松果体区病变影像诊断
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 肿瘤可发生坏死和出血 • 弥散受限，脑脊液转移常见
• 松果体母细胞 瘤，4岁 女，伴 头痛、呕吐和 复视
• (a)轴位增强 T1WI示：边界 不清，不均匀 强化的肿块， 伴脑积水，有 实质浸润
• (b)大体标本示 沿软脑膜表面 的结节样褪色， 与脑脊液转移 有关
• 松果体母细胞瘤， 10岁 女，伴嗜 睡、呕吐和眼球 下视
和黑色素瘤
表皮样囊肿和皮样囊肿
• 表皮样囊肿和皮样囊肿为内含表皮成分的先天性 包涵囊肿
• 松果体囊肿常无症状，大小常在2–15 mm • 随访研究表明病变大小不随时间推移而变化。当
病变超过15 mm时，患者可出现症状，常为头痛 或视力改变。囊内出血（松果体卒中）及急性脑 积水罕见，有报道称其能导致死亡
病理和组织学特点
• 松果体囊肿可呈单房或多房 • 囊壁为三层，内层由胶样组织组成，中间层由松果
• 轴位平扫CT示： 松果体区巨大的 肿块，导致脑积 水，松果体钙化 向外周爆裂
• 松果体母细胞瘤，4 岁 男，伴恶心和呕 吐
• (a)矢状位T2WI示： 松果体区一巨大稍 高信号影，脑积水。 (b)增强T1WI示：肿 块内不均匀强化。
• (c)DWI示：病变内 呈高信号
三侧性视网膜母细胞瘤
• 双眼视网膜母细胞瘤及颅中线区域的小细胞瘤 • 颅内最常见于松果体区（松果体母细胞瘤），其
瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞 瘤、脑膜瘤） • 先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿
松果体区病变
• 年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%； 占成人颅内肿瘤1%以下
• 生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40% • 松果体实质肿瘤占14%–27%。 • 意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有
• WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖 细胞肿瘤
• 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎 性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿 瘤，生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤
• 中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上 与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似
• 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好 （5年生存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感
• 绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤及胚胎性癌罕见 • 这些肿瘤与其他生殖细胞肿瘤或原发性松果体肿
瘤有相似的影像学表现 • 血清癌基因蛋白类检查有助于确定诊断 • 肿瘤也可出血，使得T1缩短
松果体囊肿
• 可发生于任何年龄，好发于40–49岁的成年，女 性好发
• 松果体囊肿的起源还有争议，有人认为其来源于 松果体的退变
次为鞍上区 • 常有家族史 • 三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命大概为
19个月
• 三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女，有视网膜母细胞瘤摘除术史 • (a)增强T1WI示：左眼球内侧壁可见局灶性强化（箭），视网膜
母细胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除，被一枚 义眼代替
• (b)增强T1WI：松果体母细胞瘤，继发性脑积水
畸胎瘤
• 畸胎瘤有三种类型：成熟畸胎瘤（完全分化的组 织）、未成熟畸胎瘤（三个胚层的胚胎组织和成 熟组织的混合成分）和恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤 最少见，表现为成熟组织的恶变
• 病理和组织学特点：分叶状，含三个胚层的胚胎 组织。含外胚层成分可见皮肤和皮肤附件。含中 胚层结构可出现软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼 肌。呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分
利于缩小鉴别诊断范围
松果体区肿块的症状和体征
• 常与肿块的占位效应有关，但高度恶性的肿块， 如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织
• 脑积水 ，颅内压增高 ，性早熟 • 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛 • Parinaud综合征（上丘脑综合征-皮质顶盖束受
