毛细胞型星形细胞瘤

• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15
岁。男女比例大致相等。
•大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，
呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性变。 囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节，囊内 绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体。
•镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含
Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜酸 性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有细长 的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤维。
Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天
Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
Case 5 M 12Y 头痛
Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
•多见于20一40岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节
为特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出血， 增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛细胞型 星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯征”。瘤旁常可见流空的 血管。 •流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征，只要见到肿 瘤周围出现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。
F 6Y 头痛1月
（四脑室）瘤细胞围绕血管呈菊形团样排列或围绕空腔呈室管膜菊形团样排列， 部分区域细胞较丰富，可见核分裂像，伴坏死，符合室管膜瘤（WTO II级）,部分 区域呈间变型（WTO III级）改变，免疫组化：Vimentin（+）、MGMT(+)、 CD56(+)、Syn(+-）、P53(+)、Ki67约10%（+）、CK（-）、NSE(-)、Cga部分 （-）、EMA（-）、NeuN（-）、IDH-1(-)、OLIG-2(-)
Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S100(+).
Fra Baidu bibliotek
Case 2 M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），伴囊变出血
Case 3 F 30Y 头痛多年
Case 3
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的生物 学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高 达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率为85％一 95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
•该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性(恶 性)毛细胞型星形细胞瘤。
• 肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。
• • • •
脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等
视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主； 小脑患者可出现椎体外系受损症状， 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫
• 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作
• 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结
诊断全攻略
来源|医学界影像诊断与介入频道
毛细胞型星形细胞瘤 (pilocytic astrocytoma PA) MR诊断及鉴别诊断
概述
•是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛
发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤，生长 缓慢，预后良好。
•1993年．2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛细
鉴别诊断--血管母细胞瘤
•血管母细胞瘤的壁结节大都较小，直径多在0.6cm以下并偏
离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大，通常直 径在0.7cm以上，并多处于中线位置。
F 23Y 头晕呕吐1月余
病理：血 管母细胞 瘤
鉴别诊断一髓母细胞瘤
也好发于儿童后颅窝，但年龄较PA患者小，但肿 瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似．信号 不高。囊变少见，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁 强化，无壁结节．早期易发生脑脊液种植转移.
构如视神经、视交叉及脑干等)多见。
• 好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经及视交叉(25—
30％)>第三脑室旁组织>脑干，尢以小脑半球和蚓部多见 占42--80％。
• 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑
室有密切关系。
• 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。
• 脊髓PA较少见
•分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 •TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区的
M 9Y 头晕 头痛 3天
（小脑蚓部）肿物，肿瘤细胞实性片巢状生长，胞浆较少，核圆形或卵圆形，核分裂 易见，可见较多菊形团结构，免疫组化：Vimentin（+）、NSE(+)、Syn部分弱(+)、 Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少数（+-）、Ki67约35%（+）、CK（—）、 GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)'符合髓母细胞瘤（WTO IV级）
信号>囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为 薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部分低， 有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下层的信号 可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 •T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号 均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其信号 相仿。 •T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信 号，可高于实性部分信号。 •DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在DWI 呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高 或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。
• 增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤 • • • •
的囊壁增强不明显或不增强。 一般而言．肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关， 这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑 屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。 PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样 毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接 打开或造影剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少 肓肿瘤细胞浸润