【医学ppt课件】特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾病，其特点是机 体产生抗自身血小板抗体使血小板 破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
GPⅡbⅢa)
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
ห้องสมุดไป่ตู้
鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
• 急性型和慢性型
病因和发病机制
Etiology and pathogenesis
• 感染 病毒感染/抗病毒抗体或免
疫复合物
• 免疫因素 PAIg G 80-90% • 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 • 遗传因素 HLA-DRW、HLA-
DQW3
• 其他因素 雌激素
实验室检查
(Laboratory studies)
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾病，其特点是机 体产生抗自身血小板抗体使血小板 破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
GPⅡbⅢa)
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
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鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
• 急性型和慢性型
病因和发病机制
Etiology and pathogenesis
• 感染 病毒感染/抗病毒抗体或免
疫复合物
• 免疫因素 PAIg G 80-90% • 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 • 遗传因素 HLA-DRW、HLA-
DQW3
• 其他因素 雌激素
实验室检查
(Laboratory studies)