期被诊断， 但也可能在成年后出现。
该疾病在某些遗传背景中更为常见。
谁会患上CM1神经节苷脂贮积症？
CM1神经节苷脂贮积症的 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是CM1神经节苷脂贮积症？ 2. 谁会患上CM1神经节苷脂贮积症？ 3. CM1神经节苷脂贮积症有哪些症状？ 4. 如何治疗CM1神经节苷脂贮积症？ 5. 如何支持CM1神经节苷脂贮积症患者？
神经节苷脂生理作用
神经节苷脂生理作用
神经节苷脂含有唾液酸的鞘磷脂，是细胞膜的组成部分，在中枢神经组织中含量比较高，是脑神经发育的重要物质。
在临床上主要用于脑血管病及脑外伤，可以促进神经细胞的分化和轴突再生、保证细胞膜的完整性、促进神经功能恢复、保护细胞膜上的离子泵功能、有效阻止神经细胞内的钙超载。
此外还具有抗自由基和抗氧化作用，可以有效减少神经系统的后续损伤。
临床上主要用于血管性和外伤性的中枢神经系统损伤，例如昏迷、偏瘫、言语障碍及吞咽功能障碍，可试用神经节苷脂，但是也应该注意有一定的副作用，应该在医生指导下使用。
GM1神经节苷脂贮积症的治疗及护理
产前诊断：通过羊膜穿刺术、绒毛膜取样术等 方法，获取胎儿的细胞样本，进行基因检测， 以确定胎儿是否患有GM1神经节苷脂贮积症
遗传咨询：向孕妇提供关于GM1神经节苷脂 贮积症的遗传风险、预防措施等方面的咨询， 帮助孕妇做出合理的选择
产前干预：根据产前诊断结果，采取相应的干 预措施，如终止妊娠、进行胎儿治疗等，以降 低胎儿患病的风险
新生儿筛查
01
目的：早期发现 GM1神经节苷脂
贮积症
04
筛查结果：阳性 结果需要进行进 一步诊断和治疗
02
筛查方法：血液检 测、基因检测等
03
筛查时间：新生儿 出生后24小时内
谢谢
04
癫痫发作：部分患者可能 出现癫痫发作
06
其他症状：如皮肤粗糙、 关节僵硬、肌张力低下等
GM1神经节苷脂贮积 症的治疗
药物治疗
酶替代疗法：使用酶替代药物，如 Elaprase，可改善患者的神经功能
基因治疗：通过基因编辑技术，修复 GM1基因缺陷，但目前尚处于实验阶段
免疫疗法：通过调节免疫系统，减轻神 经炎症，但目前尚处于实验阶段
病因：由于基因突变导致GM1神经节苷脂酶 缺乏，导致神经节苷脂在体内堆积。
症状：包括运动障碍、智力障碍、语言障碍、 癫痫等。
治疗：目前尚无治愈方法，主要通过药物治 疗、康复治疗、饮食控制等方法缓解症状。
发病原因
01 遗传因素：基因突变导致 GM1神经节苷脂贮积症
02 环境因素：某些环境因素 可能增加患病风险
演讲人
GM1神经节苷脂贮积症的治疗及护理
目录
01. GM1神经节苷脂贮积症概述 02. GM1神经节苷脂贮积症的治
疗
03. GM1神经节苷脂贮积症的护 理
糖尿病周围神经病变用甲钴胺与神经节苷脂治疗的临床观
糖尿病周围神经病变用甲钴胺与神经节苷脂治疗的临床观背景介绍糖尿病周围神经病变是糖尿病患者的常见并发症之一，其发病率高达50%。
糖尿病周围神经病变是指由慢性高血糖引起的神经损伤，导致感觉、运动和自主神经系统功能障碍的疾病。
临床表现如下：双腿麻木、疼痛、肌力减退，手脚微震等症状。
目前，对于糖尿病周围神经病变，常规治疗首先是控制血糖，但更加有效的治疗方法是补充甲钴胺和神经节苷脂。
甲钴胺的作用甲钴胺又称胆碱酰甲基转移酶辅助因子，是一种B族维生素。
它可以促进氧气在细胞内的利用，增加神经系统和心脏的代谢功能，保护神经系统和心脏的正常功能。
对于糖尿病周围神经病变患者，甲钴胺对于神经元的保护作用尤其显著。
甲钴胺可以促进神经轴突向远端恢复正常的传导速度，同时减少糖尿病患者神经节炎的发生率，从而改善感觉、运动和自主神经系统功能障碍。
神经节苷脂的作用神经节苷脂是神经组织中不可或缺的生物分子，主要存在于神经元和胶质细胞中。
研究发现，糖尿病周围神经病变患者神经节苷脂的合成能力下降，神经节苷脂的保护作用受到影响，从而导致神经元的损伤和死亡。
神经节苷脂的补充可以增加神经节苷脂的合成和保护，从而起到保护神经元和修复神经损伤的作用。
