松果体区肿瘤

• 影像表现 在MRI上，松果体囊肿圆形或椭圆形、壁薄、 边界清晰。在T1WI及T2WI上，病变呈典型 脑脊液信号。于FLAIR序列上，因为囊液为 蛋白成分，病变信号不能完全抑制。于增 强扫描，大部分病变囊壁呈典型不完全强 化，这主要是囊肿扩大致松果体实质断裂 所致（图20）。
• 松果体囊肿的处理 松果体囊肿的处理具有争议性。具我们所知，目前 尚无研究随访到囊肿完全消退，所以松果体囊肿的 自然史并没有完全理解。很多研究显示在随访中松 果体囊肿比较稳定。在一项32例病例的研究中， Barboriak等报道在0.5-9.1年的随访中，75%病例 稳定，而那些大小发生变化的病例也没发生相关临 床表现。一些作者提倡只对无症状松果体囊肿进行 临床随访。但是这种方法没有被广泛接纳，因为有 研究显示松果体肿瘤像松果体囊肿。然而，这种情 况十分罕见。通常大松果体囊肿（≥10mm）要行 影像随访以证实其稳定性。有时，为了取得确切诊 断，可实施外科干预。
• 影像表现 病变在CT上呈边界清晰锐利、高密度肿块影，包 埋松果体钙化，因为肿瘤内淋巴细胞密集，肿块 呈高密度。并可见脑积水。病变在MRI上呈典型 实性肿块，其内可见囊性成分。与灰质相比，生 殖细胞瘤在T1WI及T2WI上呈等至高信号，增强 扫描后，病变呈明显均匀强化（图16a）。弥散 受限说明肿瘤内细胞丰富（图16b）。CSF播散 的可能性使整个神经轴（neuroaxis）的影像评估 成为必然（图16c）。鉴别诊断包括松果体原发肿 瘤，然而，如癌蛋白出现、且在CT上观察到被包 埋的松果体钙化，那么这些证据有利于缩小鉴别 诊断范围。
疾病治疗 ·1、伽玛刀立体手术治疗:
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临近重要脑功能区及深部血管，开颅手术风险极大， 伽玛刀可作为首选治疗。 理由为： ·1）、直接开颅手术死亡率为5%~10%； ·2）、75%的肿瘤为恶性，不能全切（即便良 性肿瘤全切率亦较低），且同样75%的病患对伽玛 射线敏感； ·3）、手术增加了肿瘤发生脑脊液播散的可能。 ·
• 转移瘤 松果体腺转移瘤比较罕见。尸检报告显示 0.4-3.8%实性肿瘤患者发生松果体转移。 最常见的原发肿瘤包括肺癌（最常见）、 乳腺癌、肾癌、食管癌、胃癌与结肠癌。 松果体转移瘤可不合并脑实质转移而单独 存在。
表皮样囊肿与皮样囊肿
• 表皮样囊肿与皮样囊肿是先天性包涵囊肿，含有上 皮成分。表皮样囊肿约占颅内肿瘤的1%，3-4%颅内 表皮样囊肿发生于松果体区。关于颅内表皮样囊肿 及皮样囊肿起源的理论多种多样，有理论认为系神 经组织与表皮外胚层分裂失败和胚胎外胚层被包埋。 皮样囊肿发生率较表皮样囊肿少3-10倍。因为上皮 脱屑，表皮样囊肿生长缓慢，相对较大。目前松果 体区表皮样囊肿发病高峰是20-30岁，皮样囊肿患者 较年轻，主要为儿童或青春期人群，皮样囊肿通过 上皮脱屑及腺体分泌两种形式生长。虽然肿瘤样变 较罕见，但两者皆可发生鳞状细胞癌。
星形细胞瘤
• 松果体区星形细胞瘤不常见。其起源于胼胝体压 部、丘脑或中脑顶盖间质星形胶质细胞，起源于 松果体腺神经成分比较罕见。肿瘤边界清晰（神 经胶质瘤，WHO分级I级）或弥漫浸润（WHO分 级II–IV级）。顶盖区星形细胞瘤通常为低级别肿 瘤(WHO分级I或II级)，常致顶盖扩大继发性阻塞 导水管（图24），顶盖胶质瘤通常发生于小孩， 生长缓慢，分流术是长期存活唯一的治疗方法。 在MRI上，顶盖呈球形增大。病变呈典型T1等信 号、T2高信号，无至轻度强化。影像学密切随访 的主要目的是确保其稳定性。
• 影像表现 在CT上，表皮样囊肿呈低密度，类似于脑脊液。 皮样囊肿表现多样，因为脂质而不是脂肪，病变 内可见低密度区，脂质来源于中胚层。两种病变 周围都可见钙化。在MRI上，表皮样囊肿呈T1低 信号、T2高信号，与脑脊液相似。表皮样囊肿钻 入邻近结构之间，包埋神经与血管，这些特征使 外科切除相当困难。在FLAIR上，表皮不能被完 全抑制，因此能与蛛网囊肿鉴别。DWI高信号有 利于表皮样囊肿的诊断（图22）。表皮样囊肿内 部无强化，囊壁环形强化罕见，这主要与炎症或 感染有关。在恶性转化的罕见病例中（两类囊肿 皆可发生），囊肿内部可发生强化。
