原发性盆腔巨大骨外黏液样软骨肉瘤放疗效果

例接受可评价 的化疗 患者 ， 中位 Ｔ Ｐ为 ５ ２月 ， Ｔ ． ６月 Ｐ Ｓ为 Ｆ
４ ％。Ｍｅ —Ｋｎ ｂｏ 等对 １７例 Ｅ Ｓ分 析结 果 ， ０ ｉ ｓ ｉｄｌｍ １ ＭＣ 局部
神经 内分泌的肿瘤表达 Ｎ Ｅ、ｙ Ｓ Ｓｎ及 Ｃ Ａ ７。 ｇ 一ｊ
２４ 细 胞 遗 传 学 特 征 ．
方 面 ，ＭＣ 瘤 细胞几乎均表达 Ｖ ｍ ｎｉ，１０仅部分肿 瘤局 Ｅ Ｓ ｉ ｅｔ Ｓ ０ ｎ 灶性表 达 ， Ｋ和 Ｅ Ｃ ＭＡ可局灶 性表 达于上 皮样分 化 区， 有 伴
部复发率 、 远处转移 率 ， 认 为其是 具有 一定 侵袭性 的 中度 故 恶性肿瘤 ］ ａ ａｕ ｈ［ 。Ｋ ｗ ｇｃｉ 等分 析 ４ ” ２例 Ｅ Ｓ的治疗 预 ＭＣ 后 ，５例初诊 无远 处转移 的给予 根治性 手术切 除 ， 初诊 ３ ７例 有肺转移 的给予术前放化疗 ＋手术 切除 或姑息手术 切除 ， 中
ａｄｐ ｇ ｏ ｉ ｆ ｔ ｓ ａｅ １ ａ ｓ Ｊ ． ｍ ＪＳｒ Ｐ ｔ ｌ ｎ ｒ ｎｓｃ ａ ｏ ｓ ｏ １７ｃｓ ［ ］ Ａ ｕｇ ａ ｏ， ｏ ｔ ｃ ｒｂ ｄ ｎ ｅ ｈ
１９ ，３ ６）６ ６—６０ ９ ９ ２ （ ：３ ５．
分布极少量 的透 明软骨 ； 由于其 临床 病程缓 慢 、 均发病 年 平
ｌ ａ ｓ ｆ ８ｃｓ ［ ］ Ｈ ｍ Ｐ ｔ ｌ２０ ，２ １ ） １ １ ａ ａ ｌ ｉ ｏ １ ａ ｓ Ｊ ． ｕ ａ ｏ，０ １ ３ （ ０ ：１ ６— ｒｎｙｓ ｅ ｈ
１２ ． １ ４
［ ］ Ｙ ｗ ，ａｋＹ Ｃ ｏ Ｙ ｅ ａ．Ｂ ｌｏｓｕｅｈａｉｖｌ ｄｉ ｅｉ ４ ｉ Ｊ Ｐｒ Ｋ， ｈｉ Ｍ，ｔ１ ｕｂｕ ｒ ｒ ｎｏｖ ｐｒ ｔ ｅ ｎ —
现代肿瘤 医学
２１ ０ ２年 ３月 第 ２ ０卷第 ３期
ＭＯ Ｅ Ｎ Ｏ Ｃ Ｌ Ｇ Ｍａ．０ ２ Ｖ Ｉ２ Ｎ ． ３ Ｄ Ｒ Ｎ Ｏ Ｏ Ｙ， ｒ２ １ ， Ｏ ．０， Ｏ ０
等 。 ’］
・１ ６ ３・
化 ； Ｉ 因肿 块 内黏 液信 号丰 富 ， 相 呈低 信 号 ， ２ 呈 ＭＲ 上 Ｔ Ｔ相
Ｅ Ｓ多具有 如下 病理特 征 ： 肿瘤 大体 上呈 圆形 或椭 ＭＣ ① 圆形 ， 质地韧 ， 面观可有 假包 膜 ， 切 与周 围界 限清楚 ， 面呈 切 黏液样 或胶 冻状 ， 肿瘤较 大时可见 出血囊 性变 区。②光镜 下 可见假 包膜 ， 肿瘤 由纤 维组织 分 割成巢 状或 小 叶状 ， 叶 内 小 瘤 细胞 呈圆形或短梭 形 ， 由周 边 向 中心 放射 状分 布 ， 围细 周 胞较 多 ， 中心部 位较 稀少 ， 埋于 黏液 样基质 中。瘤 细胞 胞 包 质量 中等 ， 胞核 圆形 ， 核分裂 像约 ０—１个／０ Ｐ １ Ｈ 。部 分肿 瘤 伴有神 经内分泌分化 ， 细胞相互连接成 网状或 围绕 血管排 列 成玫瑰花样 。③ 电镜下胞质 内可见 丰富 的线 粒体 、 发达 的高 尔基体 、 大量 的微管及光 滑囊 泡和部分基 板等 。④ 免疫组 化