甲钴胺与神经节苷脂的联合应用甲钴胺和神经节苷脂可以相互协同作用，共同对治疗糖尿病周围神经病变产生积极作用。
甲钴胺促进神经单元的恢复，神经节苷脂保护神经元免受糖尿病的损伤，联合应用可以有效地改善感觉、运动和自主神经系统功能障碍。
临床研究证实，甲钴胺和神经节苷脂的联合应用对治疗糖尿病周围神经病变具有显著疗效，能够有效的改善患者的神经功能和生活质量，同时减缓疾病的进展。
结论糖尿病周围神经病变是糖尿病患者的常见并发症之一，对患者的日常生活造成了很大的困扰。
甲钴胺和神经节苷脂的联合应用可以有效的改善糖尿病周围神经病变患者的神经功能和生活质量，对患者的康复治疗有着积极意义。
值得注意的是，甲钴胺和神经节苷脂不是万能的治疗方法，具体的治疗方案应由医生根据患者的病情、身体状况和治疗反应来制定。
神经节苷脂代谢途径和功能的综述
神经节苷脂代谢途径和功能的综述神经节苷脂代谢途径是指神经系统中关键的一类脂类分子，它们在神经组织中发挥重要的功能，参与多种神经疾病的发生和发展。
本文旨在对神经节苷脂代谢途径和功能进行综述，包括其生物合成、降解及调节等方面的内容，以期为相关领域的研究提供参考。
一、神经节苷脂的定义神经节苷脂是一类糖脂复合物，其主要成分为神经酰胺和糖苷鞘脂，分子结构具有双层脂质，通常存在于神经系统的细胞膜表面。
神经节苷脂可以分为多种类型，如硫酸鞘脂、葡萄糖鞘脂、半乳糖鞘脂等。
二、神经节苷脂的生物合成神经节苷脂的生物合成主要分为两个途径：一是拼接途径，将糖苷鞘脂和神经酰胺分别由鞘脂基转移酶合成；二是酯化途径，将神经酰胺与脂肪酸酯化合成复合物。
神经节苷脂的生物合成受多种因素影响，如基因表达调节、信号转导通路、细胞状态等。
三、神经节苷脂的降解神经节苷脂的降解主要发生在内酯酶水解和酸性水解过程中。
内酯酶能够将神经苷脂分子催化为酯化物，再通过酸性水解将其降解。
其中产生的酸性水解产物能够形成多种代谢产物，如神经酰胺、半乳糖、葡萄糖等，从而维持神经节苷脂的稳定性。
四、神经节苷脂的功能神经节苷脂在神经系统中具有多种功能，包括细胞存活、信号传递、神经元发生、成长及不同类型的附着等。
由于其与多种神经系统相关的疾病的发生和发展有关，因此发展适当的调节策略和治疗手段是当前研究的主要方向。
五、神经节苷脂在神经疾病中的作用神经节苷脂在神经疾病中发挥着重要作用。
例如，阿尔茨海默病的患者在脑组织中表现出神经酰胺和糖苷鞘脂代谢不平衡的现象，而巨细胞滑膜炎和黑色素瘤患者则主要表现为硫酸鞘脂代谢异常。
因此，调节神经节苷脂的代谢和功能，对于预防和治疗多种神经系统相关的疾病具有潜在的意义。
六、结语神经节苷脂是神经系统能够正常发挥功能的重要脂类分子，其生物合成、降解及调节等过程存在着复杂的调控网络。
在研究神经疾病的发生和发展机制中，神经节苷脂代谢途径和功能的解析是一个必要而重要的任务。
神经节-神经节苷脂
神经节苷脂
:
科技名词定义
中文名称：神经节苷脂 英文名称：ganglioside;GA 定义：从神经节细胞分离的一种鞘糖脂。其脂质部分是神经酰胺，除通过糖苷键相连的糖基(多为单糖)外，还携有一个或多个唾液酸残基，属酸性鞘糖脂的一种，另一种是硫酸鞘糖脂(硫苷脂)。主要存在于神经组织、脾脏与胸腺中。 应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；脂质（二级学科
神经节苷脂 ganglioside 含有唾液酸的鞘脂类。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。由山川民夫（1951）在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside，结构为神经酰胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神经节苷脂较多地存在于细胞膜，以其与膜功能的关系被引起重视。破伤风菌和霍乱菌的外毒素可与特定的神经节苷脂分子特异性结合。