损）：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼 会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼 睑痉挛
松果体区肿瘤的影像表现
松果体区域正常解剖
• 松果体：大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和 上丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着 于第三脑室后缘上部
• 组织学：松果体由被纤维血管间质分隔开的松果 体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成
松果体区域正常解剖
• 特殊的神经元：松果体细胞与视网膜的视杆和视 锥细胞相关
病理学和组织学特点
• 边界清楚，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖 细胞的两种细胞类型
• 大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度，在弥 散加权像上表现为弥散受限
• 生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖细胞瘤 和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤
• 包含合体滋养细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期 生存率低，其脑脊液中hCG水平增高
• 未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分，类似于 胚胎组织。即使病变只含有一小部分的未分化组 织，也属于不成熟畸胎瘤
• 成熟畸胎瘤
• H-E×200:包括皮脂腺 （箭）和透明软骨(*)的 多组织类型病变
影像表现
• CT示：呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪 密度，钙化及囊变区
• MRI示：T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙 化的多种信号强度。T2WI上，软组织成分呈等到 低信号
• 增强扫描：多数松果体囊肿的囊壁可强化，但常 呈不完全强化；这种影像表现是因松果体囊状扩 张时，松果体实质断裂形成的
• 延迟像上，有报道称囊肿可类似于实性肿瘤，呈 均匀强化。这种表现的机制还不清楚，但可能与 对比剂经囊壁的被动扩散或囊壁对对比剂的活跃 的分泌作用有关
• 松果体囊肿，32 岁女，偶然发现
• 脑沙：同心轴样钙化，也称为脑沙，发生于青春 期，约40%见于17–29的患者
• 没有血脑屏障：增强可强化
正常松果体
• 正常的松果体，H-E×200：纤维间质内的簇状 及菊形团状（箭）的正常松果体细胞
松果体区病变
• 包括：肿瘤性病变与先天性病变 • 肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞
体实质组织组成，外层由结缔组织组成 • 囊内液体为蛋白质成分，也可有血性成分 • 鉴别诊断包括囊性肿瘤如星形细胞瘤、松果体细胞
瘤和松果体母细胞瘤
• H-E染色
• 内层的胶样组 织（箭）和外 层的扁平的松 果体实质(*)
影像学表现
• MRI示：边界清楚，呈圆形或卵圆形，薄壁囊变， T1WI和T2WI上与脑脊液的信号相似，FLAIR上， 信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制
• 病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松 果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。 小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是其特点
• 松果体细胞瘤：类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞, 大多数排列成菊形团状（H-E×200）
影像表现
• CT：边界清楚，常小于3 cm，等或高密度的肿块， 正常松果体结构膨胀及消失，使松果体钙化向周 围爆裂
松果源自文库区乳头状瘤
• 发病年龄为5–66岁 (平均年龄：31.5岁) • 起源于松果体区脑室管膜细胞 • 罕见，其组织学分级标准仍在制定中 • 病理学和组织学特点：边界清楚，5 cm以上，可
囊变，乳头状、线状及血管周围假菊形团
• 松果体区乳头状瘤 • H-E×200示:血管周
围假菊形团形成
影像表现
生殖细胞瘤
• 90%的患者年龄在20岁以下，占松果体区肿瘤的 一半以上，发生率存在地域差异性，亚洲地区高 于欧洲
• 起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层，且 每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的 关系
• 多位于松果体区，其次是鞍上区，鞍上区发生率 无性别差异，但松果体区男性多于女性
生殖细胞瘤
松果体实质肿瘤
• 较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下 • 松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神
经上皮肿瘤 • 包括低度恶性的松果体细胞瘤、中度恶性的中分