ｄ ｏ ａ ｃ ｍａ ｌ ｉｏ ｔ ｏ ｏ ｉ ｉ ｒ ｓ ｒ ｏ ：ａ ｃｉ ｅ ｐａｈ ｌ ｇｃ，ｍｍｕ ｏ ｉｔ ｃ ｅ ｃ ｌ ａ ｄ ｍｏ ｅ ｕ ｎ ｎ ｈ ｓｏ ｈ ｍｉ ａ ， ｎ ｌ ｃ —
遗传 学研究 ， 提示 Ｓ Ｓ细 胞 内仅有 少 量不 发达 的细 胞器 ， ＭＣ
ｄ ｏａｃ ｍａａｌｇ ｔｍｉｒｓｏ ｉ，ｍｍｕ ｏ ｉｔｃ ｅ ｅ ｌｕ ｒ ｔｕ ｔｒｌ ｒｓｒｏ ： ｉｈ ｃｏ ｃｐ ｃｉ ｎ ｈ ｓｏｈ ｍｉａ，ｈ ａ ｒ ｃｕ ａ ｓ
ａ ｄｉ ｎ ｍｍｕ ｏ—ｕ ｔａ ｔｕ ｔ ｒ ｔ ｄ ｎ ｉａ ｉ ｇｎ ｕ ｏ ｎ ｏ ｒｎ ｉ ｅ ・ ｎ － ｌ ｓｒ ｅｕ ａ ｓｕ ｙ ｉ ｄ ｃ ｔｎ ｅ ｒ ｅ ｄ ｃｉ ｅ ｄ ｆ ｒ ｒ ｌ ｆ
Ｅ Ｃ Ｍ Ｓ的确诊 依赖于组织病理学 ， 常需和软组织 、 软骨和
骨来源 的黏液样 良 恶性肿 瘤相鉴别 ： ①骨 内黏 液样软 骨 肉瘤
（ｋ ｌ ａ ｍｙｏｄｃｏｄｏａｃｍ ， ＭＣ ） 好 发于 髋关 节及 肩 ｓｅ ｔ ｘ ｉ ｈｎ ｒｓｒｏ ａ Ｓ Ｓ ： ｅｌ 关节周 围的骨组织 ， 其组织学特征 为大范 围的黏液样基 质 中
［ ］ Ｍ ｉ — ｉ ｂ ｍ Ｊ Ｂ ｒ ， ｕ ｔ ｂｒ Ｂ ｅ ａ Ｅ ｔ ｓｅ ｔ ２ ｅ Ｋｎ ｌ Ｍ， ｅ ｈＰ Ｇ ｎ ｒｅ ， １ ｘ ａ ｌ ａ ｓ ｄｏ ｇ ｅ ｇ ｔ ． ｒｋ ｅ ｌ
ｍｙ ｏ ｄ ｃ ｏ ｄ ｏ ａ ｃ ｍａ： ｅ ｐ ｒ ｉａ ｆｉｓ ｍｏ ｐ ｏ ｏ ｉ ｐ ｃ ｒ ｍ ｘｉ ｈ ｎ ｒｓｒｏ ａ ｒ ａ ｐ ａ ｓ ｌｏ ｔ ｒ ｈ ｌ ｇｃ ｓ ｅ ｔｕ
Ｓ０ １０标记肿瘤细胞均 阳性 ， 通过原位杂交未 能检测出特异性 融合 蛋 白 ， Ｓ Ｓ的 远 处 转 移 率 远 远 低 于 Ｅ Ｓ 因此 ， 且 ＭＣ ＭＣ ， Ｓ Ｓ和 Ｅ Ｓ为性 质 完全 不 同的 肿瘤 。② 黏 液样 脂 肪 ＭＣ ＭＣ 肉瘤 ： 有大量丛状 薄壁血管 ， 可见脂母 细胞 ， Ｅ Ｓ无脂 母 而 ＭＣ
黏液瘤 ， 低级 别 纤维 黏 液 样 肉瘤 ， 化 性 纤维 黏 液 样 肿瘤 骨
ｅｔ ｔ ｎ Ｊ ， ｉｏａ ｏ ｇ ， ０ ， （ ）５ ４ ５４ ｎ ａｏ ［ ］ Ｈ ｓ ｐ ｔ ｌ ｙ２ １３ ５ ： １ — ２ ． ｉｉ ｔ ｈｏ ０ ９
龄及肿瘤形态学改变 均相 似于 Ｅ Ｓ 过去认 为二 者属 于发 ＭＣ ， 病部位不 同的同一 种肿 瘤 ， 近年 通过 电镜 、 疫组 化及 细胞 免