在水和有机溶剂中可溶。在水中是以数百万个分子聚合的微团状态存在。 神经节苷脂对神经再生有重大促进作用。加拿大金爵集团脑科学研究室首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现，神经生长因子（NGF）和神经节苷脂（GM）是脑神经再生发育必需物质，GM介导NGF数十倍增强其活性，形成新的丰富的神经网络，修复并促使脑神经再次发育。这就是轰动世界的“Gatte1+1脑神经再生理论”，并据此研发出国际领先水平的脑病康复新品——脑力风暴牌多肽复合冲剂。 GM能够介导神经生长因子NGF促进脑神经细胞再生，表现出良好的生物效应。——《西安交通医科大学学报》 NGF和GM目前无论在试验中，还作用能得到充分应用，必将能为中枢神经疾病患者带来更大希望。——山东医科大学附属医院神经外科
神经节甘脂是什么？
神经节甘脂是什么？关于《神经节甘脂是什么？》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
许多的药品或是是化学类的物质或是是医疗器材物质，我们对他也没有多少的掌握，也不知道他的功效有什么作用，是啥成份，比如神经纤维甘脂，我们也不太清晰它是一种哪些的东西，能够医治哪些，那麼今日就请专家教授来为大伙儿解读一下吧。
神经节苷脂是一种相对分子质量小的糖长链脂肪酸复合型物质，能越过血脑屏障进到人的大脑，嵌入在损伤的神经细胞质上，修补损伤的神经。
神经节苷脂是现如今国际性认可的能够立即功效于人大脑神经，即中枢神经系统的营养成分和细胞生长因子，能够医治神经损伤、推动神经再生，对不一样阶段、不一样原因、不一样水平的神经损伤、衰退、衰退均有修补功效。
具备四大医药学作用：推动神经元细胞及人的大脑组织的一切正常生长发育，预防脑瘫等病症；修补损伤神经及人的大脑组织，预防脑中风等病症；提高人的大脑的学习培训记忆力作用，清除头晕目眩头痛等病症；减缓神经元细胞的衰退、预防老年痴呆症等病症。
上世纪90年代，中枢神经系统研究领域获得重大进展，欧美国家生物学家创造发明了神经节苷脂的有机化学获取方式，并使之产业发展，运用于临床医学，解决了困惑人类数千年的脑病治疗。
90年代之后，原中科院上海生理学研究室优点梅镇彤专家教授领导干部的“脑与个人行为”研究组，在中科院重特大社会科学基金项目适用下，经十多年的刻苦钻研，取得成功完成了神经节苷脂的获取，使我国变成全世界第三个有工作能力获取神经节苷脂的我国。
此外，她们与上海市脑力键生物医学工程高新科技有限企业协作，将神经节苷脂科研课题转换为高科技产品，并在全球范畴内创新内服制剂：脑力键系列产品神经节苷脂原浆、油类，这意味着在我国在神经科学，非常是脑病治疗行业做到了国际性领先地位。
脑力键以“修补损伤神经，推动神经再生”为核心理念，它的开发设计解决了海外神经节苷脂注射剂价格比较贵的问题，让我国的众多病人足以共享神经节苷脂这一优秀的科研成果，是我们中国人在生物技术层面的自豪。
神经节苷脂是一类含有唾液酸的糖脂
神经节苷脂是一类含有唾液酸的糖脂，GM1是神经元包膜中含量最丰富的神经节苷脂，只存在于神经系统中神经节苷脂是一类含有唾液酸的糖脂，GM1是神经元包膜中含量最丰富的神经节苷脂，只存在于神经系统中。
GM1在神经细胞的生长发育、分化、再生和细胞内外信息传递等多种生理过程中发挥重要作用。
学术术语来源---骨髓间充质干细胞向神经元样细胞分化前后基因及Ca2+浓度的变化文章亮点：1 实验分析了神经节苷脂对β-巯基乙醇诱导骨髓间充质干细胞向神经元样细胞的分化有促进作用。
2 发现了神经节苷脂能够促进神经元样细胞生长相关蛋白43、神经元烯醇化酶、神经丝、巢蛋白表达的上调，但是对其基因水平无影响。
3 对Ca2+的激活可能是骨髓间充质干细胞向神经元样细胞分化的重要调控机制之一，目前国内外尚少见报道。
4 文章提示神经节苷脂对β-巯基乙醇诱导骨髓间充质干细胞向神经元样细胞分化具有促进作用，可能与Ca2+内流有关，为今后研究骨髓间充质干细胞向神经元样分化的机制研究提供进一步的理论基础和实验基础。