化的松果体实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体 母细胞瘤
松果体细胞瘤
• 低度恶性，生长缓慢，占松果体实质肿瘤的14%– 60%，可发生于任何年龄，多见于成人(平均年龄： 38岁)，无性别差异，术后5年生存率为86%– 100%，且肿瘤全切后不复发。脑脊液(CSF)转移 罕见
• 肿瘤内出血（松果体卒中）罕见
• 继发于松果体细胞 瘤的松果体卒中， 30岁 女
• 轴位CT平扫示： 松果体区一囊实性 占位，松果体钙化 移位，囊性成分内 可见液平（箭）， 脑积水
松果体实质肿瘤
• 中度分化，WHO II级或III级，占松果体实质肿瘤 的20%以下，可发生于任何年龄，女性略多于男 性，5年生存率为39%–74%，可有中枢神经系统 或其他部位转移，但罕见
• 增强示：软组织成分可强化。 • 恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现（囊变和
钙化较少），使得很难与其他肿瘤鉴别
• 畸胎瘤，8岁男，伴Parinaud综合征病史2周 • (a)T1WI示：一分叶状，不均匀的病变，其内含高信号区
（箭），此表现与脂肪有关 • (b)增强MRI示：病变的实性部分强化
其他生殖细胞肿瘤
• 生殖细胞瘤，15岁男，头痛
• (a) H-E×200，与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞 （箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞
• (b)CT示，松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋
• 生殖细胞瘤，19岁男，伴头痛
• (a)增强T1WI：松果体区可见一均匀强化的病变，中度脑积 水(b)DWI：病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。(c) 增 强T1WI：沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种 植转移有关
• PPTID与松果体细胞瘤很相似，为无坏死，边界 清楚的病变
• 松果体实质肿瘤
• H-E×200示:片状 均匀一致的细胞及 小菊形团形成（箭）
• 组织学特点:界于松 果体细胞瘤和松果 体母细胞瘤之间
• 可见低度到中度的 有丝分裂活性和核 异型性
影像表现无特异性，在T2WI上呈高信号，增强后可强化，也可 见囊变
影像表现
• CT表现：边缘锐利、有松果体钙化、高密度肿块， 可伴有脑积水
• MRI表现：可伴有囊性成分的实性肿块，T1WI和 T2WI上均呈等到高信号，增强呈明显均匀强化， 由于肿瘤富含细胞结构，故可出现弥散受限
• 常有脑脊液种植转移 • 若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化被肿
瘤包埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围
松果体母细胞瘤
• 高度恶性，WHOIV级，占松果体实质肿瘤的40%， 起源于松果体的原始神经外胚层。好发于10-20岁， 且无性别差异。脑脊液转移常见，5年生存率为 58%
• 病理学和组织学特点：与其他中枢神经系统的原 始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤。肿 瘤细胞胞质稀少，呈片状分布，肿瘤可出现出血 或坏死，邻近结构受侵或脑脊液转移常见
• 边界清楚 • T1WI上可为多种信号强度，T1WI上可呈高信号，
可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关 • T2WI上呈高信号 • 增强可强化，囊变常见
• 松果体区乳头状瘤，17岁女，伴头痛，呕吐和复视
• (a)轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变，脑积水 (b)增强T1WI像示病变的实性部分强化
• 增强T1WI像：松 果体区一8mm圆 形的低信号囊性 病变，有一薄的 不完全强化的边 缘（箭），无壁 结节及脑积水
其他松果体区肿块
• 许多其他病变发生于松果体区及起源于邻近部位 的细胞
• 包括脑膜瘤、脉络丛癌、中枢神经细胞瘤、神经 节神经胶质瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿及脂肪瘤
• 转移瘤也可见于松果体区 • 松果体区罕见的病变包括单发性纤维瘤、结节病
• MRI：边界清楚，T1低信号T2高信号 • 增强像：典型地表现为明显均匀强化
• 松果体细胞瘤 35岁男患，有 头痛史。矢状 位增强T1WI像 示松果体区的 一明显强化肿 块，并且导致 了脑积水
• 松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易 于松果体囊肿鉴别
• 增强扫描：囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化 或结节状囊壁强化
• 松果体母细胞瘤 • H-E×200示:明
显的富细胞肿瘤, 可见缺乏胞质的 大量细胞，成菊 形团状（箭）
• 神经母细胞及视 网膜母细胞
影像表现
• CT示：多表现为分叶状，体积较大(典型地 ≥3 cm)的高密度肿块，松果体钙化向病灶周围爆裂， 阻塞性脑积水
• MRI上：信号混杂，实性部分在T1WI上呈低到等 信号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号，增 强上呈非均匀强化