• 影像表现 在CT上，病变为大（典型者≥3cm）、分叶 状肿块，呈典型高密度，此表现反应其细 胞密集的组织学特征。如果可见松果体钙 化，那么钙化斑通常被爆破并移位至病变 周边。几乎100%患者有阻塞性脑积水表现。 在MRI上，肿瘤信号不均，实性部分呈低至 等T1信号、相对于皮质呈等至稍高T2信号， 增强扫描，肿瘤不均质强化。
松果体区肿瘤

松果体区正常解剖
• 松果体为红褐色小体，因形如松果而得名。 松果体大小约10-14mm。松果体位于中线 区，附着于第三脑室后方上部，下方为中 脑顶盖与上丘，上方为胼胝体压部与Galen 静脉。胚胎2月时，松果体以憩室的形式起 源于间脑第3脑室顶部。成年型松果体悬挂 于第三脑室顶后部的柄上。松果体分泌褪 黑素，并与生物钟节律有关。
松果体区乳头状瘤
• 松果体区乳头状瘤（PTPRs）是在2007年WHO分 类中刚刚得到公认的肿瘤。该肿瘤是一种罕见的神 经上皮肿瘤，发生于儿童与成人，发病年龄为5-56 岁（平均年龄31.5岁）。PTPRs被认为起源于松果 体区联合下器管的特化室管膜细胞。由于PTPRs比 较罕见，到目前为止，其组织学分级标准还没确定， 但是大多数可能为WHO分级II或III级。一项多中心、 包括31例患者的回顾性研究中，72%患者病情进行 性加重，7%出现脑脊液播散。5年生存率与病情无 进展生存率（progression-freesurvival）分别为 73%与27%。即使病灶完全切除及放疗后，局部复 发也经常发生。
• 松果体区肿瘤包括起自松果体实质的肿瘤、 生殖细胞肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的 肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤）。松果体 区肿瘤常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的 3%–8%，占成人颅内肿瘤1%以下。生殖细 胞肿瘤最常见，占所有松果体肿瘤40%， 松果体实质肿瘤占14%–27%。
松果体区肿块的体征及症状
• 影像表现 无特异影像表现鉴别PPTID与松果体细胞瘤 或松果体母细胞瘤。PPTID在MRIT2WI上 呈高信号，增强扫描后，病变可强化。该 肿瘤亦可囊变。
松果体母细胞瘤
• 松果体母细胞瘤为高度恶性WHO分级IV级 肿瘤，是松果体实质肿瘤中最原始的一类 肿瘤，占松果体实质肿瘤40%。松果体母 细胞瘤是胚胎性肿瘤，被称为成松果体腺 原始神经外胚层肿瘤。可发生于任何年龄， 最常见于20岁以前，无性别差异。CSF播 散较常见，为最常见死亡原因。5年生存率 为58%。
• 影像表现 PTPRs边界清晰，在T1WI上，病变信号多 变，在T2WI上，呈高信号，增强扫描后， 病变强化。囊变较常见。肿瘤呈T1高信号 的病例亦有报道，认为与分泌物中含有蛋 白质或糖蛋白有关
生殖细胞瘤
• 占所有头颅肿瘤的1-2%，90%患者小于20 岁。在组织学及遗传学上，中枢神经系统 生殖细胞瘤与卵巢无性细胞瘤及睾丸精原 细胞瘤类似。50-65%颅内生殖细胞发生于 松果体区，25-35%位于鞍上区。松果体区 肿瘤男性发生率比女性多10倍，而鞍上区 肿瘤无性别差异。虽然脑脊液播散及邻近 结构侵犯比较常见，但是预后较好（5年生 存率至少90%）并且病变对放疗敏感。
· 由于该部位肿瘤位置深企，周围解剖结构复杂，
• 总体来讲，伽玛刀治疗该部位肿瘤治疗效果 良好，尤其是生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。 • · Backlund等应用伽玛刀治疗19例不同 性质的松果体区肿瘤，收效满意，患者的高 颅症状完全消失，肿瘤缩小或消失，死亡率 与病残率为0。 • ·由于伽玛刀治疗不能明确肿瘤性质，故 术后应严密随访。恶性程度高的松果体区肿 瘤在伽玛刀治疗后最快的一个月肿瘤就会消 失，多数也在三个月后消失，故术后两、三 个月即需行磁共振复查。此类肿瘤恶性程度 高，易在脑和脊髓腔中播散，故明确诊断后 应补作全脑及脊髓放疗。
中分化松果体实质肿瘤