关键词：干细胞；骨髓干细胞；神经节苷脂；骨髓间充质干细胞；神经元样细胞；诱导分化；免疫组化；聚合酶链反应；激光扫描共聚焦显微镜；细胞内游离钙离子；生长相关蛋白43；神经元特异性烯醇化酶；神经丝蛋白；神经巢蛋白；干细胞图片文章摘要背景：单唾液酸四己糖神经节苷脂(Monosialotetrahexosylganglioside，GM1)在神经细胞的生长发育、分化、再生和细胞内外信息传递等多种生理过程中发挥重要作用。
目的：探讨GM1对骨髓间充质干细胞按照Woodbury经典诱导方案将其诱导分化为神经元样细胞前后基因方面和细胞内游离Ca2+浓度的变化。
方法：分离纯化SD大鼠骨髓间充质干细胞进行传代培养，传至第5代时，待细胞融汇成致密单层后，加入50 mmol/L神经节苷脂设为GM1组，预培养24 h后按照Woodbury经典诱导方案进行诱导，设置对照组，采用免疫组化和Realtime PCR技术分别检测诱导前后生长相关蛋白43、神经元特异性烯醇化酶、神经丝蛋白和神经巢蛋白的蛋白和mRNA表达的变化，采用激光扫描共聚焦显微镜检测诱导前后细胞内游离钙离子浓度的变化。
神经节苷脂
莘泰医药 莘泰医药
儿科运用
博司捷®治疗HIE的临床证据
常规治疗：维持良好通气、纠正酸中毒、维持血压及血糖正常、控制惊 厥、降低颅内压、消除脑干症状等 治疗组：常规治疗＋GM1注射液20mg/次静脉滴注，1次/d。 对照组：常规治疗＋脑蛋白水解物氯化钠注射液10ml/次静脉滴注1次/d 两组均治疗10-14d
莘泰医药 莘泰医药
儿科运用
博司捷®治疗小儿脑瘫的机制
稳定细胞膜结构和功能 降低兴奋性氨基酸神经毒性 抑制一氧化碳合酶，减少过量NO生成 调节神经因子（NGF），为其发挥作用提供良好环境 可与NGF结合或直接作用于细胞膜，增强其作用，促进神经再生和恢复
莘泰医药 莘泰医药
儿科运用
博司捷®治疗小儿脑瘫的临床证据
博司捷®神经内科科室运用
神经节苷脂主要运用于脑血管疾病（脑出血、脑梗塞、脑栓塞等）、神经 变性疾病（帕金森、阿尔茨海默病等）、急性脊髓炎、周围神经病变及其他 神经病变等
用法说明：循证医学研究证明，脑缺血发作早期使用（发作4h内）GM1能显著改 善缺血性脑卒中患者的预后，剂量为100mg/d静脉滴注，治疗帕金森患者可以长 期使用，安全性好和有效性高
莘泰医药 莘泰医药
老年/干部科运用
帕金森病的流行病学
帕金森病（PD）是一种对患者、家庭、医疗和社会保健系统都有累积效应
的神经退行性疾病，国外统计显示，每100000人中有120-230的人患有PD， 在今后的25年时间，PD将以25%-30%的速度增加。 主要临床表现为震颤、少动、强直、姿势平衡障碍等运动症状，伴有不同 程度的抑郁、焦虑及精神病性障碍等非运动症状，有报道，PD患者抑郁障碍 的发生率为40%-50%
莘泰医药 莘泰医药
神经节苷脂
翔通®与进口GM1制剂比较
研究结果： 翔通®显著促进神经功能恢复，提高日常活动能力，疗效与进口产品相同
0
翔通®
进口GM1 Barthel指数总评分改善率%
80 70 60 50 40 30 20 10 0
NIHSS总评分改善率%
-20
-40
-60
翔通®
进口GM1
P<0.05(与基线比较)；P=NS(组间比较)
帕金森病
GM1显著改善帕金森病患者的运动功能障碍，疗效持久
GM1组 安慰剂组 *P<0.05
40
帕金森病量表运动评分改善
35
30 25 20 15 10 5 0
*
*
*
*
基线
4周
6周
8周
12周
J.S.Schneider et al. Neurology 1998;50:1630-1636.
帕金森病
新生儿缺氧缺血性脑病
GM1显著促进患儿的智能发育和运动发育
12
智能与运动发育指数的改善
10 8 6 4 2 0 智能发育指数 运动发育指数
GM1组 对照组
P<0.001
李宏等.GM1治疗新生儿缺氧缺血性脑病恢复期疗效观察.中国临床神经科学,2001;9(4):388-389.