• 松果体母细胞 瘤，4岁 女，伴 头痛、呕吐和 复视
• (a)轴位增强 T1WI示：边界 不清，不均匀 强化的肿块， 伴脑积水，有 实质浸润
• (b)大体标本示 沿软脑膜表面 的结节样褪色， 与脑脊液转移 有关
• 松果体母细胞瘤， 10岁 女，伴嗜 睡、呕吐和眼球 下视
和黑色素瘤
表皮样囊肿和皮样囊肿
• 表皮样囊肿和皮样囊肿为内含表皮成分的先天性 包涵囊肿
• 松果体囊肿常无症状，大小常在2–15 mm • 随访研究表明病变大小不随时间推移而变化。当
病变超过15 mm时，患者可出现症状，常为头痛 或视力改变。囊内出血（松果体卒中）及急性脑 积水罕见，有报道称其能导致死亡
病理和组织学特点
• 松果体囊肿可呈单房或多房 • 囊壁为三层，内层由胶样组织组成，中间层由松果
• 轴位平扫CT示： 松果体区巨大的 肿块，导致脑积 水，松果体钙化 向外周爆裂
• 松果体母细胞瘤，4 岁 男，伴恶心和呕 吐
• (a)矢状位T2WI示： 松果体区一巨大稍 高信号影，脑积水。 (b)增强T1WI示：肿 块内不均匀强化。
• (c)DWI示：病变内 呈高信号
三侧性视网膜母细胞瘤
• 双眼视网膜母细胞瘤及颅中线区域的小细胞瘤 • 颅内最常见于松果体区（松果体母细胞瘤），其
瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞 瘤、脑膜瘤） • 先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿
松果体区病变
• 年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%； 占成人颅内肿瘤1%以下
• 生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40% • 松果体实质肿瘤占14%–27%。 • 意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有
• WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖 细胞肿瘤
• 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎 性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿 瘤，生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤
• 中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上 与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似
• 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好 （5年生存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感
• 绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤及胚胎性癌罕见 • 这些肿瘤与其他生殖细胞肿瘤或原发性松果体肿
瘤有相似的影像学表现 • 血清癌基因蛋白类检查有助于确定诊断 • 肿瘤也可出血，使得T1缩短
松果体囊肿
• 可发生于任何年龄，好发于40–49岁的成年，女 性好发
• 松果体囊肿的起源还有争议，有人认为其来源于 松果体的退变
次为鞍上区 • 常有家族史 • 三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命大概为
19个月
• 三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女，有视网膜母细胞瘤摘除术史 • (a)增强T1WI示：左眼球内侧壁可见局灶性强化（箭），视网膜
母细胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除，被一枚 义眼代替
• (b)增强T1WI：松果体母细胞瘤，继发性脑积水
畸胎瘤
• 畸胎瘤有三种类型：成熟畸胎瘤（完全分化的组 织）、未成熟畸胎瘤（三个胚层的胚胎组织和成 熟组织的混合成分）和恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤 最少见，表现为成熟组织的恶变
• 病理和组织学特点：分叶状，含三个胚层的胚胎 组织。含外胚层成分可见皮肤和皮肤附件。含中 胚层结构可出现软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼 肌。呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分
利于缩小鉴别诊断范围
松果体区肿块的症状和体征
• 常与肿块的占位效应有关，但高度恶性的肿块， 如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织
• 脑积水 ，颅内压增高 ，性早熟 • 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛 • Parinaud综合征（上丘脑综合征-皮质顶盖束受
损）：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼 会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼 睑痉挛