［ ］ Ｏ ａ ｏ ， ｉ ｏ ａ Ｉ ｉ ， ． ｘ ａ ｅ ｔ ｙｏ ｈｎ ３ ｋｍ ｔ Ｓ Ｈｓ ｋ ｓ ｄ Ｔ ｅ ａ Ｅ ｔ ｋ ｌａ ｍ ｘｉ ｃ ｏ— ｏ ａ Ｍ， ｈ ａ ｔ １ ｒ ｓ ｅ ｌ ｄ
近年来 的研 究发 现 ， ７ ％ 的 Ｅ Ｓ存在 染 色 体 ｔ９ 约 ５ ＭＣ （；
２ ） ｑ２ ｑ ２ 易位 ， ２ （ ２ ；１ ） 产生新 的融 合蛋 白 Ｅ ／ Ｏ １ 即 Ｅ ＷＳ Ｎ Ｒ ， ＷＳ
的 ５的氨基 酸 序列融合 ； １ ％ 的 Ｅ Ｓ通过染 色 体 ｔ ９ １ ） ｑ２；ｌ ） 约 ５ ＭＣ （ ；７ （ ２ ｑ １ 易位 ， 产生融合蛋 白 Ｔ Ｆ Ｎ Ｎ Ｒ （ Ａ １／ Ｒ Ａ ） 即 Ｅ Ａ ２ ／ Ｏ １ Ｔ Ｆ ５ Ｎ ４ ３ ， ＷＳ 相关基 因 Ｔ Ｆ Ｎ 的 氨 基 末 端 与 Ｎ Ｒ Ａ２ Ｏ １融 合 ； 有 少 部 分 另 Ｅ Ｓ 过 ｔ９；５ （ ２ ｑ １ 易 位 ， 生融 合蛋 白 Ｔ Ｆ ２ ＭＣ 通 （ １ ） ｑ２；２ ） 产 Ｃ １／ Ｎ Ｒ， Ｏ Ｉ 即螺旋 一环 一螺 旋 转 录 因子 Ｔ Ｆ ２的 氨基 末 端 与 Ｃ１
位随访 ７４年 ， ． 结果 ４ ％出现局 部复发 ，１ 出现远 处转移 ， １ ３％
其 中 １ ． ％为新发转移 ， ４３ ５年 、０年 Ｄ Ｓ分别为 ４ ％ 、６ ， １ Ｆ ５ ３％
５ 、 年生存率分 别 为 １０ 、８ ， 因素分 析表 明手术 年 １ ０ ０％ ８％ 多
不彻底是独立预后 因素 。Ｄ ｉ ｎ１ 等 对 ８ ｒｏ ］ ｌ ４ ７例 Ｅ Ｓ的治疗 ＭＣ 及预后进行分析 ， 果初 诊无 转移 的 Ｅ Ｓ 随访 中 ３ ％患 结 ＭＣ ， ７ 者在 中位 ３ ３年后出现局部复发 ，６ ． ２ ％患者 在 中位 ３ ２年后 ． 出现远处转移 ， 、０年生存 率分 别为 ８ ％ 、５ ， 中 ２ ５年 １ ２ ６％ 其 １
素。本例中报道 Ｅ Ｓ为 局部 晚期 ， 法行 根 治手术 ， ＭＣ 无 给予 姑息适形放疗联合同步化疗 ， 使得肿瘤 明显缩小 ， 症状减 轻 ，
临床获益。故综合文献及对本例 中放化 疗 的尝试 ， 可手术 对
的 Ｅ Ｓ以扩 大范围的手术切除为主 ， ＭＣ 对于无 法手术 的局部 晚期 或转移性 Ｅ Ｓ 给予 以三维适形 、 强适 形等新一代精 ＭＣ ， 调
复发率达 ４ ％ ， 中 ５ ％为局部多灶性 复发 ， 处转 移率为 ８ 其 ８ 远 ４％， ６ 最常转移 的部位分别为肺 、 软组 织 、 淋巴结 、 ， 骨 预后分
析提示高龄 、 瘤直径 ＞１ｃ 肿瘤转 移 、 肿 ０ｍ、 组织 学 出现 间变 、 核分裂像 ＞２个／ ０Ｈ １ Ｐ及 Ｋ 一 ７ ｉ ６ （＋） ０ ≥１ ％为预后 不 良因
２ ５ 诊 断 与鉴 别诊 断 ．