各种原因的脑外伤 缺血性、出血性脑卒中 急性脊髓损伤 新生儿缺血缺氧性脑病 帕金森病
® 翔通
－广泛的适应证
临床研究概述
各种原因的脑外伤 缺血性、出血性脑卒中 急性脊髓损伤 新生儿缺血缺氧性脑病 帕金森病
各种原因的脑外伤 缺血性、出血性脑卒中 急性脊髓损伤 新生儿缺血缺氧性脑病 帕金森病
GM1治疗原发性脑干损伤研究
CM1神经节苷脂贮积症的科普知识
教育和宣传活动可以帮助改善患者及其家庭的生 活质量。
谢谢观看
目前有哪些治疗选择？
目前尚无根治CM1神经节苷脂贮积症的方法，治 疗主要侧重于缓解症状和提高生活质量。
物理治疗、职业治疗和语言治疗可以帮助患者改 善功能。
CM1神经节苷脂贮积症的治疗方法。
新兴的治疗方法是什么？
基因疗法和酶替代疗法目前正在研究中，可能在 未来成为有效的治疗选择。
这些新疗法尚在临床试验阶段，需进一步评估其 安全性和有效性。
CM1神经节苷脂贮积症的症状和体征。
常见症状是什么？
常见症状包括肌肉无力、运动协调差、语言发育 迟缓和癫痫发作等。
这些症状的严重程度因个体而异，部分患者可能 表现出认知障碍。
CM1神经节苷脂贮积症的症状和体征。
如何进行诊断？
通过临床症状、家族病史和基因检测来确诊，医 生可能会建议进行影像学检查以评估神经损伤程 度。
如果有家族史，建议进行专业的遗传咨询。
CM1神经节苷脂贮积症的预防与未来研究方向。
未来的研究方向是什么？
未来的研究将集中在基因疗法的开发以及对神经 节苷脂代谢的深入理解上，以期找到更有效的治 疗方案。
科学界对该病的关注正在增加，为患者带来新的 希望。
CM1神经节苷脂贮积症的预防与未来研究方向。
公众 Awareness 的重要性？
这些基因突变通常是遗传的，患者的父母可能是 无症状的携带者。
CM1神经节苷脂贮积症是一种罕见的遗传性代谢疾病。
谁会受影响？
该病主要影响儿童，特别是在出生后几个月到几 岁之间，症状可能在早期就开始显现。
虽然该病可以影响任何种族和性别，但某些特定 种族的发病率可能更高。
神经节苷脂沉积病是怎么回事？
神经节苷脂沉积病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍神经节苷脂沉积病的病理病因，神经节苷脂沉积病主要是由什么原因引起的。
*一、神经节苷脂沉积病病因
*一、发病原因
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性
遗传性疾病。
*二、发病机制
神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经
组织中的沉积而致病。
神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的葡
萄糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。
酸性β-半乳糖苷酶的原发性缺乏引起上述分解过程的第一步不能进行和单涎脑酰胺四己糖苷在神经元中的沉积，产生婴儿性家族性黑矇性痴呆，称为GM1沉积病。
此型患者小脑损害较重，视网膜变性，脊髓和周围神经均有不同程度的髓鞘脱失。
氨基己糖酶的缺乏引起上述第2步分解不能和单涎脑酰胺三己糖苷在
神经组织的沉积，产生GM2沉积病。
其中Ⅰ型为婴儿型，称为Tay-Sachs病，Ⅱ型为急性早期婴儿型，称为Sandhoff病。
主
要病理改变为大脑皮质中神经细胞内有大量类脂沉积，细胞变性、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞增生。
电镜检查可见沉积物为圆形分层结构，称为膜状胞质小体。
除大脑受累外，小脑和脑干均有普遍萎缩，脑室扩大。
*温馨提示：以上就是对于神经节苷脂沉积病病因，神经节
苷脂沉积病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关神经节苷脂沉积病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“神经节苷脂沉积病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
神经节苷脂
新生儿缺血缺氧性脑病主要是因为围产期的各种因素导致患儿脑组织缺血缺氧。