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在2000年WHO关于枢神经系统肿瘤分类中，中 分化松果体实质细胞瘤（PPTID ）被提到，并被 定为WHO分级II或III级。该肿瘤占所有松果体实 质肿瘤20%以下，发病于任何年龄，但发病高峰 为成人早期，女性稍多于男性。5年生存率3974%。中枢神经系统或其它转移病变确有报道， 但较罕见。
脑膜瘤
• 在CT上，脑膜瘤呈典型高密度影，反应其 富细胞特征。15-25%病例可见钙化。病变 血供丰富，强化明显。脑膜瘤是基于硬脑 膜的病变，增强扫描后可见硬膜尾征。在 MRI上呈T1低至等信号、T2等至高信号 （图25）。
脂肪瘤
• 脂肪瘤起源于异常分化的原始脑膜，原始 脑膜为存在于发育中脑（developingbrain） 周围未分化间充质，正常情况下发育为柔 脑膜与蛛网膜下腔。脂肪瘤是发育畸形， 不是肿瘤。脂肪瘤内有血管及神经穿过， 致使切除困难。脂肪瘤在CT上呈低密度， 与脂肪密度一致。MRI上，在病变信号与脂 肪信号相同（在T1WI上呈高信号，在脂肪 抑制序列上，信号抑制）（图26）。病变 无强化。
• 松果体区其它肿物 很多松果体区其它肿物起源于松果体附近 的细胞，主要包括脑膜瘤、室管膜瘤脉络 丛肿瘤、中枢神经细胞瘤、神经节神经胶 质瘤、表皮样囊肿与皮样囊肿及脂肪瘤。 转移瘤也可发生于松果体区。松果体区罕 见病变包括孤立性纤维瘤、结节病 （sarcoidlesions）及黑色素瘤。
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• 其它生殖细胞肿瘤 绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤与胚胎性癌比较罕 见。这些肿瘤的影像表现与其它GCTS或原 发性松果体肿瘤类似。血清癌蛋白的评估 有利于做出正确诊断。病变出血可导致T1 时间缩短。
松果体囊肿
• 25-40%松果体囊肿在尸检中发现，23%发 生于正常志愿者。松果体囊肿可发生于任 何年龄，但发病高峰为40-49岁，研究显示， 女性略多于男性。病变起源尚存在争议。 一些人认为松果体囊肿主要是因为腺体退 行性变。典型病变常无症状，大小约215mm。随访研究显示病变大小比较稳定。 如病变大小超过15mm，患者通常会有症状， 其典型表现为头痛或视觉改变。松果体囊 肿出血（松果体卒中）与急性脑水肿比较 罕见。死亡病例亦有报道。
畸胎瘤
• 畸胎瘤来源于内、外、中胚层。畸胎瘤包 括三种类型：成熟型畸胎瘤（组织完全分 化），未成熟型畸胎瘤（为来自三个胚层 的胎儿型组织与成熟组织的混合物）及畸 胎瘤恶变。后者最少见，具有成熟组织恶 变。
• 影像特征 • 病变在CT上呈多房分叶病灶，其内可见脂 肪、钙化、囊变。在T1WI上，病变可显示 局部脂肪高信号，钙化使病变信号多变。 在T2WI上，软组织呈等至低信号，增强扫 描后，软组织强化（图18）。恶性病变信 号更均匀（较少囊变与钙化），与其它肿 瘤的鉴别显得尤为困难。
松果体细胞瘤
• 松果体细胞瘤生长缓慢，为WHO分级Ⅰ级， 占松果体实质肿瘤的14%-60%。该肿瘤可 以发生于任何年龄，但以成年人多见（平 均年龄38岁），无性别差异。5年生存率为 86-100%，肿瘤完全切除后复发的病例尚 未见报道。脑脊液播散罕见。
影像表现
• 在CT上，松果体细胞瘤边界清晰，常小于 3cm，呈等-高密度。松果体实质肿瘤膨胀 性生长，松果体正常结构消失，松果体正 常钙斑爆破并向周边移位。在MRI上，病变 边界清晰，呈T1低-等信号，T2高信号。增 强扫描后，肿瘤明显均质强化
• 松果体区肿块的体征与症状与肿块对邻近结构的压迫具 有显著相关性，但高级别肿瘤，如松果体母细胞瘤，也 可侵润周围结构。这些体征及症状包括Parinaud综合征、 性早熟及比较罕见的松果体卒中。 • Parinaud综合征系顶盖受压或受侵致眼球共轭垂直运动 障碍、瞳孔散大、眼球会聚障碍及眼睑痉挛；脑积水系 脑导水管阻塞；头疼、恶心、呕吐系颅内压增高；性早 熟常与生殖细胞肿瘤分泌的HCG有关。 • 松果体肿瘤或囊肿出血称为松果体卒中。其最常见症状 是突然意识降低，伴头疼。 • 继发于松果体病变的帕金森氏综合征罕见，原因未明。