肺水肿

3、肺水肿
肺水肿的病理生理改变可影响到顺应性、弥散、通气/血流比值及呼吸类型。其程度与上述的病理改变有关，间质期最轻，肺泡期最重。肺含水量增加和肺表面活性物质破坏，可降低肺顺应性，增加呼吸功。间质和肺泡壁液体潴留可加宽弥散距离。肺泡内部分或全部充满液体可引起弥散面积减少和通气/血流比值降低，产生肺泡动脉血氧分压差增加和低氧血症。区域性肺顺应性差异易使吸入气体进入顺应性好的肺泡，增加通气/血流比值。同时由于肺间质积液刺激了感受器，呈浅速呼吸类型，进一步增加每分钟死腔通气量，减少呼吸效率、增加呼吸功耗。当呼吸肌疲劳不能代偿性增加通气量保证肺泡通气后，即出现CO2潴留和呼吸性酸中毒。
电镜观察可见肺泡的上皮与血管内皮的基底膜之间不是完全融合，与毛细血管相关的肺泡壁存在一侧较薄和一侧较厚的边。薄侧上皮与内皮的基底膜相融合，即由肺泡上皮、基底膜和毛细血管内皮三层所组成，有利于血与肺泡的气体交换。厚侧由肺毛细血管内皮层、基底膜、胶原纤维和弹力纤维交织网、肺泡上皮、极薄的液体层和表面活性物质层组成。上皮与内皮基底膜之间被间隙（肺间质）分离，该间隙与支气管血管束周围间隙、小叶间隔和脏层胸膜下的间隙相连通，以利液体交换。进入肺间质的液体主要通过淋巴系统回收。在厚侧肺泡隔中，电镜下可看到神经和点状胶原物质组成的感受器。当间质水分增加，胶原纤维肿胀刺激“J”感受器，传至中枢，反射性使呼吸加快加深，引起胸腔负压增加，淋巴管液体引流量增多。
推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。
恶性高热和神经镇静剂恶性综合征(NMS)
急性横纹肌溶解症的许多临床和病理学特征与发热、自主控制失调，即NMS相关。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻吨和利培酮可引起NMS，与中枢神经系统多巴胺功能迅速降低有关。某些肌肉药物遗传缺陷的患者，使用异氟烷、恩氟烷和琥珀胆碱等药物可诱发恶性高热类似病症。
乙醇：急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关
危险因素
1、剧烈的运动如马拉松或者体操等
2、缺血或骨疽（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其它病症）
3、癫痫发作
4、过量服用药物，特别是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）
运动引起
不科学的运动引起横纹肌溶解症
不科学的运动训练可导致机体能量耗损，自由基产生增加，组织渗透性加强，从而引起炎性因子释放，造成肌肉组织的损伤，部分患者甚至出现急性肾功能衰竭及多脏器功能障碍综合征等并发症。当前主要是针对病因治疗，减少肌肉损伤，恢复血流，防治急性肾功能衰竭。
【生理病理】
肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。而这也导致肺动脉高压。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥厚；内膜纤维化，丛状结构损坏。
????在艾森曼格征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化（涉及肺血管疾病的病原学）。例如环鸟苷酸和环腺苷酸，被变化的非内皮依赖性物质激活（异丙级肾上腺素、硝普钠）和内皮依赖性物质（乙酰胆碱）机制导致肺血管扩张。伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。长远的看，有肺血管阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“压力安全阀”作用。为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是血液不饱和为代价来保持正常右房压。另外，艾森曼格征病人的心输出量比原发肺动脉高压要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。
1、解剖基础