其发病机制极其复杂,缺血再灌注损伤、细胞内钙超载、兴奋性氨基酸的神经毒性作用及神经细胞凋亡等是HIE的主要发病机制。
在窒息的早期体内血液出现代偿性重新分布来保证心脑的血液供应，此时患儿体内血压可突然升高，脑血流加快。
随着缺血缺氧时间延长，机体内代偿机制逐渐丧失，脑血流最终因心功能受损、全身血压下降而锐减，出现第二次血流重新分布，大脑半球血流减少，以保证代谢最旺盛部位，如基底神经节、脑干、丘脑及小脑血供。
缺血缺氧时，患儿脑组织无氧酵解增加，组织中乳酸堆积，能量产生大大减少，最终出现能量代谢障碍，出现能量衰竭，导致脑细胞膜稳定性降低，使钠离子、水进入细胞内，造成细胞性脑水肿，大量钙离子进入细胞内导致脑细胞不可逆的损害。
新生儿缺血缺氧性脑病治疗的目的是尽可能改善已经受损害神经元的代谢功能，维持体内环境的稳定，同时应予以控制惊厥，减轻脑水肿，改善脑血流和脑细胞代谢等。
神经节苷脂是含唾液酸的糖神经鞘脂，存在于哺乳类动物细胞膜，神经系统中含量尤其丰富，是神经细胞膜的组成成分，在神经发生、生长、分化过程中起必不可少的作用，对于损伤后的神经修复也非常重要，具有促进神经再生、促进神经轴突生长和突触形成、恢复神经支配功能;改善神经传导、促进脑电活动及其他神经电生理指标的恢复;保护细胞膜、促进细胞膜各种酶活性恢复等作用。
单唾液酸四已糖神经节苷脂除具有上述神经节苷脂的共同作用外，还可以通过维持中枢神经细胞膜上的Na+－K+－ATP酶及Ca2+－Mg2+－ATP酶的活性，起到维持细胞内外离子平衡、减轻神经细胞水肿、防止细胞内Ca2+积聚的作用;单唾液酸四已糖神经节苷脂可以对抗兴奋性氨基酸的神经毒性作用，减少自由基对神经细胞的损害等。
所以，单唾液酸四已糖神经节苷脂具有促进神经重构(神经可塑性)的作用，即通过促进各种形态、生化、组化、神经生理及行为参数的改善，最终可以加速神经修复，最大程度地恢复原有的神经功能。
神经节苷脂在癌症转移中的作用
神经节苷脂在癌症转移中的作用神经节苷脂（gangliosides）是细胞膜上的一种复杂糖脂，它们通过与细胞内和细胞外的蛋白质结合，可以作为信号分子影响细胞功能。
神经节苷脂由于其在许多生物学过程中的作用，近年来受到了广泛的关注。
最近的研究表明，神经节苷脂在癌症转移中也起着重要的作用。
癌症转移是指原发肿瘤细胞侵入血管或淋巴管系统并在体内行进，到达不同的器官，然后在远端器官中生长和扩散的过程。
这是癌症最常见的死因之一。
神经节苷脂在癌症转移过程中起到了与癌症生长和扩散相关的多种作用。
首先，神经节苷脂在癌症细胞的侵袭和运动中发挥重要作用。
神经节苷脂不仅可以去除肿瘤细胞膜的阻力，使其更容易运动，还可以通过与细胞外基质分子的相互作用来促进肿瘤细胞的黏附、侵入和迁移。
其次，神经节苷脂还可以影响癌症细胞与其它细胞的相互作用。
神经节苷脂在缺氧环境下诱导癌细胞与内皮细胞黏附，增加了癌细胞在循环系统中存活的机会。
此外，神经节苷脂还可以促进肿瘤细胞与免疫细胞、血小板的相互作用，促进肿瘤细胞的生长和扩散。
最后，神经节苷脂还可以作为识别和攻击肿瘤细胞的信号分子。
肿瘤细胞表面的神经节苷脂可以被体内免疫系统中的抗体所识别，这些抗体可以激活天然杀伤细胞并破坏肿瘤细胞。
这为肿瘤的免疫治疗提供了新的思路。
尽管神经节苷脂在癌症转移中的作用已被证明，但是我们对神经节苷脂的作用机制尚不清楚。
未来的研究应该解析肿瘤细胞表面神经节苷脂的种类和数量的变化，以及肿瘤细胞如何借助神经节苷脂调节其与其它细胞的相互作用。
这些信息将有助于发展新的肿瘤免疫和治疗策略。
总之，神经节苷脂在癌症转移过程中发挥着多种作用。
我们需要更深入地探究神经节苷脂在癌症发生和迁移中的作用机制，以帮助我们开发出更有效的治疗方法，为癌症患者提供更好的治疗选择。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
神经节苷脂（Ganglioside，简称GM）是一种复合糖脂，存在于哺乳动物细胞，特别是神经元细胞的胞膜中，是神经细胞膜的天然组成部分。
神经节苷脂参与神经元的生长、分化和表型的表达以及细胞迁移和神经生长锥的定向延伸，具有神经保护和神经修复双重作用，能从多个病理生理环节发挥神经保护作用，对多种临床上的神经损伤有很好的修复作用
神经节苷脂的功能大致可归纳为以下几种： 1.促进神经细胞及大脑组织的正常发育,防治脑瘫等疾病； 2.修复损伤神经及大脑组织,防治脑中风； 3.增强记忆功能； 4.延缓神经细胞的衰老,防治帕金森、老年痴呆等疾病。
