淋巴瘤

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变型:中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、 淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型:纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤(BL)
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T细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL) 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病(T-PLL) 颗粒淋巴细胞性白血病(T-LGL) 侵袭性NK细胞白血病(ANKCL) 成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L) (SMZL) 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL) 肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL) 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿/Sezary综合征 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征(PTCL) 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型
滤泡性淋巴瘤(III级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
第六篇 血液系统疾病
淋巴瘤
董建新
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概述
一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官
中,最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿大,可伴发热、消 瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴 瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后 有很大的差异
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WHO的2000年分类
——结合侵袭程度,能更好地理解分类
B细胞肿瘤
源自文库
T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病/SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I,II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤,非特殊型
胞)。 现此病称为霍奇金淋巴瘤。 1846年在白血病区分出一种淋巴瘤或淋巴肉瘤
的疾病,现称为非霍奇金淋巴瘤。
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概述
现全世界有450万患者。 我国发病率男性1.39/10万,女性0.84/万
年龄最小3个月,最大82岁。以20~40岁 多见,城市高于农村。 我国死亡率1.5/10万。在恶性肿瘤的11~13 位。 发病逐年增加。
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病理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL) 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL 是两类不同的肿瘤
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Lymphom
a
Hodgkin Lymphoma (NHL)
Non Hodgkin Lymphoma
HD
NHL
Based on the histological recognition of the ReedSternberg cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of practical
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Rapport Kiel IWF REAL WHO
形态学
+
++
+
+
表型

+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
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WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL) 成熟(外周)B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(B-CLL/SLL) 前淋巴细胞性白血病(B-PLL) 淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL) 脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL) 毛细胞白血病(HCL) 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL) MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL) 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核样B细胞淋巴瘤(MZL) 滤泡性淋巴瘤(FL)(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBLC)
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霍奇金淋巴瘤分型(NCCN,2006年) •经典型霍奇金淋巴瘤(类型决定预后)
淋巴细胞为主型(可以向其他类型转 化)
结节硬化型 混合细胞型(国内此型最常见) 淋巴细胞消减型
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
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经典型霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为,淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及 功能上均有不同,淋巴细胞中的B和T细胞也是 两类不同功能的细胞,加上NHL的明显异质性, 使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基 础,将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技 术应用于分型中
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概述
大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分 化产生的某种免疫细胞恶变有关。是免 疫系统的恶性肿瘤。
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概述
淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。 1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结合
并脾肿大的疾病,33年后以Hodgkin病命名。 1898年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细
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霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg),来源于生发中心的 B细胞,大小不一,直径20~60um,形态不规则, 可成镜影状,也可多核或多叶,核仁大而明显。
HL是一种独特的淋巴瘤类型,其瘤细胞的成分复 杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
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病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素:病毒感染如EBV(与霍奇金淋巴瘤
关系密切)、HTLV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌
免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性,先天性或获得性免疫
缺陷发病率较正常人高,器官移植或长期应用免 疫抑制剂发病率增高。 理化因素 环境污染
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