松果体区肿瘤的影像表现
松果体区域正常解剖
• 松果体：大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和 上丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着 于第三脑室后缘上部
• 组织学：松果体由被纤维血管间质分隔开的松果 体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成
松果体区域正常解剖
• 特殊的神经元：松果体细胞与视网膜的视杆和视 锥细胞相关
病理学和组织学特点
• 边界清楚，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖 细胞的两种细胞类型
• 大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度，在弥 散加权像上表现为弥散受限
• 生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖细胞瘤 和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤
• 包含合体滋养细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期 生存率低，其脑脊液中hCG水平增高
• 未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分，类似于 胚胎组织。即使病变只含有一小部分的未分化组 织，也属于不成熟畸胎瘤
• 成熟畸胎瘤
• H-E×200:包括皮脂腺 （箭）和透明软骨(*)的 多组织类型病变
影像表现
• CT示：呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪 密度，钙化及囊变区
• MRI示：T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙 化的多种信号强度。T2WI上，软组织成分呈等到 低信号
• 增强扫描：多数松果体囊肿的囊壁可强化，但常 呈不完全强化；这种影像表现是因松果体囊状扩 张时，松果体实质断裂形成的
• 延迟像上，有报道称囊肿可类似于实性肿瘤，呈 均匀强化。这种表现的机制还不清楚，但可能与 对比剂经囊壁的被动扩散或囊壁对对比剂的活跃 的分泌作用有关
• 松果体囊肿，32 岁女，偶然发现
• 脑沙：同心轴样钙化，也称为脑沙，发生于青春 期，约40%见于17–29的患者
• 没有血脑屏障：增强可强化
正常松果体
• 正常的松果体，H-E×200：纤维间质内的簇状 及菊形团状（箭）的正常松果体细胞
松果体区病变
• 包括：肿瘤性病变与先天性病变 • 肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞
体实质组织组成，外层由结缔组织组成 • 囊内液体为蛋白质成分，也可有血性成分 • 鉴别诊断包括囊性肿瘤如星形细胞瘤、松果体细胞
瘤和松果体母细胞瘤
• H-E染色
• 内层的胶样组 织（箭）和外 层的扁平的松 果体实质(*)
影像学表现
• MRI示：边界清楚，呈圆形或卵圆形，薄壁囊变， T1WI和T2WI上与脑脊液的信号相似，FLAIR上， 信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制
• 病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松 果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。 小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是其特点
• 松果体细胞瘤：类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞, 大多数排列成菊形团状（H-E×200）
影像表现
• CT：边界清楚，常小于3 cm，等或高密度的肿块， 正常松果体结构膨胀及消失，使松果体钙化向周 围爆裂
松果源自文库区乳头状瘤
• 发病年龄为5–66岁 (平均年龄：31.5岁) • 起源于松果体区脑室管膜细胞 • 罕见，其组织学分级标准仍在制定中 • 病理学和组织学特点：边界清楚，5 cm以上，可
囊变，乳头状、线状及血管周围假菊形团
• 松果体区乳头状瘤 • H-E×200示:血管周
围假菊形团形成
影像表现
生殖细胞瘤
• 90%的患者年龄在20岁以下，占松果体区肿瘤的 一半以上，发生率存在地域差异性，亚洲地区高 于欧洲
• 起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层，且 每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的 关系
• 多位于松果体区，其次是鞍上区，鞍上区发生率 无性别差异，但松果体区男性多于女性
生殖细胞瘤
松果体实质肿瘤
• 较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下 • 松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神
经上皮肿瘤 • 包括低度恶性的松果体细胞瘤、中度恶性的中分
化的松果体实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体 母细胞瘤