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液（GM1，申捷）主要用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤；帕金森氏病。
●单唾液酸四己糖神经节苷脂是唯一能透过血脑屏障的神经节苷脂。
GM1可以通过稳定细胞膜，恢复细胞膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP
申捷常见问答更多
1. 购买申捷单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液后
该如何储存这种药物？…
药品储存是指药品从生产到消费领域的流通过程中经过多次停留而形成的储备，是药品流通过程中必不可少的中药环节。
各种药品的功能是由药物本身性质所决定的，每种药物的内在成分与其他物质一样，时刻在不断运动和变化，这就构成了它在贮藏期间引起变化的内在因素，加上自然条件的影响… [更多]
2. 申捷单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液对婴幼
儿脑瘫有效吗？
婴幼儿脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。
常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
致病的原因包括胎盘异常、胎位不正、宫内窘迫、早产、多胎、出生时窒脑瘫病因——新生儿缺氧缺血… [更多]
3. 申捷（神经节苷脂钠注射液）有什么副作用？
一种药物常有多种作用，在正常剂量情况下出现与用药目的无关的反应称为副作用。
一般说来，副作用比较轻微，多为可逆性机能变化，停药后通常很快消退。
且副作用随用药目的不同而改变。
申捷（单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液）的副作用较少，极少数人使用申捷后可能会出现皮疹，如出… [更多]
4. 申捷（神经节苷脂）在治疗急性脊髓损伤中的应
用？
脊髓损伤是指由于外界直接或间接因素导致脊髓损伤，在损害的相应节段出现各种运动、感觉和括约肌功能障碍，肌张力异常及病理反射等的相应改变。
脊髓损伤的程度和临床表现取决于原发性损伤的部位和性质。
在中医学属外伤瘀血所致“腰痛”、“痿证”、“癃闭… [更多]
5. 申捷神经节苷脂为什么能对婴幼儿脑发育不全、智
力低下起作用？
申捷是唯一能透过血脑屏障的神经节苷脂。
申捷可以通过稳定细胞膜，恢复细胞膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP酶活性，直接有效降低神经细胞内含水量，减轻脑水肿，并抑制Ca2+内流，阻止Ca2+积聚；申捷可以对抗兴奋性氨基酸和自由基的神经毒性作用。
人脑在胚胎8-12周时已初步形成，若怀… [更
多]
6. 申捷（单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液）用法
用量如何？
1.申捷单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液的使用原则：及早用药，足量用药效果更好。
2.推荐剂量：急性期每日使用申捷100mg，2-3周后改为每日20-40mg，维持6周。
病情严重者可适当增加剂量及延长疗程。
3.国内外发表的有关神经节苷脂的临床应用文献中，GM1的用法用量均是根据不同的病种… [更多]
7. 申捷（单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液）可应
用于儿科吗？
根据申捷单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液的药理作用以及良好的安全耐受性，申捷神经节苷脂可应用于儿科治疗多种病因引起的中枢神经系统病变，如新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）。
一般用法：神经节苷脂使用的剂量是：“20-40mg静脉滴注，每天1次，15天为1疗程”。
临床应用时… [更多]
神经节苷脂简介