提高生活质量 ， 而副 反应 可耐受 ， Ｅ Ｓ患者 的姑 息 治疗 在 ＭＣ 中发挥重要作用 ， 值得 开展大宗 、 前瞻性 的深入研究 。
。
【 参考文献 】
［ ］ Ｅ ｚ ｇｒ Ｍ，ｈ ａ ｉ ． ｘ ａ ｅ ｔ ｙ ｏ ｈｎｒ ａ ｏ ａ Ａ １ ｎ ｎｅ Ｆ Ｓ ｉ ｋ Ｍ Ｅ ｔ ｓ ｌａ ｍ ｘ ｄｃｏ ｄ ｓｒ ｍ ． ｎ ｉ ｒ ｒｋ ｅ ｌ ｉ ｏ ｃ ａａ ｓ ３ ａｅ［ ］ Ｈ ｍ Ｐ ｔ ｌ ９ ２ ３ ３ ： １ ４ ５ ｎ ｙ ｓ ｆ ４ｃｓ Ｊ ． ｕ ａ ｏ， ７ ，（ ）４ — ３ ． ｌ ｉｏ ｓ ｈ １ ２
细胞 ， 脂肪染色 阴性 ， 电镜 下瘤 细胞胞 质 内无 大量脂 滴 聚集 等。③脊索瘤 ： 发 于骨 内， 发部 位 为 骶尾 骨 、 底 蝶 鞍 原 好 颅 部、 枕骨等 中轴 骨 ， 无纤维包膜 ， 浸润破 坏骨及 Ｉ 临近的神 经组 织 ， 细胞胞质 内空泡呈 典型的液滴状 ； ＭＣ 瘤 Ｅ Ｓ多来源于肢体 软组 织 ， 下无 大 的液 滴 样 细胞 ； 者 均 表达 Ｖｍ ｎｉ 镜 两 ｉ ｅｔ ｎ和 ＳＯ ， Ｉ０ 但脊 索瘤 同时表达 Ｃ Ｋ等 上皮指 标 ， Ｅ Ｓ的 Ｃ 而 ＭＣ Ｋ大 多 阴性 。④其 他软组 织 和骨 的含 黏液 的肿 瘤 ：软 组织 混合 瘤／ 肌上皮瘤／ 副脊索瘤 ， 软骨黏液样纤 维瘤 ， 骨膜软骨 肉瘤 ， 上皮样恶 性神经鞘瘤 ， 肉 内黏液瘤 ， 肌 浅表 性或 侵袭性 血管
ｎａ ｅｔ ｓｅｅ ｌｍｙｏ ｈｎ ｒｓｒｏ ａ ｉ ｈｌ Ｊ ． ｎ Ｊ ｅｌ ｘ ａｋｌｔ ｘｉ ｃｏｄｏａｃｍ ｎ ａ ｃｉ ｒ ａ ｄ ｄ『 ］ Ｉｔ Ｕｏ，０４，１ ６ ：３ ｒｌ ０ １ （ ）４ ６—４ ９ ２ ３．
［ ］ Ｇ ｈＹ Ｓ ａ ｏ Ｖ， ａ ｅ ， ． ｘ ａ ｅ ｔ ｙｏ ｏ ． ５ ｏ Ｗ，ｐｇ ｌ Ｄ Ｐ ｔｎＭ ｅ ａ Ｅ ｔ ｓ ｌ ａ ｍ ｘｉ ｃ ｎ ｎｏ ｌｔ ｔ１ ｒ ｋ ｅ ｌ ｄｈ
确放 疗为主的放化 综合 治疗 ， 明显 减轻 Ｅ Ｓ患者 痛 苦 ， 可 ＭＣ
Ｎ Ｒ 融合 。推测这些融合蛋 白可能作为 异常转录因子导致 Ｏ １ 某些肿瘤特异性 基 因表达 开放 ， 或通 过 细胞信 号传 导途 经 ， 参与肿瘤 的发 生 ； 中染 色 体 ｔ ９ １ （ ２ ； ｌ ） 其 （ ；７） ｑ２ ｑ １ 易位 被认 为是 Ｅ Ｓ伴有神经 内分泌分化 的遗传 学基础 ＭＣ
多房样高信号 ， 增强后呈不均匀强化 ， 周边 及房 间隔强化 ， 而
囊 变区不强化 ， 局部可伴有 出血坏死 。
２ ３ 病 理 特 点 ．
２ ６ 治 疗 及 预 后 ．
过去， 由于 临床病程 长 、 生长缓 慢 ， ＭＣ Ｅ Ｓ被归类 为低 度 恶性软组织肿瘤 ， 但近年来 的研究表 明 ，ＭＣ 具有较 高的局 Ｅ Ｓ