松果体细胞瘤
• 低度恶性，生长缓慢，占松果体实质肿瘤的14%– 60%，可发生于任何年龄，多见于成人(平均年龄： 38岁)，无性别差异，术后5年生存率为86%– 100%，且肿瘤全切后不复发。脑脊液(CSF)转移 罕见
• 肿瘤内出血（松果体卒中）罕见
• 继发于松果体细胞 瘤的松果体卒中， 30岁 女
• 轴位CT平扫示： 松果体区一囊实性 占位，松果体钙化 移位，囊性成分内 可见液平（箭）， 脑积水
松果体实质肿瘤
• 中度分化，WHO II级或III级，占松果体实质肿瘤 的20%以下，可发生于任何年龄，女性略多于男 性，5年生存率为39%–74%，可有中枢神经系统 或其他部位转移，但罕见
• 增强示：软组织成分可强化。 • 恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现（囊变和
钙化较少），使得很难与其他肿瘤鉴别
• 畸胎瘤，8岁男，伴Parinaud综合征病史2周 • (a)T1WI示：一分叶状，不均匀的病变，其内含高信号区
（箭），此表现与脂肪有关 • (b)增强MRI示：病变的实性部分强化
其他生殖细胞肿瘤
• 生殖细胞瘤，15岁男，头痛
• (a) H-E×200，与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞 （箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞
• (b)CT示，松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋
• 生殖细胞瘤，19岁男，伴头痛
• (a)增强T1WI：松果体区可见一均匀强化的病变，中度脑积 水(b)DWI：病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。(c) 增 强T1WI：沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种 植转移有关
• PPTID与松果体细胞瘤很相似，为无坏死，边界 清楚的病变
• 松果体实质肿瘤
• H-E×200示:片状 均匀一致的细胞及 小菊形团形成（箭）
• 组织学特点:界于松 果体细胞瘤和松果 体母细胞瘤之间
• 可见低度到中度的 有丝分裂活性和核 异型性
影像表现无特异性，在T2WI上呈高信号，增强后可强化，也可 见囊变
影像表现
• CT表现：边缘锐利、有松果体钙化、高密度肿块， 可伴有脑积水
• MRI表现：可伴有囊性成分的实性肿块，T1WI和 T2WI上均呈等到高信号，增强呈明显均匀强化， 由于肿瘤富含细胞结构，故可出现弥散受限
• 常有脑脊液种植转移 • 若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化被肿
瘤包埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围
松果体母细胞瘤
• 高度恶性，WHOIV级，占松果体实质肿瘤的40%， 起源于松果体的原始神经外胚层。好发于10-20岁， 且无性别差异。脑脊液转移常见，5年生存率为 58%
• 病理学和组织学特点：与其他中枢神经系统的原 始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤。肿 瘤细胞胞质稀少，呈片状分布，肿瘤可出现出血 或坏死，邻近结构受侵或脑脊液转移常见
• 边界清楚 • T1WI上可为多种信号强度，T1WI上可呈高信号，
可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关 • T2WI上呈高信号 • 增强可强化，囊变常见
• 松果体区乳头状瘤，17岁女，伴头痛，呕吐和复视
• (a)轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变，脑积水 (b)增强T1WI像示病变的实性部分强化
• 增强T1WI像：松 果体区一8mm圆 形的低信号囊性 病变，有一薄的 不完全强化的边 缘（箭），无壁 结节及脑积水
其他松果体区肿块
• 许多其他病变发生于松果体区及起源于邻近部位 的细胞
• 包括脑膜瘤、脉络丛癌、中枢神经细胞瘤、神经 节神经胶质瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿及脂肪瘤
• 转移瘤也可见于松果体区 • 松果体区罕见的病变包括单发性纤维瘤、结节病
• MRI：边界清楚，T1低信号T2高信号 • 增强像：典型地表现为明显均匀强化
• 松果体细胞瘤 35岁男患，有 头痛史。矢状 位增强T1WI像 示松果体区的 一明显强化肿 块，并且导致 了脑积水
• 松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易 于松果体囊肿鉴别
• 增强扫描：囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化 或结节状囊壁强化
• 松果体母细胞瘤 • H-E×200示:明
显的富细胞肿瘤, 可见缺乏胞质的 大量细胞，成菊 形团状（箭）
• 神经母细胞及视 网膜母细胞
影像表现
• CT示：多表现为分叶状，体积较大(典型地 ≥3 cm)的高密度肿块，松果体钙化向病灶周围爆裂， 阻塞性脑积水
• MRI上：信号混杂，实性部分在T1WI上呈低到等 信号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号，增 强上呈非均匀强化