淋巴瘤课件_1

淋巴结
初级滤泡
输入管
副皮质区
次级滤泡 生发中心
正常的淋巴结直径约1 mm T区：副皮质区+滤泡间区 B区：淋巴滤泡 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构
皮质
髓索 髓窦 动脉 静脉 输出管
边缘窦
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B细胞淋巴瘤
前体B细胞肿瘤 B-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
NHL国际工作分类（IWF）1982
低度恶性
1.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变）
2.滤泡性小裂细胞型
3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
中度恶性
4.滤泡性大细胞型
高度恶性 杂类
5.弥漫性小裂细胞型 6.弥漫性大小细胞混合型 7.弥漫性大细胞型 8.免疫母细胞型 9.淋巴母细胞型（扭曲核或非扭曲核） 10.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 毛细胞型，蕈样肉芽肿，组织细胞型 髓外浆细胞瘤，不能分型
思考题
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一、概念
淋巴瘤（Lymphoma）是一组起源于淋巴结 和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。 淋巴瘤往往以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富 的组织器官中 淋巴组织遍布全身且与单核、吞噬系统、血液 系统关系密切，所以淋巴瘤几乎可发生在身体 的任何部位。 淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的 部位。
成熟B细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL） B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性） 边缘带B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 伯基特淋巴瘤
发病状况： 总发病率1.39/10万（男） 0.84/10万（女） 20-40岁居多（3个月——82岁） HL占8%——11%（欧美占25%）
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非霍奇金淋巴瘤
移植后淋巴组织增殖性疾病
(应用新技术手段如单抗，细胞遗传学和分子生 物学等，分出许多新的类型)
wenku.baidu.com
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HL分类（1966年Rye会议法）
1．淋巴 C 为主型 2．结节硬化型
3．混合细胞型 4．淋巴细胞耗竭型
R-S 细胞 极少 明显可见
大量存在 数量不等
病理特点
临床特点
结节性浸润
常较局限，预后相
主要为中小淋巴 C
对好
胶原纤维将 C 分隔成明显结 青年发病，诊断时
节。淋巴、浆细胞、中性及嗜 多 I、II 期，预后
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤(95%) 富于淋巴细胞型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
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非霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤 T/NK细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤 移植后淋巴组织增殖性疾病
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病理学分为：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma
成熟T/NK细胞淋巴瘤
T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） T-幼淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-PLL） 蕈样肉芽肿 (MF) 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 周围T细胞淋巴瘤(PTL) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
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T/NK细胞淋巴瘤
前体T细胞淋巴瘤
T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型
典型RS细胞罕见，可见爆米花样的变异 型RS细胞，核仁不清楚 肿瘤细胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15– 经典型霍奇金淋巴瘤CD30+ ，CD15+
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（一）HL：R-S细胞为特点
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三、病理和分类
病理学分为： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma HL） 非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin lymphoma,NHL）
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淋巴瘤
一、概念 二、病因及发病机制 △三、病理和分类 ※四、临床表现 五、实验室检查 ※六、诊断及鉴别诊断 七、临床分期和分组 △八、治疗及预后
HL） 非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin
lymphoma,NHL）
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（二）NHL：
NHL病理特点：
①正常淋巴结构破坏，淋巴滤泡和淋 巴窦消失 ②增生或浸润的淋巴瘤C排列紧密， 细胞成分单一。
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2 细菌
胃MALT淋巴瘤与 幽门螺杆菌感染有关
3 免疫缺陷
免疫缺陷患者（遗传或获得性 AIDS病） 干燥综合征，淋巴瘤发病率高 移植后长期应用免疫抑制剂发生肿瘤者，约 1/3为淋巴瘤 。
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1966年Rappaport将NHL分为滤泡型和 弥漫型两大类。 1982年国际工作分类以Rapapport为基础 进一步分类。
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次级滤泡 初级滤泡
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初级滤泡和次级滤泡
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酸多见
相对好
纤维化伴局部坏死及血管增生。 多播散倾向，预后
淋巴、浆、中性及嗜酸多见
相对差
弥漫性纤维化及坏死、组织细 多为老年人，预后
胞为主
极差，诊断时多为
Ⅲ、Ⅳ期
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二、病因及发病机制
不完全清楚
1 病毒
EB病毒（DNA疱疹病毒）：80%非洲儿童
Burkitt淋巴瘤EB抗体↑， HL：淋巴结在电镜下可见EB颗粒 HTLV-I（人类TC淋巴瘤病毒）——成人T细胞 淋巴瘤/白血病 HTLV-II——蕈样肉芽肿（T细胞皮肤淋巴瘤）
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淋巴组织肿瘤WHO分型
霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤
T/NK细胞淋巴瘤 组织细胞和树突细胞肿瘤