肺泡表面为上皮细胞，约有90%的肺泡表面被扁平I型肺泡细胞覆盖，少部分被II型肺泡细胞覆盖。这些肺泡上皮细胞排列紧密，正常情况下液体不能透过。Ⅱ型肺泡细胞含有丰富的磷脂类物质，主要成分是二软脂酰卵磷脂，其分泌物进入肺泡，在肺泡表面形成一薄层具减低肺泡表面张力的表面活性物质，使肺泡维持扩张，并有防止肺泡周围间质液向肺泡腔渗漏的功能。肺毛细血管内衬着薄而扁平的内皮细胞，内皮细胞间的连接较为疏松，允许少量液体和某些蛋白质颗粒通过。
致病药物
许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命。
降脂药洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h～24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔(mibefradil)等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特(bezafi-brate)有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。
2、病理生理
肺表面苍白，含水量增多，切面有大量液体渗出。显微镜下观察，可将其分为间质期、肺泡壁期和肺泡期。
间质期是肺水肿的最早表现，液体局限在肺泡外血管和传导气道周围的疏松结缔组织中，支气管、血管周围腔隙和叶间隔增宽，淋巴管扩张。液体进一步潴留时，进入肺泡壁期。液体蓄积在厚的肺泡毛细血管膜一侧，肺泡壁进行性增厚。发展到肺泡期时，可见充满液体的肺泡壁丧失了环形结构，出现褶皱。无论是微血管内压力增高还是通透性增加引起的肺水肿，肺泡腔内液体的蛋白均与肺间质内相同，提示表面活性物质破坏，而且上皮丧失了滤网能力。
肺水肿间质期即可表现出对血流动力学的影响。间质静水压力升高可压迫附近微血管，增加肺循环阻力，升高肺动脉压力。低氧和酸中毒还可直接收缩肺血管，进一步恶化血流动力学，加重右心负荷，引起心功能不全。如不及时纠正，可因心衰、心律失常而死亡。
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis）是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨骼肌。横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况，像血管阻塞导致肌肉缺氧，以及特殊体质的患者服用某些药物，也可能引发横纹肌溶解症。自2010年7月下旬降脂药起，南京等地突然出现大量横纹肌溶解症病例，将矛头都指向了人们爱吃的小龙虾。
甘露醇和速尿之类的利尿剂可能能够帮助快速清除肾中的肌血球素。如果尿排除量够大，那么可能需要重碳酸盐来维持尿道的碱性，这将有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。
如果出现高血钾，应该做相应治疗；出现肾衰也应该做及时的处理。
预后预防
治疗结果主要因肾脏受损伤的程度不同而不同。病情复杂化的情况：
1、急性管状骨疽
引起低钾血症的药物
低钾血症是肌溶解的诱发因素。因此，许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别是有其他易感因素同时存在时，更易发生，致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿剂、轻泻剂类、甘珀酸(生胃酮)和长期用甘草酸可引起横纹肌溶解症。糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
饮用大量乙醇的健康人可出现无症状性CK升高和组织学肌肉病变。亚临床表现或明显的横纹肌溶解症常见于酗酒者。
症状表现
1、尿色异常（黑、红、或者可乐色）
2、重症肌无力
3、病变部位肌肉退化
4、无显著症状的虚弱
5、肌强直或疼痛（肌痛）
可能与本疾病相关的其它症状：
1、体重增加（非有意的）
2、癫痫发作
3、关节疼痛
β2受体激动剂特布他林(terbutaline)等
β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。
苯丙胺
苯丙胺(安非他明)致神经末梢释放去甲肾上腺素有明显的a-肾上腺能介导的血管痉挛作用，是引起横纹肌溶解症的发病机制之一。