神经节苷脂（Ganglioside，简称GM）是一种复合糖脂，存在于哺乳动物细胞，特别是神经元细胞的胞膜中，是神经细胞膜的天然组成部分。
国内现有的神经节苷脂制剂主要有：博司捷、申捷、仁澳、施捷因等。
神经节苷脂参与神经元的生长、分化和表型的表达以及细胞迁移和神经生长锥的定向延伸，具有神经保护和神经修复双重作用，能从多个病理生理环节发挥神经保护作用，对多种临床上的神经损伤有很好的修复作用。
神经节苷脂的功能大致可归纳为以下几种：
1.促进神经细胞及大脑组织的正常发育,防治脑瘫等疾病；
2.修复损伤神经及大脑组织,防治脑中风；
3.增强记忆功能；
4.延缓神经细胞的衰老,防治帕金森、老年痴呆等疾病。
中丹新特药房——连锁专科药房，销售神经节苷脂产品主要有：施捷因、博司捷、申捷、重塑杰、澳苷。
神经修复作用概述
卒中、中毒、外伤、感染、变性等疾病皆因神经元受到致病因子的损害导致功能丧失。
因此，进一步掌握神经元损害时的病理生理变化，有的放矢地采取措施，有效地保护神经元是治疗神经疾病的根本策略。
钙离子在神经损伤中的作用
近年来的研究表明，钙离子不仅参与调节生命活动，而且与神经细胞的死亡过程有着密切关系。
一定程度上，钙离子的变化是神经元继发性损伤的主要原因之一。
过量钙离子会对细胞产生毒性作用，引起神经递质释放，保持膜对K+的通透性，抑制代谢活动，激活某些降解酶，活化磷脂酶，破坏膜脂，释放磷酸、无机磷酸盐和花生四烯酸，产生大量自由基，还有NO的大量生成可能也参与钙离子超载引起的细胞损伤。
GM1保护神经的机制
神经节苷脂是一类含有唾液酸的糖脂，根据所含唾液酸的数目以及唾液酸连接的部位不同，神经节苷脂可分为很多种，含1个唾液酸的为GM，含2个唾液酸的为GD，含3个唾液酸为的GT，含4个唾液酸的为GQ……。
目前已分离出近百种神经节苷脂，其中神经组织中含量较多的包括GM1、GD1a、GD1b、GT1b，用于治疗周围神经病变的“复合型神经节苷脂”就是含有这四种神经节苷脂成分。
GM1(即单唾液酸四已糖神经节甘脂)是神经节苷脂类物质中最为重要的一种。
GM1广泛分布于脊椎动物各种细胞的膜结构中，其中神经系统含量最丰富。
由于它是人类细胞膜的天然成分，所以安全性高，耐受性良好。
在颅脑损伤后，早期给予GM1治疗可以有效减轻脑水肿，保护脑组织。
GM1通过恢复细胞膜上Na+-K+-ATP酶的活性，把细胞内的Na+转运至细胞膜外，同时把水分子泵出细胞，从而直接降低细胞内含水量，减轻脑细胞水肿。
内源性GM1促进海马神经元轴突的生长，加速神经元骨架蛋白的极化，增强海马脑片突触的长时程动作电位。
外源性GM1通过调控电压依赖性钙通道调节内流，增加细胞内Ca2+浓度，促进突触的发生，促进神经递质、神经营养因子的释放。
GM1还能降低谷氨酸引起的神经元内Ca2+聚集，降低谷氨酸的神经毒性作用，抑制凋亡，降低缺血脑组织细胞内Ca2+浓度，发挥保护作用。
GM1促进神经修复和再生
GM1可促进神经再生：（1）GM1能增加缺血/损伤后早期大脑局部血流量，有利于纠正脑水肿、阻止或缓解继发性损伤。
（2）防止细胞内钙积聚，降低由于膜脂肪酸丢失而导致的膜衰竭，从而保护细胞膜Na+-K+-ATP酶活性。
（3）减少缺血缺氧后谷氨酸释放，减少其神经毒性作用，抑制缺血缺氧性脑损伤后神经元凋亡，抑制缺氧缺血性脑损伤后内皮素、NO病理性升高。
神经节苷脂修复神经三步曲
第一步：救活濒死神经细胞。
CNS损伤后，部分神经细胞并未死亡，只是失去功能，处于濒死状态，在及时补充神经节苷脂后可以逐渐修复。
这种特性是人类固有的，被定义为神经重塑（神经节苷脂可塑性），如：脑瘫及偏瘫患者感觉功能的部分恢复，帕金森氏病患者面部表情的恢复，老年痴呆患者病情的好转。
第二步：长出新的轴突、树突。
神经节苷脂能有效修复受损的神经细胞，并在完成第一步救活濒死细胞的作用后，进一步促使神经细胞周围长出很多新的轴突、树突，重建神经网络，这个时间至少需要3-4个月。
此期大部分受损神经细胞出现不同程度的功能恢复，如帕金森氏病病人震颤的控制，中风的人肢体运动范围的加大和肌力增强，癫痫病人异常放电的减少，老年痴呆病人的活动量的加大。
第三步：重塑新的神经网络。
新生长出的轴突、树突，在经过一段时间的生长后可以逐渐重新构建新的突触连接，以建立新的神经网络，这个时期神经损伤的病人出现大量生理功能的集中恢复，时间大约需要4-6个月。
如：语言功能，运动功能及精细动作的恢复，逻辑思维能力及情感恢复等等。