药物滥用许多药物的非药理学用途可致肌损害，其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定(phencyclidine)是一种止痛剂，常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例，伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
诊断原则
有使用引起横纹肌溶解的药物史及其诱发因素。肌肉疼痛、乏力、肌肉痉挛、肌肉肿胀、肌肉“注水感”及急性肾功能衰竭等临床表现应疑为横纹肌溶解症。血清CK高于正常值的10倍；血肌红蛋白浓度升高、无红细胞性酱油包尿和肌红蛋白尿可确诊。同时要考虑其他合并因素。
疾病治疗
在疾病早期用大量的补液治疗能够通过迅速将肌血球素清除出肾脏来预防病情的恶化，骨骼肌坏疽需要的补液量可能与一个大面积烧伤病人需要的补液量相近。在病情稳定之前，可能需要几升的液体来做静脉补充。
肌溶解主要病因
病因诱因
基本定义
肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素，当骨骼肌被破坏时，肌血球素被释放到血液里。它会被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织，导致急性管状骨疽、肾衰等病变。肌血球素分解成某些有毒物质，它们也会导致肾衰。坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉，降低身体内相关体液量，将导致震颤和降低肾脏血流液。这种疾病发病率为1/10000，可能发生在任何年龄、性别和人种身上。它可能发生在任何对骨骼肌的伤害（特别是外伤）的情况下。
2、肌胺酸酐
3、CPK同工酶
临床表现
横纹肌溶解症通常发生急性肌疼痛、肌肉痉挛、肌肉水肿，触诊肌肉有“注水感”，全身表现可有恶心呕吐和酱油色尿。严重肌肉疼痛和横纹肌溶解的特征为血清CK活性升高，可达正常值的10倍以上。血肌红蛋白浓度升高。约1/3的病例发生急性肾功能衰竭，早期伴高钾血症、高尿酸血症和高磷酸血症。低钙血症的发生较其他类型肾功能衰竭更明显，后期可发生高钙血症，并且成为有些病例的特征。尿分析存在“血液”，但显微镜下不见红细胞，是一项重要的诊断线索。尿肌红蛋白浓度升高。急性横纹肌溶解症的其他相关表现，如：局部肌肉损伤的隔间综合征；肌肉成分释放至循环系统对全身作用的高钾血症性心律失常和弥漫性血管内凝血。脱水、发热、酸中毒和饥饿所致肌肉能量贮存耗竭等，均是横纹肌溶解症的诱发因素。
肺水肿
肺水肿（pulmonaryedema）是肺脏内血管与组织之间液体交换功能紊乱所致的肺含水量增加本病可严重影响呼吸功能，是临床上较常见的急性呼吸衰竭的病因。主要临床表现为极度呼吸困难，端坐呼吸，紫绀，大汗淋漓，阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰，双肺布满对称性湿啰音，X线胸片可见两肺蝶形片状模糊阴影，晚期可出现休克甚至死亡。动脉血气分析早期可有低O2、低CO2分压、严重缺O2、CO2潴留及混合性酸中毒
4、疲劳
5、月经的减少（少数）
指标检测
检测能够揭示软化或者受伤的骨骼肌状况：
1、尿检验能够在不形成红细胞的情况下显示血管
2、尿肌血球素检测是必须的
3、血清肌血球素检测也是必须的
4、肌酸磷酸激酶水平极高液里）
这种疾病还可能会改变以下几个指标：
1、肌胺酸酐-尿
2、急性肾衰
预防：在任何可能损伤到骨骼肌的情况下，应该补充足够的液体来冲淡肾里面的肌血球素。
艾森曼格综合症
艾森曼格综合症艾森曼格综合征（又名艾生曼格综合征，eisenmenger综合征，Eisenmenger's syndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。
【医学定义】
运动性横纹肌溶解症是一组由于过度运动后所致的骨骼肌损伤。临床表现为肌痛、肿胀、无力、棕色尿。主要特征是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常合并急性肾功能衰竭。早期病因的治疗，恢复血流，防治急性肾功能衰竭对改善预后有着重要的临床意义。
肌肉里的肌红蛋白会在肾小管中形成结晶，阻塞肾小管，影响肾脏功能；肌红蛋白流入肾脏，对肾脏也会产生毒性，轻的会产生血红蛋白尿，严重的还会引起肾衰竭。横纹肌溶解症多出现在20多岁的年轻人身上。运动过量打破了人体自身的和谐，比不运动带来的危害甚至更大。为了避免运动过量，运动时要循序渐进、量力而行。健身者应拓展运动项目，以免单一运动带来的运动疲劳。